粒細胞缺乏癥的診療第1頁/共18頁1、掌握白細胞減少和粒細胞缺乏癥的定義、臨床表現及治療。

2、熟悉中性粒細胞動力學、白細胞減少和粒細胞缺乏癥的病因及其發病機制。講授目的和要求第2頁/共18頁講授主要內容定義病因發病機制臨床表現實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療第3頁/共18頁

白細胞與機體的抗感染密切相關，低于0.5×109/L極可能有嚴重感染。

1．白細胞減少（leukopenia）：外周血白細胞總數持續低于4.0×109/L2．白細胞減少癥：各種病因導致外周血白細胞計數成人<4.0×109/L3．中性粒細胞減少癥：外周血中，中性粒細胞絕對數持續<1.5×109/L4．粒細胞缺乏（agranulocytosis）：當中性粒細胞嚴重減少<0.5×109/L定義第4頁/共18頁1．粒細胞生長于骨髓，由原始幼稚細胞逐漸分化2．粒細胞增殖、分化的過程—細胞動力過程。病因第5頁/共18頁第6頁/共18頁（一）粒細胞生成障礙

1．放射物質影響：X線，放射性核素接觸達一定劑量后，全髓細胞均減少，外周血中出現粒細胞核左移，粒細胞生存期正常

2．化學毒物及細胞毒藥物的影響：砷、苯等易感者粒細胞減少例如甲亢患者服他巴唑發病機制第7頁/共18頁氨基比林（半抗原）首次，使機體產生抗體白細胞蛋白質（全抗原）

再次氨基比林體內有抗自身白細胞抗體大量抗體吸附粒細胞表面使白細胞凝集、破壞藥物引起粒細胞破壞簡圖示意第8頁/共18頁3．惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制。4．全身營養不良：骨髓營養不良，各種細胞生長均受影響。5．家族遺傳因素：遺傳性粒細胞減少。第9頁/共18頁（二）粒細胞破壞或消耗過多：粒細胞生存時間縮短。超過骨髓生成能力，分裂池各種細胞代償性增加，貯存池耗竭。

1．嚴重敗血癥，慢性炎癥；

2．脾功能亢進；

3．藥物過敏；

4．自身免疫性疾病。第10頁/共18頁（三）粒細胞分布紊亂：粒細胞轉移至邊緣池，附壁，循環池中少。腎上腺素試驗證實。第11頁/共18頁（一）白細胞減少癥

1．不明原因者起病緩慢，多數頭暈、乏力、食欲減退，發熱等。

2．繼發于其他疾病者有原發病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等。臨床表現第12頁/共18頁（二）粒細胞缺乏癥：

為急危重癥，處理不及時，不適當，有生命危險。

起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門感染、肝脾大等。

粒細胞絕對值500~1000/μl中度感染，<500/μl重度感染大多由藥物或化學毒物通過免疫反應引起。

第13頁/共18頁1．白細胞減少癥：外周血：白細胞<4.0×109/L，紅細胞及血小板大都正常。骨髓示：粒系成熟障礙。

2．粒細胞缺乏癥：外周血：中性粒細胞<0.5×109/L。粒細胞胞漿中有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細胞相對增多。骨髓示：各階段粒細胞幾乎消失，恢復時幼稚細胞增多，呈類白血病反應。實驗室檢查第14頁/共18頁有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。反復多次檢查外周血白細胞<4.0×109/L，骨髓檢查支持。注意：1．病史，服藥史，接觸射線史

2．排除腫瘤轉移，再障，低增生性白血病診斷與鑒別診斷第15頁/共18頁治療原發病祛除病因預防感染治療感染升白細胞治療治療原則第16頁/共18頁（一）急性粒細胞缺乏

1．支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時輸注白細胞制劑）。

2．皮膚、口腔、肛門護理，強有力的抗生素治療。