關于腎病綜合征的診斷思路與技巧第1頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三

腎病綜合征不是一個獨立的疾病,而是包括狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、腫瘤等許多繼發性疾病在內的一個綜合征,若把繼發性腎病綜合征誤診為原發性腎病綜合征,會延誤病情。原發性腎綜合征病理類型不同,其治療方法、療效和預后也不一樣。第2頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三1.判定是否為腎病綜合征第3頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三大量蛋白尿

大量蛋白尿是診斷腎病綜合征最主要的指標。所謂大量蛋白尿,是指每日尿蛋白大于3.5g。但一個5歲～6歲的小孩和一個高大的成年人,3.5g蛋白尿就不是一個概念。因此,應該按體表面積計算。中國人平均體表面積是1.73m2。所以,大量蛋白尿除了要求每日>3.5g外,還要用1.73m2體表面積來校正。第4頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三低蛋白血癥

大量白蛋白從尿中丟失,部分白蛋白從近曲小管上皮細胞中分解,肝臟代償合成蛋白不足以抵消丟失和分解時,出現低蛋白血癥。低蛋白血癥主要是指血漿白蛋白≤30g/L。除血漿白蛋白減少外,血漿中某些免疫球蛋白、補體成份、抗凝及纖溶因子等也減少,易發生感染、高凝、微量元素缺乏、內分泌紊亂和免疫功能低下等并發癥。第5頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三高脂血癥

大量蛋白尿、血漿蛋白降低,肝臟代償合成蛋白增加,小分子蛋白還是從尿中丟失,因為脂蛋白分子量大,不能從尿中丟失,在血液中堆積,出現高脂血癥。蛋白尿越多,血漿白蛋白就越低,肝臟合成脂蛋白就越多,血脂就越高。若經治療尿蛋白減少或消失,血漿蛋白恢復正常,血脂也就自然降至正常。第6頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三水腫

腎病綜合征時低蛋白血癥,血漿膠體滲透壓降低,使水份從血管腔內進入組織間隙,是造成腎病綜合征水腫的主要原因。某些原發于腎內鈉、水潴留因素在腎病綜合征水腫發生機制中起一定作用。第7頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三2.排除繼發性腎病綜合征

確定原發性腎病綜合征第8頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三狼瘡性腎炎

除大量蛋白尿外,符合下述10條中的3條就可以診斷為LN。(1)蝶形皮疹;(2)盤狀紅斑;(3)光敏感;(4)口腔潰瘍;(5)多發性關節炎;(6)漿膜炎;(7)神經系統病變:癲癇或精神病;(8)血液系統病變:溶血性貧血或白細胞減少或淋巴細胞減少或血小板減少;(9)免疫系統損害:LE細胞或抗DNA抗體或Sm抗體陽性;(10)抗核抗體陽性。第9頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三過敏性紫癜性腎炎除有大量蛋白尿外,如下特征可考慮過敏性紫癜性腎炎:(1)最常見于兒童;(2)斑點狀紫癜,常見于臀部和下肢,常有腹痛(約2/3病人)和關節痛(約1/3病人);(3)多數紫癜后4周～8周出現腎損害,腎活檢有助于本病的診斷;(4)血小板計數多正常,50%病人血清IgA升高,血冷球蛋白多陽性。第10頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三糖尿病腎病除了表現為大量蛋白尿、低血漿白蛋白、高脂血癥和水腫之外,年齡多在45歲以上,有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病變(如眼底病變、周圍神經炎、心肌病、動脈硬化及冠心病等)。第11頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三腫瘤(1)骨髓瘤性腎損害:該病有如下特點:①好發于中老年;②骨痛;③血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶;④尿本周氏蛋白陽性;⑤骨髓象顯示漿細胞異常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特點者,可考慮本病的診斷。第12頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三腫瘤(2)何杰金氏病:①多見于中年男性;②突出地表現為淺表淋巴結腫大;③有些淺表淋巴結不大,而深部淋巴結腫大,侵犯肝、脾或腹內淋巴結;④發熱、皮膚瘙癢、黃疸、可呈回歸熱型;⑤飲酒后淋巴結疼痛;⑥骨穿和淋巴結活檢有助于診斷。第13頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三腎淀粉樣變好發于中老年,原發性淀粉樣變病因不清,主要累及心、腎、消化道、皮膚和神經;繼發者常繼發于慢性感染、結核、惡性腫瘤等疾病,主要累及腎、肝、脾等器官。腎受累時體積增大。腎活檢能確診。第14頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三遺傳性腎病除符合腎病綜合征特點外,凡符合下述3條者,可診斷為遺傳性腎炎:(1)有明顯的家族病史;(2)30%～50%病人有神經性耳聾,3%～20%有眼部異常表現;(3)腎活檢電鏡下腎小球基膜的致密層分離,破碎并有電子致密顆粒沉積。第15頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三先天性腎病綜合征有下述特點者可診斷為先天性腎病綜合征:(1)出生后2個月發生腎病綜合征;(2)患兒的胎盤一般很大;(3)初生兒出生體重較輕;(4)血中紅細胞增多;(5)病情進展迅速,未滿周歲就發生腎病綜合征的并發癥或腎衰而死亡。第16頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三毒素及過敏有蜜蜂刺傷、毒蛇咬傷、花粉過敏史,或注射白喉、百日咳、破傷風疫苗等病史;(2)出現腎病綜合征表現。第17頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三乙肝相關性腎炎及其它(1)有HBV感染的血清學證據;(2)有腎病綜合征的臨床表現;(3)腎組織中證實有乙肝病毒抗原的沉積(如能發現HBV-DNA或HBsAg提示乙肝病毒在腎組織復制)。第18頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三

另外,長期接觸和服用汞、有機金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巰甲丙脯酸、非甾體抗炎藥、華法令、利福平、造影劑等藥物,也可引起腎病綜合征第19頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三微小病變(MCD)(1)臨床特點:①小孩多見;②浮腫明顯,大量蛋白尿;③90%對激素敏感;④經常復發,復發率高達60%;⑤血壓升高少見,血尿少見;⑥選擇性蛋白尿;⑦一般沒有腎功能不全,若有一般為一過性;⑧若反復發作,可進展為MsPGN,FSGS。(2)病理特點:①上皮細胞足突融合;②基底膜無電子致密物沉著;③陰離子屏障減少或消失,基膜負電荷下降。3.確定原發性腎病綜合征病理類型第20頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)(1)臨床特點:①占腎活檢病例的50%,在原發性腎病綜合征中占30%;②男性多于女性,好發于青少年;③50%有前驅感染史;④70%患者伴有血尿;⑤病情由輕轉重,腎功能不全及高血壓的發生率逐漸增加。第21頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三(2)病理特點:①系膜區細胞增多;②基質增寬;③有C1q沉著;④內皮細胞無增生;⑤基膜無改變;⑥上皮細胞無改變。第22頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三局灶節段性腎小球硬化(FSGS)(1)臨床特點:①本病多發生于青少年男性,起病隱匿;②3/4患者有鏡下血尿,25%可見肉眼血尿;③常有血壓增高;④可發展至腎衰;⑤多數對激素不敏感,25%輕型病例或繼發于MCD者經治療可能獲臨床緩解。(2)病理特點:①節段性:一個或幾個腎小球硬化,余腎小球正常;②局灶性:一個腎小球部分硬化;③多伴有腎小管萎縮,腎間質纖維化;④可與MCD合并;⑤可與MsPGN合并。第23頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三膜性腎病(MN)(1)臨床特點:①大部分年齡大于40歲,男性多于女性;②30%有鏡下血尿,一般無肉眼血尿;③大部分腎功能好,5年～10年可出現腎功能損害;④20%～35%可自行緩解,60%～70%早期MN對激素和細胞毒藥物有效,有釘突形成難以緩解;⑤本病極易發生血栓栓塞并發癥,腎靜脈血栓發生率可高達40%～50%。(2)病理特點:①上皮下免疫復合物沉著;②基底膜增厚與變形。第24頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三膜增生性腎炎(系膜毛細血管性腎炎,MPGN)(1)臨床特點:①70%有前驅感染史;②幾乎所有的患者均有血尿;③腎功能損害、高血壓及貧血出現較早;④50%～70%病例有血情C3降低。(2)病理特征:①基底膜增厚;②系膜細胞增生第25頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三4.了解并發癥感染是腎病綜合征最常見的并發癥,其原因與大量尿蛋白所致的營養不良,免疫功能紊亂及應用糖皮質激素有關,常見的感染部位為呼吸道、泌尿道、皮膚,也可見牙齦炎、骨髓炎等隱匿感染。感染是導致腎病綜合征復發和療效不佳的重要原因之一。甚至導致患者死亡,應予以高度重視。但患者在治療過程中應用糖皮質激素,其臨床征象不明顯。因此,原發性腎病綜合征在復發和激素療效不好時,應積極尋找感染灶,及時給予治療。第26頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三血栓及栓塞血栓和栓塞的并發癥并不少見。其原因:(1)血液濃縮(有效循環血量減少);(2)高脂血癥造成血液粘稠度增加;(3)血液中抗凝血酶Ⅲ從尿中丟失,造成抗凝功能低下;(4)抗纖溶物質從尿中丟失,造成纖溶功能低下;(5)免疫損傷,凝血因子的激活;(6)血小板功能亢進;(7)利尿劑的應