內科學心臟瓣膜病第一頁，共六十頁，2022年，8月28日心臟解剖第二頁，共六十頁，2022年，8月28日心臟瓣膜病定義與現狀病因---炎癥、變性、粘連、缺血壞死、創傷或先天性發育異常病變---心瓣膜結構、功能異常（單瓣、多瓣急性、慢性狹窄或關閉不全結局---血流動力學顯著異常第三頁，共六十頁，2022年，8月28日第一節二尖瓣狹窄病因最常見：風濕熱罕見：先天畸形、老年鈣化、類風關、SLE等第四頁，共六十頁，2022年，8月28日二尖瓣狹窄（MS）病理風濕熱二尖瓣粘連融合MSLA至左主支氣管升高左心房壁鈣化左心房附壁血栓形成肺血管床的閉塞性改變第五頁，共六十頁，2022年，8月28日二尖瓣狹窄病理生理正常人二尖瓣口面積4～6cm2輕度狹窄1.5～2cm2中度狹窄1.0～1.5cm2重度狹窄＜1.0cm2MS——>左房室跨瓣壓差↑肺靜脈壓力↑——左心房壓↑肺毛細血管（勞力性呼吸困難）——>肺動脈高壓（急性肺水腫）——>右心室擴大——>右心衰竭嚴重MS時可有左心室的失用性萎縮所以，二尖瓣狹窄主要累及左心房與右心室第六頁，共六十頁，2022年，8月28日二尖瓣狹窄一、癥狀（中度狹窄以上才出現）

（一）呼吸困難：勞力性呼吸困難→陣發性夜間呼吸困難和端坐呼吸→急性肺水腫（二）咯血:①突然大量咯血（重度二狹）；②血性痰或痰中帶血絲；③大量粉紅色泡沫狀痰（急性肺水腫）；④肺梗死伴咯血（三）咳嗽（四）聲嘶：擴大的左房和肺動脈壓迫左喉返神經第七頁，共六十頁，2022年，8月28日二、體征（一）二尖瓣狹窄的心臟體征①

“二尖瓣面容”（雙顴紺紅）②舒張期震顫③心尖區可聞及第一心音亢進和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好

④心尖區有低調的隆隆樣舒張中、晚期雜音，局限，不傳導

二尖瓣面容二尖瓣狹窄第八頁，共六十頁，2022年，8月28日（二）肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體征

P2亢進或分裂、相對性肺動脈瓣關閉不全時，在胸骨左緣第2肋間聞及舒張早期吹風樣雜音，稱GrahamSteel雜音右心室擴大伴相對性三尖瓣關閉不全時，三尖瓣區聞及SM，吸氣時增強二尖瓣狹窄第九頁，共六十頁，2022年，8月28日一、X線檢查左心房增大，后前位見左心緣變直，右心緣有雙房影，左前斜位可見左心房使左主支氣管上抬，右前斜位可見增大的左房壓迫食管下段后壁圖解：胸片后前位（前圖）示兩肺淤血。兩肺門模糊。梨形心。心尖位于橫膈之上。肺動脈段及左心耳段均膨出。主動脈球大小如常。左側位（右圖）示食管左心房段有明顯壓跡。心后緣間有一透亮三角區，表明無左心室增大二尖瓣狹窄第十頁，共六十頁，2022年，8月28日心電圖：可見二尖瓣P波，>0.12秒，伴切跡。電軸左偏。右室大二尖瓣狹窄圖解：心電圖示心房纖顫，P波消失，心律絕對不規整，心電圖還提示右室肥厚，電軸右偏，側壁導聯S波深大。心電圖上同時出現心房纖顫和電軸右偏提示MS的可能性大第十一頁，共六十頁，2022年，8月28日二尖瓣狹窄超聲心動圖：是明確和量化二尖瓣狹窄的可靠方法超聲特點：M型：二尖瓣前葉活動雙峰消失，舒張早期形成E峰，形成城墻樣改變，二尖瓣前后葉同向運動第十二頁，共六十頁，2022年，8月28日二尖瓣狹窄

診斷與鑒別診斷

心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，UCG檢查可確診心尖區舒張期雜音尚見于如下情況，需鑒別：①經二尖瓣口的血流增加：嚴重二尖瓣反流，大量左→右分流先心病等②Austin－Flint雜音：見于嚴重主動脈瓣關閉不全③左房黏液瘤：舒張期雜音隨體位改變，其前有腫瘤撲落音第十三頁，共六十頁，2022年，8月28日一、心房顫動二、急性肺水腫三、血栓栓塞四、右心衰竭五、感染性心內膜炎六、肺部感染二尖瓣狹窄并發癥第十四頁，共六十頁，2022年，8月28日二尖瓣狹窄一、一般治療

1.預防風濕熱復發

一般應堅持至患者40歲甚至終身應用芐星青霉素120萬u，每月肌注一次

2.預防感染性心內膜炎

3.無癥狀者避免劇烈體育活動，定期（6～12個月）復查一次

4.有臨床癥狀者對癥處理第十五頁，共六十頁，2022年，8月28日

二、并發癥的處理

1.大量咯血：坐位，鎮靜劑，利尿及降低肺靜脈壓

2.急性肺水腫①選用擴張靜脈系統，減輕心臟前負荷為主的藥物，避免使用擴張小動脈為主的藥物②正性肌力藥對二尖瓣狹窄的肺水腫無益，僅在快速房顫時可靜注西地蘭，以減慢心室率

3.右心衰竭限鈉鹽攝入，利尿，強心等二尖瓣狹窄第十六頁，共六十頁，2022年，8月28日

5.房顫

急性發作伴快速心室率如血流動力學穩定，控制心室率,β受體阻滯劑，維拉帕米，地爾硫卓或洋地黃如血流動力學不穩定，立即電復律慢性心房顫動：首先爭取介入或手術治療狹窄電復律或藥物轉復：條件：心房顫動病程＜1年，左心房直徑＜60mm，無高度或完全性AVB和SSS不宜復律或復律失敗者，控制心室率＋抗凝（華法林）目標：控制靜息時的心室率在70次/min左右，日常活動時的心率在90次/min左右二尖瓣狹窄第十七頁，共六十頁，2022年，8月28日二尖瓣狹窄介入與手術治療

1.經皮球囊二尖瓣成形術（PBMV）：為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法2、閉式分離術3、直視分離術4、人工瓣膜置換術適應證為：①嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化、畸形、不宜作分離術者；②二狹合并二漏者第十八頁，共六十頁，2022年，8月28日二尖瓣狹窄

預后

在未開展手術治療的年代，從發生癥狀到完全致殘平均7.3年，手術及介入治療明顯提高了患者的生活質量和10年存活率第十九頁，共六十頁，2022年，8月28日第二節二尖瓣關閉不全病因和病理

慢性:風心病:最常見二尖瓣脫垂冠心病：乳頭肌功能失常腱索斷裂：多數原因不明。二尖瓣環和環下部鈣化：退行性變。感染性心內膜炎：穿孔或瓣葉攣縮畸形左心室顯著擴大：其他：急性:腱索斷裂、心內膜炎、AMI、創傷、人工瓣損壞第二十頁，共六十頁，2022年，8月28日病理生理急性：血流返流至LA，充盈LV→前負荷↑↑→LV、LA壓↑↑→肺淤血、肺水腫慢性：持續前負荷↑→左心衰→LA壓和LV舒張末壓↑→肺淤血、肺動脈高壓→右心衰

MI主要累及左房、左室，最后累及右室二尖瓣關閉不全第二十一頁，共六十頁，2022年，8月28日一、癥狀急性：輕度；重度可有急性左心衰竭，甚至急性肺水腫、心源性休克。慢性：風心病：無癥狀時間長，一旦出現癥狀，多有不可逆心功能損害。二尖瓣脫垂：胸痛、乏力、體位性暈厥。晚期出現左心衰竭。二尖瓣關閉不全臨床表現第二十二頁，共六十頁，2022年，8月28日二、體征

慢性：心尖搏動呈高動力型，左心室增大時向左下移位。心音：風心病時重度關閉不全，S1減弱。左室射血時間縮短，S2提前、分裂增寬。二尖瓣脫垂：收縮中期喀喇音急性：心尖搏動為高動力型；P2亢進二尖瓣關閉不全第二十三頁，共六十頁，2022年，8月28日二尖瓣關閉不全的全收縮期雜音在心尖區明顯，并向左腋下和左肩胛下區傳導二尖瓣關閉不全第二十四頁，共六十頁，2022年，8月28日X線檢查急性者：肺淤血、肺水腫征慢性者：左房、左室大，左心衰時肺淤血、肺水腫征。二尖瓣環鈣化影

二尖瓣關閉不全圖解：胸正位（左圖）示兩肺充血，肺門大而模糊。心臟以左心室擴大為主。心尖下沉。側位（右圖）示食道左心房段有明顯壓跡及后移第二十五頁，共六十頁，2022年，8月28日心電圖

急性；竇速常見。慢性：左房大左室肥厚征二尖瓣關閉不全第二十六頁，共六十頁，2022年，8月28日超聲心動圖

M型和二維UCG不能確定二尖瓣關閉不全脈沖式多普勒和彩色多普勒UCG血流顯像可于二尖瓣心房側和左心房內探及收縮期反流束，診斷二尖瓣關閉不全敏感性幾乎達100％，且可半定量反流程度。<4cm2為輕度、4～8cm2為中度、>8cm2為重度反流。二維超聲可顯示二尖瓣裝置的形態特征，有助于明確病因二尖瓣關閉不全第二十七頁，共六十頁，2022年，8月28日彩色多普勒UCG示左心房內探及收縮期反流束第二十八頁，共六十頁，2022年，8月28日二尖瓣反流的多普勒UCG血流顯像圖第二十九頁，共六十頁，2022年，8月28日左心室造影觀察收縮期造影劑由左心室反流入左心房的量，為半定量反流程度的“金標準”

二尖瓣關閉不全第三十頁，共六十頁，2022年，8月28日診斷標準

急性者，突發氣促，心尖區收縮期雜音，X線肺淤血明顯，有病因可詢

慢性者，心尖區有典型的雜音伴左心房室增大，診斷可成立，確診有賴UCG二尖瓣關閉不全第三十一頁，共六十頁，2022年，8月28日鑒別診斷

三尖瓣關閉不全：為全收縮期雜音，胸左緣4、5肋間最清楚。室間隔缺損：為全收縮期雜音，胸左緣4、5、6肋間最清楚。胸骨左緣收縮期噴射性雜音：血液通過左或右心室流出道時產生。二尖瓣關閉不全第三十二頁，共六十頁，2022年，8月28日并發癥一、心房顫動二、感染性心內膜炎較常見三、體循環栓塞四、心力衰竭急性者早期出現，慢性者晚期發生五、猝死二尖瓣脫垂并關閉不全的患者二尖瓣關閉不全第三十三頁，共六十頁，2022年，8月28日治療急性：治療目的：是降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因。硝普鈉擴張小動靜脈，降低心臟前后負荷。利尿劑減低前負荷二尖瓣關閉不全第三十四頁，共六十頁，2022年，8月28日

慢性內科治療：預防感染性心內膜炎；預防風濕熱無癥狀者定期隨訪。房顫的處理：維持竇性心律不如二尖瓣狹窄時重要。心力衰竭：限鈉鹽、ACEI、利尿劑和洋地黃。外科治療：人工瓣膜置換術、二尖瓣修復術：二尖瓣關閉不全治療第三十五頁，共六十頁，2022年，8月28日二尖瓣關閉不全

預后

急性嚴重反流伴血流動力學不穩定者，如不及時手術干預，死亡率極高年齡>50歲，有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長增厚、左心房增大者預后較差第三十六頁，共六十頁，2022年，8月28日第三節

主動脈瓣狹窄病因和病理

風心病：多伴AI或二尖瓣損害先天性畸形其他：

第三十七頁，共六十頁，2022年，8月28日主動脈狹窄

病理生理

AS→LVH（向心性）→左心室功能衰竭心肌氧耗增加心肌毛細血管密度相對減少嚴重AS→舒張期心腔內壓力增高→壓迫心內膜下冠狀動脈——>冠脈血流↓、冠狀動脈灌注壓降低——>心肌缺血

第三十八頁，共六十頁，2022年，8月28日主動脈狹窄臨床表現

一、癥狀：呼吸困難、心絞痛、暈厥為典型主動脈狹窄常見的“三聯征”。

（一）呼吸困難：勞力性呼吸困難、夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫（二）心絞痛：常由運動誘發，休息后緩解（三）暈厥或接近暈厥：見于1/3的有癥狀者。多發生于直立、運動中或運動后即刻，少數在休息時發生，由于腦缺血引起第三十九頁，共六十頁，2022年，8月28日暈厥的機制：①

運動時周圍血管擴張，而狹窄的主動脈瓣口限制心排血量相應增加②運動致心肌缺血↑→左心室收縮功能↓→心排血量↓③運動時左心室收縮壓急劇↑→過度激活室內壓力感受器→外周血管阻力↓④運動后即刻發生者，為突然體循環靜脈回心血量↓→左心室心排出量↓↓⑤休息時暈厥由于心律失常（房顫、室顫）→心排血量↓↓主動脈狹窄第四十頁，共六十頁，2022年，8月28日二、體征（一）心音第一心音正常，第二心音減弱或消失，A2逆分裂。可聞及第四心音（二）收縮期噴射性雜音在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增－遞減型。胸骨右緣第2肋間最響，主要向頸動脈傳導，常伴震顫（三）其他細遲脈（pulsusparvusettardus）、SBP↓、脈壓↓主動脈狹窄第四十一頁，共六十頁，2022年，8月28日主動脈狹窄一、X線檢查心影正常或左心室輕度增大，升主動脈根部常見狹窄后擴張。晚期可有肺淤血征象二、心電圖

重度狹窄者有左心室肥厚伴ST－T改變和左心房大。房顫、室性心律失常第四十二頁，共六十頁，2022年，8月28日三、超聲心動圖二維UCG探測主動脈瓣異常敏感，顯示瓣葉數目、大小、增厚、鈣化、活動度、交界處融合、瓣口大小和形狀及瓣環大小等瓣膜結構，有助于確定狹窄的病因用連續多普勒測定通過主動脈瓣的最大血流速度，可計算出平均和峰跨瓣壓差及瓣口面積主動脈狹窄第四十三頁，共六十頁，2022年，8月28日四、心導管檢查當UCG不能確定狹窄程度并考慮人工瓣膜置換時，應行心導管檢查常以左心室－主動脈收縮期壓差判斷狹窄程度，平均壓差>50mmHg或峰壓差≥70mmHg為重度狹窄主動脈狹窄第四十四頁，共六十頁，2022年，8月28日診斷標準

典型主動脈瓣狹窄雜音時，較易診斷。如合并關閉不全和二尖瓣損害，多為風心病單純主動脈瓣狹窄、16～65歲者，先天性二葉瓣鈣化可能性大；>65歲者，退行性老年鈣化性病變多見確診有賴UCG主動脈狹窄第四十五頁，共六十頁，2022年，8月28日主動脈狹窄并發癥一、心律失常二、心臟性猝死三、感染性心內膜炎四、體循環栓塞五、心力衰竭六、胃腸道出血第四十六頁，共六十頁，2022年，8月28日主動脈瓣狹窄一、內科治療預防感染性心內膜炎無癥狀著隨診預防房顫：主動脈狹窄患者不能耐受房顫。應及時復律。心絞痛試用硝酸酯類藥物。心力衰竭：限鈉鹽、可用洋地黃、慎用利尿劑以免血壓過低。不用作用于小動脈的擴張劑，以免血壓過低。第四十七頁，共六十頁，2022年，8月28日二、外科治療

人工瓣膜置換術經皮球囊主動脈瓣成形術：高齡、心衰、手術高危患者。主動脈瓣狹窄第四十八頁，共六十頁，2022年，8月28日主動脈瓣狹窄

預后可多年無癥狀，一旦出現癥狀，預后不良，出現癥狀后的平均壽命僅3年左右人工瓣膜置換術后存活患者的生活質量和遠期存活率顯著優于內科治療的患者第四十九頁，共六十頁，2022年，8月28日主動脈瓣關閉不全病因和病理

由于主動脈瓣和（或）主動脈根部疾病所致慢性--主動脈瓣疾病：1.風心病；2.感染性心內膜炎；3.先天性畸形；4.主動脈瓣粘液樣變性；5.強直性脊柱炎主動脈根部擴張1.梅毒性主動脈炎；2.Marfan綜合征；3.強直性脊柱炎；4.特發性升主動脈擴張；嚴重高血壓和（或）動脈粥樣硬化急性--感染性心內膜炎，創傷，主動脈夾層，人工瓣膜破裂

第五十頁，共六十頁，2022年，8月28日

主動脈瓣關閉不全病理生理

急性：血流反流入LV→LV容量負荷↑↑→LV舒張壓↑↑→LA壓增高→肺淤血、肺水腫慢性：慢性容量負荷↑——>心肌重塑——>左心衰竭第五十一頁，共六十頁，2022年，8月28日主動脈瓣關閉不全臨床表現一、癥狀

（一）急性輕者可無癥狀；重者出現急性左心衰竭和低血壓（二）慢性可多年無癥狀，甚至可耐受運動。最先的主訴與心搏量增多有關如心悸、心前區不適、頭部強烈搏動感等癥狀。晚期出現左心衰竭表現第五十二頁，共六十頁，2022年，8月28日二、體征1)慢性：血管：周圍血管征常見。心尖搏動：向左下移位，彌散有力。心音：第一心音減弱，由于收縮期前二尖瓣部分關閉引起。第二心音主動脈瓣成分減弱或缺如。心臟雜音：重度反流者，常在心尖區聽到舒張中晚期隆隆樣雜音（Astin-Flint雜音）。

2)急性：二尖瓣舒張期提前關閉，致第一心音減低或消失。第二心音肺動脈瓣成分增強。主動脈瓣關閉不全第五十三頁，共六十頁，2022年，8月28日

主動脈瓣關閉不全

X線檢查：左心室增大向左下增大，心腰加深，似靴形：見于主動脈瓣關閉不全男，36歲，風心病，主動脈瓣關閉