幼年特發(fā)性關節(jié)炎juvenileidiopathicarthritisJIA概述幼年特發(fā)性關節(jié)炎(JA)是兒童時期常見的結締組織病,以慢性關節(jié)滑膜炎為其主要特征,或伴有各組織、器官不同程度損害的慢性、全身性疾病JTA總定義幼年特發(fā)性關節(jié)炎是指16歲以下兒童的持續(xù)6周以上的不明原因關節(jié)腫脹,除外其他疾病后成為JIA。表1JIA的國際抗風濕病聯(lián)盟分類標準(LLAR,Edmonton201)定義剔除標準身型關節(jié)炎≥1個關節(jié),發(fā)熱至少2周(弛張高熱),A銀屑病或悲者或一級親屬有銀屑病史至少持續(xù)3天,伴有以下一項或以上的癥狀B.大于6歲、HLAB27陽性的男性關節(jié)炎患者間斷出現(xiàn)的(非固定性的)紅斑樣皮C.患強直性脊柱炎、附著點炎癥相關的關節(jié)炎全身淋巴結腫大炎癥性腸病的骶髂關節(jié)炎、瑞特綜合征或3.肝和(或)脾增大前葡萄膜炎,或一級親屬中有上述疾病之4.漿膜炎3D.至少兩次類風濕因子gM陽性,兩次間隔至少關節(jié)型JA發(fā)病最初6個月1-4個關節(jié)受累。分兩個亞型;上述A、B、C、D、+E1.持續(xù)性少關節(jié)型:整個疾病過程中受累關節(jié)E.有全身型A的表現(xiàn)數(shù)≤4個2.擴展性少關節(jié)型:病程6個月后受累關節(jié)數(shù)多關節(jié)型JA發(fā)病最初6個月,受累關節(jié)≥5個,RF陰性A、B、C、D、E(RF陰性)多關節(jié)型JA發(fā)病最初6個月受累關節(jié)≥5個,在疾病的前6個A、BC、E(RF陽性)月RF陽性≥2次,兩次間隔至少3個月銀屑病關節(jié)炎關節(jié)炎合并銀屑病,或關節(jié)炎合并以下至少2項B、C、DE1.指(趾)炎2指甲凹陷或指甲脫離53.一級親屬患銀屑病附著點炎癥相關節(jié)炎和附著點炎癥),或關節(jié)炎或附著點炎癥關的關節(jié)炎伴以下至少2項A、D、E1.骶髂關節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部疼痛”或既往有上述疾病2,HLAB27陽性分型全身性JIA少關節(jié)型JA■多關節(jié)型JIA(RF陰性)多關節(jié)型JIA(RF陽性)銀屑病性JA■與附著點炎癥相關的JIA未分類的JIA少關節(jié)型、多關節(jié)型需除外的原則:■銀屑病或一級親屬中患銀屑病;男孩6歲以上發(fā)病的關節(jié)炎,HLA-B27陽性強直性脊柱炎,肌腱附著點炎癥,炎癥性腸病性關節(jié)炎,Reitre's綜合征,急性前色素膜炎,或一級親屬中以上任一炎癥;類風濕因子IGM間隔3個月以上2次陽性;患者有全身性JA表現(xiàn)。全身型]A全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎定義或以上的關節(jié)炎,同時或之前發(fā)熱至少2周,其中持續(xù)每天馳張發(fā)熱至少3天,伴隨以下一項或更多癥狀1)短暫的、非固定的紅斑疹2)全身淋巴結腫大;3)肝脾腫大;4)漿膜炎全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎臨床表現(xiàn)1.發(fā)熱:弛張型高熱2.皮疹:典型癥狀,具有診斷意義,其特征為于發(fā)熱時出現(xiàn),熱退疹退。皮疹呈淡紅色斑丘疹,可融合成片。可見于身體任何部位,但以胸部和四肢近端多見。3.關節(jié)癥狀:關節(jié)痛或關節(jié)炎是主要癥狀之一。常在發(fā)熱時加劇,熱退后減輕或緩解。4.肝脾及淋巴結腫大5.胸膜炎及心包炎(約1/3患兒出現(xiàn)胸膜炎或心包炎)神經系統(tǒng)癥狀全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎鑒別診斷表2全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎的鑒別診斷疾病與全身型JA鑒別要點血培養(yǎng)、PCR或特異抗原檢測陽性持續(xù)性或不規(guī)則發(fā)熱,間斷發(fā)熱各種皮疹(非全身型JA典型皮疹)白血病間斷發(fā)熱;骨痛;全身癥狀明顯神經懋細胞瘤間斷發(fā)熱;持續(xù)性多器官受累CINCA或NoMI固定皮疹;不規(guī)則發(fā)熱;神經系統(tǒng)并發(fā)癥川崎病固定皮疹;皮膚黏膜癥狀;冠脈擴張其他原發(fā)性不規(guī)則發(fā)熱;固定、疼痛的皮疹或紫癜;血管炎持續(xù)性多器官受累;腎臟受累SLE持續(xù)或間斷發(fā)熱;ANA、dsDNA陽性;血細胞減少;其他系統(tǒng)受累注:PCR.聚合