風濕病實驗室檢查演示文稿當前第1頁\共有49頁\編于星期五\14點優選風濕病實驗室檢查Ppt當前第2頁\共有49頁\編于星期五\14點前言CTD是一大類臨床表現復雜的自身免疫性疾病實驗室檢查在CTD診治中至關重要關注新型特異性自身抗體

當前第3頁\共有49頁\編于星期五\14點風濕病實驗室檢查

自身抗體ESRCRP

補體

免疫球蛋白

血常規

尿常規

肝腎功能、心肌酶

甲狀腺功能…

當前第4頁\共有49頁\編于星期五\14點自身抗體細胞核細胞外細胞漿ANA譜ANCARFCCP當前第5頁\共有49頁\編于星期五\14點ANA熒光核型主要靶抗原顆粒型ENA：nRNP/Sm，SSA，SSB均質型ssDNA，dsDNA核小體組蛋白周邊型DNA，板層素核仁型Scl-70，RNA多聚酶著絲點型著絲點蛋白B當前第6頁\共有49頁\編于星期五\14點顆粒型當前第7頁\共有49頁\編于星期五\14點均質型當前第8頁\共有49頁\編于星期五\14點周邊型當前第9頁\共有49頁\編于星期五\14點核仁型當前第10頁\共有49頁\編于星期五\14點著絲點型當前第11頁\共有49頁\編于星期五\14點ANA陽性率SLE95~100%MCTD95~100%SS60~80%SSc70~90%PM/DM40~60%RA30~50%非CTD10~20%正常老年人5%當前第12頁\共有49頁\編于星期五\14點抗dsDNA抗體

SLE特異性抗體（95%）

敏感性40~70%

與疾病活動相關當前第13頁\共有49頁\編于星期五\14點抗核小體抗體

在SLE中特異性95%敏感性40~60%與疾病活動相關尤其對于抗dsDNA抗體陰性、男性狼瘡患者當前第14頁\共有49頁\編于星期五\14點抗Sm抗體SLE的標記抗體

陽性率30%對早期、不典型SLE的診斷特別有意義當前第15頁\共有49頁\編于星期五\14點抗nRNP抗體MCTD較特異的抗體，陽性率100%，其他CTD40%Sm與nRNP是同一分子復合物中不同抗原位點

意義：與雷諾現象、臘腸指（趾）、肌炎、PAH相關，陽性者SLE腎損害較少當前第16頁\共有49頁\編于星期五\14點抗核糖體P蛋白SLE中陽性率20%

特異性高

與NPSLE相關當前第17頁\共有49頁\編于星期五\14點抗SSA/Ro

抗原：Ro-60，Ro-52PSS中陽性率75%，亦見于SLE、RA、PM等

意義：SLE皮疹、光敏、母親SLE-新生兒狼瘡當前第18頁\共有49頁\編于星期五\14點抗SSB/La常伴隨抗SSA出現

與抗SSA相比，對PSS更特異

陽性率40~50%當前第19頁\共有49頁\編于星期五\14點SSc相關自身抗體AutoantibodiesClinicalassociationPercent(%)ACACREST50~90dSSc10PAHAnti-Scl-70Specificantibody15~30ILDDiffuseskinlesionanti-RNApolymeraseⅠ/ⅢRenalcrisisheart5~40anti-Th/TolSSc14anti-PM/Sclanti-KuOverlap(SSc+PM)25Anti-U3RNPMyopathyGastrointestinaltractPAH5當前第20頁\共有49頁\編于星期五\14點CalcinosisRaynaud’sphenomenonEsophagealdysfunctionSclerodactylyTelangiectasisCREST綜合征當前第21頁\共有49頁\編于星期五\14點SSc相關自身抗體AutoantibodiesClinicalassociationPercent(%)ACACREST50~90dSSc10PAHAnti-Scl-70Specificantibody15~30ILDDiffuseskinlesionanti-RNApolymeraseⅠ/ⅢRenalcrisisheart5~40anti-Th/TolSSc14anti-PM/Sclanti-KuOverlap(SSc+PM)25Anti-U3RNPMyopathyGastrointestinaltractPAH5當前第22頁\共有49頁\編于星期五\14點肌炎特異性自身抗體MSAsPercent(%)ClinicalfeaturesRespondtotreatmentAnti-Jo-1/otherantisynthetaseautoantibodies

(OJ,EJ,PL-12,PL-7)

10~30PM/DMwithILD,fever,arthritis,Raynaud’sphenomenon,mechanic’shandsmoderateAnti-SRP<5acuteonsetPM(inautumn&winter),withseveremuscleweaknessandpalpitationpoorAnti-Mi-25~10DMwithVsign,shawlsignwell當前第23頁\共有49頁\編于星期五\14點Mechanic’shands當前第24頁\共有49頁\編于星期五\14點DMrash當前第25頁\共有49頁\編于星期五\14點DMrash當前第26頁\共有49頁\編于星期五\14點肌炎特異性自身抗體MSAsClinicalfeaturesAnti-MDA5Amyopathicdermatomyositis60%DM20%PM0AssociatedwithILD,RPILD,poorsurvival**Moghadam-KiaS.ArthritisCareRes(Hoboken).2016.當前第27頁\共有49頁\編于星期五\14點肌炎特異性自身抗體MSAsClinicalfeaturesAnti-TIF1-γDM&tumor

64%DM10%PM0當前第28頁\共有49頁\編于星期五\14點抗磷脂抗體

APLs：一組作用于磷脂/磷脂結合蛋白的抗體

抗心磷脂抗體（aCL）狼瘡抗凝物（LA）抗β2-GPI抗體血栓：三陽性患者高于單陽性患者

妊娠丟失：IgG/IgMaCL，LA當前第29頁\共有49頁\編于星期五\14點APLs陽性就是APS嗎？12%健康人可以出現aCL陽性

感染

梅毒、AIDS、傳染性單核細胞增多癥、結核

腫瘤

白血病、淋巴瘤、黑色素瘤、肺癌等

藥物

氯丙嗪、普萘洛爾、口服避孕藥當前第30頁\共有49頁\編于星期五\14點類風濕因子

抗IgG

Fc段的自身抗體

臨床意義

陽性率

：RA70%，SS

50%，SLE

30%

與RA疾病活動性相關，骨侵蝕發生率高

正常老年人（5%）、感染等當前第31頁\共有49頁\編于星期五\14點RA其他自身抗體1964年

抗核周因子1979年

抗角蛋白抗體1995年

抗聚角蛋白微絲蛋白抗體1998年Schellekens發現抗原決定簇關鍵成分

瓜氨酸2000年合成環瓜氨酸當前第32頁\共有49頁\編于星期五\14點抗CCP抗體RA中

特異性90~99%

敏感性65~80%

與疾病活動相關當前第33頁\共有49頁\編于星期五\14點ACPA183例ACPA陽性的關節痛患者105例患者平均隨訪12個月后出現了關節炎，其中RA48例，UA57例RA疾病發生前，ACPA獲得促炎的Fc糖基化表型RomboutsY,EwingE,vandeStadtLA,etal.Anti-citrullinatedproteinantibodiesacquireapro-inflammatoryFcglycosylationphenotypepriortotheonsetofrheumatoidarthritis.AnnRheumDis.2015,74(1):234-41.當前第34頁\共有49頁\編于星期五\14點ANCAc-ANCA

抗原：蛋白酶3GPA特異性抗體p-ANCA

抗原：髓過氧化物酶MPA、EGPA當前第35頁\共有49頁\編于星期五\14點c-ANCA當前第36頁\共有49頁\編于星期五\14點GPA當前第37頁\共有49頁\編于星期五\14點p-ANCA當前第38頁\共有49頁\編于星期五\14點MPA當前第39頁\共有49頁\編于星期五\14點MPA當前第40頁\共有49頁\編于星期五\14點EGPA當前第41頁\共有49頁\編于星期五\14點自身免疫性肝病

PBC

抗M2AMA

90%AIH

抗平滑肌抗體（SMA）

抗肝腎微粒體抗體（LKM-1）

抗可溶性肝抗原抗體（SLA）當前第42頁\共有49頁\編于星期五\14點自身抗體=CTD？當前第43頁\共有49頁\編于星期五\14點HLA

HLA-B27

與血清陰性脊柱關節病有高度相關性

AS95%,ReA80%,PsA70%

HLA-DR4RA43~70%HLA-B51

白塞病57~88%當前第44頁\共有49頁\編于星期五\14點補體

有助于診斷SLE

監測疾病活動，評估治療效果

注意補體降低的其他原因當前第45頁\共有49頁\編于星期五\14點急性期反應指標ESR和CRP

評估炎癥的范圍或嚴重程度

監測疾病活動判斷預后當前第46頁\共有49頁\編于星期五\14點ESRCRP優點反映全身狀態對炎性刺激反應迅速不受年齡、性別影響可以用儲存血清檢測可以準確、重復定量缺點