顳葉癲癇的電-臨床特征及分型Thesubtypesandelectroclinicalcharacteristicsoftemporallobeepilepsy邵曉秋首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經內科北京豐臺醫院癲癇中心顳葉癲癇的電-臨床特征及分型1顳葉癲癇顳葉癲癇〔Temporallobeepilepsy-TLE是成人和青少年最常見的難治性部分性癲癇,同時也是可手術治療的癲癇綜合征病因以海馬硬化多見,但也包括發育性腫瘤、皮質發育異常、海綿狀血管瘤、外傷、感染等顳葉癲癇2110,20mationalLeagueAganIElegyILAECommissionReportAProposedDiagnosticSchemeforPeoplewithEpilerSeizuresandwithEpilepsy:ReportoftheILAETaskForceonClassificationandTerminologyJeromeEngel,JrSymptomaticorprobablysymptomatic)focalepilepsiesLimbicepilepsiesMesialtemporallobeepilepsywithhippocampalsclerosis(MTLEwithHSMesialtemporallobeepilepsydefinedbyspecificetiologiesOthertypesdefinedbylocationandetiologyNeocorticalepilepsiesRasmussensyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiology110,203顳葉癲癇·TLE的亞型(發作起始部位)內側型(Mesialsubtype)外側型(Lateralsubtype)內側外側型(Mesio-lateralsubtype顳極型(Temporo-polarsubtype)顳葉附加癥(Temporal+subtype)顳葉癲癇4顳葉內-外側分界側副溝Collateralsulci顳葉內-外側分界5顳葉結構外側顳葉結構內側顳葉結構(顳葉新皮層)海馬(Hippocampus)顳上回(Superiortemporal杏仁核(Aymgadala)gyrusSTG-T1)海馬旁回(Parahippocampal顳中回(MiddletemporalgyrusMTG-T2)gyrus-T5)鉤(Uncus)顳下回(inferiortemporalgyrusITG-T3)梭狀回(Fusiformgyrus-T4)顳葉結構6MTLEwithHs病史特點約半數患者早期有熱驚厥(Febrileconvulsions),相當多的患者在此后有5-10年的發作靜止期,10-20歲之間再發作,形式刻板發作癥狀學多數有上腹部先兆(典型的是胃氣上升感Epigatricsensation)·核心癥狀:意識障礙+肢體遠端/口咽部自動癥,一般持續在1分鐘以上甚至更長時間·較少的繼發全身強直陣攣發作有價值的定側征一側上肢的肌張力障礙姿勢-對側起源·一側肢體遠端的自動癥同側起源MTLEwithHs7MTLEwithHippocampalsclerosis頭皮EEG發作間期:一側或者雙側前顳中下顳區為著的癲癇樣放電,部分可出現TRDATemporalintermittentrhythmicdeltaactivity發作期:典型表現是臨床發作30秒之內出現的一側前顳中下顳區的57Hz節律海馬體積縮小,信號增高(Fair序列),可能是雙側性,但是一側明顯PET前顳葉或者內側顳葉的低代謝區MTLEwithHippocampalsclerosi8海馬(Hi)杏仁核(A)海馬硬化海馬旁回(PHG或T5發育性腫瘤嗅皮層(EC)海綿狀血管瘤unaietal.1994局灶性皮層發育不良Wennbergetal.2002Spenceretal,19942004,2005,2008Mesialsubtype80%以上有先兆(胃氣上升、恐懼ID:前顳-中下題區放電,部分可出現TRDA似曾相識、陌生感)HiPonset:5-7Hz節律自動癥(口咽部、肢體遠端)EConset:低波幅快活動發作持續時間長(數分鐘)很少繼發GTCSMaillardetal.2004海馬(Hi)9Lateralsubtype·早期對外側型的定義來自于手術病例,包括腫瘤(良性腫瘤,如gangliogliomas、DNT、海綿狀血管瘤等)、皮層發育異常、腦外傷后、顱內感染后之后也有基于顱內電極監測的分型外側型的起源更為廣泛,所以其癥狀學較MTLE更復雜Lateralsubtype10顳葉癲癇的分型-課件11顳葉癲癇的分型-課件12顳葉癲癇的分型-課件13顳葉癲癇的分型-課件14顳葉癲癇的分型-課件15顳葉癲癇的分型-課件16顳葉癲癇的分型-課件17顳葉癲癇的分型-課件18顳葉癲癇的分型-課件19顳葉癲癇的分型-課件20顳葉癲癇的分型-課件21顳葉癲癇的分型-課件22顳葉癲癇的分型-課件23顳葉癲癇的分型-課件24顳葉癲癇的分型-課件25顳葉癲癇的分型-課件26顳葉癲癇的分型-課件27顳葉癲癇的分型-課件28顳葉癲癇的分型-課件29顳葉癲癇的電-臨床特征及分型Thesubtypesandelectroclinicalcharacteristicsoftemporallobeepilepsy邵曉秋首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經內科北京豐臺醫院癲癇中心顳葉癲癇的電-臨床特征及分型30顳葉癲癇顳葉癲癇〔Temporallobeepilepsy-TLE是成人和青少年最常見的難治性部分性癲癇,同時也是可手術治療的癲癇綜合征病因以海馬硬化多見,但也包括發育性腫瘤、皮質發育異常、海綿狀血管瘤、外傷、感染等顳葉癲癇31110,20mationalLeagueAganIElegyILAECommissionReportAProposedDiagnosticSchemeforPeoplewithEpilerSeizuresandwithEpilepsy:ReportoftheILAETaskForceonClassificationandTerminologyJeromeEngel,JrSymptomaticorprobablysymptomatic)focalepilepsiesLimbicepilepsiesMesialtemporallobeepilepsywithhippocampalsclerosis(MTLEwithHSMesialtemporallobeepilepsydefinedbyspecificetiologiesOthertypesdefinedbylocationandetiologyNeocorticalepilepsiesRasmussensyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiology110,2032顳葉癲癇·TLE的亞型(發作起始部位)內側型(Mesialsubtype)外側型(Lateralsubtype)內側外側型(Mesio-lateralsubtype顳極型(Temporo-polarsubtype)顳葉附加癥(Temporal+subtype)顳葉癲癇33顳葉內-外側分界側副溝Collateralsulci顳葉內-外側分界34顳葉結構外側顳葉結構內側顳葉結構(顳葉新皮層)海馬(Hippocampus)顳上回(Superiortemporal杏仁核(Aymgadala)gyrusSTG-T1)海馬旁回(Parahippocampal顳中回(MiddletemporalgyrusMTG-T2)gyrus-T5)鉤(Uncus)顳下回(inferiortemporalgyrusITG-T3)梭狀回(Fusiformgyrus-T4)顳葉結構35MTLEwithHs病史特點約半數患者早期有熱驚厥(Febrileconvulsions),相當多的患者在此后有5-10年的發作靜止期,10-20歲之間再發作,形式刻板發作癥狀學多數有上腹部先兆(典型的是胃氣上升感Epigatricsensation)·核心癥狀:意識障礙+肢體遠端/口咽部自動癥,一般持續在1分鐘以上甚至更長時間·較少的繼發全身強直陣攣發作有價值的定側征一側上肢的肌張力障礙姿勢-對側起源·一側肢體遠端的自動癥同側起源MTLEwithHs36MTLEwithHippocampalsclerosis頭皮EEG發作間期:一側或者雙側前顳中下顳區為著的癲癇樣放電,部分可出現TRDATemporalintermittentrhythmicdeltaactivity發作期:典型表現是臨床發作30秒之內出現的一側前顳中下顳區的57Hz節律海馬體積縮小,信號增高(Fair序列),可能是雙側性,但是一側明顯PET前顳葉或者內側顳葉的低代謝區MTLEwithHippocampalsclerosi37海馬(Hi)杏仁核(A)海馬硬化海馬旁回(PHG或T5發育性腫瘤嗅皮層(EC)海綿狀血管瘤unaietal.1994局灶性皮層發育不良Wennbergetal.2002Spenceretal,19942004,2005,2008Mesialsubtype80%以上有先兆(胃氣上升、恐懼ID:前顳-中下題區放電,部分可出現TRDA似曾相識、陌生感)HiPonset:5-7Hz節律自動癥(口咽部、肢體遠端)EConset:低波幅快活動發作持續時間長(數分鐘)很少繼發GTCSMaillardetal.2004海馬(Hi)38Lateralsubtype·早期對外側型的定義來自于手術病例,包括腫瘤(良性腫瘤,如gangliogliomas、DNT、海綿狀血管瘤等)、皮層發育異常、腦外傷后、顱內感染后之后也有基于顱內電極監測的分型外側型的起源更為廣泛,所以其癥狀學較MTLE更復雜Lateralsubtype39顳葉癲癇的分型-課件40顳葉癲癇