第九章氨基酸代謝第一節：蛋白質的生理功能和營養代謝蛋白質重要作用維持細胞、組織的生長、更新和修補參及多種重要的生理活動（免疫，酶，運動，凝血，轉運）氧化供能氮平衡氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）意義：反映體內蛋白質代謝的慨況。蛋白質營養價值蛋白質的營養價值取決于必需氨基酸的數量、種類、量質比必需氨基酸 甲來寫一本亮色書、假設梁借一本書來蛋白質的互補作用，指營養價值較低的蛋白質混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養價值。第二節：蛋白質的消化、吸收及腐敗外源性蛋白消化胃：壁細胞分泌的胃蛋白酶原被鹽酸激活，水解蛋白為多肽和氨基酸

主要水解芳香族氨基酸小腸：胰液分泌的內、外肽酶原被腸激酶激活，水解蛋白為小肽和氨基酸；生成的寡肽繼續在小腸細胞內由寡肽酶水解成氨基酸氨基酸和寡肽的主動吸收吸收部位：小腸，吸收作用在小腸近端較強吸收機制：耗能的主動吸收過程通過轉運蛋白（氨基酸+小肽）：載體蛋白及氨基酸、Na+組成三聯體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉入細胞內，Na+再由鈉泵排出細胞。通過r-谷氨?；h（氨基酸）：關鍵酶——r—谷氨?；D移酶，細胞外具體過程參P199細胞內COOHHNHr丫-各氨酰_氨基酸CQOH0HvtlN2HCH^c—Uh—ch細胞外具體過程參P199細胞內COOHHNHr丫-各氨酰_氨基酸CQOH0HvtlN2HCH^c—Uh—chpiICOOHHjlSrCHy-冬氨酰移酶半胱氮旣甘氨酸（Cys-Gly）-VOOHATP谷就甘肽

GSHADP+PiADF+PiATP丫-容鼠酰豐腮氨醒備氨酸ATPADP+Pi大腸下段的腐敗作用產生胺：腸道細菌脫羧基作用生成胺，其中蛆氨酸 一 ?紅腰〔降血壓）酯氨酸 一 酪胺｛升血壓］賴氯M — 尸鷹催血壓1苯丙氨酸——苯乙胺假神經遞質：酪胺和苯乙胺未能及時在肝轉化，入腦羥基化成B-羥酪胺，苯乙醇胺，其結構類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺及腦細胞結合，但不能傳遞神經沖動，使大腦發生異常抑制。產生氨：產生其他物質：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚；可利用物質（少），如脂肪酸、維生素第三節：氨基酸的一般代謝體內氨基酸分解蛋白質降解速率---半衰期真核細胞內蛋白降解兩大途徑：①溶酶體內ATP非依賴途徑+0蛋白酶體內ATP依賴途徑（泛素化過程參課本P201）：溶酶體內ATP非依賴途徑?不依賴ATP?利用溶酶體內組織蛋白酶（cathepsin）降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細胞內蛋白0蛋白酶體內ATP依賴途徑（依賴泛素的降解過程）?依賴ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白泛素介導的蛋白質降解過程.E：泛素活化酶，E：泛素結12合酶，E：泛素蛋白連接酶3氨基酸代謝庫代謝“三進四出”：進---食物消化吸收，組織蛋白分解，非必需氨基酸轉化出---脫氨基作用，脫羧基作用，代謝轉變，組織蛋白合成

脫氨基方式:1.轉氨基作用2.氧化脫氨基聯合脫氨基轉氨基和氧化脫氨基偶聯氨基和嘌呤核苷酸循環偶聯轉氨基作用：轉氨基作用：1.定義在轉氨酶（transaminase）的作用下，某一氨基酸去掉a-氨基生成相應的a-酮酸，而另一種a-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。反應式：轉氨酶組成和分布：谷丙轉氨酶（或稱丙氨酸轉氨酶，ALT,GPT）,主要分布在肝；谷草轉氨酶（或稱天冬氨酸轉氨酶，AST,GOT）,主要分布在心臟.血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式并未產生游離的氨.氧化脫氨基（L-谷氨酸氧化脫氨基作用）：不需氧的L-谷氨酸脫氫酶催a-酮酸的過程。轉氨基和氧化脫氨基偶聯（脫氨基，合成非必需氨基酸主要方式，存在于肝，腎）

經氨基化生成非必需氨基酸轉變成糖及脂類（記少不記多：生酮要來亮盞燈，生糖生酮落一本色書）

氨基酸生糖及生酮性質的分類生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別氨基酸生糖氨基酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸氧化供能：a-酮酸在體內可通過TAC和氧化磷酸化徹底氧化為HO2和CO，同時生成ATP2甘油=酯t甘油=酯t脂肪1L4磷酸甘油脂肪酸血氨性質體內的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人體生理血氨濃度47-65卩mol/L

血氨的“三來四去”來源：氨基酸脫氨基作用產生的氨是血氨主要來源,胺類的分解也可以產生氨腸道吸收的氨腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺去路：在肝內合成尿素，主要的去路合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺腎小管泌氨：腎小管上皮細胞分泌的NH在酸性條件下生成NH+，隨34尿排出氨的轉運轉運形式：丙氨酸、谷氨酰胺骨骼肌 丙酮酸-葡萄糖循環 肝 生成尿素丙氨酸-葡萄糖循環谷氨酰胺的運氨作用骨骼肌，腦 谷氨酰胺合成 肝或腎一谷氨酰胺酶水解谷氨酸+氨ATP谷氨醸胺合成酶谷氨酸+nh3〉 谷氨酰胺谷氨酰胺酶氨基酸代謝中幾大重要循環：r-谷氨酰基循環（見前文書P199）丙酮酸-葡萄糖循環（P207）尿素生成鳥氨酸循環（P211）甲硫氨酸循環（P215）尿素合成關鍵酶：精氨酸代琥珀酸合成酶定位：肝，胞液+線粒體原料：2分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵（其中一個ATP生成AMP）反應結果：鳥氨酸催化氨生成二氧化碳和尿素主要步驟：①CO+NH+HO+2ATP縮合生成氨基甲酰磷酸2 3 20氨基甲酰磷酸及鳥氨酸反生成瓜氨酸③瓜氨酸及天冬氨酸反應生成精氨酸代琥珀酸0精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸及延胡索酸0精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥氨酸

CO2+NH3+H2OmtfdW-ZM谷氨酸2ADP+P1*氨基甲麻璘酸鳥氨酸循環EE匝鳥氨酸循環合成調節：「高蛋白質膳食促進尿素合成-AGA激活CPS-I啟動尿素合成精氨酸代琥珀酸合成酶活性促進尿素合成合成障礙疾病：高血氨癥，氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥，高氨血癥 腦功能障礙，稱氨中毒起因：肝功能嚴重損傷或尿素合成酶的遺傳缺陷TACI腦供能不足氨屮毒的可能機制TACI腦供能不足肝性腦病（詳細內容參人代黃色教材）定義：肝性腦病是繼發于嚴重肝炎，以代謝絮亂為基礎的中樞神經系統功能失調綜合征，其主要臨床表現是意識障礙、行為失常和昏迷。發病機制：1.氨中毒學說假性神經遞質學說氨基酸代謝失衡學說GABA學說神經毒物協同學說治療：消除病因減少腸內毒物的生成和吸收促進有毒物質的代謝，糾正氨基酸代謝的絮亂肝移植其他對癥治療第五節：個別氨基酸的代謝脫羧基作用普遍反應步驟：氨基酸脫羧酶.胺 醛 —羧酸生成各種胺：GABA,組胺，5-羥色胺，多胺，牛黃酸①谷氨酸經谷氨酸脫羧酶催化生成Y-氨基丁酸：

COOHCOOH11(CH:)2— ?(CHs)21、1CHNILco2CH2NH2COOHL-谷氨酸GABAGABA(Y-氨基丁酸)是抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制作用?；撬幔篢夕“— 再皿=孕5磺酸丙氨酸脫潑酶t■■匚L■半胱氨酸 '璜釀丙氨輟 兀 ?；撬峤M胺：「組氨酸組氨舷嚴組胺co:生理作用：強烈的血管舒張劑增加毛細血管的通透性刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌5-羥色胺：邑氨酸色氨55慈S酸進酶.曲邑氨酸色氨55慈S酸進酶.曲co:鳥氨酸竺忙腐胺COj乳腺甘甲硫氨酸{SAAI)SAM脫隸酶*舷聲AM…一*CO. /丙驀移酶精腹(殂就皿加町 一精腓(spermidine)調節細胞生長在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強一碳單位生成定義：某些氨基酸代謝過程中產生的只含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位載體：四氫葉酸做為一碳單位運載體，在N5,N10位結合形式：一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸 .N5,N1(>—CH2—FH4甘蘇酸 ，N5,N10—CH2—FH4組氨酸 ,N5—CH=NH—FH4色範酸 N10—CHO—FH4轉變：把氨基酸代謝和核酸代謝聯系起來含硫氨基酸代謝：含硫氨基酸：甲硫氨酸，半胱氨酸，胱氨酸一）甲硫氨酸的代謝甲硫氨酸及轉甲基作用產生SAM（S—腺苷甲硫氨酸），SAM為體內甲基的直接供體FH4為甲基的間接供體。肌酸的合成：甘氨酸為骨架，精氨酸提供脒基，SAM提供甲基，終產物為肌酸酐（二）半胱氨酸及胱氨酸的代謝半胱氨酸及胱氨酸的互變硫酸根的代謝含硫氨基酸氧化分解均可產生硫酸根，但半胱氨酸是體內硫酸根的主要來源體內硫酸根代謝重要產物之一PAPS作用：參及硫酸軟骨素、硫酸角質素等物質的合成，參及