教學目的要求:一、掌握：發育性髖關節脫位的病理、臨床表現、診斷及治療。二、熟悉：脊柱側凸的分類、病理、臨床表現、診斷及治療。三、了解：先天性斜頸、先天性馬蹄內翻足、拇外翻的病理、臨床表現、診斷及治療原則。1教學目的要求:一、掌握：發育性髖關節脫位的病理、臨床表現、診22發育性髖關節脫位

DevelopmentalDislocationOftheHip

(DDH)外科教研室張晉講師2013年10月18日1發育性髖關節脫位

DevelopmentalDisloc命名

北美小兒矯形外科學會于1992年將先天性髖關節脫位（CDH）更名為發育性髖關節脫位（DDH）。1命名北美小兒矯形外科學會于1992年將先天內容一、DDH的定義（了解）二、DDH的流行病學（了解）三、DDH的病因（了解）四、DDH的病理變化（掌握）五、DDH的臨床表現與診斷（掌握）六、DDH的治療（掌握）5內容一、DDH的定義（了解）二、D一、DDH定義

是髖臼、股骨近端和關節囊等均存在發育上缺陷而致關節的不穩定，直至發展為髖關節的脫位。6一、DDH定義是髖臼、股骨近端和關節囊等均內容一、DDH的定義（了解）二、DDH的流行病學（了解）三、DDH的病因（了解）四、DDH的病理變化（掌握）五、DDH的臨床表現與診斷（掌握）六、DDH的治療（掌握）7內容一、DDH的定義（了解）二、D二、流行病學最常見的髖關節畸形男：女之比為1:6左側發病率高于右側臀位多見北歐、北美多,非洲很少我國北方多，南方少8二、流行病學最常見的髖關節畸形8襁褓方法貴陽香港9襁褓方法貴陽香港9內容一、DDH的定義（了解）二、DDH的流行病學（了解）三、DDH的病因（了解）四、DDH的病理變化（掌握）五、DDH的臨床表現與診斷（掌握）六、DDH的治療（掌握）10內容一、DDH的定義（了解）二、D尚不明確。以多基因與多因素解釋較合乎邏輯。

＠多基因指雙親中一方或雙方存在幾個異常活躍的基因，雖在家族中無特殊分布模式，但可遺傳，也可能為基因突變的結果。

＠多因素指胎位、季節、關節松弛。臀位產發病率約為16～30‰，秋冬季發病率高。三、病因1尚不明確。以多基因與多因素解釋較合乎邏輯。三、病因1內容一、DDH的定義（了解）二、DDH的流行病學（了解）三、DDH的病因（了解）四、DDH的病理變化（掌握）五、DDH的臨床表現與診斷（掌握）六、DDH的治療（掌握）12內容一、DDH的定義（了解）二、DDDH的病理變化站立前期脫位期原發性病變髖臼髖臼前、上、后緣發育不良，平坦，髖臼淺髖臼緣不發育，髖臼更淺而平坦，臼窩內充滿脂肪組織和纖維組織股骨頭較小、圓韌帶肥厚，股骨頭可在髖臼內、脫位或半脫位，但易回納入髖臼向髖臼后上方脫出，小而扁平或形狀不規則，圓韌帶肥厚股骨頸前傾角略增大前傾角明顯增大關節囊松弛，關節不穩隨股骨頭上移而拉長，增厚呈葫蘆形繼發性病變由于股骨頭脫位．可引起脊柱腰段側凸或過度前凸、久而久之腰肌勞損和脊柱骨關節病等13DDH的病理變化站立前期脫位期髖臼髖臼前、上、后緣發育不良，（一）骨骼的改變（二）軟組織的改變☆四、DDH的病理變化14（一）骨骼的改變☆四、DDH的病理變化14（一）骨骼變化1.髖臼(acetabular)2.股骨頭(femurhead)3.股骨頸（neckoffemur)4.骨盆(pelvis)5.脊柱(spine)15（一）骨骼變化1.髖臼(acetabular)15A、髖臼：正常呈拱形球窩狀。正常髖臼發育以橫向生長為主，其速度為2.1mm/年，6~8歲后髖臼外緣向下傾斜生長。

DDH患兒髖臼發育時其生長發育時橫向生長速度略快于正常，但無向下傾斜生長的趨勢。

DDH

的病理變化（骨骼）球窩狀三角形1A、髖臼：正常呈拱形球窩狀。DDH的病理變化（骨骼）球窩正常髖臼應力分布DDH時髖臼應力分布17正常髖臼應力分布DDH時髖臼應力分布171818DDH的病理變化（骨骼）B、股骨頭：

正常呈球形，脫位后由于受壓變為不整的橢圓形，頭臼不稱可造成復位困難。關節軟骨面一般光滑。脫位可使得股骨頭骺發育遲緩、二次骨化中心出現延遲。19DDH的病理變化（骨骼）B、股骨頭：19DDH的病理變化（骨骼）C、股骨頸：可變短變粗。頸干角：DDH可合并發生髖內、外翻。前傾角：正常新生兒25～35度，隨年齡逐漸減小。脫位后肌肉收縮使頭向前旋轉，前傾角變大，可達

60度以上。

前傾角增大或頸干角加大（髖外翻），均造成

DDH復位后不穩定性增加。1DDH的病理變化（骨骼）C、股骨頸：可變短變粗。1DDH的病理變化（骨骼）D、骨盆與脊柱：

脫位側骨盆常伴發育異常，如：假臼形成、髖臼基底增厚、坐骨結節分開、恥骨聯合增寬等。單側脫位后骨盆發生傾斜、代償性脊柱側彎出現，并隨年齡加重。雙側脫位腰椎前凸顯著增加、臀部后翹、骨盆較為垂直。1DDH的病理變化（骨骼）D、骨盆與脊柱：1（一）骨骼的改變（二）軟組織的改變四、DDH的病理變化22（一）骨骼的改變四、DDH的病理變化22軟組織改變1.盂唇(acetabularlabrum)2.關節囊(articularcapsule)3.股骨頭圓韌帶（ligamentofheadoffemur)嚴重程度與年齡、脫位高度成正比。23軟組織改變1.盂唇(acetabularlabrum)嚴DDH的病理變化（5）A、盂唇：

胚六周，髖臼和股骨頭之間由間質細胞連接而出現間隙，中間的間質細胞逐漸吸收，形成關節腔。任何刺激使間質細胞停止吸收，即出現盂唇。胚7～8周，關節囊、髖臼盂緣形成。盂唇過度增大、內翻可阻礙復位，尤其合并頭臼不稱時，常常復位失敗。。1DDH的病理變化（5）A、盂唇：1DDH的病理變化（6）B、關節囊：正常關節囊起于髖臼緣、止于大小轉子間嵴，新生兒關節囊厚度約0.5～1mm。脫位使關節囊拉長，其前方由于髂腰肌壓迫而出現壓跡，造成攣縮，甚至呈現葫蘆狀，阻礙股骨頭復位。有時拉長的關節囊與髂骨翼產生粘連，關節囊前方完全覆蓋髖臼緣，形成類似皮鼓臼，造成復位不能。隨年齡增長及負重的影響，關節囊頂部的持重部位可顯著增厚，達3～8mm。1DDH的病理變化（6）B、關節囊：正常關節囊起于髖臼緣、止于DDH的病理變化（7）C、圓韌帶：脫位后圓韌帶改變不一，部分病例拉長、增寬和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。正常小兒圓韌帶內血管在不同時期發生變化，脫位者多數栓塞，但這與治療后的缺血壞死等合并癥多無關聯。1DDH的病理變化（7）C、圓韌帶：脫位后圓韌帶改變不一，部分D、肌肉：脫位后髖周肌肉均相應發生攣縮、肌腱纖維變性，其嚴重程度與年齡和脫位高度成正比。治療時應重視松解，以防止復位后髖臼和股骨頭之間壓力急劇增加，導致股骨頭缺血壞死。尤其要重視內收肌和髂腰肌的處理，特別是髂腰肌切斷，極有利于提高難復性病例的復位成功率。DDH的病理變化（8）1D、肌肉：脫位后髖周肌肉均相應發生攣縮、肌腱纖維變性，其嚴E、髖臼橫韌帶：脫位后髖臼橫韌帶比正常更為突出、硬韌和增寬，甚而影響股骨頭中心復位，因此手術中必須切斷。DDH的病理變化（9）1E、髖臼橫韌帶：脫位后髖臼橫韌帶比正常更為突出、硬韌和增寬，DDH的病理變化站立前期脫位期原發性病變髖臼髖臼前、上、后緣發育不良，平坦，髖臼淺髖臼緣不發育，髖臼更淺而平坦，臼窩內充滿脂肪組織和纖維組織股骨頭較小、圓韌帶肥厚，股骨頭可在髖臼內、脫位或半脫位，但易回納入髖臼向髖臼后上方脫出，小而扁平或形狀不規則，圓韌帶肥厚股骨頸前傾角略增大前傾角明顯增大關節囊松弛，關節不穩隨股骨頭上移而拉長，增厚呈葫蘆形繼發性病變由于股骨頭脫位．可引起脊柱腰段側凸或過度前凸、久而久之腰肌勞損和脊柱骨關節病等29DDH的病理變化站立前期脫位期髖臼髖臼前、上、后緣發育不良，內容一、DDH的定義（了解）二、DDH的流行病學（了解）三、DDH的病因（了解）四、DDH的病理變化（掌握）五、DDH的臨床表現與診斷（掌握）六、DDH的治療（掌握）30內容一、DDH的定義（了解）二、D臨床表現

與診斷一、DDH站立前期

二、DDH脫位期

31臨床表現

與診斷一、DDH站立前期二、DDH脫位期充分應用解剖發育知識，尤以股骨頭二次骨化中心未出現前更為重要，認真發現異常體征及X線的異常，方能及早正確地診斷。臨床表現與診斷

早診斷、早治療非常重要！1充分應用解剖發育知識，尤以股骨頭二次骨化中心未出現前更為重要臨床表現與診斷—站立前期新生兒普查極為重要。1．兩側大腿內側皮膚皺褶不對稱2．患兒會陰部增寬3．患側髖關節活動少且受限常處于屈曲位，不能伸直4．患側肢體短縮5．牽拉患側下肢時有彈響聲（感）

蛙式試驗（＋）、Allis征（＋）。1臨床表現與診斷—站立前期新生兒普查極為重要。1最可靠的脫位征象34最可靠的脫位征象343535臨床表現與診斷

有家長敘述病史時講到：給患兒把尿時可感覺髖部彈響，這就是Barlow征（彈出試驗）、Ortolani征（＋）。

1臨床表現與診斷有家長敘述病史時講到：給患兒把尿時可臨床表現與診斷

輔助檢查：1.超聲檢查----靈敏度高37臨床表現與診斷輔助檢查：372.X線檢查3個月拍骨盆正位片

髖臼指數Perkin象限H—f測量法Shenton線

前傾角增大382.X線檢查3個月拍骨盆正位片38PP39PP39臨床表現

與診斷一、DDH站立前期

二、DDH脫位期

40臨床表現

與診斷一、DDH站立前期二、DDH脫位期

癥狀1.患兒行走較正常兒晚2.單側脫位----跛行

雙側脫位----鴨行步態41癥狀1.患兒行走較正常

體征Aliis征Trendelenburg試驗42體征Aliis征424343內容一、DDH的定義（了解）二、DDH的流行病學（了解）三、DDH的病因（了解）四、DDH的病理變化（掌握）五、DDH的臨床表現與診斷（掌握）六、DDH的治療（掌握）44內容一、DDH的定義（了解）二、DDDH治療本病的預后關鍵在于早期診斷和早期治療年齡越大，病理改變越重，治療效果越差45DDH治療本病的預后關鍵在于早期診斷和早期治療45

DDH治療1.出生至6個月-----非手術治療24小時持續使用Pavlik吊帶定期復查，2~4月后換為外展支具直至髖臼指數<25°黃金時期46DDH治療1.出生至6個月-----黃金時期46DDH的治療2.2~18個月“人類位”石膏褲（屈髖95°，外展<40~45°）復位前切斷長收肌腱，必要時切斷髂腰肌3個月后更換外展為支具或石膏外固定3~6個月47DDH的治療2.2~18個月47女，1Y。雙側內收肌切斷、閉合復位，人類位石膏固定。48女，1Y。雙側內收肌切斷、48三月后，II期石膏固定。再三月后，更換III期石膏。49三月后，II期再三月后，更換49閉合復位后一年半。閉合復位后兩年50閉合復位閉合復位后兩年50閉合復位后四年三個月51閉合復位后四年三個月5