布-加綜合征的超聲診斷布－加綜合癥

(Budd-Chiarisyndrome，BCS)布－加綜合癥是一種疑難重癥，在近十余年來(lái)被人們逐漸認(rèn)識(shí)，此病在國(guó)內(nèi)外并不少見(jiàn)，國(guó)內(nèi)以黃河、淮河流域，如河南、山東、江蘇和安徽北部以及河北省等地為高發(fā)地區(qū)，已成為比較常見(jiàn)的疾病。本病臨床診斷較為困難，從起病至確診的時(shí)間較長(zhǎng)，一般為1－7年，尚有長(zhǎng)達(dá)30年的報(bào)道。20世紀(jì)80年代以前，國(guó)內(nèi)對(duì)BCS的認(rèn)識(shí)嚴(yán)重不足，特別是當(dāng)時(shí)影像學(xué)檢查手段的匱乏，難以對(duì)BCS作出明確診斷。在過(guò)去出版的內(nèi)、外科教科書(shū)中，對(duì)BCS的描述甚少，僅僅在門(mén)脈高壓鑒別診斷的章節(jié)中提及。80年代以后，隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，特別是彩超、CT、DSA和MRI等無(wú)創(chuàng)性檢查在臨床的普及和應(yīng)用，使人們對(duì)BCS的認(rèn)識(shí)能力不斷提高，越來(lái)越多的BCS病人被發(fā)現(xiàn)。但由于病人的經(jīng)濟(jì)狀況限制和醫(yī)務(wù)人員對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足等多種因素的存在，目前仍有一定數(shù)量的BCS患者未能得到及時(shí)、正確的診斷和治療外科6版第43章門(mén)靜脈高壓

附：巴德－吉亞利綜合征巴德－吉亞利綜合征

也名布加綜合征，指的是肝靜脈或其開(kāi)口以上的下腔靜脈阻塞引起的以門(mén)靜脈高壓或門(mén)靜脈和下腔靜脈高壓為特征的一組疾病。常見(jiàn)者為肝靜脈開(kāi)口以上的下腔靜脈隔膜和肝內(nèi)靜脈血栓形成。介入治療技術(shù)的日趨普及和療效不斷提高，我國(guó)對(duì)布－加綜合癥的整體診治水平明顯提高，尤其在介入治療的諸多方面已達(dá)到國(guó)際先進(jìn)水平。

基本概念布加綜合征（Budd-Chiarisyndrome,BCS）

是指肝與右心房之間的HV或(和)IVC發(fā)生阻塞而引起HV回流受阻，由此產(chǎn)生一系列癥候群。注明：充血性心力衰竭所致的功能性HV流出道阻塞不在本病范疇之內(nèi)。相關(guān)解剖

肝內(nèi)管道系統(tǒng)（兩套）1、肝內(nèi)血管系

2、肝內(nèi)膽管系

包括門(mén)靜脈、肝動(dòng)脈和肝靜脈。前兩者為入肝血管，進(jìn)入肝門(mén)后與肝管相互伴性形成gisslion系統(tǒng)。肝靜脈為出肝血管，行于入肝血管主要分支之間，出肝后注入下腔靜脈。（25％－34％）肝動(dòng)脈→各級(jí)分支→小葉間動(dòng)脈→終末肝微動(dòng)脈（66％－75％）門(mén)靜脈→各級(jí)分支→小葉間靜脈→終末門(mén)微靜脈下腔靜脈

肝靜脈

中間靜脈

竇狀間隙

肝內(nèi)血管系根據(jù)肝靜脈出肝位置分上下兩組：上組－較大的三條肝靜脈即肝左靜脈，內(nèi)徑8mm；肝中靜脈，內(nèi)徑10mm；肝右靜脈，內(nèi)徑12mm。分別位于三個(gè)葉間裂內(nèi)。肝右靜脈變異較多，有時(shí)呈分散型。三條肝靜脈與下腔靜脈之間有比較固定的方位關(guān)系，肝左靜脈在下腔靜脈的左前方，肝中靜脈在右前方，肝右靜脈在右側(cè)偏后。三條肝靜脈匯入下腔靜脈處稱(chēng)為第二肝門(mén)。下組－由數(shù)量較多、分支教細(xì)小的肝小靜脈組成，它們主要引流肝右葉背側(cè)和尾狀葉的靜脈血。肝小靜脈匯入下腔靜脈的位置多位于下腔靜脈肝段的下部，特稱(chēng)第三肝門(mén)。值得注意的是，在分散型肝右靜脈的個(gè)體肝內(nèi)，可能出現(xiàn)較粗大的右后肝靜脈（內(nèi)徑5－8mm），該靜脈匯入下腔靜脈的位置較低，主要收集右后葉下段的靜脈血，并可以與肝右靜脈同時(shí)存在。

以下腔靜脈肝段為界，上端為第二肝門(mén)，中部為第三肝門(mén)，下端為第一肝門(mén)下腔靜脈－由左、右髂總靜脈在腰4－5椎體前方匯合形成，并在椎體前方、腹主動(dòng)脈的右側(cè)上升，穿膈肌的腔靜脈裂孔入胸腔注入右心房。下腔靜脈在腎水平以上，逐漸伸入肝的后面，直達(dá)膈肌的腔靜脈裂孔，此段尾下腔靜脈肝段，長(zhǎng)約7cm，行于腔靜脈窩內(nèi)，與肝實(shí)質(zhì)關(guān)系密切。在多數(shù)情況下，肝的實(shí)質(zhì)幾乎包裹下腔靜脈，有時(shí)腔靜脈窩僅為孔狀供下腔靜脈經(jīng)行。下腔靜脈穿過(guò)膈肌腔靜脈裂孔進(jìn)入胸腔后，隨即穿纖維心包，注入右心房的右下部，下腔靜脈胸段甚短。下腔靜脈屬支包括腰靜脈、腰升靜脈、右精索內(nèi)（卵巢）靜脈、腎靜脈、腎上腺靜脈、肝靜脈、膈下靜脈等。下腔靜脈病因BCS是一種全球性疾病，但其病變類(lèi)型和病因有明顯的地域區(qū)別。西方國(guó)家以肝靜脈阻塞型多見(jiàn)，大多有明確的基礎(chǔ)病因，如口服避孕藥、妊娠、血液性疾病等；而在亞洲則以下腔靜脈阻塞型多見(jiàn)，發(fā)病原因大多不清，從目前研究來(lái)看，一般認(rèn)為與先天性靜脈畸形和體內(nèi)高凝狀態(tài)有關(guān)。病因1、小肝靜脈廣泛性阻塞2、大肝靜脈阻塞

⑴紅細(xì)胞增多癥和骨髓異常增多癥⑵抗磷脂綜合癥

⑶口服避孕藥和妊娠

⑷PNH－陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

⑸外傷、感染等導(dǎo)致的血液高凝狀態(tài)

⑹血小板活化病因3、下腔靜脈阻塞

以肝后段的膜性阻塞（MOVC）多見(jiàn)，早期認(rèn)為MOVC是下腔靜脈的先天發(fā)育異常，最近的組織學(xué)研究表明，MOVC是一種血栓機(jī)化后改變。組織病理學(xué)血栓形成及膜的形成肝臟的病理改變――急性者肝充血腫大，表面光滑，呈紫色，肝內(nèi)靜脈淤血，并有小葉中心帶狀壞死。慢性者中央靜脈淤血、出血，擴(kuò)張，附近肝細(xì)胞變性、壞死，時(shí)間較長(zhǎng)者逐漸出現(xiàn)纖維化、淤血性肝硬化，并可見(jiàn)門(mén)脈與腔靜脈之間的側(cè)支形成；晚期伴食管靜脈曲張、脾大、脾功能亢進(jìn)。（尾葉肥大）肝臟的病理生理學(xué)改變肝靜脈流出道阻塞，導(dǎo)致進(jìn)行性肝后性門(mén)脈高壓，進(jìn)而出現(xiàn)食管靜脈曲張破裂出血、大量腹水、惡液質(zhì)和腎功能衰竭，是導(dǎo)致病人死亡的主要原因。足夠側(cè)支循環(huán)產(chǎn)生，腹水可逐漸消失。正常IVC及其屬支的聲像圖表現(xiàn)二維圖像縱切為寬窄不一的管狀結(jié)構(gòu)，近右心房處見(jiàn)明顯生理性狹窄，內(nèi)徑受呼吸影響，吸氣時(shí)IVC肝段前后徑變窄呈扁平狀，呼氣時(shí)增寬呈橢圓形。內(nèi)徑：近心段20－24mm，

中段（腎動(dòng)脈水平）19－20mm，

遠(yuǎn)心段（髂總靜脈匯合水平）17－19mmHV壁回聲明顯比門(mén)靜脈壁回聲弱，內(nèi)徑4，5－9mmIVC正常頻譜雙峰窄帶波形峰值速度隨呼吸有明顯變化，吸氣時(shí)血流速度加快，呼氣時(shí)減低。正常肝靜脈

超聲表現(xiàn)CDFI：均勻一致色彩PW：三相波臨床表現(xiàn)此病多見(jiàn)于青壯年，發(fā)病率男性多于女性發(fā)病大多緩慢，偶有急性發(fā)病者癥狀體征與肝靜脈和下腔靜脈阻塞的部位、程度、數(shù)量、時(shí)間、有無(wú)側(cè)支循環(huán)的建立和代償能力之間存在著密切關(guān)系肝靜脈阻塞時(shí)①

食欲不振（常被誤診為慢性胃炎）；惡心、嘔吐（常見(jiàn)于有大量腹水的病人）②

腹水－為漏出液，早期利尿劑有效，病程延長(zhǎng)，效果變差；重者腹水量可以多達(dá)20000ml以上，從而被稱(chēng)之為頑固性腹水。大量腹水病人多合并胸腔積液存在（與低蛋白有關(guān)）③

肝臟腫大－普遍存在的體征（在對(duì)BCS認(rèn)識(shí)不足時(shí)，常被稱(chēng)之為不明原因的肝臟腫大），但肝臟淤血持續(xù)存在加重，導(dǎo)致結(jié)節(jié)性肝硬化時(shí)，肝體積縮小，此時(shí)提示預(yù)后不佳。④

腹痛、腹脹－肝大，腹水所致肝靜脈阻塞時(shí)⑤

脾臟腫大－大多為輕中度，中度以上時(shí)可出現(xiàn)脾亢。⑥

黃疸－為肝細(xì)胞性黃疸，提示肝功損害或合并肝炎；多以鞏膜黃染為主，較少發(fā)生皮膚黃染。⑦

消化道出血－肝靜脈阻塞導(dǎo)致門(mén)脈高壓、食管和胃底靜脈曲張破裂的直接后果；是引起患者高度重視而首次就診的主訴之一，也是導(dǎo)致患者死亡的主要原因。⑧

腹壁靜脈曲張－門(mén)脈高壓引起，多局限在前腹壁⑨肝昏迷－病程長(zhǎng)，肝硬化和肝功能衰竭，常為死亡前兆。

下腔靜脈阻塞

壓力增高－下腔靜脈高壓（新概念）以雙下肢靜脈血液循環(huán)障礙為特征：雙側(cè)對(duì)稱(chēng)和同時(shí)發(fā)生①

雙下肢水腫－以小腿顯著；重者可波及大腿和會(huì)陰部。②

雙下肢靜脈曲張下腔靜脈阻塞

③

雙下肢色素沉著，初期表現(xiàn)為棕褐色斑點(diǎn)狀分布。④

雙下肢潰瘍－多發(fā)生于小腿部，多為慢性。⑤

乏力或雙下肢無(wú)力⑥

腹壁靜脈曲張⑦活動(dòng)后心悸、氣喘繼發(fā)性BCS由于下腔靜脈或肝靜脈血管之外的因素，如腫瘤的侵襲或壓迫，導(dǎo)致下腔靜脈或肝靜脈的阻塞，在臨床上出現(xiàn)類(lèi)似BCS表現(xiàn)者，稱(chēng)之為繼發(fā)性BCS。

IVC癌栓IVC受肝癌或腎癌浸潤(rùn)發(fā)生癌栓的機(jī)會(huì)較多見(jiàn)腎上腺和其它部位的惡性腫瘤也可導(dǎo)致表現(xiàn)為單個(gè)或數(shù)個(gè)橢圓形低或中強(qiáng)回聲區(qū)，與靜脈壁分界清晰，有時(shí)破壞靜脈壁而使管壁高回聲線(xiàn)中斷或模糊不清，癌栓處IVC局限性擴(kuò)張，部分癌栓內(nèi)見(jiàn)彩色血流信號(hào)，并可引出動(dòng)脈性頻譜。IVC癌栓與血栓的鑒別癌栓則多為HV或RV癌栓延伸或轉(zhuǎn)移而至，同時(shí)能夠發(fā)現(xiàn)HV或RV癌栓及相應(yīng)的原發(fā)惡性病灶；血栓多由下肢靜脈或盆腔靜脈血栓擴(kuò)展而來(lái)IVC癌栓呈橢圓形，邊界規(guī)則；血栓則呈管狀，慢性血栓邊界不規(guī)則癌栓內(nèi)可有滋養(yǎng)動(dòng)脈血流信號(hào)，而血栓內(nèi)無(wú)男，66歲，消瘦、睡眠差半年，尿頻，大便不規(guī)律，紊亂；尿蛋白＋＋超聲右腎下極占位7.9×6.8×5.9cm，IVC內(nèi)瘤栓11.2×3.2cm布加分型BCS分型A型－局限性下腔靜脈阻塞；

B型－下腔靜脈長(zhǎng)段狹窄或阻塞；

C型－肝靜脈阻塞隨著B(niǎo)CS病例數(shù)量的積累和增加，特別是介入治療已占主導(dǎo)地位，傳統(tǒng)的分型已經(jīng)不能滿(mǎn)足介入治療的需要。新的分型在解剖學(xué)，病理學(xué)，阻塞的部位、程度與范圍、數(shù)量，能夠被多種影像檢查手段共同享用，兼顧習(xí)慣性用語(yǔ)，指導(dǎo)介入治療等基礎(chǔ)上，分為3種類(lèi)型8個(gè)亞型。下腔靜脈阻塞型Ⅰ下腔靜脈膜性阻塞Ⅱ下腔靜脈階段性阻塞Ⅲ下腔靜脈阻塞伴血栓形成肝靜脈阻塞型Ⅰ肝靜脈局限性阻塞Ⅱ肝靜脈廣泛性阻塞Ⅲ肝靜脈和副肝靜脈阻塞混合性阻塞型Ⅰ下腔靜脈和肝靜脈阻塞Ⅱ下腔靜脈和肝靜脈阻塞

伴副肝靜脈代償超聲檢查步驟與方法超聲是診斷BCS的首選和不可缺少的檢查方法，指導(dǎo)介入治療及療效判定和隨訪(fǎng)。檢查步驟：首先觀(guān)察肝臟和脾臟的大小、回聲、包膜、門(mén)靜脈有無(wú)異常；重點(diǎn)掃查肝靜脈、下腔靜脈，觀(guān)察其管徑大小、管壁回聲、有無(wú)血管腔的閉塞、狹窄和血栓形成，以及血管交通支的形態(tài)。其次觀(guān)察病變部位多普勒頻譜形態(tài)，判斷血流方向，測(cè)定血流速度。最后探測(cè)脾靜脈、腎靜脈，對(duì)女性患者還要觀(guān)察盆腔靜脈有無(wú)擴(kuò)張。第二肝門(mén)、第三肝門(mén)，尾葉（尾葉由于解剖關(guān)系，接受較多的門(mén)靜脈血液供應(yīng)和具有較多的肝小靜脈直接開(kāi)口于下腔靜脈，肝靜脈阻塞后，經(jīng)過(guò)尾葉的血流增加，出現(xiàn)尾葉肥大）IVC改變IVC梗阻的超聲表現(xiàn)取決于梗阻病因（隔膜、血栓、腫瘤壓迫）、程度和側(cè)支循環(huán)情況隔膜：IVC近右心房處見(jiàn)膜狀回聲，多數(shù)厚1－2mm，常有多發(fā)篩孔，有的隔膜可由于回聲較低或繼發(fā)血栓而不易顯示，有的隔膜合并纖維化，鈣化而為強(qiáng)回聲IVC改變狹窄或閉塞：閉塞段管腔內(nèi)無(wú)血流信號(hào)；狹窄處血流束變細(xì)，雜色血流信號(hào)，正常的三相波型消失，取而代之的是持續(xù)的高速湍流頻譜狹窄或閉塞的遠(yuǎn)心端IVC擴(kuò)張，有的甚至形成IVC瘤，流速減低或出現(xiàn)逆流，頻譜形態(tài)失常HV回流受阻所形成的側(cè)支循環(huán)HV之間形成交通支往往是血流借HV之間的交通支從回流受阻的HV流向回流不受阻的HV或肝右下靜脈。交通支的血流頻譜一般為帶狀阻塞的HV血流通過(guò)包