各位同仁(tóngrén)下午好！3/8/20231第一頁，共一百零一頁。周圍神經(zhōuwéishénjīng)病變徐州(xúzhōu)醫學院附屬醫院神經內科沈霞3/8/20232第二頁，共一百零一頁。

內容概念有關解剖生理分類

病因和發病機制(jīzhì)臨床3/8/20233第三頁，共一百零一頁。一、概念周圍神經系統包括脊神經根組成的脊神經和腦干腹外側(wàicè)發出的腦神經，但不包括嗅神經和視神經，后者是中樞神經系統的特殊延伸。3/8/20234第四頁，共一百零一頁。

定義：

周圍神經病變是指周圍神經受損所致的功能障礙主要癥狀(zhèngzhuàng)軀體運動功能障礙感覺功能障礙自主神經功能障礙3/8/20235第五頁，共一百零一頁。二、有關解剖(jiěpōu)生理3/8/20236第六頁，共一百零一頁。1.神經系統(shénjīngxìtǒng)的組成3/8/20237第七頁，共一百零一頁。中樞神經(zhōngshūshénjīng)與周圍神經3/8/20238第八頁，共一百零一頁。脊神經3/8/20239第九頁，共一百零一頁。腦神經

一嗅二視三動眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全3/8/202310第十頁，共一百零一頁。2.周圍神經包括(bāokuò)軀體神經自主神經3/8/202311第十一頁，共一百零一頁。軀體神經(shénjīng)脊髓（前角、后角）神經根神經干神經股神經束神經3/8/202312第十二頁，共一百零一頁。周圍神經(zhōuwéishénjīng)3/8/202313第十三頁，共一百零一頁。神經(shénjīng)根-神經(shénjīng)干-神經(shénjīng)股-神經(shénjīng)束-神經(shénjīng)臂叢神經C5、6上干C7

中干C8、T1下干干

前后(qiánhòu)股上、中、下干后股

后束上、中干前股

外側束下干前股

內側束束

支（神經）3/8/202314第十四頁，共一百零一頁。周圍神經(zhōuwéishénjīng)組成3/8/202315第十五頁，共一百零一頁。神經組成(zǔchénɡ)神經神經束神經纖維外膜-

束膜-

內膜3/8/202316第十六頁，共一百零一頁。神經如同(rútóng)電纜3/8/202317第十七頁，共一百零一頁。神經(shénjīng)-神經(shénjīng)束-神經(shénjīng)纖維3/8/202318第十八頁，共一百零一頁。神經(shénjīng)結構3/8/202319第十九頁，共一百零一頁。神經纖維3/8/202320第二十頁，共一百零一頁。神經纖維(shénjīnɡxiānwéi)軸突髓鞘Schwann細胞Ranvier（郎飛）結3/8/202321第二十一頁，共一百零一頁。神經(shénjīng)軸突與髓鞘3/8/202322第二十二頁，共一百零一頁。神經纖維(shénjīnɡxiānwéi)如同項鏈3/8/202323第二十三頁，共一百零一頁。神經纖維(shénjīnɡxiānwéi)3/8/202324第二十四頁，共一百零一頁。神經纖維(shénjīnɡxiānwéi)

3/8/202325第二十五頁，共一百零一頁。Schwann細胞(xìbāo)與髓鞘3/8/202326第二十六頁，共一百零一頁。3.周圍神經的功能(gōngnéng)

傳導感覺（向中樞神經）傳導運動（來自中樞神經）自主神經功能（內臟感覺和運動）3/8/202327第二十七頁，共一百零一頁。運動(yùndòng)通路3/8/202328第二十八頁，共一百零一頁。感覺(gǎnjué)通路

3/8/202329第二十九頁，共一百零一頁。自主(zìzhǔ)神經系統3/8/202330第三十頁，共一百零一頁。三、周圍神經(zhōuwéishénjīng)病理損害類型3/8/202331第三十一頁，共一百零一頁。1.神經病理損害(sǔnhài)類型

髓鞘脫失華勒變性軸突變性

3/8/202332第三十二頁，共一百零一頁。髓鞘脫失糖尿病神經病變酒精性神經病變尿毒癥性神經病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關節強直(qiángzhí)變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經萎縮軸索變性(biànxìng)藥源性神經內科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變(bìngbiàn)方向病變方向神經細胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠側軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠端向近端出現變性和脫髓鞘節段性脫髓鞘軸索可無損害3/8/202333第三十三頁，共一百零一頁。脫髓鞘（節段性）首先累及(lěijí)Schwann細胞相應節段的髓鞘脫失原因感染免疫障礙3/8/202334第三十四頁，共一百零一頁。正常(zhèngcháng)急性(jíxìng)脫鞘

脫髓鞘3/8/202335第三十五頁，共一百零一頁。3/8/202336第三十六頁，共一百零一頁。華勒變性發生于病損12h后病變遠側軸突和髓鞘自近端向遠端變性損傷(sǔnshāng)近端和遠端Schwann細胞基底膜增殖軸突再生原因創傷、牽拉、缺血、電擊3/8/202337第三十七頁，共一百零一頁。3/8/202338第三十八頁，共一百零一頁。軸突變性軸突末梢開始，隨后累及髓鞘原因(yuányīn)

感染、代謝、中毒、營養3/8/202339第三十九頁，共一百零一頁。軸突變性(biànxìng)3/8/202340第四十頁，共一百零一頁。2.神經病變嚴重(yánzhòng)程度分級3/8/202341第四十一頁，共一百零一頁。Ⅰ級損傷（神經失用癥）由輕度受損、牽拉所致神經完整，神經局部傳導阻滯，無Wallerian變性(biànxìng)可有節段性脫髓鞘恢復完全（12周）3/8/202342第四十二頁，共一百零一頁。Ⅱ級損傷（軸突斷傷）軸突及髓鞘受損病變遠端Wallenreian變性神經內膜、束膜和外膜完整近端軸突芽生、再生（1mm/d）

Schwann細胞增生(zēngshēng)，引導芽生向遠端生長EMG：2-3周后纖顫、失神經電位3/8/202343第四十三頁，共一百零一頁。Ⅲ級損傷內膜損傷，伴有疤痕(bāhén)阻礙軸突再生，再生可進入鄰近的神經內膜管內

3/8/202344第四十四頁，共一百零一頁。Ⅳ級損傷

神經(shénjīng)束受損，僅保留外膜3/8/202345第四十五頁，共一百零一頁。Ⅴ級損傷（神經(shénjīng)斷傷）神經完全損傷3/8/202346第四十六頁，共一百零一頁。四、周圍神經(zhōuwéishénjīng)損害的病因3/8/202347第四十七頁，共一百零一頁。

外傷

炎癥麻風巨細胞病毒HIV空腸彎曲菌E-B病毒Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹血管性動脈(dòngmài)粥樣硬化血管炎3/8/202348第四十八頁，共一百零一頁。代謝障礙

糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退營養缺乏

酒精性維生素缺乏免疫(miǎnyì)介導Guillain-Barre綜合征HIV性神經病變性淀粉樣變性伴癌性遺傳性3/8/202349第四十九頁，共一百零一頁。HIV神經病變的發病(fābìng)機制3/8/202350第五十頁，共一百零一頁。HIV病毒(bìngdú)

3/8/202351第五十一頁，共一百零一頁。HIV病毒(bìngdú)結構3/8/202352第五十二頁，共一百零一頁。

常發生于HIV感染的晚期（CD4細胞低）HIV直接損害(包膜蛋白pg120)神經毒性細胞因子自身免疫障礙治療藥物(yàowù)毒性作用3/8/202353第五十三頁，共一百零一頁。五、周圍神經(zhōuwéishénjīng)病變的臨床表現3/8/202354第五十四頁，共一百零一頁。起病方式(fāngshì)急性：幾天亞急性：幾周慢性：幾月～幾年

3/8/202355第五十五頁，共一百零一頁。分為以下幾類急性運動性亞急性感覺運動性慢性感覺運動性線粒體病變(bìngbiàn)性神經病復發性多發性神經病單神經病、神經叢病3/8/202356第五十六頁，共一百零一頁。急性(jíxìng)運動性

癱瘓

可伴有感覺和自主功能障礙

Guillani-Barre綜合征卟啉病神經病3/8/202357第五十七頁，共一百零一頁。亞急性感覺運動性感覺障礙可有輕度運動障礙代謝性（糖尿病）營養性（維生素缺乏(quēfá)）中毒性3/8/202358第五十八頁，共一百零一頁。慢性(mànxìng)感覺運動性感覺障礙可伴有運動障礙，起病時間長代謝性（糖尿病、甲減）麻風腫瘤遺傳性3/8/202359第五十九頁，共一百零一頁。線粒體病變(bìngbiàn)3/8/202360第六十頁，共一百零一頁。

復發性多發性神經病CIDP卟啉病3/8/202361第六十一頁，共一百零一頁。單神經(shénjīng)病、神經(shénjīng)叢病損傷性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經痛3/8/202362第六十二頁，共一百零一頁。癥狀與病變部位有關

感覺神經受累

麻木、刺痛、燒灼、刀割

運動神經受累

無力、癱瘓、萎縮

自主神經受累

血壓(xuèyā)、頭暈、出汗、流淚、流涎異常3/8/202363第六十三頁，共一百零一頁。手指(shǒuzhǐ)伸展不全

3/8/202364第六十四頁，共一百零一頁。小腿(xiǎotuǐ)萎縮弓形足3/8/202365第六十五頁，共一百零一頁。雙手萎縮(wěisuō)畸形3/8/202366第六十六頁，共一百零一頁。糖尿病周圍(zhōuwéi)神經病3/8/202367第六十七頁，共一百零一頁。糖尿病周圍神經病發生率>50%

表現(biǎoxiàn)

常見:

遠端感覺性神經病

感覺運動神經病少見:

急性痛性運動神經病

軀干神經病（胸段多發性根性神經病）

腦神經病（Ⅲ、Ⅵ）

自主神經病3/8/202368第六十八頁，共一百零一頁。遠端感覺性神經病

起病隱襲感覺異常以足部(下肢(xiàzhī)）為主痛、麻、蟻走感行走時或夜間為重感覺減退糖尿病足3/8/202369第六十九頁，共一百零一頁。糖尿病足3/8/202370第七十頁，共一百零一頁。糖尿病性感覺(gǎnjué)運動性多發性神經病

四肢遠端有感覺異常、同時合并有四肢遠端的肌力減退及肌肉萎縮、腱反射(fǎnshè)消失或明顯減退、四肢遠端振動覺和位置覺障礙，這就成為感覺運動性多發性神經病。3/8/202371第七十一頁，共一百零一頁。診斷詳細詢問病史化驗：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神經活檢：10%（僅作為(zuòwéi)支持診斷，少有確診意義）3/8/202372第七十二頁，共一百零一頁。治療嚴格控制血糖(xuètáng)止痛

去甲替林>阿米替林>加巴噴丁>曲馬多>大侖丁>卡馬西平>拉莫三嗪補充維生素等（如B12）3/8/202373第七十三頁，共一百零一頁。Guillain-Barre綜合征3/8/202374第七十四頁，共一百零一頁。根據臨床和基本病理(bìnglǐ)特征可分為

急性炎癥性脫鞘性多發性神經病（AIDP）

急性運動軸索型神經病（AMAN）

急性運動感覺軸索型神經病（AMSN）急性自主神經病（AAN）

Fisher綜合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟失調3/8/202375第七十五頁，共一百零一頁。AIDP和AMSN

進展快，運動(yùndòng)或感覺運動(yùndòng)障礙反射減弱，腦神經，呼吸肌受累AMAN

遠端無力腦神經正常3/8/202376第七十六頁，共一百零一頁。變異型純運動型純感覺型純自主神經(zìzhǔshénjīnɡ)型Fisher綜合征咽-頸-臂變異型雙側外展神經麻痹型輕截癱型共濟失調型3/8/202377第七十七頁，共一百零一頁。治療丙種球蛋白0.4g/kg血漿置換（PE）2～4次/周激素無效（大劑量甲強龍與IVIG合用有效）維生素（如B12）預后(yùhòu)

脫髓鞘較軸突病變佳3/8/202378第七十八頁，共一百零一頁。慢性炎癥性脫鞘性多發性神經病（CIDP)

高峰40～60歲亞急性起病，慢性病程,平均3個月,起病6個月內無明顯好轉.炎性反應輕分布(fēnbù)不對稱，近端重于遠端運動感覺癥狀均有，感覺癥狀散在早期近端或彌散性反射減低早期共濟失調明顯，與本體覺減退不吻合腦神經和呼吸肌不受累3/8/202379第七十九頁，共一百零一頁。治療皮質類固醇常用強的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個月或以上為一療程。免疫(miǎnyì)球蛋白靜脈滴注95%有效1g/kg.d，連用2天；或400mg/kg.d，連用5天。

血漿置換80%有效無效者環磷酰胺3/8/202380第八十頁，共一百零一頁。酒精性神經病每日3升啤酒300ml烈性酒連續3年

表現（亞急性感覺運動性）足部（手部）麻木、刺痛、燒灼感肌萎縮、無力、腱反射減弱、陽痿(yángwěi)可并存Wernicke腦病等電生理檢查軸突變性3/8/202381第八十一頁，共一百零一頁。

營養(yíngyǎng)障礙性神經病

B族維生素

3/8/202382第八十二頁，共一百零一頁。病因表現實驗室電生理VitB1酗酒胃腸道病變感覺痛性神經病心衰血硫胺丙酮酸軸突變性VitB6藥物異煙肼等皮膚粘膜感覺神經病軸突變性VitB12吸收障礙周圍神經脊髓血中B12大細胞貧血軸突變性B族維生素缺乏(quēfá)3/8/202383第八十三頁，共一百零一頁。

VitE缺乏

原因脂肪(zhīfáng)吸收障礙

表現PNS和CNS病變（共濟失調、振動覺喪失）

電生理軸突變性

3/8/202384第八十四頁，共一百零一頁。中毒性神經病接觸毒物（有機磷農藥(nóngyào)）或長期使用某些藥物（異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、苯妥因鈉、長春新堿、逆轉錄酶抑制劑）對稱性遠端感覺運動/自主神經障礙停藥后可能好轉NCV3/8/202385第八十五頁，共一百零一頁。Polyneuropathy（多發性神經病）Organomegaly（臟器損害）Endocrinopathy（內分泌改變）M-protein（M-蛋白(dànbái)）Skinchange（皮膚改變）POEMS綜合征3/8/202386第八十六頁，共一百零一頁。

男：女＝2：1常伴有骨髓瘤（硬化性>溶骨性）發病年齡青壯年起病緩慢(huǎnmàn)進展病程3～12年死因心衰胸膜滲出腹水3/8/202387第八十七頁，共一百零一頁。多發性神經病27～80歲（45歲），男性居多起病遠端，對稱，感覺運動/感覺型50%致殘(zhìcán)感覺障礙振動覺觸覺疼痛少見腱反射減弱消失腦神經正常

可視乳頭水腫（40%）自主神經多汗病程1～2年3/8/202388第八十八頁，共一百零一頁。

電生理脫髓鞘NCV減慢遠端潛伏期中度延長

CSF

蛋白細胞分離神經(shénjīng)活檢

軸突變性髓鞘脫失無炎癥反應3/8/202389第八十九頁，共一百零一頁。其他(qítā)皮膚臟器腫大內分泌功能障礙M蛋白3/8/202390第九十頁，共一百零一頁。水腫3/8/202391第九十一頁，共一百零一頁。診斷(zhěnduàn)標準多發性神經病M蛋白（80%陽性）其他任一項3/8/202392第九十二頁，共一百零一頁。治療局部(júbù)損害放射廣泛損害化療（潑尼松+美法蘭）無骨損害環磷酰胺3/8/202393第九十三頁，共一百零一頁。其他神經病變伴癌性神經病變危重病性神經病甲狀腺功能減退/亢進性神經病尿毒癥性神經病肝病性神經病胸廓(xiōngkuò)出口綜合征卡壓性神經病3/8/202394第九十四頁，共一百零一頁。彌可保的治療(zhìliáo)作用3/8/202395第九十五頁，共一百零一頁。容易高濃度地轉運入神經細胞細胞器

①增強神經細胞內核酸和蛋白質的合成

②l③促進(cùjìn)軸漿轉運促進髓鞘形成(xíngchéng)物質-磷脂合成④促進軸突再生

⑤加快(jiākuài)突觸傳遞的早期恢復

“

”

⑥恢復被減少的神經傳遞物質

⑦

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彌可保如何修復受損傷的神經組織？

彌可保能通過血腦屏障，很好地轉移進入神經細胞的細胞器，從而促進核酸、蛋白質和磷脂的合成，修復受損傷的神經組織。????‘’3

3/8/202396第九十六頁，共一百零一頁。?

彌可保可用于治療下列(xiàliè)各種疾病

骨科(ɡǔkē)/外科

頸椎病頸肩綜合癥坐骨神經痛椎關節強硬變形脊椎(jǐzhuī)滑脫椎管狹窄椎間盤突出壓迫性神經病風濕性關節炎

內科/神經內科/內分泌科糖尿病性神經病周圍神