原發性膽汁性肝硬化伴上消化道出血的

護理銅陵市立醫院感染科櫻子病例患者：吳貴先，女，83歲，因“突發嘔血約200ml”于9月13日晨入院，嘔血呈鮮紅色，含有胃內容物，伴有上腹部不適、頭暈癥狀，解黑色糊狀便一次，小便正常。患者2個月前因肝功能異常，在我科住院治療，診斷為“原發性膽汁性肝硬化”，予以口服優思弗250mg調節免疫。本次擬“上消化道出血，原發性膽汁性肝硬化”收住我科。來時T36.5℃P92次／分R19次／分BP90／60mmHg，抬入病房。體格檢查患者神志清楚，精神差，急性病容，全身皮膚黏膜無明顯黃染及出血點，肝掌及蜘蛛痣（－），淺表淋巴結未及腫大，肝區叩擊痛（±），雙下肢無浮腫，神經系統未見陽性體征。輔助檢查2014.7.14自免肝抗體全套：抗核抗體（+），抗線粒體（+），抗著絲點抗體（+）。腹部B超：肝損壞，考慮硬化超生改變；門脈高壓；肝脾腫大；膽囊壁繼發性增厚；膽囊結石；肝囊腫；肝內鈣化灶。2014.9.13.15：00解柏油樣便約150g,考慮有活動性出血，急查血常規，結果顯示：紅細胞1.98*10/L血紅蛋白49g/L↓紅細胞壓積17.90%↓平均血紅蛋白量24.70pg↓血小板95.00*10/L↓；血生化：葡萄糖12.74mmol/L↑鈣1.76mmol/L↓大便隱血：陽性（+）治療醫囑下病危，特級護理，心電監護給予奧曲肽、洛賽克、特利加壓素、薄芝糖肽、門鳥、氨基酸、10%葡萄糖酸鈣等止血、擴容、保肝、補鈣等對癥處理。輸注紅細胞懸液和人血白蛋白，提升血紅蛋白，改善失血性貧血狀態。禁食，絕對臥床目前患者生命體征平穩，無嘔血、血便癥狀，精神一般，能進流食。9.18血常規：紅細胞3.20*10/L↓血紅蛋白95.00g/L↓紅細胞壓積30.4%血小板81*10/L↓原發性膽汁性肝硬化的概念以肝內進行性非化膿性小膽管破壞伴門靜脈炎癥和肝纖維化為特點，絕大多數PBC患者抗線粒體抗體(AMA)為陽性。最終可發展為肝硬化和肝衰竭。正常肝臟肝硬化發病機制一種器官特異性的自身免疫性疾病。以選擇性肝內膽管上皮細胞破壞和肉芽腫形成為特點。膽管上皮細胞異常表達線粒體抗原、T細胞介導的異常免疫反應、細菌和異生物素有關的分子模擬和宿主自身抗原發生變化等機制可能參與其中。病理改變典型病理表現為非化膿性膽管炎或肉芽腫性膽管炎，以小膽管破壞為主。肉眼：肝臟腫大，呈墨綠色，表面平滑或呈細顆粒狀，隨病情進展表現呈結節狀。臨床表現多見于中年女性，40-60歲者占85%-90%。起病隱匿、緩慢。早期癥狀較輕，乏力和皮膚搔癢為本病最常見的首發癥狀。臨床表現乏力的嚴重程度與肝臟的病變程度不相關。搔癢常在黃疸發生前數月至2年左右出現，可以是局部性，也可以是全身性，可在夜間加劇。少數患者搔癢和黃疸同時出現，先有黃疸后出現搔癢者少見。臨床表現因長期的肝內膽汁淤積導致分泌和排泄至腸腔的膽汁減少，影響脂肪的消化和吸收，可能脂肪瀉和脂溶性維生素吸收障礙，出現皮膚粗糙和夜盲癥(維生素A缺乏)、骨軟化和骨質疏松(維生素D缺乏)、出血傾向(維生素K缺乏)等。由于膽小管堵塞，血中脂類總量和膽固醇持續增高，可形成黃瘤，為組織細胞吞噬多量膽固醇所致；黃瘤為黃色扁平斑塊，多見于眼瞼內眥附近和后發際。當肝功能衰竭時，血清脂類下降。黃瘤亦逐漸消散。臨床表現肝中度或顯著腫大。常在肋下4-10cm，質硬，表面光滑，壓痛不明顯，脾也中度以上腫大，晚期出現腹水、門靜脈高壓與肝功能衰竭，病變長期發展可并發肝癌。此外，還可伴胡干燥綜合征、甲狀腺炎、類風濕性關節炎等自身免疫性疾病的臨床表現。實驗室檢查及輔助檢查一、尿、糞檢查尿膽紅素陽性，尿膽原正常或減少，糞色變淺。二、肝功能試驗主要為膽汁淤積性黃疸的改變。血清膽紅素一般中度增高，以直接膽紅素增高為主；血清膽固醇可有增高，在肝功能衰竭時降低。實驗室檢查及輔助檢查堿性磷酸酶(ALP)與γ-谷氨酰轉移酶(γ-GT)在黃疸及其他癥狀出現前多已有增高，比正常高出2-6倍，ALP、IgM和抗線粒體抗體(AMA)的檢測有助于發現早期病例；血清白蛋白含量在早期無變化，晚期減少，球蛋白增加，白、球比例下降，甚至倒置。肝轉氨酶可以輕度升高；凝血酶原時間延長，早期患者注射維生素K后可以恢復，晚期由于肝細胞不能利用維生素K，注射維生素K仍不能糾正。實驗室檢查及輔助檢查三、免疫學檢查血清免疫球蛋白增加，特別是IgM；90%-95%以上的患者血清抗線粒體抗體陽性，滴度>40%有診斷意義，AMA特異性可達98%，其中以M2型的特異性最好。約50%的患者抗核抗體陽性，主要是抗GP210和抗SP100陽性，具有一定特異性。實驗室檢查及輔助檢查四、影像學檢查B超常用于排除肝膽系統的腫瘤和結石，CT和MRI可排除肝外膽道阻塞、肝內淋巴瘤和轉移性腺癌。影像學檢查還可提供其他信息，PBC進展到肝硬化時，可觀測到門脈高壓表現，在此階段每6個月復查超聲可早期發現惡性腫瘤。ERCP檢查在PBC患者常提示肝內外膽管正常。實驗室檢查及輔助檢查五、組織學檢查肝活檢組織學檢查有助于明確診斷和分期，也有助于與其他疾病相日程鑒別。肝硬化并發癥：上消化道出血感染肝性腦病原發性肝癌功能性腎衰竭電解質和酸堿平衡紊亂上消化道出血的概念上消化道出血:是指屈氏（Treitz）韌帶以上的消化道，包括食管、胃、十二指腸、胰、膽道病變引起的出血，以及空腸吻合術后的空腸病變出血，是臨床常見的急癥。上消化道大量出血:一般指在數小時內失血量超過1000ml或循環血容量的20%。上消化道出血的常見病因消化性潰瘍

食管胃底靜脈曲張破裂急性糜爛出血性胃炎胃癌上消化道出血的臨床表現嘔血黑便貧血循環衰竭氮質血癥發熱一、嘔血

嘔血

嘔咖啡樣液出血部位

食管、賁門或胃

腸吻合后的空腸

胃或十二脂腸

血管破裂、呈

潰瘍或糜爛出小血管滲血，血液經胃酸作出血方式

噴涌狀，量大未

用成酸化血紅蛋白

經胃酸作用二、黑便性狀出血部位出血量

黑便黑色柏油樣，粘稠十二指腸以上血紅蛋白中鐵經腸道轉化為硫化鐵呈黑色

＞50ML血便紫紅色或略呈黑色，但水沖仍呈紅色,多不成形十二指腸屈氏韌帶以下回盲部位以上，若為結腸出血則存儲已久＞50ML嘔血與黑糞：一般為：惡心→嘔血→黑糞是上消化道出血的特征性表現。出血部位在幽門以上者常有嘔血和黑糞，幽門以下者可僅表現為黑糞。但出血量少而速度慢的幽門以上病變亦可僅見黑糞，而出血量大、速度快的幽門以下病變可因血液反流入胃而出現嘔血。三、貧血大出血早期主要表現周圍循環衰竭，待補液后血液稀釋才出現貧血。顯示Hb

:＜100g／L，嚴重者＜80g／L（男120－160，女110－140）網狀RBC↑

:5％－15％（0.5-1.5%)四、失血性周圍循環衰竭失血性周圍循環衰竭表現頭暈、乏力、出汗、心悸、口渴、心率增快、血壓偏低、暈厥等嚴重時呈休克狀態：表現為面色蒼白、血壓下降、脈壓變小、呼吸急促、四肢濕冷、口唇發紺、心率加快、煩躁不安或神志不清。休克未改善時尿量減少。五、發熱一般休克糾正后可有低熱或中度熱，一般≤38.5℃，持續數日或數周,原因系出血后分解產物吸收，血容量減少，體溫調節中樞失調而引起發熱，若體溫≥38.5℃，應考慮出血后誘發感染，如體溫持續不退或退熱后又不升則應考慮再出血。六、氮質血癥

血尿素氮在出血后數小時上升，一般不>14.3mmol/L，3-4天恢復正常。輔助檢查實驗室檢查：

（1）血象：測定紅細胞、白細胞、血小板計數，血紅蛋白濃度、網織紅細胞計數、血細胞壓積等。（2）其他：肝、腎功能，糞便隱血試驗等，估計失血量及動態觀察有無活動性出血，判斷治療效果及協助病因診斷。胃鏡檢查多在出血后24～48h內做急診胃鏡檢查，明確診斷及對出血灶進行止血治療，是目前診斷上消化道出血病因的首選檢查方法。

輔助檢查X線鋇餐造影檢查：

在出血停止數天和病情基本穩定后進行檢查。對明確病因亦有價值。止血治療（一）口服凝血酶去甲腎上腺素多見于潰瘍出血非曲張靜脈出血的止血方法內鏡直視止血：激光光凝、高頻電凝、微波、鉗夾、局部用藥（噴灑、注射）抑制胃酸分泌藥：PPI(首選）：奧美拉脞、泮托拉脞H2RA：西咪替丁等1/10000腎上腺素or硬化劑其他：手術、介入（血管栓塞）止血治療（二）曲張靜脈出血的止血方法出血量大、速度快、再出血及死亡率高藥物止血血管加壓素（特利加壓素、垂體后葉素）生長抑素(善寧）三（四）腔二囊管壓迫止血內鏡直視止血其他：手術硬化劑注射止血(EVS)曲張靜脈套扎術(EVL)組織粘合劑注射法食管胃底靜脈曲張破裂大出血止血措施

1藥物止血：（1）血管加壓素：10U加入5%葡萄糖液200ml中緩慢靜脈滴注，可降低門靜脈壓，同時使用硝酸甘油；（2）生長抑素：奧曲肽0.1mg加入葡萄糖液靜脈推注，繼而以25-50ug/h靜脈滴注24小時或用施他寧，可減少腹腔內臟血流量。奧曲肽最多治療5天。食管胃底靜脈曲張破裂大出血止血措施氣囊－壓迫止