缺血性心肌病第1頁，課件共24頁，創作于2023年2月定義是指由于長期心肌缺血導致心肌局限性或彌漫性纖維化，從而產生心臟的收縮和（或）舒張功能受損，引起心臟擴大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列臨床表現的綜合征。第2頁，課件共24頁，創作于2023年2月Burch等在1970年描述了在某些冠心病病人中，由于心肌缺血引起心肌彌漫性纖維化，產生了一些類似于擴張型心肌病樣的表現，并將這一系列臨床綜合征命名為缺血性心肌病。1984年Pantely等將ICM定義為在排除了如室壁瘤室間隔穿孔、二尖瓣反流等結構性異常以后，由于收縮功能降低和（或）舒張功能改變引起的急性或慢性心室功能損害，于1986年提出ICM主要是指由于冠狀動脈疾病引起的，表現為充血性心力衰竭的綜合征，也稱為充血型缺血性心肌病。1995年WHO/ISCF對ICM的定義為：表現為擴張型心肌病伴收縮功能損害其臨床表現不能完全用冠狀動脈病變和缺血的嚴重程度來解釋者。從ICM的定義可以看出，該病是由于心肌長期缺血引起的，故其發病與冠心病有著密切聯系。第3頁，課件共24頁，創作于2023年2月發病原因缺血性心肌病的基本病因是冠狀動脈動力性和（或）阻力性因素引起的冠狀動脈狹窄或閉塞性病變。心臟不同于人體內其他器官，它在基礎狀態下氧的攝取率大約已占冠狀動脈血流輸送量的75%，當心肌耗氧量增加時就只能通過增加冠狀動脈血流來滿足氧耗需求當各種原因導致冠狀動脈管腔出現長期的嚴重狹窄引起局部血流明顯減少就會引起心肌缺血。能引起心肌缺血的病因有以下幾個方面：第4頁，課件共24頁，創作于2023年2月1、冠狀動脈粥樣硬化：是心肌缺血的常見病因。動脈粥樣硬化為動脈壁的細胞、細胞外基質、血液成分、局部血流動力學環境及遺傳諸因素間一系列復雜作用的結果流行病學研究表明冠狀動脈粥樣硬化的發病受多種因素共同作用的影響，其中血壓升高、高血糖、高膽固醇血癥、纖維蛋白原升高以及吸煙等都是導致動脈粥樣硬化的主要危險因素。高熱量飲食、肥胖或超重、缺乏體力活動、A型性格以及冠心病的家族史也是易患冠心病的危險因素。ICM病人，尤其是充血型缺血性心肌病，往往有多支冠狀動脈發生顯著性粥樣硬化性狹窄。有報道在該病病人中3支血管病變以上者占72%，2支血管病變者占27%，單支血管病變者極少見。正是由于多支冠狀動脈嚴重狹窄引起較大范圍心肌發生長期灌注不足，缺血心肌變性、壞死，心肌纖維化，心室壁被大片瘢痕組織代替，心室肥厚、擴大心肌收縮力減退和心室順應性下降，導致心功能不全。第5頁，課件共24頁，創作于2023年2月2、血栓形成：近年來的研究肯定了冠狀動脈急性血栓堵塞是導致急性冠脈綜合征的主要原因，在動脈粥樣硬化斑塊的基礎上，血栓急性形成，血栓局部的斑塊約3/4有破潰及（或）出血。北京阜外醫院31例急性心肌梗死病人尸檢結果，發現冠狀動脈并發新鮮血栓者有21例尸檢證明所有血栓均堵塞在冠狀動脈大分支近端，貫通性梗死累積范圍更廣，左心衰竭或心源性休克并發癥多見。部分患者血栓可溶解再通，也有少數患者發生血栓機化，造成血管腔持續性的狹窄或閉塞。在急性期恢復后的幸存者中，大多數患者會遺留廣泛室壁運動減弱或消失，心室腔明顯擴大。第6頁，課件共24頁，創作于2023年2月3、血管炎：多種風濕性疾病可以累積冠狀動脈發生冠狀動脈炎，經反復炎性活動、修復機化可引起冠狀動脈管腔狹窄，導致心肌缺血。如系統性紅斑狼瘡類風濕性關節炎、結節性多動脈炎、病毒性冠狀動脈炎等。結節性多動脈炎也稱為結節性動脈周圍炎，是主要累積中、小動脈的一種壞死性血管炎，病變可呈節段性，好發于動脈分叉處，向下延伸致小動脈，易形成小動脈瘤。大約60%的結節性多動脈炎的患者可發生冠狀動脈炎，引起心肌缺血，可誘發心絞痛或心肌梗死，甚至引起缺血性心肌病。第7頁，課件共24頁，創作于2023年2月4、其他：能引起慢性心肌缺血的因素還有冠狀動脈微血管病變（X綜合征）以及冠狀動脈結構異常，比如心肌橋。人的冠狀動脈主干及其大的分支，主要行走在心包臟層下脂肪組織內或心包臟層的深面。有時它們被淺層心肌所掩蓋在心肌內行走一段距離后，又淺出到心肌表面，這段被心肌掩蓋的動脈段叫壁冠狀動脈，而掩蓋冠狀動脈的這部分心肌叫心肌橋。當心肌橋收縮時壓迫其包圍的冠狀動脈。可以導致冠狀動脈嚴重狹窄，影響局部心肌供血，造成心肌缺血。另外冠狀動脈在體液和神經因素作用下，血管平滑肌反應性異常增強，會出現血管痙攣，尤其是在有動脈粥樣硬化時，病變廣泛的血管常常表現為舒張反應遲緩，可造成血管舒縮功能失調，導致心肌缺血加重研究發現有很多因素參與了血管平滑肌痙攣收縮的調節，例如腎上腺素α受體激動，局部血小板聚集和釋放血栓素A2(TXA2）以及高膽固醇血癥或局部粥樣硬化病變均可使血管反應性異常麥角新堿是誘發痙攣最有效的藥物，而硝酸甘油、鈣拮抗藥能有效地緩解這一痙攣。第8頁，課件共24頁，創作于2023年2月疾病分類充血型缺血性心肌病限制型缺血性心肌病第9頁，課件共24頁，創作于2023年2月缺血性心肌病的發病基礎主要是由于冠狀動脈粥樣硬化性狹窄閉塞、痙攣甚至心肌內毛細血管網的病變，引起心肌供氧和需氧之間的不平衡而導致心肌細胞變性、壞死心肌纖維化心肌瘢痕形成，出現心力衰竭、心律失常和心腔的擴大，表現為充血性心肌病樣的臨床綜合征。第10頁，課件共24頁，創作于2023年2月充血型ICM的臨床表現1、心絞痛：心絞痛是缺血性心肌病患者常見的臨床癥狀之一。但是，心絞痛并不是缺血性心肌病患者必備的癥狀，隨著心力衰竭癥狀的日漸突出心絞痛發作逐漸減少甚至完全消失僅表現為胸悶、乏力、眩暈或呼吸困難等癥狀。心絞痛并不是心肌缺血的準確指標也不是勞累時發生呼吸困難的心功能異常的準確指針。2、心力衰竭：心力衰竭往往是缺血性心肌病發展到一定階段必然出現的臨床表現。早期進展緩慢，一旦發生心力衰竭則進展迅速。多數病人在心絞痛發作或心肌梗死早期可能已發生心力衰竭，這是由于急性心肌缺血引起心肌舒張和收縮功能障礙所致。病人常表現為勞累性呼吸困難，嚴重者可發展為端坐呼吸和夜間陣發性呼吸困難等左心衰竭的表現。疲乏、虛弱比較常見。晚期合并右心衰竭時，病人可出現食欲減退、周圍性水腫和腹脹、肝區痛等表現。周圍性水腫發展緩慢而隱匿，老年人應注意監測體重尿量。第11頁，課件共24頁，創作于2023年2月3、心律失常：長期慢性的心肌缺血可導致心肌壞死、心肌頓抑、心肌冬眠以及局灶性或彌漫性心肌纖維化直至瘢痕形成可導致心肌電活動障礙，包括沖動的形成、發放及傳導均可產生異常。在充血型缺血性心肌病的病程中可出現各種類型的心律失常。尤以室性期前收縮、心房纖顫、束支傳導阻滯多見。同一個缺血性心肌病的病人，可表現出多種類型的心律失常。病變晚期心律失常類型瞬時多變，大約有半數的缺血性心肌病患者死于各種嚴重的心律失常。第12頁，課件共24頁，創作于2023年2月4、血栓和栓塞：缺血性心肌病患者發生心力衰竭時血栓和栓塞較常見由于心臟擴大、心房纖顫，心腔內易形成附壁血栓。老年人血流緩慢、血液黏滯度增高。因此，長期臥床而未進行肢體活動的患者易并發下肢靜脈血栓形成，栓子脫落后發生肺腦栓塞。對伴有慢性心房纖顫的患者應常規給予抗凝治療，以防止血栓和栓塞。有報道缺血性心肌病患者血栓發生率為14%～24%。第13頁，課件共24頁，創作于2023年2月

最近人們強調可能就是心肌頓抑和心肌冬眠現象造成了上述臨床表現，特別是心肌冬眠這種由慢性持續性缺血引起的心功能減低，可以與頓抑心肌和部分壞死心肌一起導致臨床上比較嚴重的心力衰竭癥狀而病理檢查僅有較輕的心肌病變。正確判定這類心力衰竭是不可逆的（由心肌壞死纖維化和瘢痕組織引起）抑或可逆的（由心肌缺血、心肌冬眠和心肌頓抑引起）具有重要的臨床意義。應進行心導管及造影檢查，以估價血流動力學改變心室功能和冠狀動脈病變情況。如結果顯示收縮力異常或喪失功能的心肌是由狹窄的冠狀動脈或側支循環供血，而且應用正性肌力性刺激后心功能確有改善者，說明其仍保留有心肌收縮儲備，外科搭橋術或血管成形術可能會改善心功能提高存活率，改善預后。第14頁，課件共24頁，創作于2023年2月限制型缺血性心肌病盡管大多數缺血性心肌病病人表現類似于擴張性心肌病，少數患者的臨床表現卻主要以左心室舒張功能異常為主而心肌收縮功能正常或輕度異常，類似于限制性心肌病的癥狀和體征，故被稱為限制型缺血性心肌病或硬心綜合征（stiffheartsyndrome）。患者常有勞力性呼吸困難和心絞痛，并因此使活動受限。患者可無心肌梗死病史，卻往往因反復發生肺水腫而就醫即使在急性心肌梗死期間，有一部分患者雖然發生了肺淤血或肺水腫，卻可以有接近正常的左心室射血分數說明這些患者的心功能異常是以舒張期心功能障礙為主的限制型缺血性心肌病患者的心臟大小可以正常但左室常有異常的壓力-容量關系。患者在靜息和既定的心室容量下，左室舒張末壓高于正常。在急性心肌缺血發作時心室順應性下降，心室僵硬度進一步增加，使左室舒張末壓增高產生肺水腫，而收縮功能可以正常或輕度受損。第15頁，課件共24頁，創作于2023年2月診斷依據缺血性心肌病必須有引起長期心肌缺血的致病原因。由于引起心肌缺血的最常見病因為冠心病，所以既往有心絞痛或心肌梗死病史是重要的診斷線索，但部分患者可表現為無痛性心肌缺血或心肌梗死。對于這部分患者應給予高度重視，以免漏診。可根據臨床查體及各種輔助檢查對有下列表現者：⒈心臟有明顯擴大以左室擴大為主。⒉超聲心動圖有心功能不全征象。⒊冠狀動脈造影發現多支冠狀動脈狹窄病變。但是必須除外由冠心病和心肌梗死后引起的乳頭肌功能不全，室間隔穿孔以及由孤立的室壁瘤等原因導致心臟血流動力學紊亂引起的心力衰竭和心臟擴大，它們并不是心肌長期缺氧缺血和心肌纖維化的直接結果。其射血分數雖有下降但很少小于35%。第16頁，課件共24頁，創作于2023年2月檢查檢驗充血型缺血性心肌病⒈心電圖檢查：主要表現為左心室肥大、ST段壓低、T波改變、異常Q波及各種心律失常，且出現ST-T改變的導聯常按病變冠狀動脈支配區域分布具有定位診斷價值。⒉胸部X線檢查：主要表現為心影增大，且多數呈主動脈型心臟（以左心室增大為主、右心室多數正常），少數心影呈普大型。并可見升主動脈增寬及主動脈結鈣化等。多數患者有不同程度的肺淤血表現，但肺動脈段改變不明顯。第17頁，課件共24頁，創作于2023年2月⒊心臟超聲檢查：可見心腔內徑擴大，并以左心房及左心室擴大為主；室壁呈節段性運動減弱或消失，左心室射血分數明顯降低；多數患者伴有二尖瓣口返流，并可見主動脈瓣增厚及鈣化。⒋冠狀動脈造影：可見多支冠狀動脈彌漫性嚴重狹窄或閉塞。⒌心室核素造影：顯示心腔擴大、室壁運動障礙及射血分數下降。心肌顯像可見多節段心肌放射性核素灌注異常區域。⒍心導管檢查：左室舒張末壓、左房壓和肺動脈楔壓增高，心室造影可見局部或彌漫性多節段多區域性室壁運動異常左室射血分數顯著降低，二尖瓣反流等。第18頁，課件共24頁，創作于2023年2月限制型缺血性心肌病⒈X線胸片：有肺間質水腫、肺淤血及胸腔積液心臟多不大，也無心腔擴張。有時可見冠狀動脈和主動脈鈣化。⒉心電圖：可表現為各種心律失常，竇性心動過速，房早、房顫、室性心律失常及傳導阻滯等。⒊超聲心動圖：常表現為舒張受限心室肌呈普遍性輕度收縮力減弱，無室壁瘤局部室壁運動障礙。無二尖瓣反流。⒋心導管：即使在肺水腫消退后，仍表現為左室舒張末壓輕度增高舒張末期容量增加和左室射血分數輕度減少⒌冠狀動脈造影：常有2支以上的彌漫性血管病變。第19頁，課件共24頁，創作于2023年2月治療——一般治療消除一切可以治療或預防的冠心病危險因素。⒈飲食：因缺血性心肌病時，需經常服用利尿藥，故飲食的限制不必過嚴。老年人體液減少，遠側腎單位吸收鈉的能力減退，易引起低鈉血癥，導致脫水、血壓下降、血液濃縮、血栓形成。服用利尿藥時可不必過度限制鈉鹽一般2～5g/d，心力衰竭嚴重者要限制在0.2g/d以下。液體入量1500～2000ml/d。應食用高蛋白、低熱量、高纖維素等易消化的食物，少食多餐。⒉休息：缺血性心肌病病人的休息與活動應根據心功能的狀況安排合并有心力衰竭時應強調有足夠的休息，休息的時間要長早期即應鼓勵病人在床上做四肢活動促進肢體血液循環。輕度心力衰竭者應避免劇烈活動堅持適當的體力活動如太極拳等。中度心力衰竭應限制日常活動量，可短距離散步、短時間氣功等。重度心力衰竭應臥床休息。老年人心力衰竭時既要強調休息也要強調適量活動，以不增加發生胸悶、氣短等癥狀為前提。避免長時間臥床休息防止發生褥瘡及引起靜脈血栓形成、栓塞等疾病。第20頁，課件共24頁，創作于2023年2月藥物治療⒈改善心肌缺血：硝酸酯類：是臨床上治療冠心病應用最廣泛、療效最可靠的一線藥物硝酸酯類藥為血管平滑肌細胞提供外源性的NO，舒張血管作用是非內皮依賴性的，冠狀動脈粥樣硬化時，內皮細胞功能損傷，MO合成釋放減少，內皮依賴性舒張反應減弱。外源性硝酸酯可補充內源性NO的不足，擴張粥樣病變的狹窄冠脈，增加缺血區的血流，并減輕內皮功能不全所致的冠脈收縮或痙攣作用改善冠脈血流儲備硝酸酯類藥物還能選擇性擴張心外膜上的冠狀血管解除冠狀動脈痙攣。對嚴重偏心性狹窄病變的冠狀動脈，可使病變對側管壁的平滑肌松弛，增強缺血區的血流和灌注。非缺血區大的冠狀動脈輸送血管的擴張有利于迫使血液沿側支血管流向缺血區。此外，由于硝酸酯類藥物可擴張靜脈，減少回心血量和左室舒張末期容量，降低左心室充盈壓，從而提高了血液從心外膜向心內膜的灌注梯度，增加了心內膜區的供血。第21頁，課件共24頁，創作于2023年2月⒉糾正心力衰竭：近60年來，大量有關心力衰竭方面的研究和概念更新，治療和策略有了新進展。對于心衰病理生理基礎的新認識，強調心衰主要是心室結構的變化，心室重塑是心衰患病率和病死率的決定因素。心室重構是指心室結構的改變包括心肌細胞外基質的變化。心肌細胞的喪失心肌細胞肥大使心肌收縮功能低下。研究發現，