熱性驚厥及小兒驚厥鑒別診斷第1頁，課件共28頁，創作于2023年2月簡介熱性驚厥(FS)以往又稱高熱驚厥，系兒童時期發熱所誘發的驚厥，是小兒驚厥中最常見的原因，有明顯年齡依賴性和自限性，絕大多數兒童6歲后不再發作，病程呈良性經過。FS是小兒時期常見的神經系統疾病之一，也是兒科常見門診、急診疾病和急診住院最多的病種之一。第2頁，課件共28頁，創作于2023年2月FS的定義，至今尚未完全統一，目前在國際上得到廣泛認可的FS定義主要有2個：一是1980年美國國立衛生研究院FS共識將其定義為年齡3個月一5歲兒童發生的驚厥，伴有發熱，但無顱內感染和其他引起抽搐的原因，并排除既往無熱驚厥史。另一個是1993年國際抗癲癇聯盟給出的FS定義：>1個月的患兒出現驚厥伴發熱，且排除中樞神經系統(CNS)感染、既往有新生兒驚厥和其他誘因所致的驚厥，也不符合其他急性癥狀性驚厥。左啟華教授提出了FS概念：1個月～6歲兒童起病的有熱驚厥，肛溫在38℃以上，既往無無熱驚厥史，不包括急性CNS感染以及腦部其他器質性疾病合并的發熱伴驚厥。綜上，目前大多數對FS的定義非常接近，僅在發病年齡上有所不同，年齡、發熱、驚厥應是FS定義的3個基本要素。FS的定義

第3頁，課件共28頁，創作于2023年2月我國1988年全國流行病學調查顯示FS患病率為2．9％、發病率為4．7‰，提示FS有明顯的種族和地域差異性。FS占所有兒科住院患兒的2％，在各類小兒驚厥中占30％，男女比例為(1．5～2．0)：1。存在明顯的年齡依賴性，首次發作年齡90％在6個月～3歲，4％<6個月，6％>3歲，平均起病年齡為18～22個月。這種年齡分布特點可能與腦發育、免疫狀態或遺傳因素緊密相關。流行病學第4頁，課件共28頁，創作于2023年2月FS的機制尚未完全明確，一般認為是由遺傳因素與環境因素共同決定，但主要與遺傳、腦發育未成熟和發熱有關。。FS既有常染色體顯性或隱性遺傳伴不完全外顯，也有多基因遺傳方式，研究證實FS患者存在FS敏感基因，通過基因連鎖分析，已發現6個Fs相關基因位點(FEBl—6)。研究發現，25％～40％的Fs病例有陽性家族史，如果一級親屬中有FS史，則罹患FS的風險為9％～22％，家族中發病病例越多，風險越高，有家族聚集發病者風險加倍，最高患病率可達50％。FS很少在6個月前或6歲后發作，目前尚不能滿意地解釋FS發作的年齡規律，但確定與腦發育不成熟有關。有動物實驗提示發熱或過熱可產生過度換氣、呼吸性堿中毒，也可誘導驚厥發作。近年一些回顧性的臨床資料報道FS患兒中缺鐵性貧血的發生率高于非FS患兒。鐵缺乏可引起神經發育和髓鞘形成受損，使神經興奮性易泛化，導致驚厥。因此有學者認為缺鐵性貧血可能參與或促使小兒FS的發生。病因與發病機制

第5頁，課件共28頁，創作于2023年2月病因與發病機制FS主要為病毒感染引起，86％以上的FS與病毒感染引起的發熱有關，歐美國家以人6型皰疹病毒感染最為常見，亞洲國家則以流感病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒為多見。流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒和輪狀病毒為FS最常見的5種感染病毒；細菌感染僅占0．9％，而非感染性發熱則很少誘發FS。極少數可發生于預防接種后，有研究發現接種百白破疫苗1～3dFS發生率增加了4倍，接種麻風腮疫苗增加1．5～3．0倍。

第6頁，課件共28頁，創作于2023年2月臨床表現典型表現

突然發作，意識喪失，雙眼凝視、斜視或上翻或眼瞼反復抖動，頭后仰或斜向一側，呼吸暫停，全身骨骼肌非自主性、持續性、強直性收縮，繼之陣攣性收縮，不同肌群交替性收縮，持續數秒或數分鐘。可伴有喉痙攣、呼吸暫停、大小便失禁，發作后多入睡。第7頁，課件共28頁，創作于2023年2月FS通常分為單純性(典型)FS(simpleFS，SFS)和復雜性(不典型)FS(complexFS，CFS)。4FS的分型

第8頁，課件共28頁，創作于2023年2月單純性熱性驚厥多見于6個月～3歲小兒

患兒體質較好多發生在病初體溫驟升期，常發熱38.5℃以上驚厥呈全身性（強直-陣攣）、次數少（24小時內僅1～2次發作）、時間短（＜10分鐘）恢復快、無神經系統異常體征熱退1～2周后腦電圖恢復正常。40%患兒有復發，但在5～6歲前停止可有高熱驚厥家族史預后良好

第9頁，課件共28頁，創作于2023年2月復雜性熱性驚厥初發年齡＜6個月或＞6歲起初為高熱驚厥，發作數次后低熱甚至無熱時也可發生驚厥全身性驚厥發作持續超過15分鐘，或反復多次發作，或局灶性發作熱退后1～2周作腦電圖仍異常可有癲癇家族史有陽性癲癇家族史者，以后發生癲癇的可能性30%～50%

第10頁，課件共28頁，創作于2023年2月FS持續狀態(febrilestatusepilepticus，FSE)是指一次FS持續時間>30min或反復Fs持續時間>30min，發作間期意識不能恢復，即符合FSE的經典定義。FSE一般認為是CFS的一種特殊表現形式。發作時的體溫不能作為臨床分型的依據，這是因為驚厥可出現于發熱的早期或初起階段，也可以出現于熱程之中，或發作時家長的過度驚恐而無法或很難準確測量體溫。FS臨床分型可作為判斷預后和選擇治療方法的參考，但兩型之間并無絕對界限，且可由SFS轉變為CFS，也可以FSE為首發癥狀，或以CFS進一步發展而成FSE，FSE占FS病例的5％，占所有SE患兒的25％FS的分型

第11頁，課件共28頁，創作于2023年2月診斷FS的診斷應具備以下條件：(1)首發年齡多在6個月～3歲；(2)驚厥發作時伴有發熱；(3)既往沒有無熱驚厥史；(4)除外顱內感染和其他原因所至的驚厥。如果臨床出現驚厥病例，首先應根據是否伴發熱區分是有熱驚厥還是無熱驚厥，值得注意的是由于發作時的體溫標準在國際上并未完全達成共識，且有時發作出現于發熱的初始階段，體溫并不高，或家長過于緊張而未測量體溫等，因此不必過于強調發作時的體溫高度。如果是有熱驚厥，尤其是首次發作時應首先排除腦炎、腦膜炎、中毒性痢疾、藥物中毒、電解質紊亂、低血糖和頭部外傷等之后才能診斷為FS。第12頁，課件共28頁，創作于2023年2月治療

家長教育-醫患溝通80％以上的FS可于3～5min自行緩解，不會產生腦損傷，病程呈良性經過，因此對于多數驚厥，尤其是SFS無需特殊處理，但應告知家屬FS的特點、發熱的處置、急性發作時的應對措施、哪些情況需要醫學干預及FS的預防方法等知識，可以促進醫患關系，增進醫患配合，同時也可增強患兒及其家長戰勝疾病的信心，避免過度緊張和焦慮。第13頁，課件共28頁，創作于2023年2月治療

8．2發作期治療8．2．1一般治療(1)保持安靜，禁止一切不必要的刺激；(2)保持呼吸道通暢，及時吸取咽喉部分泌物，頭側向一側，避免嘔吐物、分泌物等吸入；(3)嚴重者給氧，以減少缺氧性腦損傷；(4)糾正水電酸堿失衡。發作時間較長者，有可能出現低血糖現象，從而產生低血糖性腦損傷，因此，在止驚的過程中應行快速床邊血糖檢測，根據檢測結果及時予以糾正。當無條件檢測時，除生酮飲食病例外，可采用經驗治療，予250g/L葡萄糖每次2～4ml/kg靜脈推注。第14頁，課件共28頁，創作于2023年2月治療

8．2．2止驚治療多數FS發作短暫，數分鐘內自行終止，不需要應用止驚藥。但對發作超過5min或來院時仍在發作的驚厥，首選地西泮，每次0．25～0．50mg/kg(最大量為每次10mg)，靜脈緩慢注射(1mg/min)；如果沒有建立靜脈通道則可選用咪達唑侖0．1—0．2mg/kg(最大量為每次5mg)肌肉注射，或0．2～0．3mg/kg(最大量為每次7．5mg)滴鼻或滴人口腔頰膜。咪達唑侖鼻腔給藥療效優于地西泮栓劑直腸給藥，并與其本身靜脈用藥療效相當。如果抽搐持續不止則可應用苯巴比妥負荷量20mg/kg(新生兒為15～25mg/kg)在5～10min緩慢靜脈推注，為減輕呼吸抑制，也可將負荷量分2次、間隔30min。苯巴比妥常在15～20min生效，作用維持12～24h，當靜脈通道未建立前，也可肌肉注射給藥。止驚藥物應選擇作用快、用藥方便、毒性小、足量使用不影響呼吸和循環功能的藥物。止驚藥物應用越早，控制成功率越高，有研究發現從抽搐開始到應用止驚藥物的時間如果在30min內止驚成功率>80％，60min內為75％，90min內則降至63％。第15頁，課件共28頁，創作于2023年2月治療8．2．3退熱治療對于高熱患兒應及時采取退熱措施，首選對乙酰氨基酚10一15mg/kg，或布洛芬5—10mg/kg，但對于有脫水癥狀或過敏休質病例，應避免應用布洛芬，以免出現循環障礙或嚴重皮疹。退熱藥物只能增加患兒的舒適度，并不能預防FS再度發作。8．2．4病因治療在處理驚厥的同時應積極查找病因，有時病因治療要比控制驚厥發作更重要，應依據診斷過程中擬定或確定的病因，制定相應的治療方案，積極治療，以防止驚厥的反復發作。第16頁，課件共28頁，創作于2023年2月8治療8．3FS預防性用藥FS的預防性治療主要是應用抗癲癇藥物進行長期預防及間斷短程預防2種方法：(1)間斷性短程用藥預防，可予地西泮栓劑、糖漿或片劑。FS一般不推薦預防性用藥，但在臨床上，FS每次發作時間較長(>15min)，有2項以上FS復發、或有發生癲癇的危險因素(RF)，復發性FS(即有2次以上FS發作史者)，在熱程的初期，可予地西泮或咪達唑侖等短期間歇預防性治療。FS多數發作于熱程的24h內，因此短程預防用藥一般只需24—48h即可，但對于在熱程中反復發作，尤其是發作頻繁者也可用至體溫恢復正常。

第17頁，課件共28頁，創作于2023年2月8治療(2)持續不間斷預防用藥，可應用苯巴比妥(PB)3～5mg/kg/d或丙戊酸鈉(VPA)15～60mg/kg/d；主要用于發作頻繁，或間斷性短程用藥無法預防的FS患者。長期持續使用PB或VPA方法已有20多年歷史，此法雖能減少FS的復發，但不能降低癲癇的發生率。總之，如果是SFS，發作已經停止，一般情況好，主要是積極尋找可能的感染灶，治療發熱的病因，多于門診治療，患者教育在治療中尤為重要。對于CFS、FSE或同一熱程中反復發作的患兒來說，首先應盡快中止驚厥發作，并可予短程預防性治療防止再次發作，同時予病因治療和對癥處理。僅當發作頻繁，或間斷性短程用藥無法預防時才考慮應用PB或VPA持續不間斷預防治療。第18頁，課件共28頁，創作于2023年2月9預后9．1FS首次發作后再發的危險因素

(1)年齡小(<18個月)，FS的總復發率達30％，如果首次發作≤l歲則復發率增加至50％；(2)發熱至抽搐的時間短(<12h)；(3)體溫38．5℃以下；(4)同次發熱性疾病中反復發作；(5)神經系統異常；(6)FS家族史尤其是母親家族中有FS史。FS首次發作后僅有30％～40％的病例有可能復發，無任何危險因素者，FS的再發風險在10％以下；具有以上1、2項危險因素者，復發率為25％～50％；具3項以上者，復發率為75％～100％。第19頁，課件共28頁，創作于2023年2月9預后9．2FS后發展為癲癇的主要危險因素(1)FS的起病年齡≥3歲；(2)癲癇家庭史；(3)CFS；(4)FS多次發作（≥4次）。沒有任何危險因素，癲癇發生率為1％；一項危險因素者，癲癇發生率為2％；具有上述2、3項者，癲癇發生率為10％。FS最終發展為癲癇的比例并不高，2％～10％的FS患兒發展為癲癇；此外，15％的癲癇患者(包括成人和兒童)有FS病史。第20頁，課件共28頁，創作于2023年2月總結醫患溝通非常重要：1.了解疾病，向患兒家長講解熱性驚厥的相關知識如病因、發病機制、臨床特點、治療原則、發熱可能持續的時間及預后，使家長對疾病有初步了解，減輕家長緊張、焦慮的心理。2.學會降溫方法，因熱性驚厥的患兒在今后發熱時還可能發生驚厥，因此及時控制體溫是預防驚厥的關鍵。教會家長在患兒發熱時進行藥物降溫和物理降溫的方法。3掌握應急技能，因反復發作或持續性抽搐會進一步加重腦缺氧和腦損傷。告知家屬，當患兒在家中發生熱性驚厥時，家長不要驚慌，患兒平臥，頭側向一邊，并按壓患兒的人中穴。第21頁，課件共28頁，創作于2023年2月總結教會家長做好患兒的病情觀察，小兒驚厥雖然大多數是突發，但也可有先兆癥狀。發熱是引起驚厥的主要原因，對有反復發作史的患兒尤其要注意其體溫變化，指導家長學會觀察體溫變化，識別并報告體溫升高的早期表現和體征。當發熱患兒出現易驚、易怒、煩躁不安、大汗、抖動時警惕驚厥發作，立即緊急處理。第22頁，課件共28頁，創作于2023年2月總結4應將熱性驚厥的這些臨床特點作為健康教育的內容告之家長，讓家長掌握預防驚厥的措施。在醫院內，要指導家長學會觀察病情、隨時監測體溫是健康教育的關鍵，無論是就診過程中還是輸液過程中都應提高警惕，輸液結束后要復查體溫至正常后才能離院。第23頁，課件共28頁，創作于2023年2月小兒驚厥主要病因及分類感染性非感染性顱內顱外腦膜炎：化膿性、結核性、病毒性、霉菌性腦炎：病毒性、免疫性腦寄生蟲病、腦膿腫熱性驚厥感染中毒性腦病其他：破傷風等顱腦損傷與出血顱腦發育畸形顱內占位性病變癲癇的驚厥性發作其他腦白質營養不良、脫髓鞘病代謝性：電解質紊亂（低鈣、低鎂、低鈉、高鈉）特發性低血