顱內和椎管內腫瘤

第二十一章

顱內腫瘤

(IntracranialTumors)

第一節概述：

顱內腫瘤(IntracranialTumors)為神經外科常見病，分原發和繼發二類，原發性顱內腫瘤

腫瘤發生于腦組織、腦膜、腦神經、垂體、血管和殘余胚胎組織。年發病率7.8-12.5/10萬人。男性略多于女性，幕上多于幕下。繼發性顱內腫瘤其他部位惡性腫瘤轉移或侵入顱內，以肺癌腦轉移最多見，主要經血流到顱內。多形性膠質

母細胞瘤女性53歲胼胝體膝部多形性膠質母細胞瘤腦轉移瘤女性41歲乳腺癌腦轉移F/41Breastcancerwithbrainmetastases顱內腫瘤的發生特點

顱內腫瘤多發生于20-50歲年齡組。

小兒——后顱窩和中線部位腫瘤多見，如髓母細胞瘤、顱咽管瘤。

成人——膠質細胞瘤、腦膜瘤、垂體瘤、聽神經瘤老人——膠質細胞瘤和轉移瘤顱內腫瘤的病因

病因不明。

腫瘤分子生物學研究表明，癌基因和抗癌基因與腫瘤的發生發展密切相關。

遺傳、環境、物理、化學和生物等因素可誘發腫瘤的發生。顱內腫瘤的分類

根據腫瘤發生的解剖部位、組織來源、形態學特點和生物學特性分類：（參照1992年WHO分類和1998年北京神經外科研究所分類）顱內腫瘤的分類1.神經上皮組織腫瘤：星形細胞瘤、室管膜瘤2.腦膜的腫瘤：腦膜瘤、腦膜肉瘤3.神經鞘細胞腫瘤：聽神經鞘瘤、三叉神經鞘瘤4.垂體前葉腫瘤：垂體腺瘤5.先天性腫瘤：顱咽管瘤、畸胎瘤6.血管性腫瘤：血管網狀細胞瘤7.轉移性腫瘤8.鄰近組織侵入到顱內的腫瘤9.未分類的腫瘤顱內腫瘤的分類腦實質內腫瘤星形細胞瘤（Astrocytoma）少枝膠質細胞瘤（Aligodendroglioma）多形性膠質母細胞瘤（Glioblastomamultiforme）神經節細胞瘤（Gangliocytoma）髓母細胞瘤（Medulloblastoma）生殖細胞腫瘤（Germcelltumor）轉移瘤（Metastasis）……顱內腫瘤的分類腦實質內腫瘤Meningioma腦膜瘤Pituitaryadenoma垂體腺瘤Neurinoma神經鞘瘤Craniopharyngioma顱咽管瘤EpidermoidCyst表皮樣囊腫Chordoma脊索瘤metastasis轉移瘤……顱內腫瘤的分類腦室內腫瘤Ependymoma室管膜瘤papilloma乳頭狀瘤Meningioma腦膜瘤…..發病部位大腦半球發生腦腫瘤的機會最多。不同性質的腫瘤好發部位不同：星形細胞瘤、膠質細胞瘤——大腦半球的皮層下室管膜瘤——腦室壁髓母細胞瘤——小腦引部腦膜瘤——與蛛網膜顆粒分布一致，多見于矢狀竇旁和大腦凸面神經鞘瘤——橋腦小腦角垂體腺瘤——鞍區臨床表現主要包括顱內壓增高的癥狀與體征局灶性的癥狀與體征（一）顱內壓增高的癥狀與體征1.頭痛：隨病情漸進性加劇，幼兒、老

人頭痛發現較晚2.嘔吐：噴射性3.視乳頭水腫：幕上腫瘤出現晚，幕下

腫瘤出現早4.其他：頭暈、視力減退、復視、意識

改變、大小便失禁等（二）局灶性癥狀與體征

一類是早期的刺激癥狀如癲癇、疼痛、抽搐。一類是晚期的正常神經組織擠壓和破壞而導致功能喪失如偏癱、失語、感覺障礙。最早出現的局灶性癥狀有定位意義。如額葉前部的精神癥狀、中央前回刺激性癲癇及破壞性上運動神經元癱瘓、中央后回對側半身感覺異常。不同部位顱內腫瘤臨床表現的特點

大腦半球腫瘤的臨床表現

最多見膠質瘤，其次是腦膜瘤和轉移瘤。常見癥狀：①精神癥狀：額葉腫瘤；②癲癇發作：額葉、顳葉、頂葉腫瘤常見；③感覺障礙：為頂葉腫瘤常見癥狀；④運動障礙；⑤失語癥；⑥視野損害。不同部位顱內腫瘤臨床表現的特點

鞍區腫瘤①視力視野改變；②眼底視乳頭萎縮；③內分泌功能紊亂。

松果體區腫瘤顱內高壓出現早，雙眼上視困難，兒童性早熟。不同部位顱內腫瘤臨床表現的特點后顱窩腫瘤①小腦半球腫瘤：肢體共濟障礙，爆破性語言，眼球震顫；②小腦蚓部腫瘤：步態不穩，行走不能。③橋小腦角腫瘤：眩暈、耳鳴、進行性聽力下降、Ⅴ、Ⅶ顱神經麻痹，后期ⅨⅪ后組顱神經麻痹。各類不同性質顱內腫瘤的特點

（一）神經膠質瘤1.星形細胞瘤（astrocytoma）：是最常見的神經膠質瘤，惡性程度較低，約占顱內腫瘤40%，多見大腦半球，中青年多見，因界限不清，手術難切盡，術后易復發，應輔以防化療，5年生存率30%。2.少突膠質瘤：占膠質瘤的7%，多見于大腦半球白質，生長慢，瘤內有鈣化。3.室管膜瘤：占膠質瘤的12%，好發兒童、青年，多見于側腦室、四腦室、三腦室。4.髓母細胞瘤：高度惡性，好發2~10歲兒童，長于小腦蚓部突入四腦室。5.多形性膠質母細胞瘤：占膠質瘤的20%，大腦半球額頂顳葉多見。各類不同性質顱內腫瘤的特點（二）腦膜瘤（meningioma）

發病率僅次于膠質瘤，約占顱內腫瘤的20%，多良性，病程長，女性與男性之比為2:3，發病高峰30-50歲，多見于矢狀竇旁和大腦凸面。腦膜瘤包膜完整，雙重供血，術中出血多，手術多可切盡，預后好。＜3cm可行X刀γ刀治療。各類不同性質顱內腫瘤的特點（三）垂體腺瘤（pituitaryadenoma）

是最多見的鞍區腫瘤，來源于垂體前葉的良性腫瘤，腫瘤直徑＜1cm為微腺瘤，＞1cm為大腺瘤，＞3cm為巨腺瘤，癥狀包括內分泌功能紊亂、視力視野改變和顱內壓增高。垂體腺瘤的分類既往按腫瘤細胞染色特性——嫌色性、嗜酸性、嗜堿性目前為細胞分泌功能分類法——泌乳素腺瘤（PRL瘤）、生長激素腺瘤（GH瘤）、促腎上腺皮質激素瘤（ACTH瘤）等，有混合型腺瘤。如腫瘤直徑分——<1cm，限于鞍內生長稱微腺瘤，確診靠CT或MRI及血清激素水平測定，腫瘤直徑>1cm，突破鞍膈為大腺瘤，>3cm為巨腺瘤。不同垂體腺瘤內分泌功能紊亂的特點泌乳素腺瘤（PRL瘤）

因PRL分泌過多，女性閉經、泌乳、不育，男性性功能減退生長激素腺瘤（GH瘤）巨人癥和肢端肥大癥促腎上腺皮質激素瘤（ACTH瘤）因ACTH分泌過多，出現皮質醇增多癥，如向心性肥胖、高血壓、性功能減退垂體腺瘤的視力視野改變視神經和視交叉受壓——

視力減退

視野缺損（雙顳側偏盲）

原發性視神經萎縮

垂體腺瘤的治療

治療以手術為主，入路有經蝶和經顱，術后有殘留應放療。

伽瑪刀治療可微腺瘤。

嗅隱亭可用于泌乳素腺瘤的治療，可使腫瘤減小和減低泌乳素水平。

垂體腺瘤圖（四）聽神經鞘瘤（acousticneuroma）

位于橋腦小腦角內，為第八腦神經前庭支生長的良性腫瘤，約占顱內腫瘤的10%。臨床表現：

患側神經性耳聾伴、耳鳴，面神經（周圍性面癱）及后組腦神經受累癥狀。同側小腦癥狀，眼球震顫、步態不穩、閉目難立、同側肢體共濟失調。顱內壓增高癥狀。

治療：

以手術為主，切盡可根治，術后常有面癱。直徑<3cm可行伽瑪刀治療。聽神經鞘瘤圖（五）顱咽管瘤

先天性腫瘤，約占顱內腫瘤的5%，多見于兒童、少年，男性多于女性，大多位于鞍上，腫瘤多為囊性，表現為視力障礙，視野缺損，尿崩、肥胖、發育遲緩。（六）血管網織細胞瘤

約占顱內腫瘤的1.3—2.4%，多發小腦半球，偶見腦干，以20—40歲成人為多，男多于女，有家族遺傳傾向。有時顱外視網膜血管瘤，肝腎血管瘤伴發。腫瘤多為囊性，囊內有血管豐富的瘤結節。顱內腫瘤的診斷顱內腫瘤的診斷主要依靠：病史——癥狀體檢——體征特殊檢查——頭顱X、CT、MRI等顱內腫瘤的診斷CT：

應用最廣泛，無損傷，依靠直接和間接征象來判斷。直接征象——腫瘤組織形成的異常密度間接征象——腦室或腦池的變形移位增強掃描——靜脈注射造影劑提高組織的密度對比MRI：

分辨率優于CT，無創、無輻射、無偽影、三維成像顱X線平片:垂體腺瘤——蝶鞍擴大顱咽管瘤——蛋殼樣鈣化聽神經瘤——內聽道擴大顱內腫瘤的鑒別診斷腦膿腫

原發灶、發熱、腦膜刺激征、WBC升高,CT膿腫壁環狀強化腦結核瘤

CT平掃示右頂枕部混合密度灶，其內及周壁可見點狀、片狀、及環狀鈣化顱內腫瘤的治療原則1.降低顱內壓治療①脫水治療；②腦脊液外引流；③綜合治療。

2.手術治療①腫瘤切除術；②內減壓術；③外減壓術；④腦脊液分流術。

3.放射治療及放射外科①內照射法；②外照射法；③等中心離子照射法。

4.化學治療5.基因藥物治療降低顱內壓降低顱內壓的根本辦法是手術切除腫瘤，其他方法有：脫水治療

CSF外引流亞低溫、激素、體位、呼吸道通暢手術治療是治療顱內腫瘤最直接、最有效的方法，包括:腫瘤切除：保留正常腦組織、盡可能多切除腫瘤內減壓術外減壓術

CSF分流術放射治療指征：手術后殘留或防止復發腫瘤位于重要功能區不能手術病人全身情況差對放射線敏感的顱內腫瘤目的：

抑制腫瘤生長、延緩復發、延長生命治療方法內照射法：放射性同位素植入腫瘤組織內外照射法：顱外遠距離照射，包括X線機、60鈷、伽瑪刀（r-knife）、等中心直線加速器（X–刀）化療和基因藥物治療化療：為輔助治療方法對一些腫瘤有效基因藥物治療：處于實驗研究階段第二節椎管內腫瘤椎管內腫瘤的發病率0.9—2.5/10萬不等；發生于胸段最多，約占半數，頸段占1/4，其余腰骶段。硬脊膜外腫瘤約占椎管腫瘤的25%，髓外硬膜下腫瘤約占65—70%，髓內腫瘤占5—10%。臨床表現

1.刺激期：神經根癥狀，“夜間痛”或“平臥痛”為其特征性表現