外科學第章先天性心臟病的外科治療詳解演示文稿當前1頁，總共61頁。（優選）外科學第章先天性心臟病的外科治療當前2頁，總共61頁。當前3頁，總共61頁。當前4頁，總共61頁。當前5頁，總共61頁。當前6頁，總共61頁。當前7頁，總共61頁。當前8頁，總共61頁。當前9頁，總共61頁。先心病的概述定義：胚胎發育早期受到某些因素的干擾，心臟某一部分停止發育或異常發育致心臟畸形的總稱病因－－－基因突變相關因素：遺傳病毒感染有害環境化學藥品3．發病率：人口出生率的7－8‰

至今未找到有效的預防措當前10頁，總共61頁。先心病治療的意義每年新增先心病患兒15萬左右5歲內自然死亡一半，其中40%半歲內死亡目前95%以上CHD均可進行手術治療，效果良好當前11頁，總共61頁。體外循環(CardiopulmnarybypassCPB)的基本概念

所謂體外循環就是將體內未氧合的靜脈血引出體外，通過人工肺進行氧合之后，再經人工心泵回驅到動脈系統供應組織器官的過程。

當前12頁，總共61頁。

體外循環示意圖當前13頁，總共61頁。體外循環

上下腔血液體循環

氧合器

主動脈

血泵當前14頁，總共61頁。先心病的分類按有無紫紺分(病理生理學)A.非紫紺型

血流動力血以左向右分流為主

B.紫紺型

血流動力血以右向左分流伴肺血減少或心內氧合與未氧合血混合

當前15頁，總共61頁。常見先天性心臟病

動脈導管未閉PDA

patentductusarteriosus房間隔缺損ASD

atrialseptaldefect室間隔缺損VSDventricularseptaldefect法洛氏四聯癥F4tetralogyofFallot肺動脈口狹窄PS

pulmonarystenosis*主動脈縮窄coarctationofaorta*主動脈竇動脈瘤破裂ruptureofaorticsinusaneurysm當前16頁，總共61頁。先心病的治療手段1．介入治療

一種較新的治療方法適用于動脈導管未閉及中央型房缺、肺動脈瓣狹窄、部分室缺優點：損傷小，康復快缺點：嚴格的治療指征，不能廣泛使用費用昂貴當前17頁，總共61頁。2．手術治療1）心外手術PDA、CoA、部分姑息手術2)CPB下心內直視手術適用于幾乎所有的先心病

當前18頁，總共61頁。一、動脈導管未閉（PDA）概念胎兒期連接降主動脈峽部與左肺動脈根部之間的正常通道；出生后由于肺動脈壓下降、前列素E顯著減少以及血液氧分壓增高，動脈導管閉合；出生后逾期不閉合者叫PDA分為：管型漏斗型窗型當前19頁，總共61頁。當前20頁，總共61頁。PDA病理生理

左向右分流肺循環血量增加左心容量負荷增大左心室肥大左心衰竭左向右分流肺動脈壓升高右心阻力負荷加重右心室肥大肺動脈壓大于主動脈壓右向左分流Eisenmenger綜合征右心衰竭當前21頁，總共61頁。PDA臨床表現和診斷1、導管口徑細、分流量小者常無癥狀2、導管口徑粗、分流量大者出現氣促、乏力、多汗等，可有喂養困難、發育不良、心力衰竭3、胸骨左緣第2肋骨聞及粗糙的連續性機器樣雜音4、差異性發紺5、心電圖、X線、超聲心動圖、心導管檢查當前22頁，總共61頁。PDA鑒別診斷主動脈-肺動脈間隔缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動-靜脈瘺室間隔缺損合并主動脈瓣關閉不全當前23頁，總共61頁。PDA手術適應證早產兒、嬰幼兒反復肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養困難者，應及時手術無癥狀者，主張學齡前擇期手術當前24頁，總共61頁。PDA手術禁忌證艾森曼格（Eisenmenger)綜合征

在復雜先天性心臟病中

,未閉的動脈導管起著代償通道作用不能單獨結扎當前25頁，總共61頁。PDA手術方法結扎法簡單實用—最常采用的方法切斷縫合法不復發—風險大體外循環下導管縫閉法安全—復雜胸腔鏡手術創傷小—復發、意外難處理心導管介入治療創傷小、康復快—價格昂貴當前26頁，總共61頁。PDA術后并發癥意外出血喉返神經損傷栓塞動脈導管再通當前27頁，總共61頁。二、房間隔缺損（ASD）

病理分型繼發孔型（８０％）原發孔型（１０％）靜脈竇型（１０％）特殊類型：共同心房冠狀竇型卵圓孔當前28頁，總共61頁。ASD病理生理正常左心房壓力（8~10mmHg）＞右心房壓力（3~5mmHg）；左向右分流肺循環血量增加肺動脈壓升高右心阻力負荷加重右心室肥大肺動脈壓大于主動脈壓右向左分流Eisenmenger綜合征右心衰竭當前29頁，總共61頁。當前30頁，總共61頁。ASD臨床表現1、無明顯癥狀勞力性胸悶、氣急、心悸、乏力等發紺和右心衰竭表現2、查體：胸骨左緣第二、三肋間聞及Ⅱ~Ⅲ級吹風樣收縮期雜音，P2亢進、固定分裂；心尖區柔和舒張期雜音。3、心電圖、X線、超聲、心導管當前31頁，總共61頁。手術適應證a.無癥狀但有右房室擴大者，學齡前（3~5歲）手術b.合并有肺動脈高壓者，應盡早手術c.50歲以上高齡、房顫、能控制的心力衰竭當前32頁，總共61頁。手術禁忌證右向左分流出現紫紺和右心衰Eisenmanger綜合征當前33頁，總共61頁。手術方法直接縫合補片導管封堵術當前34頁，總共61頁。ASD術后并發癥空氣栓塞完全性房室傳導阻滯當前35頁，總共61頁。三、室間隔缺損（VSD）

病理分型膜部缺損漏斗部缺損肌部缺損當前36頁，總共61頁。VSD病理生理左向右分流左心容量負荷增大左心房、室擴大左向右分流肺循環血量增加，肺小動脈痙攣，肺動脈壓升高右心阻力負荷加重右心室肥大肺動脈壓大于主動脈壓右向左分流Eisenmenger綜合征右心衰竭當前37頁，總共61頁。VSD臨床表現和診斷1、發復呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂養困難和發育遲緩；2、勞累后氣促、心悸、發紺、右心衰竭；3、胸骨左緣第2~4肋間聞及Ⅲ級以上粗糙響亮的全收縮期雜音，常伴有收縮期震顫；4、心電圖、X線、超聲心動圖、心導管當前38頁，總共61頁。VSD手術適應證1、無癥狀和無房室擴大的小缺損可長期觀察2、3歲以前的VSD有自然閉合的可能3、缺損和分流大、癥狀明顯者應盡早手術4、缺損小而有房室擴大者需在學齡前手術5、肺動脈瓣下缺損（干下型）并主動脈瓣脫垂者應及時手術當前39頁，總共61頁。VSD手術禁忌證Eisenmenger綜合征當前40頁，總共61頁。VSD手術方法a體外循環下直接縫合（缺損小）用補片修補術(缺損≥1cm或位于肺動脈瓣下者）b導管傘堵法——新方法，嚴格選擇

當前41頁，總共61頁。VSD手術并發癥1、損傷主動脈瓣主動脈瓣關閉不全2、損傷房室傳導束完全性房室傳導阻滯當前42頁，總共61頁。四、法洛氏四聯癥(TOF)病理解剖室間隔缺損主動脈騎跨肺動脈狹窄右室肥厚肺動脈狹窄分為：右室體部、漏斗部狹窄、肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣環狹窄、肺動脈干狹窄、左右肺動脈狹窄當前43頁，總共61頁。當前44頁，總共61頁。TOF病理生理1、肺動脈狹窄右心室排血障礙右心室壓力升高右心室肥大2、右向左分流量決定血氧飽和度和發紺程度3、體循環阻力突然下降或右心室漏斗部肌肉強烈收縮肺循環血流驟減引起缺氧發作4、持久的缺氧紅細胞和血紅蛋白升高當前45頁，總共61頁。TOF臨床表現和診斷1、出生即有呼吸困難，3~6個月出現發紺，并逐漸加重2、喂養困難、發育遲緩，體力及活動力差；3、蹲距：特征性姿勢；缺氧發作，會出現昏厥，甚至死亡4、體檢：生長發育遲緩，全身發紺，杵狀指趾；胸骨左緣2-4肋間聞及噴射性SM、P2減弱或消失5、心電圖、X線、超聲心動圖、心導管、實驗室檢查當前46頁，總共61頁。TOF手術適應證矯治手術

必備條件：1、左心室舒張末期容量

2、兩側肺動脈發育好姑息手術

不能滿足上述條件或冠狀動脈畸形當前47頁，總共61頁。TOF手術禁忌證頑固性心力衰竭、呼吸衰竭、嚴重肝腎功能損害、嚴重而廣泛的肺動脈及其分支狹窄當前48頁，總共61頁。TOF手術方法1、矯治手術疏通肺動脈狹窄，修補室間隔損2、姑息手術手術目的是增加肺動脈血流，改善動脈血氧飽和度，促進左心室和肺動脈發育，為矯治手術創造條件當前49頁，總共61頁。TOF手術并發癥1、姑息手術乳糜胸、Horner綜合征、上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內膜炎、假性動脈瘤、發紺復發2、矯治手術低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室缺、心律失常當前50頁，總共61頁。五、肺動脈口狹窄（PS）解剖畸形包括：

A、肺動脈瓣狹窄：最常見；

B、右心室漏斗部狹窄：隔膜性或管狀

C、肺動脈瓣環、主干及分支狹窄：單處或多處的環形狹窄或發育不良當前51頁，總共61頁。PS病理生理1、右心室與肺動脈壓力階差右心室壓力增加右心室向心性肥厚加重右室流出道狹窄右心衰竭2、可出現周圍性發紺，合并房室水平分流，則可出現中央性發紺3、狹窄程度與壓力階差密切相關輕度40mmHg中度100mmHg重度當前52頁，總共61頁。PS臨床表現和診斷1、活動后胸悶、氣促、心悸等，暈厥，勞動耐力差，發紺2、右心衰竭表現3、查體：胸骨左緣第2肋間響亮而粗糙的收縮早期噴射性雜音，震顫，P2↓4、心電圖、胸片、超聲心動圖、心導管當前53頁，總共61頁。PS手術適應證a輕度狹窄不需手術b中度以上狹窄，癥狀明顯，右室肥大，壓力階差>50mmHg，擇期手術c重度狹窄出現暈厥或繼發性右室流出道狹窄應盡早手術當前54頁，總共61頁。PS手術方法a.瓣膜狹窄者，行瓣膜交界切開術b.漏斗部狹窄者，切除肥厚的壁束和隔束,甚至用補片加寬流出道c.肺動脈干或瓣環狹窄者，用跨瓣補片d.經皮肺動脈瓣球囊擴張術（單純肺動脈瓣狹窄）當前55頁，總共61頁。六、主動脈縮窄CoA解剖畸形縮窄部位與動脈導管或動脈韌帶關系：近導管型—成人型導管后型—成人型導管前型—嬰兒型，合并PDA及心內畸形；當前56頁，總共61頁。CoA病理生理縮窄近端血壓升高，遠端血壓降低導管前型會出現下半身發紺當前57頁，總共61頁。CoA臨床表象和診斷1、有頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、心悸、面部潮紅等高血壓癥狀；下肢麻木、發冷等下肢缺血癥狀2、查體：上肢血壓高，下肢血壓低；嬰兒型可見下半身發紺；胸骨左緣2~3肋間及背部坐肩胛骨旁聽見噴射性SM，向下方傳導3、心電圖、胸片、心超、心導管當前58頁，總共61頁。a.上下肢動脈收縮壓差>50mmHg,主動脈縮窄處管徑<50%正常段主動脈內徑b.適合的手術年齡為4—8歲c.嬰幼兒單純主動脈狹窄者，上肢收縮壓>150mm