人工耳蝸植入工作指南(2013)人工耳蝸是一種可以幫助聽力障礙人士恢復聽力和言語交流能力的生物醫人工耳蝸是一種可以幫助聽力障礙人士恢復聽力和言語交流能力的生物醫都需要一份可供參考的指南。我們在2003人工耳蝸植入涉及到醫學、聽力學、生物醫學工程學、教育學、心理學和社工程技術人員及家長等共同組成人工耳蝸植入小組，協同開展工作。適應證的選擇一、患者的選擇標準人工耳蝸植入主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經性聾。適應證的選擇語前聾患者的選擇標準：①植入年齡通常為12個月-6歲。植入年齡癥。目前不建議為6個月以下的患兒植人人工耳蝸，但腦膜炎導致的耳聾因面臨耳蝸骨化的風險，建議在手術條件完備的情況下盡早手術。6歲以上的兒童或青少年需要有一定的聽力言語基礎，自幼有助聽器配戴史重度聾患兒配戴助聽器3-6個月無效或者效果不理想，應行人工耳蝸植入；極重度聾患兒可考慮直接行人工耳蝸植入。③無手術禁忌證。④監護人和／或植入者本人對人工耳蝸植入有正確的認識和適當的期望值。⑤具備聽覺言語康復教育的條件。語后聾患者的選擇標準：①各年齡段的語后聾患者。②雙耳重度或極重植入者本人和／或監護人對人工耳蝸植入有正確的認識和適當的期望值。二、手術禁忌證絕對禁忌證：內耳嚴重畸形，例如Michel中耳乳突急性化膿性炎癥。礙，無法配合聽覺言語訓練。三、特殊情況人工耳蝸植入臨床實踐的指導性建議的病變，其特點為中樞白質的髓鞘發育異常或彌漫性損害。如果MRI發現有腦白質病變，需進行智力、神經系統體征及MRI復查。如果智力、運動發育無倒退，除聽力、言語外其他系統功能基本正常，神經系統（DWI像動態觀察（間隔大于6個月）病變無擴大，可考慮人工耳蝸植入。聽神經病（聽神經病譜系障礙）：是一種特殊的神經性耳聾，為內毛細(OAE)和／或耳蝸微音電位(CM)(ABR)缺失或嚴重異常。目前，人工耳蝸植入對多數聽神經病患者改善聽覺有效，但部分患者可能無效或者效果較差，因此術前必須告知患者和／或監護人相關風險。雙側人工耳蝸植入：雙側植入可以改善聲源定位功能、安靜和背景噪聲有利于術后言語康復。具有殘余聽力者的人工耳蝸植入：具有殘余聽力者，尤其是高頻陡降型模式，但術前須告知患者和／或監護人術后殘余聽力有下降或喪失的風險。內耳結構異常者的人工耳蝸植入：與人工耳蝸植入相關的內耳結構異常后效果個體差異較大。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蝸植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔（或乳突腔自體組織填塞和外耳道封閉入；分期手術是指先行病灶清除、修復鼓膜穿孔或封閉外耳道，3-6個月后再行人工耳蝸植入。術前評估一、病史采集（全身或局部的發育畸形、智力發育等）和其他病因（如癲癇和精神狀況等）。聽力損失患兒還應包括母親妊?史、生產史、小兒生長史、言語發育史等。此外還應了解患者的言語-語言能力（如發音清晰度、理解能力、表達能力等）以及改善交流的愿望。二、耳部檢查包括耳廓、外耳道和鼓膜等。三、聽力學及前庭功能檢查（一）檢查項目純音測聽：包括氣導和骨導閾值；6法，包括行為觀察、視覺強化測聽和游戲測聽。聲導抗：包括鼓室圖和鐙骨肌反射。聽覺誘發電位：包括ABR、40Hz聽覺事件相關電位或聽性穩態反應(ASSR)，以及耳蝸微音電位檢查。耳聲發射：畸變產物耳聲發射或瞬態誘發耳聲發射。語認知水平選用適宜的開放式和／或閉合式言語測試材料（附件1）。助聽效果評估：助聽器優化選配后的助聽聽閾測試和／或言語識別測試。前庭功能檢查（有眩暈病史且能配合檢查者）。鼓岬電刺激試驗（必要時）。（二）聽力學入選標準ABR反應閾值>90dBnHL，40Hz聽覺事件相關電位1kHz以下反應閾>100dBnHL2kHz及以上頻率閾值>90dBnHL;耳聲發射雙耳均未通過（聽神經病患者除外）。>80dBHL;助聽聽閾2kHz>50dBHL;（閉合式雙音節詞得分合言語測聽者，經行為觀察確認其不能從助聽器中獲益。>80dBHL聽后聽力較佳耳的開放短句識別率<70%的重度聽力損失。2kHz及以上頻率聽閾>80dBHL四、影像學評估常規行顳骨薄層CT掃描、內耳及顱腦MRI，必要時行耳蝸三維重建。五、言語．語言能力評估對有一定語言經驗或能力的患者，可做言語．語言能力評估，包括言語清晰度、理解能力、語法能力、表達能力和交往能力；對于小于3歲、無法配合的嬰幼兒可采用“親子游戲”錄像觀察及問卷調查的方法進行評估。六、兒童心理、智力及學習能力評估3歲以上兒童可選用希．內學習能力測驗（中國聾人常模修訂版歲以下兒童可選用格雷費斯心理發育行為測查量表中國嬰幼兒精神發育量表，MDSCI)。對疑有精神智力發育遲緩（希內學習能力評估智商<67分，格雷費斯測驗精神發育商<70分）行進一步觀察、診斷和鑒定。社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入；而非社會文化型智力低下，或多動癥、自閉癥（孤獨癥）以及其他精神智力發育障礙的患兒，應向家長講明此類疾病可能會給術后康復帶來的困難，幫助家長建立客觀合理的心理期望值。七、兒科學或內科學評估行全身體格檢查和相關的輔助檢查。八、家庭和康復條件評估術前應該使患者本人和／或監護人以及教師了解人工耳蝸植入后聽覺言語術前應該使患者本人和／或監護人以及教師了解人工耳蝸植入后聽覺言語置。人工耳蝸植入手術一、對手術醫師的要求手術醫師應該具備較豐富的中耳乳突顯微手術經驗并參加過系統的人工耳蝸手術專業培訓，且在有經驗的醫師指導下獨立完成20例以上人工耳蝸植入手術。二、對手術室及基本設備的要求三、術前準備同意書上簽字（附件2）。人工耳蝸植人手術屬Ⅱ類切口，圍手術期應常規使用抗生素，手術準備、全身麻醉準備和術前用藥同其他手術。四、手術操作步驟和方法常規采用耳后切口、經乳突面隱窩人路、耳蝸開窗或圓窗進路，具體操作可按照各類型人工耳蝸裝置的相關要求執行。五、術中監測根據所使用的人工耳蝸裝置進行電極阻抗測試和電誘發神經反應測試，以了解電極的完整性和聽神經對電刺激的反應。六、手術后的處理手術后行影像學檢查判斷電極位置，余同一般耳科手術。七、手術并發癥常見并發癥有鼓膜穿孔、外耳道損傷、味覺異常、眩暈、耳鳴、面肌抽搐或疼痛、感染、頭皮血腫、腦脊液漏、面神經麻痹、腦膜炎、顱內血腫、植人體移位或脫出、皮瓣壞死等，應根據相應情況積極處理。八、開機和調試通常術后1-4周開機，一般開機后的第1個月內調機1-2次，之后根據患者情況安排時間，待聽力穩定后適當延長調試間隔，最終1年調機1次。益，建議盡早驗配助聽器。對調機聽力師的要求：應具備良好的聽力學和人工耳蝸基礎知識，并經過專業培訓。嬰幼兒的調試應由有經驗的聽力師完成。九、手術效果評估手術成功應包括以下幾個方面：①切口愈合良好；②影像學檢查，電極植入位置正確；③開機和調試后患者有主觀或客觀的聽性反應。植入后聽覺言語康復人工耳蝸植人者術后必須進行科學的聽覺言語康復訓練。通過科學有效的聽覺言語康復訓練，培建和完善其感知性傾聽、辨析性傾聽、理解性傾聽的能力，促進其言語理解、言語表達和語言運用能力的發展。人工耳蝸植人者術后必須進行科學的聽覺言語康復訓練。通過科學有效的聽覺言語康復訓練，培建和完善其感知性傾聽、辨析性傾聽、理解性傾聽的能力，促進其言語理解、言語表達和語言運用能力的發展。語前聾患者需要制定系統的聽覺言語康復方案，在注重昕語技能培建的同患者則著重進行聽覺適應性及言語識別訓練。一、康復目標康復目標的制定應以階段性康復評估為依據。康復目標的內容應涵蓋聽覺、言語、語言、認知及溝通等。康復目標的表述要明確、具體，有可觀察性。二、康復模式兒童人工耳蝸植入者的家長或監護人應在康復機構的專業指導之下掌握必生建議到指定康復機構接受聽覺適應性訓練和言語識別訓練指導。聽能管理及聽覺言語康復個別強化訓練。同訓、預約單訓及家庭指導計時服務等形式，實施聽覺言語康復訓練。園、普通學校隨班就讀。三、康復原則確保聆聽效果處于優化狀態。提供規范的康復設施，優化聲學環境，營造優聽條件。強調“以聽為主”達到對聲音的察知、辨別、識別及理解的聽覺訓練目標。重培養語言運用能力。的問題，并加以矯治，以提高語音清晰度。的個性化服務。五大發展領域，促進人工耳蝸植入兒童的全面發展。四、康復評估的聽敏度。測試頻率包括、1、2及4kHz。言語聽覺能力評估：通過人工耳蝸植入者的聽覺言語識別來評價其聽覺短句識別等測試。語言能力評估：通過對人工耳蝸植入兒童言語發音水平、理解能力、表達能力、使用能力、語法能力的評估，獲知其語言發展水平及對應的語言年齡，調查問卷評估：對于言語一語言能力尚不足以完成上述聽覺、言語及語查問卷評估。推薦問卷：有意義聽覺整合量表(MAIS)，嬰幼兒有意義聽覺整合量表(PEACH)、教師評估孩子聽說能力表現(TEACH)(MUSS)(MCDI)