新生兒溶血病講稿第1頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五病例

患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天入院。系孕3產3，足月順產，生后無窒息。生后第2天發現患兒顏面皮膚黃染，到外院就診，被告知為生理性黃疸，未予治療。患兒黃疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節律不整，抽泣式呼吸。心肺聽診無異常，肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出。實驗室檢查：總膽紅770.6ummol/L（45mg/dL），間接膽紅素711.6ummol/L，總蛋白51g/L，白蛋白38g/L，轉氨酶正常，HBsAg(-)。母親血型為O型，Rh（D）陽性，患兒血型為A型，Rh（D）陽性。血紅蛋白126g/L，紅細胞3.17×109/L，網織紅細胞10%，第2頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

二氧化碳結合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直接抗人球蛋白試驗弱陽性，游離試驗陽性，放散試驗陽性。入院后靜滴免疫球蛋白，白蛋白、魯米那、維生素K、地塞米松、美洛西林等，并持續光療，補足液量，糾酸治療。當晚患兒出現四肢肌張力增高，角弓反張，第二天全身皮膚呈青綠色，發生青銅癥，改為間斷光療，并給輸紅細胞0.25U糾正貧血。患兒反復頻繁抽搐，一直拒乳，四肢肌張力高，呼吸無明顯改善，經積極治療后，入院第三天復查總膽紅素仍超過600ummol/L，血紅蛋白106g/L；家長放棄治療，自動出院，途中患兒死亡。

診斷？診斷依據？死因？治療有何問題？第3頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五一、概述HDN指母嬰血型不合，母親的血型抗體通過胎盤進入胎兒循環，發生同種免疫反應，引起胎兒、新生兒紅細胞破壞。僅發生在胎兒與早期新生兒。臨床以ABO及Rh溶血病最常見。第4頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

二、病因和發病機制

初發胎兒RBC母體循環IgM

次發下一胎RBC胎盤IgG胎兒RBC致敏致敏RBC破壞

溶血第5頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五第6頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

（一）ABO血型不合１母親為O型，胎兒是A型或B型

2第一胎即可發病

3ABO血型不合中僅1/5發生溶血第7頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五Rh血型系統6種抗原DdEeCcD>E>C>c>e，d母親RhD(-)胎兒RhD(+)

ddEeCcDdEeCcRhE(-)RhE(+)

DdeeCcDdEeCcRhC(-)RhC(+)

DdEeccDdEeCc

第8頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

（二）Rh血型不合

１母為Rh(-)，胎兒Rh(+)－RhD溶血

2很少發生在第一胎３如果Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血、流產或刮宮過，也可發生在第一胎。４“外祖母”學說：第一胎即可發病

5RhD血型不合中，僅1/20發病第9頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

三、病理生理

ABO溶血病主要為黃疸

Rh溶血病：胎兒貧血心力衰竭低蛋白血癥胎兒水腫肝脾腫大膽紅素腦病

第10頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

四、臨床表現

（一)黃疸（二）貧血（三）肝脾腫大（四）水腫第11頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五第12頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五第13頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

五、并發癥

膽紅素腦病（核黃疸）第14頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五第15頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

膽紅素腦病

１一般發生在生后4~7d，早產兒多見

2臨床分４期：警告期1/2~1d

痙攣期1/2~2d

恢復期2w

后遺癥期手足徐動癥眼球運動障礙聽覺障礙牙釉質發育不全第16頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五第17頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

六、實驗室檢查

1.母子血型

2.確定有無溶血：RBC、Hb↓

網織紅細胞＞6％有核RBC＞10％總膽紅素↑未結合膽紅素↑

3.致敏紅細胞和血型抗體測定改良Coombs試驗抗體釋放試驗游離抗體試驗第18頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

七、診斷

（一）產前診斷１、夫婦血型檢查２、孕婦抗體效價測定：孕16W開始

3、羊水膽紅素濃度測定：孕28W4、

B超：檢查胎兒水腫情況。第19頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五（二）產后診斷

1、母有流產、死胎或重度黃疸患兒史

2、黃疸出現早，進行性加重

3、母子血型不合

4、改良Coombs試驗和/或抗體釋放試驗陽性第20頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

八、鑒別診斷

1、生理性黃疸

2、新生兒貧血

3、先天性腎病第21頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五病例

患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天。生后第2天發現患兒顏面皮膚黃染，未予治療，患兒黃疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節律不整，抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出。總膽紅770.6ummol/（45mg/dL），間接膽紅素711.6ummol/L，母親血型為O型，Rh（D）陽性，患兒血型為A型，Rh（D）陽性。血紅蛋白126g/L，紅細胞3.17×109/L，網織紅細胞10%，直接抗人球蛋白試驗弱陽性，游離試驗陽性，放散試驗陽性。第22頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

九、治療（一）

產前治療１、提早分娩２、孕婦血漿置換３、宮內輸血４、肝酶誘導劑

5、母或胎兒注射IVIG第23頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

(二）新生兒治療原則降低血清膽紅素抑制溶血糾正貧血

第24頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五降低血清膽紅素

光照療法指征注意事項副作用

供給白蛋白或血漿

肝酶誘導劑苯巴比妥尼可剎米第25頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五第26頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五第27頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

抑制溶血

丙種球蛋白：1g/kg靜滴

腎上腺皮質激素第28頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五換血療法

第29頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五第30頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五

換血療法（1）指征①臍血TB＞68umol/L(4mg/dl)