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文檔簡介
第十八章免疫可分為中樞免疫和周圍免疫。8、IL-6、IFN-γ、IL-12抗原提呈能力均較成人差外周巴細胞計數可反映T細胞數量和新生兒有產生免疫球蛋白(Ig)MBIgGIgABIgGB2IgAB5的補體不轉輸給,新生兒補體經典途徑(CH50)和C3、C4、C5活性是其母親的50%~60%,3~6四、性免疫缺陷病檢包括預防和治療,注重營養,加強家庭宣教,增強父母和患兒對抗疾病的信心IgG免疫重建的方法有胸腺組織移植、干細胞移植和治以下哪種免疫球蛋白在中含量最『正確答案』『正確答案』『正確答案』『正確答案』三、檢外周血缺乏B細胞和免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IgE)明顯下降是該病的主要征盡早開始,需替代,但用量應化反復、慢染D.集聚發『正確答案』疑診性免疫缺陷病時,處理正確的選擇合適的免疫學和分子診斷以確『正確答案』IgMX連鎖性無丙種球蛋白血『正確答案』為明確診斷,下一步最需要的檢查檢測IgG亞類水E.Btk突變分『正確答案』該患兒今后不能使用的脊髓灰質炎B.百白破三聯D.流感『正確答案』『正確答案』三、檢嬰兒反復、濕疹、血小板減少、性皮疹并伴有IgA和IgE增加、IgM減少、同族血E.反復呼吸道『正確答案』A.Btk突變C.WASP突變D.畸『正確答案』以下哪項特征具有診斷價D.IgG水平降E.IgE水平升『正確答案』本病的根治『正確答案』呼吸道腸道疾病二、檢IgA0.05g/LIgA。IgGIgM40%的患兒可測到自身抗體。本病的臨床經過較輕,可一直無癥狀或只有輕度反復呼吸道。多數可自然痊愈,常在5歲以多由IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和IL-15共同擁有的受體γ鏈(γc)突變引起。診斷XL-SCID的平均為5~6個月。臨床表現為口腔念珠菌病,紅斑,慢性腹瀉,呼吸道合胞,副流感3,腺,卡氏肺囊蟲以及革蘭菌敗血癥。脂溢性皮炎可十分嚴重,可與移植物抗宿主病相。口舌黏膜可發生慢性潰瘍,嚴重的消化不良和三、檢外周血T淋巴細胞明顯減少,尤其缺乏成T細胞表型如CD3+/CD4+或CD3+/CD8+細胞外,對絲裂原刺激亦無反應。NK細胞。XL-SCIDHLA-A,BDA.+X連鎖嚴重聯合免疫缺陷B.+性心臟C.D.+慢性肉芽腫E.+嚴重聯合免疫缺『正確答案』以下哪項檢查結果可明確臨床診『正確答案』『正確答案』三、檢患兒+自幼反復、淋巴組織增生和IgM增高,IgG、IgA、IgE明顯降低,活化T細胞表達CD40L缺乏可診斷XHIM,CD40L分析可明確診斷。XHIMX-連鎖淋巴組織增生性疾?。╔LP),為一種T、B細胞均發生缺陷的聯合免疫缺陷病,(EBV)EBV多呈自限過程,而免疫缺陷者則可發生危及生命的淋巴細胞增生性疾病和淋巴瘤常發生在5-17歲,表現為暴發性傳染性單核細胞增多癥伴有相關的噬血綜合征骨髓損害(如顯著骨髓增生不良部分表現為EBV后丙種球蛋白異常。TIFN-γIL-2準同一母親所生的2個或2個以上男孩于EBV準同一母親所生的2個或2個以上男孩于EBV后表現為XLP癥準主要指標:患兒的分析證實存在位點突變相關標記;或患兒于后出現XLP臨床癥次要指標:EBV前高IgA或IgM血癥;低IgG1或IgG3;EBV后抗EBNA抗體產生不當;噬體Φχ174IgM→IgG212一種少見的性吞噬細胞功能缺陷病臨床表現以反復發生嚴重以及在反復的部位形成色素沉著性肉芽腫為特征三、檢抗生素和人重組干擾素-γ可預防CGD患者,可常規使用磺胺或其他抗生素預防繼發性免疫缺陷病(SID)是出生后因不利的環境因素導致免疫系統暫時性的功能,出現免疫功SID遠高于ABD肥胖癥,特別是單純性肥胖癥患兒常過食大量脂肪和碳水化合物,致使體內大量飽和脂肪酸和碳新生兒時期的免疫系統和免疫反應處于一個特殊階段,在的封閉環境中未受到抗原刺激,母生性疾病,一旦,易于擴散。HIV并出現臨床癥狀者,被稱為獲得性免疫缺陷?。ˋIDS)。該病因HIVCD4+T細胞并導X癥XXIgMXBrutonXL-X連鎖,X連鎖,只XXXBtk突WASPγc變CD40LXLPNCF1;NCF2征XXOPV5-6
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