神經傳導及常見疾病的定位診斷演示文稿當前1頁，總共79頁。反射弧：感受器傳入神經中樞傳出神經效應器上行傳導通路下行傳導通路傳導通路是復雜反射弧的一部分。當前2頁，總共79頁。由感受器經周圍神經、脊髓、腦干、間腦、內囊至大腦皮質的神經通路稱上行或感覺傳導通路。由大腦皮質發出纖維經內囊、腦干、脊髓、周圍神經至效應器的神經通路稱下行或運動傳導通路。傳導通路的區分當前3頁，總共79頁。只有不經過大腦皮質的上、下行傳導通路才稱為反射通路視覺傳導通路和瞳孔對光反射通路聽覺傳導通路平衡覺傳導通路感覺（上行）傳導通路意識性非意識性軀干、四肢頭面部本體（深）感覺傳導通路軀干、四肢頭面部痛溫覺、粗觸覺和壓覺（淺）傳導通路內臟感覺傳導通路一般內臟感覺特殊內臟感覺

皮質－新紋狀體－背側丘腦－皮質環路新紋狀體－黑質回路蒼白球－底丘腦環路皮質－腦橋－小腦－皮質環路皮質脊髓束皮質核束錐體束運動（下行）傳導通路錐體外系4當前4頁，總共79頁。中央后回中上部中央旁小葉后部肌、腱關節、皮膚周圍突脊神經脊神經節中樞突薄束楔束薄束核楔束核對側內側丘系腦干各部背側丘腦腹后外側核內囊后肢①③②第一節感覺傳導通路一、本體（深）感覺傳導通路（一）軀干和四肢意識性本體感覺和精細觸覺傳導通路5當前5頁，總共79頁。內側丘系交叉薄束核內側丘系丘腦腹后外側核楔束核脊神經脊神經節后根中央后回中上部

中央旁小葉后部丘腦中央輻射內囊后肢薄束楔束6當前6頁，總共79頁。（二）軀干和四肢非意識性本體感覺傳導通路肌、腱、關節的本體感受器脊髓脊神經后根的內側部C8-L2節段胸核脊髓小腦后束小腦下腳舊小腦皮質同側脊髓側索腰骶膨大第V-Ⅶ層外側部2級纖維對側和同側的脊髓小腦前束小腦上腳舊小腦皮質7當前7頁，總共79頁。胸核脊髓小腦后束小腦下腳中間內側核脊髓小腦前束小腦上腳小腦皮質8當前8頁，總共79頁。皮膚周圍突脊神經脊神經節中樞突脊髓Ⅰ、Ⅳ～Ⅶ層對側脊髓丘腦束中央后回中上部中央旁小葉后部腦干各部背側丘腦腹后外側核內囊后肢③①②脊髓丘系二、痛溫覺、粗觸覺和壓覺（淺）傳導通路（一）軀干和四肢痛溫覺、粗觸覺和壓覺傳導通路②中央后回下部皮膚粘膜周圍突三叉神經三叉神經節中樞突三叉神經脊束核三叉神經腦橋核三叉丘系背側丘腦腹后內側核

內囊后肢①③（二）頭面部的痛溫覺和觸壓覺傳導通路上升1－2節段9當前9頁，總共79頁。后角固有核脊髓丘系丘腦腹后外側核脊髓丘腦前束脊髓丘腦側束后根脊神經節脊神經

上升2節段交叉中央后回中上部

中央旁小葉后部丘腦中央輻射內囊后肢10當前10頁，總共79頁。三叉丘系交叉三叉丘系丘腦腹后內側核三叉神經脊束核三叉神經腦橋核三叉神經節三叉神經感覺根丘腦中央輻射內囊后肢中央后回下部三叉神經三叉神經脊束頭面部淺感覺傳導路11當前11頁，總共79頁。①視錐細胞視桿細胞雙極神經元節細胞視神經視交叉視束外側膝狀體視輻射內囊后肢距狀溝兩側②③在視交叉中，來自兩眼視網膜鼻側半的纖維交叉，顳側半的纖維不交叉三、視覺傳導通路和瞳孔對光反射通路（一）視覺傳導通路12當前12頁，總共79頁。①視網膜損傷引起的視野缺損與損傷的位置和范圍有關；②一側視神經損傷可致該側眼視野全盲；③視交叉中交叉纖維損傷可致雙眼視野顳側半偏盲；④一側視交叉外側部的不交叉纖維損傷，則患側眼視野的鼻側半偏盲；⑤一側視束及以上的視覺傳導路（視輻射、視區皮質）受損，可致雙眼病灶對側半視野同向性偏盲（如右側受損則右眼視野鼻側半和左眼視野顳側半偏盲）。傳導通路的不同部位受損時，可引起不同的視野缺損：13當前13頁，總共79頁。視錐細胞雙極細胞節細胞視神經距狀溝周圍的枕葉皮質視輻射外側膝狀體視束視交叉視桿細胞14當前14頁，總共79頁。瞳孔對光反射途徑：兩側動眼神經副核睫狀神經節視網膜→視神經→視交叉→兩側視束→上丘臂→頂蓋前區→→動眼神經→→節后纖維→瞳孔括約肌→兩側瞳孔縮小

直接對光反射間接對光反射（二）瞳孔對光反射通路15當前15頁，總共79頁。雙極細胞節細胞視桿細胞視神經視束視交叉頂蓋前區動眼神經副核動眼神經睫狀神經節瞳孔括約肌視錐細胞16當前16頁，總共79頁。不同部位損傷瞳孔對光反射表現存在（+）存在（+）喪失（—）喪失（—）動眼神經損傷喪失（—）存在（+）存在（+）喪失（—）視神經損傷間接對光反射直接對光反射間接對光反射直接對光反射健康側眼患側眼17當前17頁，總共79頁。四、聽覺傳導通路螺旋器（Corti器）→雙極細胞(換元）→蝸神經→蝸腹側核和蝸背側核(換元）→腦橋內形成斜方體交叉至對側

→外側丘系→中腦被蓋的背外側部→下丘(換元）→下丘臂→內側膝狀體(換元）→聽輻射→內囊后肢→大腦皮質的聽區顳橫回

聽覺沖動是雙側傳導的。若一側通路在外側丘系以上受損，不會產生明顯癥狀，但若損傷了蝸神經、內耳或中耳，則將導致聽覺障礙。18當前18頁，總共79頁。交叉

螺旋器蝸神經節蝸神經蝸神經核斜方體外側丘系內側膝狀體聽輻射顳橫回下丘核上橄欖核19當前19頁，總共79頁。五、平衡覺傳導通路內耳半規管的壺腹嵴及前庭內的球囊斑和橢圓囊班→雙極細胞前庭神經→延髓和腦橋交界→前庭神經核群→背側丘腦的腹后核（換元）→顳上回前方的大腦皮質前庭神經外側核→前庭脊髓束（軀干、四肢的姿勢反射—伸肌興奮、屈肌抑制）前庭神經核群→內側縱束→

上升的纖維→動眼、滑車和展神經核（眼肌前庭反射—眼球震顫）；

→下降的纖維→副神經脊髓核和上段頸髓前角細胞（

轉眼、轉頭的協調運動）→纖維與部分前庭神經直接來的纖維→經小腦下腳（繩狀體）→小腦（參與平衡調節）→纖維→腦干網狀結構、迷走神經背核及疑核聯系20當前20頁，總共79頁。動眼神經核滑車神經核展神經核副神經核前庭神經核內側縱束前庭脊髓束前庭神經節前庭蝸神經21當前21頁，總共79頁。前穿質嗅束嗅球嗅細胞梨狀區丘腦髓紋終紋隔區疆核疆腳間束被蓋核腳間核嗅細胞經嗅束、嗅三角嗅球換元成嗅絲中樞突形和外側嗅紋梨狀前區、杏仁周區、杏仁體皮質內側核嗅傳導通路22當前22頁，總共79頁。七、感覺傳導路小結：1、感覺傳導路均由3級神經元組成2、行程中均存在一次交叉,交叉平面不同交叉位置：

1）軀干四肢深感覺傳導路－延髓

2）軀干四肢淺感覺傳導路－脊髓

3）頭面部淺感覺傳導路－延髓、腦橋

4）視覺傳導路－下丘腦

5）聽覺傳導路－腦橋

3、均由第2級神經元發出的纖維交叉當前23頁，總共79頁。上運動神經元下運動神經元最后公路脊髓前角運動神經元大腦皮質軀體運動區錐體細胞皮質核束皮質脊髓束錐體束腦神經運動核一、錐體系第二節運動傳導通路錐體束位于中央前回和中央旁小葉前部的巨型錐體細胞(Betz細胞)和其他類型的錐體細胞以及位于額、頂葉部分區域的錐體細胞的軸突共同組成錐體束.24當前24頁，總共79頁。軀干肌、四肢肌中央前回中上部中央旁小葉前部錐體細胞內囊后肢中腦、腦橋皮質脊髓側束皮質脊髓前束脊髓前角運動神經元脊神經①②（一）皮質脊髓束延髓25當前25頁，總共79頁。中央前回中上部、

中央旁小葉前部內囊后肢皮質脊髓束大腦腳底中3/5錐體錐體交叉皮質脊髓側束前角運動細胞皮質脊髓前束26當前26頁，總共79頁。錐體細胞（中央前回下部）皮質核束動眼神經核滑車神經核展神經核三叉神經運動核面神經核上部疑核副神經核眼外肌咀嚼肌面肌（額肌、眼輪匝肌)咽喉肌胸鎖乳突肌斜方肌內囊膝①②（二）皮質核束27當前27頁，總共79頁。中央前回下部皮質核束內囊膝大腦腳底中3/5軀體運動核28當前28頁，總共79頁。動眼神經核滑車神經核三叉神經運動核展神經核面神經核上部舌下神經核疑核副神經核面神經核下部29當前29頁，總共79頁。面神經核下半→頰肌、口輪匝肌舌下神經核→舌肌只接受對側皮質核束纖維面神經核上癱面神經核下癱舌下神經核上癱舌下神經核下癱30當前30頁，總共79頁。上、下運動神經元損傷主要表現

31當前31頁，總共79頁。

是指錐體系以外的影響和控制軀體運動的一切傳導路徑，其結構十分復雜，包括大腦皮質、紋狀體、背側丘腦、紅核、黑質、前庭神經核、小腦等。二、錐體外系32當前32頁，總共79頁。（一）皮質－新紋狀體－背側丘腦－皮質環路

皮質紋狀體纖維紋狀體蒼白球纖維大腦皮質腹前核、腹外側核蒼白球丘腦纖維軀體運動、感覺區—————————→新紋狀體蒼白球內囊背側丘腦額葉軀體運動區蒼白球腹前核腹外側核尾狀核殼33當前33頁，總共79頁。（二）新紋狀體－黑質回路自尾狀核和殼發出纖維，止于黑質，再由黑質發出纖維返回尾狀核和殼。黑質神經細胞能產生和釋放多巴胺，當黑質變性后，則紋狀體內的多巴胺含量亦降低，與Parkinson病（震顫麻痹）的發生有關。（三）蒼白球－底丘腦環路蒼白球發出纖維止于底丘腦核，后者發出纖維經同一途徑返回蒼白球，對蒼白球發揮抑制性反饋影響。一側底丘腦核受損，喪失對同側蒼白球的抑制，對側肢體出現大幅度顫搐。34當前34頁，總共79頁。（四）皮質－腦橋－小腦－皮質環路額、頂、枕、顳葉廣泛皮質－－－－→腦橋核－－－－→齒狀核對側新小腦皮質↓小腦上腳交叉大腦皮質

軀體運動區←背側丘腦(腹前核、←腹外側核）皮質腦橋纖維小腦中腳(腦橋小腦束)交叉脊髓前角細胞紅核脊髓束紅核腦橋核皮質腦橋束新小腦皮質齒狀核紅核前角運動細胞背側丘腦腹前核35當前35頁，總共79頁。當前36頁，總共79頁。中樞性(腦\脊髓)周圍性(周圍神經)肌肉系統性疾病并發癥神經系統疾病定位診斷準則1.確定神經系統病損水平當前37頁，總共79頁。①局灶性,例如:腦梗死腦腫瘤橫貫性脊髓炎橈神經麻痹面神經麻痹2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性神經系統疾病定位診斷準則當前38頁，總共79頁。②多灶性病變分布于神經系統2個或以上部位,病變通常不對稱,例如:視神經脊髓炎麻風多數周圍神經受累多發性腦梗死神經系統疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性當前39頁，總共79頁。③彌漫性侵犯兩側對稱結構(腦\周圍神經或肌肉)代謝性&中毒性腦病Guillain-Barré綜合征

神經系統疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性當前40頁，總共79頁。④系統性病變選擇性損害某些功能系統或傳導束如運動神經元病\亞急性聯合變性神經系統疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性當前41頁，總共79頁。3.定位診斷通常要遵循一元論原則盡量用一個局限性病灶解釋患者全部臨床表現如果不合理或無法解釋再考慮多灶性或彌散性病變可能神經系統疾病定位診斷準則當前42頁，總共79頁。4.首發癥狀常有定位價值可提示病變主要部位有時可指示病變性質例如,一高血壓病人突發后枕部劇烈頭痛\眩暈&嘔吐,并有一側肢體共濟失調,但無肢體癱瘓小腦出血可能性大神經系統疾病定位診斷準則當前43頁，總共79頁。刺激性病灶可引起癲癇發作,破壞性病灶導致神經功能缺失癥狀\體征一側半球病變:出現病灶對側偏癱(中樞性面\舌癱&肢體癱),偏身感覺障礙或偏盲等大腦半球彌漫性損害:意識障礙\精神癥狀\肢體癱瘓&感覺障礙等額葉病變:強握反射\表達性失語\失寫\精神癥狀&癲癇發作等頂葉病變:中樞性感覺障礙\失讀&失用等顳葉病變:感覺性失語\象限盲&鉤回發作等枕葉病變:視野缺損\皮質盲&癲癇發作伴視覺先兆等神經系統不同部位病變的臨床特點1.大腦半球病變當前44頁，總共79頁。主要表現肌張力改變(增高或減低)\運動異常(增多或減少)&震顫等黑質-蒼白球病變:靜止性震顫&肌張力增高\運動減少綜合征,如Parkinson病殼核\尾狀核病變:肌張力減低\運動增多綜合征,如舞蹈癥\手足徐動癥&扭轉痙攣等神經系統不同部位病變的臨床特點2.基底節病變

當前45頁，總共79頁。一側病變:交叉性運動障礙,出現病側腦神經癱&對側肢體癱--中腦或腦橋病變;也可出現病側面部&對側肢體交叉性感覺障礙--延髓病變如小腦后下動脈血栓形成雙側病變:意識障礙(腦干上行性網狀激活系統受累)\四肢癱\雙側錐體束征&腦神經受損癥狀神經系統不同部位病變的臨床特點3.腦干病變當前46頁，總共79頁。常出現小腦性共濟失調\眼球震顫\構音障礙&肌張力減低等蚓部病變:軀干共濟失調半球病變:同側肢體共濟失調與慢性小腦病變(如變性病\腫瘤)相比,急性小腦病變(如血管性\炎癥性)癥狀明顯--前者可發揮代償機制神經系統不同部位病變的臨床特點4.小腦病變當前47頁，總共79頁。脊髓半側損害:半切(Brown-Sequard)綜合征橫貫性損害:受損平面以下運動\感覺&自主神經功能障礙,表現完全或不完全性截癱或四肢癱\傳導束性感覺障礙&括約肌功能障礙根據感覺障礙最高平面\運動障礙\深淺反射改變&自主神經功能障礙等可大致確定脊髓損害平面神經系統不同部位病變的臨床特點5.脊髓病變當前48頁，總共79頁。脊髓選擇性損害癥狀體征可見于多種疾病,例如:肌萎縮側索硬化--錐體束&前角細胞選擇性受損亞急性聯合變性--錐體束&后索選擇性受損脊髓空洞癥--(病變位于一側后角或前連合)出現一側或雙側節段性分離性感覺障礙脊髓受損的癥狀\體征&演進過程與病變部位\性質&發病緩急等因素有密切關系神經系統不同部位病變的臨床特點5.脊髓病變當前49頁，總共79頁。周圍神經多為混合神經,受損后通常出現相應支配區下運動神經元癱瘓\腱反射減弱或消失\感覺障礙&自主神經障礙等由于不同部位周圍神經所含的神經纖維種類&受損程度不同,出現的癥狀體征亦不相同或以運動癥狀為主,如橈神經麻痹主要表現垂腕,感覺障礙較輕或以感覺癥狀為主,如股外側皮神經炎僅股外側皮膚麻木\疼痛或感覺缺失多發性神經病出現四肢遠端對稱性感覺\運動&自主神經功能障礙神經系統不同部位病變的臨床特點6.周圍神經變當前50頁，總共79頁。肌肉是運動效應器,分為肌肉本身&神經肌肉接頭處病變常見癥狀體征:肌無力\肌萎縮\肌痛&假性肥大等,腱反射改變不明顯,通常無感覺障礙強直性肌病可出現肌強直重癥肌無力除肌無力,可無任何其他體征神經系統不同部位病變的臨床特點7.肌肉病變當前51頁，總共79頁。典型病例分析當前52頁，總共79頁。病例1

女孩，5歲，兩個月前突然出現高熱，三天后發現左下肢不能活動，以后體溫雖然降至正常,但左下肢的運動仍未恢復,且肢體逐漸變細。經檢查發現：左下肢完全癱瘓，肌張力減退，膝和跟腱腱反射消失，肌肉明顯萎縮，無病理反射，深、淺感覺未發現異常。當前53頁，總共79頁。當前54頁，總共79頁。損傷部位上神經元(錐體細胞和錐體束)下神經元(腦神經運動核、脊髓前角、腦脊神經)癥狀和體征癱瘓特點肌張力深反射淺反射病理反射

痙攣性(硬癱)

增高亢進消失或減弱

(+)

弛緩性(軟癱)

降低減弱消失或減弱

(-)上、下神經元損傷后臨床表現的比較當前55頁，總共79頁。討論從左下肢癱瘓特點來看，為下神經元損傷的弛緩性癱瘓；無感覺障礙，說明周圍神經未受損傷（周圍神經損傷一般兼有運動和感覺障礙），故病變在脊髓前角（左側）（圖17-123）；癱瘓類及左側整個下肢，說明脊髓受損傷的節段在腰骶膨大（L1~S4）根據患者起病急、有高熱等急性炎癥的癥狀，診斷為急性脊髓前角灰質炎（小兒麻痹）。當前56頁，總共79頁。病例2

男，24歲，背部被人戳一刀，一年后，脊髓損傷所致的左下肢完全癱瘓。檢查發現：左下肢隨意運動消失，腱反射亢進，肌無明顯萎縮，Babinski征陽性。在劍突水平以下，右側肢體的痛、溫覺喪失；左側肢體的本體感覺和兩點辨別覺喪失，觸覺減弱。其他未發現異常。當前57頁，總共79頁。當前58頁，總共79頁。討論

根據病史和患者的癥狀和體征，顯然不是周圍神經損傷，而是利刃刺傷了脊髓的傳導束（圖17-126）。損傷區在第4胸椎偏左側，即T6脊髓左側半邊橫斷(Brown-Sequard綜合征)。患者左下肢痙攣性癱瘓，表明左側皮質脊髓束損傷。右側肢體痛、溫覺和左側肢體本體覺和兩點辨別覺消失，表明分別為左側脊髓丘腦側束、脊髓后索（主要為薄束）受損所致。觸覺不完全消失是其沖動仍可經對側脊髓丘腦前束上傳。從患者感覺缺失在劍突水平以下，推測脊髓受損的部位約在T6左側半，與外傷位置相符。當前59頁，總共79頁。病例3男，60歲，主訴近一年來行走困難，走路不知深淺，在黑暗處更嚴重，甚至不敢行走。檢查發現：患者步態不穩，兩足過度叉開站立。令其雙足并攏直立時，睜眼時尚可，如閉眼則立即搖晃傾倒(Romberg征陽性)。兩下肢的肌力正常，髕腱和跟腱反射消失。臍平面以下雙側深感覺和兩點辨別覺均消失，觸覺減弱。當前60頁，總共79頁。當前61頁，總共79頁。討論臨床診斷為脊髓癆。這是一種緩慢進展的脊髓灰質梅毒，主要病變為脊髓后索和后根發生變性和萎縮（圖17-125)。患者臍平面以下雙側深感覺、兩點辨別覺和腱反射消失，說明病變損壞雙側脊髓后索，且病變上界在T10節段。觸覺不完全消失是觸覺還可通過脊髓丘腦前束向上傳導的緣故。病人出現的行走困難，步態不穩是由于肌關節感覺缺失所致的感覺性共濟失調，它與小腦疾病所致共濟失調的不同點是通過視覺幫助可以在很大程度上得到控制，而閉眼缺乏視覺幫助時Romberg征陽性。小腦性共濟失調在閉眼和睜眼時對直立穩定性都影響不大（Romberg征陰性）。當前62頁，總共79頁。病例4男，62歲，在一次情緒激動時突然暈倒，不省人事。兩天后意識恢復，但右側肢體癱瘓。數周后檢查發現：右上、下肢痙攣性癱瘓，肌張力增強，腱反射亢進。雙側眼裂對稱，口角歪向左側。伸舌時舌尖偏向右側，無舌肌萎縮。整個右半身的各種感覺喪失。兩眼視野右側同向性偏盲(圖17-131)。當前63頁，總共79頁。當前64頁，總共79頁。大腦A分為：皮質支—

皮質各層及髓質淺層中央支—

腦髓質深層（內囊）基底核、間腦當前65頁，總共79頁。當前66頁，總共79頁。討論右上、下肢痙攣性癱瘓表明皮質脊髓束受損，右側面神經和舌下神經核上癱，表明皮質核束受損。整個右半身的各種感覺喪失，而其他感覺喪失則表明脊髓丘腦側束、三叉丘系、內側丘系受損，其感覺傳導路受損的部位是在丘腦以上。雙眼視野右側同向性偏盲發生在左側視束以上的部位受損。由以上綜合分析可推斷其病變在左側內囊，根據起病急的病史，為血管病變出血所致。臨床診斷為左側內囊出血。當前67頁，總共79頁。病例5男，6l