1/1法洛四聯癥講解,及手術圖解法洛四聯癥講解，及手術圖解

一、特點

是最常見的紫紺性復雜性先心病，占紫紺性先心病80%，占所有先心病12%

二、解剖

基本病理解剖包括：右室流出道狹窄、主動脈騎跨、高位室間隔缺損、右心室肥厚，可以理解為特殊的室間隔缺損+肺動脈口狹窄，室間隔缺損大小決定了主動脈騎跨的程度，肺動脈口狹窄程度決定了右心室肥厚的程度。

三、自然預后

自然預后很差，25%一歲以內死亡、40%三歲以內死亡、70%十歲以內死亡、95%四十歲以內死亡，由于缺氧和其并發癥及心力衰竭死亡

四、具體解剖

（一）室間隔缺損

室間隔缺損常常為巨大型，兒童為1-1.5cm，成人為1.5-3cm，嵴下型常見（85%）、肺動脈干下型（11%）、嵴內型少見

1、嵴下型室間隔缺損

（1）、嵴下型VSD后緣與三尖瓣之間沒有肌束，三尖瓣環與主動脈瓣之間為纖維性直接延續，并構成VSD后緣，膜部間隔發育不全（2）、房室傳導束穿過位于主動脈瓣環和二三尖瓣環之間的右右纖維三角內的中心纖維體后分為兩支，右束支走行于VSD后下緣右心室面心內膜下，而希氏束和左束支位于VSD后下緣的左心室面心內膜下，所以，在缺損的后下角是修復VSD的危險區，在此區內如縫合不穿透三尖瓣環和竇部室間隔，僅僅縫在三尖瓣隔側瓣根部和室間隔的右心室面，就不會損傷希氏束和左束支。

2、肺動脈干下型和嵴內型

都位于主動脈瓣下，是圓錐室間隔部分或是完全缺如導致，特點是VSD前緣是肺動脈瓣環，或是與肺動脈瓣環之間有一條纖維肌肉束。嵴內型為室上嵴發育不良型，下緣為殘余室上嵴，與心臟傳導束較遠，肺動脈干下型為室上嵴缺如型，下緣為竇部室間隔，與嵴下型缺損下緣相似

（二）、右心室流出道狹窄

右心室流出道狹窄分兩個部分，一個是右心室漏斗部狹窄，一個是肺動脈瓣和肺動脈狹窄

（1）右室流出道狹窄有以下幾種情況

①、特點是肥厚的前壁、隔束和壁束以及室上嵴環抱而形成的狹窄，在漏斗部局限性狹窄與肺動脈瓣環之間形成流出腔（第三心室）

②、也有少數形成管狀狹窄和在肺動脈下VSD無流出腔

③、極少數全部圓錐隔與右室前壁融合形成先天性漏斗部閉鎖

（2）肺動脈瓣和肺動脈狹窄

1、肺動脈瓣及瓣環狹窄或閉鎖，肺動脈瓣狹窄多為兩瓣葉并且交界融合；有時為單瓣葉，顯圓頂狀，瓣膜狹小。也有肺動脈瓣缺如。在合并肺動脈瓣和瓣環狹窄的病例，流出腔內膜增生，有時形成肺動脈瓣下纖維環

2、肺動脈干及其分支狹窄，甚至一側肺動脈缺如和周圍肺動脈發育不全。

（三）側支循環

動脈導管和側支循環到肺的血流對維持重癥四聯癥或合并肺動脈閉鎖病人的生存起重要作用。

大的側支循環是從主動脈、縱膈周圍、支氣管和肋間動脈到肺動脈，側支循環越多，說明周圍肺動脈發育越差

（四）主動脈騎跨

主動脈騎跨包括三個內容

1、主動脈瓣順時針轉位，比正常位置轉向右側

2、主動脈右側移位；

3、圓錐室間隔向左前移位，所以主動脈起源于兩心室，騎跨在VSD上

（五）右心室肥厚

（六）特殊結構

注意一些患者是SDI型心臟，除了四聯癥外，肺動脈和主動脈位置替換

（七）心臟傳導系統

如下圖，特別是嵴下型室間隔缺損修補時候，因為右束支走行于膜周部VSD后下緣，修補時候非常容易導致患者完全性右束支傳導阻滯，希氏束和左束支分為左前半和左后半束支走行在膜周部VSD后下緣左心室面心內膜下，這個地方是危險區，在修補VSD后下緣時候，不能穿透三尖瓣環和室間隔，僅僅縫在隔瓣根部和竇部室間隔的右心室面，可以避免損傷希氏束和左束支。

（八）左心室

左心室小于右心室，肺血流量和發紺輕重決定了左心室大小，如果左心室舒張末期容量指數＜30ml/m2或是左心室和（或）二尖瓣發育不全都不能進行一期根治

（九）肺和肺內動脈

在法洛四聯癥患者尸檢中發現患者肺容量減少，因為確實肺動脈對于肺的營養。所以陳寄梅教授說，法洛四聯癥最好的手術治療時機是7個月到1歲，可以改善肺的血供，促進肺實質和肺內動脈的發育

（十）側支循環

側支循環多來自支氣管動脈，環繞肺動脈走形，少數起源于主動脈及其分支，在一些嚴重發紺的患者，側支循環動脈增多和變粗，術中需要在兩側肺動脈上下緣尋找和結扎，否則術后動靜脈分流導致肺動脈壓力高，如果在灌注后從兩側肺動脈內有大量血涌出，需要采用深低溫低流量灌注完成心內修復。

（十一）合并畸形

PDA

升主動脈插管、上下腔插管

3、分離心包注意

一般左肺動脈在心包反折處進入左胸時候形成銳角，這個地方容易形成狹窄，需要補片擴大4、切口

5、切除肥厚的右心室流出道的隔束、壁束

下圖為切除隔束和壁束后結果圖

6、室間隔修補

經右心室切口進行修補，VSD的下緣和后緣為危險區，傳導束走行于室間隔嵴內，進針不能穿透室間隔的，只能在室間隔右室面，在下后緣用雙頭針帶墊片縫線間斷褥式縫合，危險區縫合在三尖瓣隔瓣根部和室間隔右室面，垂直于VSD邊緣進針，進針離VSD邊緣5~6mm，出針離邊緣1~2mm，進針深度為1mm，跨度為3~4mm，針距2mm

其余可用連續縫合

縫合完后需要除了后下緣外再次連續縫合，保證沒有殘余VSD

7、右心室流出道縫合（注意以下幾種情況）

①如果切除隔束和壁束肌肉后右心室流出道寬敞可以直接縫合右心室

②多數病例需要用心包或是生物補片加寬右心室流出道、

③如果肺動脈環小或是肺動脈干發育不全，需要跨瓣環補片

④如左肺動脈狹窄，右室漏斗部切口跨過肺動脈瓣環、肺動脈干后，向左肺動脈鹽城，右心室流出道補片加寬縫合時候，應加寬到左肺動脈

⑤肺動脈瓣發育不良，肺動脈瓣閉鎖或是瓣膜鈣化需要做部分切除，需要做跨瓣環帶單瓣的右室流出道補片，用自體心包制作

⑥右肺動脈開口狹窄，先向右側牽拉升主動脈，充分暴露右肺動脈起始部，按手術設計切斷右肺動脈起始部，剪開狹窄段以備擴大，先用心包片擴大右肺動脈狹窄段，再與肺動脈干吻合

8、體肺側支

大的體肺側支，術前需要心血管造影或是肺動脈CTA明確有無大的側支與肺動脈有融合，如果有術中可以在肺動脈兩側找到并且結扎，如果不是融合而是單獨供應部分肺段，這樣的體肺側支不能結扎，以防發生肺梗死

（三）術中注意事項

1、心臟探查

術中打開心包，應該探查心臟，有無PDA、冠狀動脈畸形、左上腔靜脈匯入左心房、房室隔缺損和三尖瓣關閉不全，術前發生大的體肺側支匯入肺動脈，體外循環前需要處理

2、術終心臟彩超和測壓

明確有無室間隔分流，有無瓣膜異常，有無右心室流出道梗阻，有無其他未發現的心臟畸形，有無右心室/左心室收縮壓比值＞0.75

3、結扎PDA出現異常

結扎PDA后出現上肢高血壓、下肢變白、股動脈搏動消失，往往是連同降主動脈一起結扎或是合并主動脈縮窄，應該立即解除結扎線，分離出左肺動脈找到PDA，再結扎，如果是合并主動脈縮窄，需要分期或是同期手術

十一、術后處理

TOF根治術后病人，至少嚴密監護24小時，有時需要2~3天，常規機械通氣4~6小時，定期復查學期，應用正性肌力藥物，循環和呼吸穩定后可以脫離呼吸機

十二、術后u并發癥

1、低心排綜合征

是TOF根治術后常見并發癥（10%~20%），除了血容量不足外，多數情況是心內畸形矯正不滿意，如果藥物不能改善，需要再次手術矯正，外科醫生應該避免發生這種情況，手術室應該在手術結束后復查明確有無異常

2、室間隔殘余分流

如果分流量大，導致低心排綜合征和肺水腫，藥物改善不好，需要手術