導致癲癇的病因有哪些第1頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四流行病學發病率和患病率：在神經科僅次于腦卒中。人群年發病率50/10萬~70/10萬。患病率約5‰。我國（2001）患病率為7‰，有約900萬癲癇患者，活動性癲癇患者600萬，每年有65~70萬新發患者，難治性癲癇患者至少有150萬。/lrdx,老人癲癇病因/sjzdx,石家莊治療癲癇醫院/xiandx,西安治療癲癇醫院/jinandx,濟南治療癲癇醫院/zhengzdx,鄭州治療癲癇醫院/chengddx,成都治療癲癇醫院/changcdx,長春治療癲癇醫院/taiydx,太原治療癲癇醫院/lanzdx,蘭州治療癲癇醫院/nanjdx,南京治療癲癇醫院/wuhandx,武漢治療癲癇醫院/guiydx,貴陽治療癲癇醫院/nanndx,南寧治療癲癇醫院/wlmqdx,烏魯木齊治療癲癇醫院/hangzdx,杭州治療癲癇醫院/lasadx,拉薩治療癲癇醫院/nancdx,南昌治療癲癇醫院/guangdongdx,廣東治療癲癇醫院/guangzhoudx,廣州治療癲癇醫院/changshadx,長沙治療癲癇醫院/shenyangdx,沈陽治療癲癇醫院/yangjiaofeng,羊角風醫院/yangdianfeng,羊癲瘋有什么癥狀/yanggaofeng,羊羔瘋治療最好的醫院,癲癇病最新治療方法第2頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四病因及影響因素

病因：極其復雜

1、特發性癲癇及癲癇綜合癥：可以有遺傳傾向，無其他明顯病因，常在某特殊年齡段起病，由特征性臨床及腦電圖表現。并非臨床上查不到病因就是特發性癲癇。

2、癥狀性癲癇及癲癇綜合癥：各種明確的或可能的中樞神經系統病變影響結構或功能第3頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四（1）、局限性或彌漫性腦部疾病：先天性異常，獲得性腦損傷，產傷，炎癥，腦血管疾病，顱內腫瘤，遺傳代謝性疾病，神經系統變性病等。（2）、系統性疾病：缺氧性腦病，代謝性腦病，心血管疾病，熱性驚厥，子癇，中毒等。第4頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

3、隱源性癲癇：較多見，臨床表現提示癥狀性癲癇，但未找到明確病因。4、狀態關聯性癲癇發作：發作與特殊狀態有關，如高熱、缺氧、內分泌改變、電解質失調、藥物過量、長期飲酒戒斷、睡眠剝奪，過度飲水等。發作雖為癇性發作，但除去有關狀態即不再發作，故不診斷癲癇。第5頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四癲癇和癲癇綜合癥分類經歷了長期的演變過程。上世紀50~70年代，據病因分為特發性癲癇和癥狀性癲癇，據發作時的臨床表現分為大發作、小發作、局限性發作、精神運動性發作。還有光敏性癲癇、肢痛性癲癇、間腦癲癇、顳葉癲癇等，1981年國際抗癲癇聯盟（ILAE）制定了國際通用的癲癇發作分類方案，至今仍在沿用第6頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四國際抗癲癇聯盟（ILAE，1981）癲癇發作分類

1、部分（局灶）性發作：發作自局部起始（1）、單純性：無意識障礙，可分運動、感覺（體感或特殊感覺）、自主神經、精神癥狀性發作。（2）、復雜性：有意識障礙，可為起始的癥狀，也可由單純部分性發作發展而來，并可伴有自動癥等。（3）、部分性發作繼發泛化：由部分性發作起始發展為全面性發作。2、全面（泛化）性發作：雙側對稱性，有意識障礙，包括強直-陣攣、強直、陣攣、肌陣攣性發作（抽搐性），失神（典型失神與非典型失神）、失張力發作（非抽搐性）3、不能分類的癲癇發作4、癲癇持續狀態第7頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四幾種常見的癲癇綜合癥1、兒童良性中央顳區癲癇（BRE），又稱具有中央-顳部棘波的良性兒童期癲癇。屬特發性部分性癲癇。常染色體顯性遺傳。18個月~13歲發病，5~10歲為發病高峰，男孩較多，常于入睡和醒前發作，70%僅在睡眠時發作。典型發作表現是先一側口角麻木，繼之同側口、咽、面痙攣性抽動，伴舌部僵硬、言語不能等，偶可擴展至同側肢體甚至全身性強直-陣攣發作。腦電圖可見中央顳區高幅棘尖波。如不治療10%僅發作一次。治療可用苯巴比妥睡前口服，2年后可停藥，復發者應治療至14歲。第8頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

2、兒童良性枕葉癲癇：常染色體顯性遺傳。15個月~17歲發病，多于4~8歲時起病，可在清醒或熟睡時發作，閃光刺激或游戲機可誘發，發作前先有視覺先兆，如視幻覺、閃光、暗點、視物顯大等，隨后出現一側陣攣性發作，可擴展為全身強直-陣攣發作。發作時可見一側或雙側枕部棘波快速發放。應注意排除枕葉器質性病變，必要時查MRI。治療可用卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥。預后良好。青春期或12歲以前終止發作。第9頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

3、嬰兒痙攣癥：也稱West綜合癥。多在1歲前發病，高峰為4~7個月，男嬰多見。三個特征：痙攣、精神發育遲滯、高波幅失律腦電圖。可為癥狀性或特發性。治療可用ACTH，苯二氮卓類藥物，二丙基乙酸類，維生素B6，活血素等。4、Lennox-Gastaut綜合癥：（LGS）：也稱為小運動發作，是兒童難治性癲癇綜合征，占兒童癲癇的4.2~10.8%.第10頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

LGS的臨床表現：4個月到11歲發病，1~2歲最多，男孩較多。同時出現兩種或以上發作時LGS的重要特征。常見的為強直性發作和非典型失神發作，也可見失張力發作、肌陣攣發作、強直陣攣發作。20%~60%的LGS發病時即有智能障礙，75%~90的發病數年后有智能障礙。特征性的腦電圖是1~2.5次/秒棘慢波綜合。治療可選用丙戊酸、苯二氮卓類、卡馬西平、大劑量免疫球蛋白靜滴。第11頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四癲癇的藥物治療藥物治療的一般原則1、確定是否開始用藥：首次發作患者在查清病因前通常不宜用藥，待下次發作時再決定是否用藥；發作間期長于一年，有酒精、藥物刺激等誘因者可不用AEDs；一年有兩次以上發作的患者可酌情用單藥治療；一年多次發作或發生過癲癇持續狀態者應盡早開始治療；進行性腦部疾病或EEG顯示癲癇放電者需用藥治療。第12頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

2、正確選擇AEDs：根據癲癇發作的類型選擇藥物：治療前必須明確三個問題：發作是否為癲癇，是特發性還是繼發性癲癇，如為繼發性要盡可能明確病變部位及病因。首先根據患者的臨床癥狀特征、腦電圖等按ILAE分類方案經行分類

1）、單純及復雜部分性發作、部分性發作繼發全面性強直-陣攣發作：一線：卡馬西平、丙戊酸鈉、苯妥英鈉、苯巴比妥、撲癇酮。二線：氯硝西泮第13頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

2）、全身性強直-陣攣發作：一線：卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉、苯妥英鈉、撲癇酮。二線：奧沙西泮、氯硝西泮。3）、特發行大發作合并失神發作：首選丙戊酸鈉，次選苯妥英鈉或苯巴比妥。4）、繼發性或性質不明的強直陣攣發作：卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥。5）、失神發作：一線：丙戊酸鈉、乙琥胺。二線：氯硝西泮。第14頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

6）、強直性發作：一線：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉。二線：奧沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸鈉。7）、失張力性和非典型失神發作：一線：奧沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸鈉。二線：卡馬西平、苯妥英鈉。8）、肌陣攣性發作：一線：丙戊酸鈉、乙琥胺、氯硝西泮。二線：奧沙西泮、硝西泮第15頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

9）、嬰兒痙攣癥：ACTH、潑尼松、氯硝西泮。10）、有中央顳部或枕部棘波的良性兒童期癲癇：卡馬西平或丙戊酸鈉11）、Lennox-Gastaut綜合癥：首選丙戊酸，次選氯硝西泮。除根據發作類型外，還要結合對治療的反應，如一種藥物使用足夠的治療劑量和時間仍無效可考慮換藥。還要考慮病人的年齡、全身狀況、耐受性、經濟狀況。第16頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

3、盡量單藥治療是應用AEDs的重要原則：大部分患者單藥治療可取的療效。用從小劑量開始，緩慢加至能最大程度的控制發作而無不良反應或反應很輕的最低有小劑量。逐一試用單藥治療無效可考慮聯合用藥，應聯合作用原理、代謝途徑及副作用不同的藥物。如苯巴比妥和撲癇酮、氯硝西泮和硝西泮結構相同不宜聯用。400-0196-638廣州協佳癲癇醫院第17頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

4、注意藥物用法：肝酶誘導劑合用可降低血藥濃度，如苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥和撲癇酮。丙戊酸鈉可抑制肝藥酶。要注意藥代動力學、劑量、血藥濃度的關系。如苯妥英鈉常規計量無效增加劑量極易中毒；丙戊酸鈉治療劑量范圍大，開始即可給予常規劑量；卡馬西平由于自身誘導作用使代謝逐漸加快，須逐漸加量，約一周作用達到常規劑量。而拉莫三嗪、托吡酯應一個月左右達到治療劑量，否則易出現皮疹、CNS副作用第18頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

5、個體化治療及長期監控：用藥劑量個體化是臨床藥理學的重要原則。藥物的吸收、分布、代謝存在個體差異，AEDs的血藥濃度監測有一定意義。但有的患者在較低血藥濃度已經有效，有的在正常血藥濃度卻出現明顯的毒副反應。苯妥英鈉血藥濃度檢測很重要，因為治療劑量和中度劑量很接近。卡馬西平監測意義次之。苯巴比妥、丙戊酸鈉治療范圍大，監測意義較小。氯消西泮的作用主要取決于受體敏感性、個體差異，血藥濃度的監測幾乎無意義。第19頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

6、嚴密觀察不良反應：要注意嚴重的反應，如卡馬西平和拉莫三嗪所致的皮疹，丙戊酸卡馬西平所致的肝損傷、血小板減少，苯妥英鈉引起的神經系統損害等。7、堅持長期系統用藥：特發性癲癇通常在控制發作1~2年后可考慮減量，癥狀性癲癇癥狀控制3~5年后才能考慮。部分病人須終生服藥。要做好病人及家屬的工作爭取配合。400-0059-826昆明軍海腦科醫院第20頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

8、掌握停藥時機及方法：通過正規治療，40%的患者可以完全停藥。能否停藥、何時停藥要根據癲癇的類型和病因、已控制發作的時間、難易程度、及試停藥反應等。特發性強直陣攣發作、典型失神發作或較快控制發作的病人完全停藥的機會較大。癥狀性癲癇、復雜部分性發作、強直性發作、非典型失神發作和兼有多種形式發作者通常需長期治療。停藥通常需在1~2年內逐漸減量，如有復發或腦電圖有明顯惡化應在恢復原劑量，換藥時應有1周左右的重疊期第21頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四常用抗癲癇藥簡介苯妥應納：適用于典型失神發作以外的各類癲癇，主要用于強直陣攣發作，對肌陣攣發作療效差，新生兒及嬰兒不易服用。劑量3~8mg/(kg.d),成人劑量200mg/d，很少超過400mg/d。卡馬西平：為單純及復雜部分性發作的首選藥物，對失神發作療效差，對強直陣攣發作也有效，劑量開始5mg/kg，3~4周漸加至20mg/d,成人劑量一般600~1200mg/d。第22頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

丙戊酸鈉：適應癥為各種類型的失神發作和強直陣攣發作，也可用于單純及復雜部分性發作、局灶性發作繼發強直陣攣發作。兒童常用劑量20~40mg/(kg.d),成人20mg/(kg.d)。苯巴比妥：作用譜較廣，常作為小兒癲癇的首選，2~5mg/(kg.d)。氯硝西泮：廣譜，對失神發作最佳。對肌陣攣性發作有效。400-0120-772沈陽萬佳癲癇醫院第23頁，共25頁，2023年，2月20日，星期四

托吡酯：適用于難治性局灶性發作、及繼發強直陣攣發作、LGS、嬰兒痙攣癥等。常規劑量75~200mg/d，加量要慢。拉莫三嗪：適應于單純及復雜部分性發作、繼發強直陣攣發作、不典型失神發作、強直性發作、LGS，對