結締組織疾病（CTDs)：是一組異質性、免疫介導的、可以累及多個器官的炎性疾病。主要包括RA、SLE、PM/DM、SSc、SS、MCTD、系統性血管炎等。大多起病緩慢，常有不規則發熱、關節痛、病程長、緩解與加重交替出現。血中丙種球蛋白增高并出現各種抗體?？捎幸环N以上的CTD同時存在，或可能相互轉化?？衫奂岸鄠€系統，呼吸系統是重要靶器官,經常侵犯肺及胸膜。

結締組織疾病結締組織疾病1

間質性肺病

（interstitiallungdisease，ILD）

CTD的常見疾病可以是CTD的首發癥狀是預后不良的原因之一是肺動脈高壓(PAH）的原因之一間質性肺病

（int2概念間質性肺?。↖LD）是一組以肺泡單位的炎癥和間質纖維化為基本病變的異質性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱彌漫性實質性肺疾病DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD特發性間質性肺炎IdiopathicInterstitialPneumonia，IIP特發性肺間質纖維化IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF尋常型間質性肺炎UIPDPLD=ILD，UIP≠IPF概念間質性肺?。↖LD）3結締組織疾病與呼吸系統受累課件4ILD的診斷病史：漸進性呼吸困難、干咳、咯痰、乏力、紫紺查體：Velcro啰音PFT：限制性通氣障礙，彌散障礙影像學：HRCTABG：低氧血癥核素：清除速度下降ILD的診斷病史：漸進性呼吸困難、干咳、咯痰、乏力、紫紺5ILD的HRCT特征單側或雙側肺臟受累彌漫性或多灶性分布各種形態學的異常影肺實質或間質廣泛浸潤一大組異質性疾病群ILD的HRCT特征單側或雙側肺臟受累6ILD的HRCT改變網格影：弧形影，索條影，線狀影結節影高密度影：磨玻璃，實變低密度影：囊性變，支擴，airtrapping肉芽腫混合性ILD的HRCT改變網格影：弧形影，索條影，線狀影7干燥綜合征與間質性肺病

（流行病學-病理-臨床）形態：灶性，斑片，大片激素用于最初的治療（40-60mg/d)。（LIPS是唯一與SS相關的最為常見的疾病實體）早期磨玻璃樣改變，小葉間隔增厚，以中下肺及外帶明顯可發生皮膚壞死。早期小氣道功能異常

RA合并ILD時，主要是彌散功能減低和限制性通氣功能障礙

病理-X線-肺功能三者并不平行UIP：慢性起病LIP常見于RA合并SS時，除呼吸困難和咳嗽外，一般不出現蜂窩樣改變（與UIP不同）肺功能--限制性通氣功能下降和彌散功能降低普通型間質性肺炎UIP特發性肺纖維化IPF/CFA干燥綜合征與間質性肺病

（流行病學-病理-臨床）可累及多個系統，呼吸系統是重要靶器官,經常侵犯肺及胸膜。隨肺纖維化加重，可出現呼吸困難、干咳，肺底部爆裂音?？梢娗譂櫺躁幱昂捅P狀肺不張在原發性SS中，間質性肺疾病的發生率8-38%。不同的病理類型具有不同的轉歸。肺囊腫、肺氣囊、含氣囊腔、肺大泡OP亞急性起病網格影線、條、帶狀陰影大、小、細網格影干燥綜合征與間質性肺病

（流行病學-8小葉間隔增厚大網格影小葉間隔增厚大網格影9小葉核心增厚小葉核心增厚10小葉內間隔增厚細小網格影小葉內間隔增厚細小網格影11中軸支氣管血管束增厚

治療前治療后中軸支氣管血管束增厚治療前12胸膜下曲線影特發性間質性肺炎石棉肺胸膜下曲線影特發性間質性肺炎石棉13蜂窩狀影UIP間質纖維化蜂窩狀影UIP14結節影大小分布密度背景結節影大小15沿淋巴管分布結節沿淋巴管分布結節16小葉中心型結節小葉中心型結節17沿細支氣管分布結節沿細支氣管分布結節18肺泡壁、小葉間隔及血管周圍淋巴樣細胞浸潤，肺泡結構良好彌漫性網狀或網結節狀陰影，以兩下肺野及胸膜下明顯彌漫性肺泡損傷DAD急性間質性肺炎AIP多發性肌炎和皮肌炎(PM/DM)與間質性肺病

（臨床表現及病理學特點）不同的病理類型具有不同的轉歸。類風濕關節炎與間質性肺病

（胸部X線和肺CT）激素用于最初的治療（40-60mg/d)。是各種結締組織病中間質性肺炎最常見的類型之一PFT：中至重度限制性通氣障礙和(或)彌散障礙死亡率>60%，多數1～2m死亡分布：非段非葉性外周性分布DAD急性起病NSIP-磨玻璃樣陰影、不規則網狀或線狀影，也可見到牽拉性支氣管擴張。UIP-肺基底部和周邊部分布，網狀陰影，肺結構扭曲SSc：60~100%急性起病多死于呼吸衰竭，臨床經過類似AIP或ARDS，預后不佳。臨床癥狀主要為進行性呼吸困難和干咳。全小葉受累，不同程度間質纖維化，病變分布均一干燥綜合征與間質性肺病

（流行病學-病理-臨床）PFT：中至重度限制性通氣障礙和(或)彌散障礙彌漫性肺泡損傷DAD急性間質性肺炎AIP隨機分布結節（血源性）肺泡壁、小葉間隔及血管周圍淋巴樣細胞浸潤，肺泡結構良好隨19高密度影形態：灶性，斑片，大片密度：磨玻璃，實變，混合性高密度影形態：灶性，斑片，大片20結締組織疾病與呼吸系統受累課件21結締組織疾病與呼吸系統受累課件22低密度影形態：囊狀、片狀性質：空洞、空腔低密度影形態：囊狀、片狀23支擴支擴24肺囊腫、肺氣囊、含氣囊腔、肺大泡肺囊腫、肺氣囊、含氣囊腔、肺大泡25空氣潴留征Airtrapping空氣潴留征Airtrapping26肉芽腫樣影形態：不規則斑塊影密度：不均、壞死/囊變邊緣：不規則或模糊，月暈征分布：非段非葉性外周性分布大?。?～5cm，單發或多發肉芽腫樣影形態：不規則斑塊影27結締組織疾病與呼吸系統受累課件28OP亞急性起病特發性間質性肺炎石棉肺肺容積縮小、線狀、網狀陰影、磨玻璃、蜂窩變UIP-肺基底部和周邊部分布，網狀陰影，肺結構扭曲40%發病有類似流感癥狀DAD急性起病病死率59～70%，平均存活期約5年非特異性間質性肺炎NSIP非特異性間質性肺炎NSIP系統性紅斑狼瘡間質性肺病-臨床表現結締組織疾病邊緣：不規則或模糊，月暈征NSIP-磨玻璃樣陰影、不規則網狀或線狀影，也可見到牽拉性支氣管擴張。臨床癥狀主要為進行性呼吸困難和干咳。急劇進展可融合成斑片至實變影有臨床癥狀的60%SLE患者、38%無臨床癥狀和胸片正常的SLE患者在尸檢和HRCT上發現存在間質性肺疾病。類風濕關節炎與間質性肺病

（病理-X線和CT表現-肺功能）RA：10~50%本病多見于老年男性病人，男女比例1.NSIP是最常見類型，其次是UIP、OP、LIP形態：灶性，斑片，大片病死率59～70%，平均存活期約5年RA：10~50%缺氧性肺動脈高壓和肺心病，重者出現呼吸衰竭。斑片狀實變95%，小葉周邊不透明區50%系統性紅斑狼瘡間質性肺病-治療高分辨CT：是各種結締組織病中間質性肺炎最常見的類型之一邊緣：不規則或模糊，月暈征系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現干燥綜合征與間質性肺病

（流行病學-病理-臨床）DPLD=ILD，UIP≠IPF（LIPS是唯一與SS相關的最為常見的疾病實體）邊緣：不規則或模糊，月暈征ILD是SS最常見的彌漫性肺實質疾病，可以是首發癥狀。與RA和SSc不同，臨床上出現明顯的間質性肺炎和廣泛的纖維化非常少見。不同的病理類型具有不同的轉歸。死亡率>60%，多數1～2m死亡有臨床癥狀的60%SLE患者、38%無臨床癥狀和胸片正常的SLE患者在尸檢和HRCT上發現存在間質性肺疾病。形態：灶性，斑片，大片病理表現臨床表現結締組織疾?。–TDs)：是一組異質性、免疫介導的、可以累及多個器官的炎性疾病。NSIP是最常見類型，其次是UIP、OP、LIPILD的病因診斷C：臨床學R：影像學P：病理學BALF血清學檢查：自身抗體OP亞急性起病RA：29BALF的價值L、N、Eos，并不能反映疾病活動度CD4﹕CD8＞3.5，高度懷疑結節病CD4﹕CD8倒置，NSIP多見，過敏性肺炎Eos＞25%，嗜酸粒細胞性肺炎以L升高為主，激素效果好以N升高為主，預后差，需要免疫抑制劑BALF的價值L、N、Eos，并不能反映疾病活動度30活檢方式TBLB經皮肺穿小開胸VATS（電視胸腔鏡）損傷小，恢復快費用比小開胸貴一倍需單側肺通氣活檢方式TBLB31

CTD-ILD發生率SSc：60~100%PM/DM：5~10%

RA：10~50%SS：10%SLE：3~13%MCTD：30~85%CTD-ILD發生率SSc：60~100%32CTD-ILD分類和相對特異性沿用IIP分類每種風濕病有相對特異性的ILD類型不同類型可并存CTD-ILD分類和相對特異性沿用IIP分類33結締組織疾病與呼吸系統受累課件34結締組織疾病與呼吸系統受累課件352002年ATS/ERS關于IIP的分類

組織學類型C-R-P診斷普通型間質性肺炎UIP特發性肺纖維化IPF/CFA非特異性間質性肺炎NSIP非特異性間質性肺炎NSIP機化性肺炎OP隱源性機化性肺炎COP彌漫性肺泡損傷DAD急性間質性肺炎AIP呼吸性細支氣管炎RB呼吸性細支氣管炎伴ILDRB-ILD脫屑性間質性肺炎DIP脫屑性間質性肺炎DIP淋巴細胞性間質性肺炎LIP淋巴細胞性間質性肺炎LIP2002年ATS/ERS關于IIP的分類組織學類36UIP-C在IIP中最為常見(占65%左右)，50歲以上的成年人多發，約2/3患者年齡大于60歲，平均57歲，男＞女激素不敏感病死率59～70%，平均存活期約5年起病隱匿，發熱、乏力、關節、消瘦、漸進性呼吸困難杵狀指，肺底Velcro啰音PFT：中至重度限制性通氣障礙和(或)彌散障礙UIP-C在IIP中最為常見(占65%左右)，50歲以上的成37UIP-R病變的不均一性蜂窩肺、間隔增厚、纖維化、炎癥肺容積縮小、線狀、網狀陰影、磨玻璃、蜂窩變

UIP-R病變的不均一性38UIP-P病變輕重不一、新老并存間質炎癥+纖維化+蜂窩變炎癥輕，成纖維細胞灶UIP-P病變輕重不一、新老并存39NSIP-C以中老年為主，可發生于兒童，平均年齡49歲激素效果好絕大部分預后較好，近半數可痊愈，5年病死率15～20%起病隱匿或亞急性漸進性呼吸困難、咳嗽5年內病死率為15%-20%。是各種結締組織病中間質性肺炎最常見的類型之一

（在一些結締組織病患者，間質性肺病是最初的臨床表現，而且常常是NSIP）NSIP-C以中老年為主，可發生于兒童，平均年齡49歲40NSIP-R

高分辨CT：顯示雙肺對稱性毛玻璃影可為雙肺肺泡腔的實變影或細網格影

NSIP-R高分辨CT：41NSIP-P肺泡壁炎癥+纖維化，病變分布時相一致很少纖維母細胞灶NSIP-P肺泡壁炎癥+纖維化，病變分布時相一致42COP-C平均發病年齡55歲，無性別差異，與吸煙無關病程-患者發病時間相對較短（平均小于3個月），40%發病有類似流感癥狀常有吸氣末的爆裂音，無杵狀指PFT：限制性通氣障礙靜息和運動后的低氧血癥67%激素反應好

COP-C平均發病年齡55歲，無性別差異，與吸煙無關43蜂窩肺，牽拉性支氣管擴張。肺功能檢測可以檢測疾病的進展及對治療的反應是預測預后的指標之一靜息和運動后的低氧血癥40%發病有類似流感癥狀PFT：限制性通氣障礙特發性間質性肺炎石棉肺隱襲起病，干咳、呼吸困難，半數杵狀指類風濕關節炎與間質性肺病-治療嚴重者可表現蜂窩肺和膈肌升高彌漫性肺泡損傷DAD急性間質性肺炎AIP網格影：弧形影，索條影，線狀影是一組以肺泡單位的炎癥和間質纖維化為基本病變的異質性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱隱襲起病，干咳、呼吸困難，半數杵狀指非特異性間質性肺炎NSIP非特異性間質性肺炎NSIP平均發病年齡55歲，無性別差異，與吸煙無關形態：灶性，斑片，大片結締組織疾病密度：磨玻璃，實變，混合性預后不良，死亡常與腎、心血管、肺受累有關，肺臟并發癥是導致SSc死亡的第一位原因。NSIP-磨玻璃樣影或條索樣陰影為主，肺臟損害可出現全身皮膚損害之前，最早可長達7年。免疫組織化顯示為多克隆B淋巴細胞COP-R雙側或單側的實變影斑片狀實變95%，小葉周邊不透明區50%少見毛玻璃影、小結節影，不引起肺紋理走行改變主要分布在支氣管周圍或胸膜下分布為主的實變影，尤其是肺下野。蜂窩肺，牽拉性支氣管擴張。COP-R雙側或單側的實變影44COP-P小氣道內膠原增生遠端肺實質機化性肺炎COP-P小氣道內膠原增生45AIP-C罕見49歲，無明顯性別差異起病急劇咳嗽、呼吸困難，迅速呼衰，類似ARDS死亡率>60%，多數1～2m死亡

AIP-C罕見46AIP-R與ARDS差別不大，不具備特異性雙側彌漫性網狀、細結節及磨玻璃影急劇進展可融合成斑片至實變影AIP-R與ARDS差別不大，不具備特異性47AIP-P全肺病變均勻一致滲出期：炎性滲出、充血、水腫，細支氣管、肺泡管、肺泡透明膜形成

后期：纖維母細胞增生、膠原沉積、透明膜吸收充血&水腫滲出AIP-P全肺病變均勻一致充血&水腫滲出48DIP-C罕見，約占所有IIP的3%多累及30-40歲的吸煙者,42歲，男＞女隱襲起病，干咳、呼吸困難，半數杵狀指激素有效，預后較好，10年生存率約70%PFT：限制性通氣障礙伴彌散功能降低低氧血癥輕于UIP（有或無蜂窩樣變，但通常不像IUP中那樣廣泛和明顯）DIP-C罕見，約占所有IIP的3%49DIP-R中下肺野彌漫毛玻璃影后期也出現線狀、網狀、結節影一般不出現蜂窩樣改變（與UIP不同）DIP-R中下肺野彌漫毛玻璃影50DIP-P全小葉受累，不同程度間質纖維化，

病變分布均一肺泡腔大量巨噬細胞集聚DIP-P全小葉受累，不同程度間質纖維化，病變分布均一51RBILD-C&R非常少見，以小氣道陷閉為主，可發展為DIP網狀-結節狀影，少見磨玻璃影激素反應好RBILD-C&R非常少見，以小氣道陷閉為主，可發展為DIP52RBILD-P細支氣管周圍、小葉中心區輕度炎癥、纖維化、化生巨噬細胞聚集只限于細支氣管、肺泡管及其周圍肺泡腔，遠端氣腔不受累

RBILD-P細支氣管周圍、小葉中心區輕度炎癥、纖維化、化生53LIP-C&R少見，激素反應好，是否屬IIP仍有爭議HRCT缺乏特異性：網狀-結節影，支氣管血管束浸潤影，毛玻璃影，囊狀改變LIP-C&R少見，激素反應好，是否屬IIP仍有爭議54LIP-P肺泡壁、小葉間隔及血管周圍淋巴樣細胞浸潤，肺泡結構良好免疫組織化顯示為多克隆B淋巴細胞如有胸水和淋巴結腫大，應警惕淋巴瘤

LIP-P肺泡壁、小葉間隔及血管周圍淋巴樣細胞浸潤，肺泡結構55CTD-ILD的治療早期治療激素免疫抑制劑：CTXCSAAZANACPaO2＜55mmHg時需要長期氧療治療難以逆轉纖維化合并感染CTD-ILD的治療早期治療56

類風濕關節炎與間質性肺病ILD是RA最為常見的肺部表現，標準的X線后前位胸片發現RA患者ILD發生率為20%；綜合應用HRCT、BAL、肺功能等檢查發現58%RA患者有ILD異常。類風濕關節炎與間質性肺病ILD是RA最為常見57類風濕關節炎與間質性肺病

（胸部X線和肺CT）病理表現臨床表現UIP：慢性起病本病多見于老年男性病人，男女比例1.5-2:1。臨床癥狀主要為進行性呼吸困難和干咳。晚期可出現特征性體征：杵狀指。雙下肺可聞及Velcro啰音。晚期出現貧血和輕度淋巴細胞增高，缺氧性肺動脈高壓和肺心病，重者出現呼吸衰竭。

OP

亞急性起病

NSIP

慢性起病

DAD急性起病

LIP常見于RA合并SS時，除呼吸困難和咳嗽外，還有口眼干燥。

類風濕關節炎與間質性肺病

58類風濕關節炎與間質性肺病

（病理-X線和CT表現-肺功能

）

UIP-肺基底部和周邊部分布，網狀陰影，肺結構扭曲蜂窩肺，牽拉性支氣管擴張。

OP-肺泡侵潤影，局灶性、片狀或彌漫性，外膜和胸膜下分布為主。

NSIP-磨玻璃樣影或條索樣陰影為主，以胸膜下和肺基底部分布為主。

早期小氣道功能異常

RA合并ILD時，主要是彌散功能減低和限制性通氣功能障礙

病理-X線-肺功能三者并不平行

病理及X線肺功能類風濕關節炎與間質性肺病

（病理59結締組織疾病與呼吸系統受累課件60圖RA3圖RA361圖RA5圖RA562類風濕關節炎與間質性肺病-治療單獨使用糖皮質激素，無效者可選用細胞毒藥物；不同的病理類型具有不同的轉歸。類風濕關節炎與間質性肺病-治療單獨使用糖皮質激素，無63系統性紅斑狼瘡與間質性肺病

與RA和SSc不同，臨床上出現明顯的間質性肺炎和廣泛的纖維化非常少見。肺間質纖維化發生率較低(<3%)。有1-6%SLE患者的臨床和胸片有間質性疾病證據。有臨床癥狀的60%SLE患者、38%無臨床癥狀和胸片正常的SLE患者在尸檢和HRCT上發現存在間質性肺疾病。系統性紅斑狼瘡與間質性肺病

與RA和SSc不同，臨床64

系統性紅斑狼瘡間質性肺病-臨床表現

SLE間質性肺疾病大多起病隱匿，干咳、活動時氣短，進行性呼吸困難。急性發作時大多死亡，少數可好轉。UIP可發生急性狼瘡性肺炎之后，也可作為獨立疾病隱匿出現，患者往往已患SLE數年才出現臨床癥狀。與特發性肺纖維化不同，SLE繼發性間質性肺炎常合并胸膜病變，縱膈淋巴結腫大，對激素反應良好。

系統性紅斑狼瘡間質性肺病-臨床表現

65肺間質纖維化發生率較低(<3%)。大多起病緩慢，常有不規則發熱、關節痛、病程長、緩解與加重交替出現。特發性間質性肺炎石棉肺SSc肺部發生率高達70-100%，進行性發展，與病程長短平行。邊緣：不規則或模糊，月暈征SSc肺部發生率高達70-100%，進行性發展，與病程長短平行。49歲，無明顯性別差異結締組織疾?。–TDs)：是一組異質性、免疫介導的、可以累及多個器官的炎性疾病。病變輕重不一、新老并存UIP-肺基底部和周邊部分布，網狀陰影，肺結構扭曲UIP可發生急性狼瘡性肺炎之后，也可作為獨立疾病隱匿出現，患者往往已患SLE數年才出現臨床癥狀。隱襲起病，干咳、呼吸困難，半數杵狀指類風濕關節炎與間質性肺病

（病理-X線和CT表現-肺功能）DAD急性起病40%發病有類似流感癥狀40%發病有類似流感癥狀NSIP-磨玻璃樣影或條索樣陰影為主，特發性肺間質纖維化IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF病理--NSIP、UIP、DAD、OP、LIP與RA和SSc不同，臨床上出現明顯的間質性肺炎和廣泛的纖維化非常少見。臨床癥狀主要為進行性呼吸困難和干咳。

胸部X線：

彌漫性網狀或網結節狀陰影，以兩下肺野及胸膜下明顯可見侵潤性陰影和盤狀肺不張嚴重者可表現蜂窩肺和膈肌升高胸部HRCT：

胸部X線無異常者行胸部HRCT檢查，發現異常者可達38-45%。早期磨玻璃樣改變，小葉間隔增厚，以中下肺及外帶明顯晚期蜂窩肺改變

UIP型HRCT表現網狀陰影，小葉間隔增厚和蜂窩肺改變系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現

肺間質纖維化發生率較低(<3%)。胸部X線：系統性紅斑狼瘡66

系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現

圖-SLE1系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現67

系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現

圖SLE2系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現68系統性紅斑狼瘡間質性肺病-肺功能檢查典型限制性通氣功能障礙，肺總量、肺活量均降低，彌散功能障礙。可發現無癥狀和胸片未見異常的早期肺間質病變。系統性紅斑狼瘡間質性肺病-肺功能檢查典型限制性通氣功能障礙，69系統性紅斑狼瘡間質性肺病-治療根據肺間質性疾病病理類型，單獨使用糖皮質激素或聯合環磷酰胺或硫唑嘌呤治療，部分病例有一定療效；纖維化嚴重者療效欠佳。系統性紅斑狼瘡間質性肺病-治療根據肺間質性疾病病理類型，單獨70多發性肌炎和皮肌炎(PM/DM)與間質性肺病

（臨床表現及病理學特點）

間質性肺炎和肺纖維化臨床表現差異很大

多以亞急性起病，進行性氣短，紫紺，動脈血氧下降。急性起病多死于呼吸衰竭，臨床經過類似AIP或ARDS，預后不佳。早期體征不明顯，偶可聞及Velcro啰音。后期有杵狀指。DM并發間質性肺病時，甲周紅斑，雷諾現象，關節疼等較明顯，有的病人可發生皮膚壞死。

病理表現：DAD、BOOP、NSIP、UIP、LIP

多發性肌炎和皮肌炎(PM/DM)與間質性肺病

71尋常型間質性肺炎(UIP)尋常型間質性肺炎(UIP)72圖DM1圖DM173圖PM1圖PM174圖PM3圖PM375多發性肌炎和皮肌炎(PM/DM)與間質性肺病

（治療及預后）

治療激素用于最初的治療（40-60mg/d)。口服或靜脈應用環磷酰胺用于病情進展的患者。無進展患者，以硫唑嘌呤或甲氨蝶呤為主的免疫抑制劑治療可以控制疾病。預后組織病理學對PM/DM預后判斷非常有用，DAD或UIP患者預后不良，5年生存率33%OP預后好NSIP預后也較好。多發性肌炎和皮肌炎(PM/DM)與間質性肺病

76系統性硬化癥與間質性肺病

（臨床表現）主要侵犯皮膚、消化道、呼吸道，呈多系統、多器官損害。預后不良，死亡常與腎、心血管、肺受累有關，肺臟并發癥是導致SSc死亡的第一位原因。SSc肺部發生率高達70-100%，進行性發展，與病程長短平行。肺臟損害可出現全身皮膚損害之前，最早可長達7年。早期肺部可無任何癥狀，但肺功能測定可有彌散障礙。隨肺纖維化加重，可出現呼吸困難、干咳，肺底部爆裂音。系統性硬化癥與間質性肺病

77系統性硬化癥與間質性肺病

（病理-影像學）病理

--NSIP、UIP、DAD、OP、LIP影像學

肺基底部和胸膜下，主要表現網狀影、膜玻璃樣影、牽拉性支氣管及細支氣管擴張、蜂窩肺NSIP-磨玻璃樣陰影和不規則的網格狀陰影混合出現，少量或無蜂窩肺UIP-蜂窩肺系統性硬化癥與間質性肺病

78圖SSc2圖SSc279圖SSc2圖SSc280圖SSc3圖SSc381系統性硬化癥與間質性肺病

（肺功能檢查）

限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙，包括肺活量降低、肺順應性降低、用力呼氣容積與肺活量之比增加以及DLco降低；

DLco降低是早期發現SSc肺間質病變敏感指標之一肺功能檢測可以檢測疾病的進展及對治療的反應是預測預后的指標之一系統性硬化癥與間質性肺病

82系統性硬化癥與間質性肺病

（治療）

缺乏對照研究，沒有明確規定目前資料顯示，環磷酰胺口服或靜脈應用，再加用小劑量激素，可以穩定和改善肺功能和HRCT，停用環磷酰胺后多數肺功能下降。系統性硬化癥與間質性肺病

83干燥綜合征與間質性肺病

（流行病學-病理-臨床）ILD是SS最常見的彌漫性肺實質疾病，可以是首發癥狀。在原發性SS中，間質性肺疾病的發生率8-38%。病理改變

NSIP是最常見類型，其次是UIP、OP、LIP

（LIPS是唯一與SS相關的最為常見的疾病實體）臨床表現氣短、疲乏、咳嗽、反復呼吸道感染干燥綜合征與間質性肺病

84干燥綜合征與間質性肺病

（肺功能-影像學）肺功能--限制性通氣功能下降和彌散功能降低HRCTNSIP-磨玻璃樣陰影、不規則網狀或線狀影，也可見到牽拉性支氣管擴張。LIP-磨玻璃樣陰影、囊狀影、小葉中心結節、小葉間隔增厚、支氣管血管束增厚OP-斑片狀及條索狀實變影UIP-蜂窩肺、牽拉性支氣管擴張、網狀影干燥綜合征與間質性肺病

85圖SS1圖SS186圖SS3圖SS387圖SS4圖SS488圖SS9圖SS989圖SS10圖SS1090干燥綜合征與間質性肺病

（治療）激素和免疫抑制劑由于其毒副作用和療效的不確定性，不推薦用于治療SS干燥癥狀，但激素被用于濾泡性細支氣管炎、LIP、OP，控制癥狀，陰影吸收好轉。在UIP和NSIP中，推薦小劑量激素和硫唑嘌呤。干燥綜合征與間質性肺病

91結締組織疾病與呼吸系統受累課件92小葉中心型結節小葉中心型結節93類風濕關節炎與間質性肺病

（胸部X線和肺CT）病理表現臨床表現UIP：慢性起病本病多見于老年男性病人，男女比例1.5-2:1。臨床癥狀主要為進行性呼吸困難和干咳。晚期可出現特征性體征：杵狀指。雙下肺可聞及Velcro啰音。晚期出現貧血和輕度淋巴細胞增高，缺氧性肺動脈高壓和肺心病，重者出現呼吸衰竭。

OP

亞急性起病

NSIP

慢性起病

DAD急性起病

LIP常見于RA合并SS時，除呼吸困難和咳嗽外，還有口眼干燥。

類風濕關節炎與間質性肺病

94結締組織疾病與呼吸系統受累課件95

胸部X線：

彌漫性網狀或網結節狀陰影，以兩下肺野及胸膜下明顯可見侵潤性陰影和盤狀肺不張嚴重者可表現蜂窩肺和膈肌升高胸部HRCT：

胸部X線無異常者行胸部HRCT檢查，發現異常者可達38-45%。早期磨玻璃樣改變，小葉間隔增厚，以中下肺及外帶明顯晚期蜂窩肺改變

UIP型HRCT表現網狀陰影，小葉間隔增厚和蜂窩肺改變系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現

胸部X線：系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現96

系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現

圖SLE2系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現97圖SSc3圖SSc398干燥綜合征與間質性肺病

（流行病學-病理-臨床）ILD是SS最常見的彌漫性肺實質疾病，可以是首發癥狀。在原發性SS中，間質性肺疾病的發生率8-38%。病理改變

NSIP是最常見類型，其次是UIP、OP、LIP

（LIPS是唯一與SS相關的最為常見的疾病實體）臨床表現氣短、疲乏、咳嗽、反復呼吸道感染干燥綜合征與間質性肺病

99結締組織疾病與呼吸系統受累課件100結締組織疾?。–TDs)：是一組異質性、免疫介導的、可以累及多個器官的炎性疾病。主要包括RA、SLE、PM/DM、SSc、SS、MCTD、系統性血管炎等。大多起病緩慢，常有不規則發熱、關節痛、病程長、緩解與加重交替出現。血中丙種球蛋白增高并出現各種抗體。可有一種以上的CTD同時存在，或可能相互轉化?？衫奂岸鄠€系統，呼吸系統是重要靶器官,經常侵犯肺及胸膜。

結締組織疾病結締組織疾病101

間質性肺病

（interstitiallungdisease，ILD）

CTD的常見疾病可以是CTD的首發癥狀是預后不良的原因之一是肺動脈高壓(PAH）的原因之一間質性肺病

（int102概念間質性肺病（ILD）是一組以肺泡單位的炎癥和間質纖維化為基本病變的異質性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱彌漫性實質性肺疾病DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD特發性間質性肺炎IdiopathicInterstitialPneumonia，IIP特發性肺間質纖維化IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF尋常型間質性肺炎UIPDPLD=ILD，UIP≠IPF概念間質性肺病（ILD）103結締組織疾病與呼吸系統受累課件104ILD的診斷病史：漸進性呼吸困難、干咳、咯痰、乏力、紫紺查體：Velcro啰音PFT：限制性通氣障礙，彌散障礙影像學：HRCTABG：低氧血癥核素：清除速度下降ILD的診斷病史：漸進性呼吸困難、干咳、咯痰、乏力、紫紺105ILD的HRCT特征單側或雙側肺臟受累彌漫性或多灶性分布各種形態學的異常影肺實質或間質廣泛浸潤一大組異質性疾病群ILD的HRCT特征單側或雙側肺臟受累106ILD的HRCT改變網格影：弧形影，索條影，線狀影結節影高密度影：磨玻璃，實變低密度影：囊性變，支擴，airtrapping肉芽腫混合性ILD的HRCT改變網格影：弧形影，索條影，線狀影107干燥綜合征與間質性肺病

（流行病學-病理-臨床）形態：灶性，斑片，大片激素用于最初的治療（40-60mg/d)。（LIPS是唯一與SS相關的最為常見的疾病實體）早期磨玻璃樣改變，小葉間隔增厚，以中下肺及外帶明顯可發生皮膚壞死。早期小氣道功能異常

RA合并ILD時，主要是彌散功能減低和限制性通氣功能障礙

病理-X線-肺功能三者并不平行UIP：慢性起病LIP常見于RA合并SS時，除呼吸困難和咳嗽外，一般不出現蜂窩樣改變（與UIP不同）肺功能--限制性通氣功能下降和彌散功能降低普通型間質性肺炎UIP特發性肺纖維化IPF/CFA干燥綜合征與間質性肺病

（流行病學-病理-臨床）可累及多個系統，呼吸系統是重要靶器官,經常侵犯肺及胸膜。隨肺纖維化加重，可出現呼吸困難、干咳，肺底部爆裂音。可見侵潤性陰影和盤狀肺不張在原發性SS中，間質性肺疾病的發生率8-38%。不同的病理類型具有不同的轉歸。肺囊腫、肺氣囊、含氣囊腔、肺大泡OP亞急性起病網格影線、條、帶狀陰影大、小、細網格影干燥綜合征與間質性肺病

（流行病學-108小葉間隔增厚大網格影小葉間隔增厚大網格影109小葉核心增厚小葉核心增厚110小葉內間隔增厚細小網格影小葉內間隔增厚細小網格影111中軸支氣管血管束增厚

治療前治療后中軸支氣管血管束增厚治療前112胸膜下曲線影特發性間質性肺炎石棉肺胸膜下曲線影特發性間質性肺炎石棉113蜂窩狀影UIP間質纖維化蜂窩狀影UIP114結節影大小分布密度背景結節影大小115沿淋巴管分布結節沿淋巴管分布結節116小葉中心型結節小葉中心型結節117沿細支氣管分布結節沿細支氣管分布結節118肺泡壁、小葉間隔及血管周圍淋巴樣細胞浸潤，肺泡結構良好彌漫性網狀或網結節狀陰影，以兩下肺野及胸膜下明顯彌漫性肺泡損傷DAD急性間質性肺炎AIP多發性肌炎和皮肌炎(PM/DM)與間質性肺病

（臨床表現及病理學特點）不同的病理類型具有不同的轉歸。類風濕關節炎與間質性肺病

（胸部X線和肺CT）激素用于最初的治療（40-60mg/d)。是各種結締組織病中間質性肺炎最常見的類型之一PFT：中至重度限制性通氣障礙和(或)彌散障礙死亡率>60%，多數1～2m死亡分布：非段非葉性外周性分布DAD急性起病NSIP-磨玻璃樣陰影、不規則網狀或線狀影，也可見到牽拉性支氣管擴張。UIP-肺基底部和周邊部分布，網狀陰影，肺結構扭曲SSc：60~100%急性起病多死于呼吸衰竭，臨床經過類似AIP或ARDS，預后不佳。臨床癥狀主要為進行性呼吸困難和干咳。全小葉受累，不同程度間質纖維化，病變分布均一干燥綜合征與間質性肺病

（流行病學-病理-臨床）PFT：中至重度限制性通氣障礙和(或)彌散障礙彌漫性肺泡損傷DAD急性間質性肺炎AIP隨機分布結節（血源性）肺泡壁、小葉間隔及血管周圍淋巴樣細胞浸潤，肺泡結構良好隨119高密度影形態：灶性，斑片，大片密度：磨玻璃，實變，混合性高密度影形態：灶性，斑片，大片120結締組織疾病與呼吸系統受累課件121結締組織疾病與呼吸系統受累課件122低密度影形態：囊狀、片狀性質：空洞、空腔低密度影形態：囊狀、片狀123支擴支擴124肺囊腫、肺氣囊、含氣囊腔、肺大泡肺囊腫、肺氣囊、含氣囊腔、肺大泡125空氣潴留征Airtrapping空氣潴留征Airtrapping126肉芽腫樣影形態：不規則斑塊影密度：不均、壞死/囊變邊緣：不規則或模糊，月暈征分布：非段非葉性外周性分布大小：2～5cm，單發或多發肉芽腫樣影形態：不規則斑塊影127結締組織疾病與呼吸系統受累課件128OP亞急性起病特發性間質性肺炎石棉肺肺容積縮小、線狀、網狀陰影、磨玻璃、蜂窩變UIP-肺基底部和周邊部分布，網狀陰影，肺結構扭曲40%發病有類似流感癥狀DAD急性起病病死率59～70%，平均存活期約5年非特異性間質性肺炎NSIP非特異性間質性肺炎NSIP系統性紅斑狼瘡間質性肺病-臨床表現結締組織疾病邊緣：不規則或模糊，月暈征NSIP-磨玻璃樣陰影、不規則網狀或線狀影，也可見到牽拉性支氣管擴張。臨床癥狀主要為進行性呼吸困難和干咳。急劇進展可融合成斑片至實變影有臨床癥狀的60%SLE患者、38%無臨床癥狀和胸片正常的SLE患者在尸檢和HRCT上發現存在間質性肺疾病。類風濕關節炎與間質性肺病

（病理-X線和CT表現-肺功能）RA：10~50%本病多見于老年男性病人，男女比例1.NSIP是最常見類型，其次是UIP、OP、LIP形態：灶性，斑片，大片病死率59～70%，平均存活期約5年RA：10~50%缺氧性肺動脈高壓和肺心病，重者出現呼吸衰竭。斑片狀實變95%，小葉周邊不透明區50%系統性紅斑狼瘡間質性肺病-治療高分辨CT：是各種結締組織病中間質性肺炎最常見的類型之一邊緣：不規則或模糊，月暈征系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現干燥綜合征與間質性肺病

（流行病學-病理-臨床）DPLD=ILD，UIP≠IPF（LIPS是唯一與SS相關的最為常見的疾病實體）邊緣：不規則或模糊，月暈征ILD是SS最常見的彌漫性肺實質疾病，可以是首發癥狀。與RA和SSc不同，臨床上出現明顯的間質性肺炎和廣泛的纖維化非常少見。不同的病理類型具有不同的轉歸。死亡率>60%，多數1～2m死亡有臨床癥狀的60%SLE患者、38%無臨床癥狀和胸片正常的SLE患者在尸檢和HRCT上發現存在間質性肺疾病。形態：灶性，斑片，大片病理表現臨床表現結締組織疾?。–TDs)：是一組異質性、免疫介導的、可以累及多個器官的炎性疾病。NSIP是最常見類型，其次是UIP、OP、LIPILD的病因診斷C：臨床學R：影像學P：病理學BALF血清學檢查：自身抗體OP亞急性起病RA：129BALF的價值L、N、Eos，并不能反映疾病活動度CD4﹕CD8＞3.5，高度懷疑結節病CD4﹕CD8倒置，NSIP多見，過敏性肺炎Eos＞25%，嗜酸粒細胞性肺炎以L升高為主，激素效果好以N升高為主，預后差，需要免疫抑制劑BALF的價值L、N、Eos，并不能反映疾病活動度130活檢方式TBLB經皮肺穿小開胸VATS（電視胸腔鏡）損傷小，恢復快費用比小開胸貴一倍需單側肺通氣活檢方式TBLB131

CTD-ILD發生率SSc：60~100%PM/DM：5~10%

RA：10~50%SS：10%SLE：3~13%MCTD：30~85%CTD-ILD發生率SSc：60~100%132CTD-ILD分類和相對特異性沿用IIP分類每種風濕病有相對特異性的ILD類型不同類型可并存CTD-ILD分類和相對特異性沿用IIP分類133結締組織疾病與呼吸系統受累課件134結締組織疾病與呼吸系統受累課件1352002年ATS/ERS關于IIP的分類

組織學類型C-R-P診斷普通型間質性肺炎UIP特發性肺纖維化IPF/CFA非特異性間質性肺炎NSIP非特異性間質性肺炎NSIP機化性肺炎OP隱源性機化性肺炎COP彌漫性肺泡損傷DAD急性間質性肺炎AIP呼吸性細支氣管炎RB呼吸性細支氣管炎伴ILDRB-ILD脫屑性間質性肺炎DIP脫屑性間質性肺炎DIP淋巴細胞性間質性肺炎LIP淋巴細胞性間質性肺炎LIP2002年ATS/ERS關于IIP的分類組織學類136UIP-C在IIP中最為常見(占65%左右)，50歲以上的成年人多發，約2/3患者年齡大于60歲，平均57歲，男＞女激素不敏感病死率59～70%，平均存活期約5年起病隱匿，發熱、乏力、關節、消瘦、漸進性呼吸困難杵狀指，肺底Velcro啰音PFT：中至重度限制性通氣障礙和(或)彌散障礙UIP-C在IIP中最為常見(占65%左右)，50歲以上的成137UIP-R病變的不均一性蜂窩肺、間隔增厚、纖維化、炎癥肺容積縮小、線狀、網狀陰影、磨玻璃、蜂窩變

UIP-R病變的不均一性138UIP-P病變輕重不一、新老并存間質炎癥+纖維化+蜂窩變炎癥輕，成纖維細胞灶UIP-P病變輕重不一、新老并存139NSIP-C以中老年為主，可發生于兒童，平均年齡49歲激素效果好絕大部分預后較好，近半數可痊愈，5年病死率15～20%起病隱匿或亞急性漸進性呼吸困難、咳嗽5年內病死率為15%-20%。是各種結締組織病中間質性肺炎最常見的類型之一

（在一些結締組織病患者，間質性肺病是最初的臨床表現，而且常常是NSIP）NSIP-C以中老年為主，可發生于兒童，平均年齡49歲140NSIP-R

高分辨CT：顯示雙肺對稱性毛玻璃影可為雙肺肺泡腔的實變影或細網格影

NSIP-R高分辨CT：141NSIP-P肺泡壁炎癥+纖維化，病變分布時相一致很少纖維母細胞灶NSIP-P肺泡壁炎癥+纖維化，病變分布時相一致142COP-C平均發病年齡55歲，無性別差異，與吸煙無關病程-患者發病時間相對較短（平均小于3個月），40%發病有類似流感癥狀常有吸氣末的爆裂音，無杵狀指PFT：限制性通氣障礙靜息和運動后的低氧血癥67%激素反應好

COP-C平均發病年齡55歲，無性別差異，與吸煙無關143蜂窩肺，牽拉性支氣管擴張。肺功能檢測可以檢測疾病的進展及對治療的反應是預測預后的指標之一靜息和運動后的低氧血癥40%發病有類似流感癥狀PFT：限制性通氣障礙特發性間質性肺炎石棉肺隱襲起病，干咳、呼吸困難，半數杵狀指類風濕關節炎與間質性肺病-治療嚴重者可表現蜂窩肺和膈肌升高彌漫性肺泡損傷DAD急性間質性肺炎AIP網格影：弧形影，索條影，線狀影是一組以肺泡單位的炎癥和間質纖維化為基本病變的異質性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱隱襲起病，干咳、呼吸困難，半數杵狀指非特異性間質性肺炎NSIP非特異性間質性肺炎NSIP平均發病年齡55歲，無性別差異，與吸煙無關形態：灶性，斑片，大片結締組織疾病密度：磨玻璃，實變，混合性預后不良，死亡常與腎、心血管、肺受累有關，肺臟并發癥是導致SSc死亡的第一位原因。NSIP-磨玻璃樣影或條索樣陰影為主，肺臟損害可出現全身皮膚損害之前，最早可長達7年。免疫組織化顯示為多克隆B淋巴細胞COP-R雙側或單側的實變影斑片狀實變95%，小葉周邊不透明區50%少見毛玻璃影、小結節影，不引起肺紋理走行改變主要分布在支氣管周圍或胸膜下分布為主的實變影，尤其是肺下野。蜂窩肺，牽拉性支氣管擴張。COP-R雙側或單側的實變影144COP-P小氣道內膠原增生遠端肺實質機化性肺炎COP-P小氣道內膠原增生145AIP-C罕見49歲，無明顯性別差異起病急劇咳嗽、呼吸困難，迅速呼衰，類似ARDS死亡率>60%，多數1～2m死亡

AIP-C罕見146AIP-R與ARDS差別不大，不具備特異性雙側彌漫性網狀、細結節及磨玻璃影急劇進展可融合成斑片至實變影AIP-R與ARDS差別不大，不具備特異性147AIP-P全肺病變均勻一致滲出期：炎性滲出、充血、水腫，細支氣管、肺泡管、肺泡透明膜形成

后期：纖維母細胞增生、膠原沉積、透明膜吸收充血&水腫滲出AIP-P全肺病變均勻一致充血&水腫滲出148DIP-C罕見，約占所有IIP的3%多累及30-40歲的吸煙者,42歲，男＞女隱襲起病，干咳、呼吸困難，半數杵狀指激素有效，預后較好，10年生存率約70%PFT：限制性通氣障礙伴彌散功能降低低氧血癥輕于UIP（有或無蜂窩樣變，但通常不像IUP中那樣廣泛和明顯）DIP-C罕見，約占所有IIP的3%149DIP-R中下肺野彌漫毛玻璃影后期也出現線狀、網狀、結節影一般不出現蜂窩樣改變（與UIP不同）DIP-R中下肺野彌漫毛玻璃影150DIP-P全小葉受累，不同程度間質纖維化，

病變分布均一肺泡腔大量巨噬細胞集聚DIP-P全小葉受累，不同程度間質纖維化，病變分布均一151RBILD-C&R非常少見，以小氣道陷閉為主，可發展為DIP網狀-結節狀影，少見磨玻璃影激素反應好RBILD-C&R非常少見，以小氣道陷閉為主，可發展為DIP152RBILD-P細支氣管周圍、小葉中心區輕度炎癥、纖維化、化生巨噬細胞聚集只限于細支氣管、肺泡管及其周圍肺泡腔，遠端氣腔不受累

RBILD-P細支氣管周圍、小葉中心區輕度炎癥、纖維化、化生153LIP-C&R少見，激素反應好，是否屬IIP仍有爭議HRCT缺乏特異性：網狀-結節影，支氣管血管束浸潤影，毛玻璃影，囊狀改變LIP-C&R少見，激素反應好，是否屬IIP仍有爭議154LIP-P肺泡壁、小葉間隔及血管周圍淋巴樣細胞浸潤，肺泡結構良好免疫組織化顯示為多克隆B淋巴細胞如有胸水和淋巴結腫大，應警惕淋巴瘤

LIP-P肺泡壁、小葉間隔及血管周圍淋巴樣細胞浸潤，肺泡結構155CTD-ILD的治療早期治療激素免疫抑制劑：CTXCSAAZANACPaO2＜55mmHg時需要長期氧療治療難以逆轉纖維化合并感染CTD-ILD的治療早期治療156

類風濕關節炎與間質性肺病ILD是RA最為常見的肺部表現，標準的X線后前位胸片發現RA患者ILD發生率為20%；綜合應用HRCT、BAL、肺功能等檢查發現58%RA患者有ILD異常。類風濕關節炎與間質性肺病ILD是RA最為常見157類風濕關節炎與間質性肺病

（胸部X線和肺CT）病理表現臨床表現UIP：慢性起病本病多見于老年男性病人，男女比例1.5-2:1。臨床癥狀主要為進行性呼吸困難和干咳。晚期可出現特征性體征：杵狀指。雙下肺可聞及Velcro啰音。晚期出現貧血和輕度淋巴細胞增高，缺氧性肺動脈高壓和肺心病，重者出現呼吸衰竭。

OP

亞急性起病

NSIP

慢性起病

DAD急性起病

LIP常見于RA合并SS時，除呼吸困難和咳嗽外，還有口眼干燥。

類風濕關節炎與間質性肺病

158類風濕關節炎與間質性肺病

（病理-X線和CT表現-肺功能

）

UIP-肺基底部和周邊部分布，網狀陰影，肺結構扭曲蜂窩肺，牽拉性支氣管擴張。

OP-肺泡侵潤影，局灶性、片狀或彌漫性，外膜和胸膜下分布為主。

NSIP-磨玻璃樣影或條索樣陰影為主，以胸膜下和肺基底部分布為主。

早期小氣道功能異常

RA合并ILD時，主要是彌散功能減低和限制性通氣功能障礙

病理-X線-肺功能三者并不平行

病理及X線肺功能類風濕關節炎與間質性肺病

（病理159結締組織疾病與呼吸系統受累課件160圖RA3圖RA3161圖RA5圖RA5162類風濕關節炎與間質性肺病-治療單獨使用糖皮質激素，無效者可選用細胞毒藥物；不同的病理類型具有不同的轉歸。類風濕關節炎與間質性肺病-治療單獨使用糖皮質激素，無163系統性紅斑狼瘡與間質性肺病

與RA和SSc不同，臨床上出現明顯的間質性肺炎和廣泛的纖維化非常少見。肺間質纖維化發生率較低(<3%)。有1-6%SLE患者的臨床和胸片有間質性疾病證據。有臨床癥狀的60%SLE患者、38%無臨床癥狀和胸片正常的SLE患者在尸檢和HRCT上發現存在間質性肺疾病。系統性紅斑狼瘡與間質性肺病

與RA和SSc不同，臨床164

系統性紅斑狼瘡間質性肺病-臨床表現

SLE間質性肺疾病大多起病隱匿，干咳、活動時氣短，進行性呼吸困難。急性發作時大多死亡，少數可好轉。UIP可發生急性狼瘡性肺炎之后，也可作為獨立疾病隱匿出現，患者往往已患SLE數年才出現臨床癥狀。與特發性肺纖維化不同，SLE繼發性間質性肺炎常合并胸膜病變，縱膈淋巴結腫大，對激素反應良好。

系統性紅斑狼瘡間質性肺病-臨床表現

165肺間質纖維化發生率較低(<3%)。大多起病緩慢，常有不規則發熱、關節痛、病程長、緩解與加重交替出現。特發性間質性肺炎石棉肺SSc肺部發生率高達70-100%，進行性發展，與病程長短平行。邊緣：不規則或模糊，月暈征SSc肺部發生率高達70-100%，進行性發展，與病程長短平行。49歲，無明顯性別差異結締組織疾?。–TDs)：是一組異質性、免疫介導的、可以累及多個器官的炎性疾病。病變輕重不一、新老并存UIP-肺基底部和周邊部分布，網狀陰影，肺結構扭曲UIP可發生急性狼瘡性肺炎之后，也可作為獨立疾病隱匿出現，患者往往已患SLE數年才出現臨床癥狀。隱襲起病，干咳、呼吸困難，半數杵狀指類風濕關節炎與間質性肺病

（病理-X線和CT表現-肺功能）DAD急性起病40%發病有類似流感癥狀40%發病有類似流感癥狀NSIP-磨玻璃樣影或條索樣陰影為主，特發性肺間質纖維化IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF病理--NSIP、UIP、DAD、OP、LIP與RA和SSc不同，臨床上出現明顯的間質性肺炎和廣泛的纖維化非常少見。臨床癥狀主要為進行性呼吸困難和干咳。

胸部X線：

彌漫性網狀或網結節狀陰影，以兩下肺野及胸膜下明顯可見侵潤性陰影和盤狀肺不張嚴重者可表現蜂窩肺和膈肌升高胸部HRCT：

胸部X線無異常者行胸部HRCT檢查，發現異常者可達38-45%。早期磨玻璃樣改變，小葉間隔增厚，以中下肺及外帶明顯晚期蜂窩肺改變

UIP型HRCT表現網狀陰影，小葉間隔增厚和蜂窩肺改變系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現

肺間質纖維化發生率較低(<3%)。胸部X線：系統性紅斑狼瘡166

系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現

圖-SLE1系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現167

系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現

圖SLE2系統性紅斑狼瘡間質性肺病-胸部X線和CT表現168系統性紅斑狼瘡間質性肺病-肺功能檢查典型限制性通氣功能障礙，肺總量、肺活量均降低，彌散功能障礙?？砂l現無癥狀和胸片未見異常的早期肺間質病變。系統性紅斑狼瘡間質性肺病-肺功能檢查典型限制性通氣功能障礙，169系統性紅斑狼瘡間質性肺病-治療根據肺間質性疾病病理類型，單獨使用糖皮質激素或聯合環磷酰胺或硫唑嘌呤治療，部分病例有一定療效；纖維化嚴重者療效欠佳。系統性紅斑狼瘡間質性肺病-治療根據肺間質性疾病病理類型，單獨170多發性肌炎和皮肌炎(PM/DM)與間質性肺病

（臨床表現及病理學特點）

間質性肺炎和肺纖維化臨床表現差異很大

多以亞急性起病，進行性氣短，紫紺，動脈血氧下降。急性起病多死于呼吸衰竭，臨床經過類似AIP或ARDS，預后不佳。早期體征不明顯，偶可聞及Velcro啰音。后期有杵狀指。DM并發間質性肺病時，甲周紅斑，雷諾現象，關節疼等較明顯，有的病人可發生皮膚壞死。

病理表現：DAD、BOOP、NSIP、UIP、LIP

多發性肌炎和皮肌炎(PM/DM)與間質性肺病

171尋常型間質性肺炎(UIP)尋常型間質性肺炎(UIP)172圖DM1圖DM1173圖PM1圖PM1174圖PM3圖PM3175多發性肌炎和皮肌炎(PM/DM)與間質性肺病

（治療及預后）

治療激素用于最初的治療（40-60mg/d)?？诜蜢o脈應用環磷酰胺用于病情進展的患者。無進展患者，以硫唑嘌呤或甲氨蝶呤為主的免疫抑制劑治療可以控制疾病。預后組織病理學對PM/DM預后判斷非常有用，DAD或UIP患者預后不良，5年生存率33%OP預后好NSIP預后也較好。多發性肌炎和皮肌炎(PM/DM)與間質性肺病

176系統性硬化癥與間質性肺病

（臨床表現）主要侵犯皮膚、消化道、呼吸道，呈多系統、多器官損害。預后不良，死亡常與腎、心血管、肺受累有關，肺臟并發癥是導致SSc死亡的第一位原因。SSc肺部發生率高達70-100%，進行性發展，與病程長短平行。肺臟損害可出現全身皮膚損害之前，最早可長達7年