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文檔簡介
息肉(polyps)的定義系指粘膜面突出的一種贅生物,而不管它的大小、形態及其組織學類型。第一頁,共19頁。分類Morson的組織學分類:
腫瘤性錯構瘤性炎癥性增生性數目:
單發性多發性有蒂與否:
無蒂亞蒂有蒂第二頁,共19頁。腫瘤性非腫瘤性腺瘤錯構瘤性腺管狀Peutz-Jeghers綜合征絨毛狀幼年性息肉綜合征混合性Cronkhite-Canada綜合征腺瘤病炎癥性家族性結腸腺瘤病炎癥性息肉及假息肉病多發性腺瘤病血吸蟲卵性息肉Gardner綜合征炎癥纖維增生性息肉Turcot綜合征增生性增生性息肉粘膜肥大性贅生物第三頁,共19頁。病理——腺瘤性息肉管狀腺瘤絨毛狀腺瘤管狀-絨毛狀腺瘤80%較少見增生的粘膜腺上皮表面上皮呈乳頭狀或絨毛狀增生,隆起多個/單個常為單發表面結節狀大多有蒂基底寬,一般無蒂一般<=2cm腺上皮排列規則,分化好絨毛表面有柱狀上皮層覆蓋,中間有少量間質,血管較多,上皮細胞可有不同程度異型增生。絨毛成分<20%絨毛成分>80%絨毛成分20%-80%癌變率甚高癌變率較高第四頁,共19頁。胃息肉在胃腫物中,胃平滑肌瘤最常見;75%以上為增生性,10%-25%為腺瘤性;可惡變,多發性息肉較單發性高;乳頭狀腺瘤>管狀乳頭狀>管狀腺瘤;>2cm50%,1-2cm10%,<1cm7.5%第五頁,共19頁。胃息肉良性胃息肉惡性胃息肉常<2cm常>2cm形狀規整形狀不規則表面光滑表面不平or有糜爛出血多數帶蒂多數無蒂第六頁,共19頁。小腸息肉發生率遠比胃和大腸低;多見于十二指腸;癥狀以消化道出血和腸梗阻多見;惡變率27%-35%。第七頁,共19頁。大腸息肉約占腸道息肉80%;大多數位于乙狀結腸或直腸;單發多見;男性多于女性;發病率隨年齡的增長而增加;惡變率與組織學分型、瘤體大小及上皮異型增生有關第八頁,共19頁。腫瘤性非腫瘤性腺瘤錯構瘤性腺管狀Peutz-Jeghers綜合征絨毛狀幼年性息肉綜合征混合性Cronkhite-Canada綜合征腺瘤病炎癥性家族性結腸腺瘤病炎癥性息肉及假息肉病多發性腺瘤病血吸蟲卵性息肉Gardner綜合征炎癥纖維增生性息肉Turcot綜合征增生性增生性息肉粘膜肥大性贅生物第九頁,共19頁。家族性結腸息肉病FPC
FamilialPolyposisColi常染色體顯性遺傳病;30%-50%的病例有APC基因(5q21-22);全結腸及直腸均可有,息肉數由100左右至數千個,常密集排列;多數有蒂;常在青春期或青年期發病;高度癌變傾向。第十頁,共19頁。Gardener綜合征
(家族性多發性結腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合征)常染色體顯性遺傳;息肉性質、分布與FAP類似,數目較少,體積較大;高度癌變的傾向;
骨瘤:頭顱、上下頜、蝶骨等扁骨及四肢長骨
軟組織腫瘤:皮脂囊腫、脂肪瘤、纖維肉瘤、平滑肌瘤、顱咽管瘤等;第十一頁,共19頁。Turcot綜合征常染色體隱性遺傳病;亦有膠質瘤息肉綜合征之稱;患者有家族性結腸腺瘤病伴有其他臟器的腫瘤,多為中樞神經系統的腫瘤;結腸腺瘤病變與家族性息肉病相似,但多為多發性大乳頭狀腺瘤,在腸內分布較稀疏;隨著時間的推移,惡變率幾乎為100%。第十二頁,共19頁。黑色素斑–胃腸多發性息肉綜合征PJS
Peutz-JeghersSyndrome系伴有粘膜、皮膚色素沉著的全胃腸道多發性息肉病,外顯率高;消化道癥狀:輕重不一色素沉著:多見于口唇及其四周、頰部、面部、手指皮膚,偶見于腸粘膜;胃腸道息肉:多發性,全胃腸道,以小腸多見,息肉大小不定;胃腸外腫瘤如乳腺、子宮內膜、卵巢或肺癌的危險性較普通人高15-30倍。第十三頁,共19頁。幼年性息肉綜合征JP
JuvenilePolyposis以多發性青少年的結直腸息肉為特征,亦可見于胃和小腸;大部分患者的息肉呈典型的錯構瘤特征,但亦可出現不典型的異型增生的腺瘤,引起結直腸癌的危險性增加。包括:幼年性結腸息肉病(JPC)家族性幼年性結腸息肉病(FJPC)家族性全身性幼年性息肉(FGJP)。第十四頁,共19頁。幼年性結腸息肉病(JPC)
平均發病年齡為6歲;無家族史;主要臨床表現:消化道出血、貧血、低蛋白血癥、營養不良和生長遲緩,常伴有先天畸形,如臍疝、腦水腫、腸旋轉不良等。第十五頁,共19頁。家族性幼年性結腸息肉病(FJPC)
有家族史;常染色體顯性遺傳;直腸出血、直腸脫垂、生長遲緩;少數合并存在腺瘤性息肉,有惡變可能。第十六頁,共19頁。家族性全身性幼年性息肉(FGJP)有遺傳性;息肉除大腸外,還有胃或空腸息肉,單獨或與大腸息肉并存,部分患者合并或單獨存在結腸、胃、小腸、乳房、子宮頸、卵巢和胰腺癌。第十七頁,共19頁。Cronkhite-Canada綜合征發病多以中老年人;腹瀉、指(趾)甲異常、毛發脫落、色素沉著、味覺異常無息肉病家
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