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文檔簡介

系統性紅斑狼瘡的診斷和治療(SLE)目的和要求1、掌握SLE的臨床表現、診斷標準和鑒別診斷及其防治措施2、熟悉SLE的免疫學檢查了解SLE病因、發病機制和病理特點主要內容病因發病機制病理臨床表現實驗室和其他檢查診斷標準鑒別診斷治療概述■SLE是表現有多系統損害癥狀的慢性系統性自身免疫病SLE患者血清具有以抗核抗體為主的多種自身抗體以病情緩解和急性發作交替為特點■SLE好發于20~40歲的育齡女性我國的患病率為1/1000病因確切病因未明,與多種因素有關遺傳:部分患者親屬中SLE的發病率高易感基因:如ⅢA-1I類的DR2,DR3頻率異常,并與自身抗體種類和癥狀有關;DR4減少SLE與狼瘡腎炎的易感性等2.環境因素:日光、紫外線、藥物、微生物病原體等3.雌激素:發病在更年期前女性多,男:女=1發病機制—免疫異常紫外B細胞和NK細胞功能失調,cDa1B細胞持續活化CDS0CD86CDMOcD28CD401CDIS多種致病性自身抗體致病性免疫復合物病原血細胞和組織損傷易愿病理■主要病理改變為炎癥反應和血管異常中小血管:免疫復合物沉積,抗體直接侵襲管壁炎癥和壞死,繼發組織缺血和功能障礙受損器官的特征性改變(1)蘇木紫小體(2)“洋蔥皮樣”病變WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分六型正常或輕微病變型(Ⅰ型)系膜病變型(II型)局灶增殖型(III型)彌漫增殖型(IV型)膜性病變型(V型)腎小球硬化型(ⅥI型)臨床表現1、全身癥狀:發熱、疲倦、體重下降等皮膚黏膜:80%患者在病程中蝶形紅斑出現皮疹頰部蝶形紅斑,最具特征性盤狀紅斑指掌部或甲周紅斑掌部紅斑光過敏(photosensitivity)網狀青斑(livedoreticularis)網狀青斑口腔無痛性潰瘍(oralulcers)脫發(

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