神經系統癥候學錐體束傳導通路肌萎縮

肌萎縮是肌肉營養不良導致骨骼肌容積縮小、肌纖維數目減少，為下運動神經元病變或肌肉疾病所致。肌萎縮分類及臨床特征神經源性肌萎縮（下運動神經元）1.脊髓前角細胞和延髓運動神經核病變：支配區域肌肉萎縮，肌束震顫2.神經根、神經叢、神經干及周圍神經病變肌源性肌萎縮（肌肉）

肌萎縮不按神經分布，多為近端型對稱型肌萎縮重點：脊髓前角細胞和延髓運動神經核病變導致肌肉萎縮的特征性表現

肌源性肌萎縮的特點

視覺障礙距狀溝皮質光頂蓋前區動眼神經副交感核睫狀N節視覺傳導路對光反射外側膝狀體何國棟瞳孔括約肌圓柱細胞雙極細胞節細胞視網膜ⅠⅡⅢⅢ視束視交叉視神經雙側內囊后肢視輻射單眼全盲雙顳側偏盲對側同向性偏盲對側同向性象限盲病例患者女性65歲自述“半身不遂”。查：左上、下肢癱瘓，肌張力↑，腱反射亢進，無肌萎縮；2.左側腹壁反射消失，病理反射(＋)；3.左半身(包括頭面部)各種感覺消失；4.雙眼左半視野偏盲；發笑時，左側鼻唇溝淺，伸舌時，舌尖偏向左側，舌肌無萎縮；6.余(－)錐體束損傷對側前角外側核失去支配感覺偏視覺偏錐體束損傷腦神經核核上癱典型的內囊損傷三偏征損傷內囊

的皮質脊髓束丘腦中央輻射視輻射皮質核束重點:不同部位病變引起視野缺損的特點眼球運動障礙trochlearn.動眼神經滑車神經上斜肌動眼N副核腳間窩(中腦)動眼N核眶上裂上支上直肌上瞼提肌內、下直肌，下斜肌下支瞳孔括約肌睫狀肌展神經外直肌海綿竇睫狀N節前髓帆(下丘下方)滑車N核Abducentn.展N核橋延溝(內)ⅢⅣⅥOculomotorn.標本觀察動眼神經上支下支滑車神經睫狀神經節Ⅲ、Ⅳ，Ⅵ腦神經的成分，所連核團，分支分布展神經眼肌麻痹周圍性眼肌麻痹

動眼神經麻痹：上瞼下垂、外斜視、眼球向上、向內及向下運動受限，出現復視。滑車神經麻痹：眼球向外下方運動受限，有復視。外展神經麻痹：眼球不能向外轉動，呈內斜視，有復視。核性眼肌麻痹核間性眼肌麻痹中樞性眼肌麻痹：凝視麻痹瞳孔調節障礙對光反射通路光線直接間接對光反射Ⅲ視輻射睫狀神經節同側對側視神經直接（-）間接（+）直接（+）間接（-）動眼神經直接（-）間接（-）直接（+）間接（+）視力障礙一過性黑朦：突發一過性單眼盲皮質盲：雙側視中樞病變，不伴瞳孔擴大，光反應保存霍納征Hornersign

患側瞳孔縮小患側眼裂變小患側眼球輕度內陷患側面部無汗眼球震顫(nystagmus):眼球節律性擺動重點:周圍性眼肌麻痹的臨床表現皮質盲霍納征面肌癱瘓

面神經腦橋延髓溝(中)內耳門莖乳孔Facialn.面神經核孤束核上泌延核淚腺下頜下腺舌下腺舌前2/3味覺翼腭N節下頜下N節Ⅶ鼓索膝神經節巖大神經周圍性面癱中樞性面癱額紋消失存在眼裂變大正常鼻唇溝變淺變淺口角偏向健側偏向健側重點：周圍性面癱與中樞性面癱的區別

聽覺障礙和眩暈

標本觀察面神經膝神經節位聽神經vestibulocochlearⅧ前庭神經蝸神經前庭神經前庭神經蝸神經蝸神經腦橋小腦三角前庭蝸神經內耳門前庭N核蝸N核耳聾：傳音（傳導）性耳聾感音（神經）性耳聾

耳蝸性聾神經性聾中樞性聾

混合性聾耳鳴聽覺過敏

聽覺障礙眩暈

眩暈（vertigo）是對自身平衡覺和空間位象覺的自我感知錯誤，感受自身或外界物體的運動性幻覺，如旋轉、升降和傾斜等。頭暈（dizziness）表現為頭重腳輕、站立不穩或行走不穩，無自身或外界物體運動或旋轉感。眩暈

系統性眩暈是前庭系統病變引起非系統性眩暈是前庭以外的全身系統病變引起周圍性眩暈中樞性眩暈病變部位前庭感受器和前庭神經顱外段前庭神經核、皮層的前庭代表區眩暈特點眼球震顫平衡障礙聽力下降有不明顯腦損害表現無有重點:聽覺障礙的主要臨床表現眩暈的感念延髓麻痹

延髓麻痹（球麻痹）

常見癥狀：聲音嘶啞、飲水發嗆、吞咽困難和構音障礙等真性球麻痹假性球麻痹肌源性球麻痹真性球麻痹假性球麻痹神經元損害下運動神經元上運動