主動脈夾層

（分型與影像診斷）AorticDissection1主動脈夾層

（分型與影像診斷）AorticDissect基本知識（定義）

主動脈夾層(aorticdissection)是指各種病因導致主動脈內膜破裂或中膜彈力纖維層病變，血液經內膜破口進入內膜下至中膜內，導致中膜撕裂、剝離形成雙腔主動脈，稱主動脈夾層。2基本知識（定義）主動脈夾層(aortic33〔病因學〕

病因至今未明。其致病因素為慢性應激。目前認為高血壓（特別是惡性高血壓）、結締組織疾病有關的中膜囊性壞死、主動脈粥樣硬化、先天性心血管疾病（如先天性主動脈瓣二瓣癥、先天性主動脈縮窄）、遺傳性疾病（如馬凡氏綜合征Marfansyndrome、特納氏綜合征Turner

syndrome、埃－當二氏綜合征Ehlers-danlos

syndrome）、炎癥（如梅毒性、巨細胞性主動脈炎）及損傷（如外傷、醫源性損傷）等與主動脈夾層形成有關。4〔病因學〕病因至今未明。其致病因素為主動脈夾層分型根據病變范圍和破口位置進行分型。兩種分型方法：

DeBakey分型（1965）和Standford分型（1970）。5主動脈夾層分型5DeBakey分型Ⅰ型夾層起源于升主動脈，擴張超過主動脈弓到降主動脈，甚至累及腹主動脈、髂動脈，此型最多見。Ⅱ型夾層起源并局限于升主動脈。Ⅲ型夾層起源于左鎖骨下動脈開口遠端，病變只累及降主動脈者為Ⅲ甲型，同時累及腹主動脈者為Ⅲ乙型。6DeBakey分型6主動脈夾層DeBakey分型示意圖7主動脈夾層DeBakey分型示意圖7Standford分型A型夾層累及升主動脈，相當于DeBakey分型的Ⅰ型和Ⅱ型。（近端型）B型不累及升主動脈，相當于DeBakey分型的Ⅲ型。（遠端型）8Standford分型8〔臨床表現〕一、疼痛突發性刀割或撕裂樣胸痛，向胸前及背部放射，隨夾層波及范圍可延伸至腹部、下肢、臂及頸部。二、休克與血壓變化約1/3患者發生休克，兩側肢體血壓脈搏明顯不對稱，常高度提示本病。9〔臨床表現〕一、疼痛突發性刀割或撕裂樣胸痛，向胸前及背部三、其它系統癥狀①心血管系統脈搏異常；主動脈根部擴張及主動脈瓣關閉不全。②神經系統暈厥；主動脈夾層侵及腦、脊髓供血動脈或血腫壓迫神經血管或休克產生各種神經局部癥狀。③呼吸系統血腫破入胸腔引起胸腔積血。④消化系統多因腹主動脈及大分支受累或血腫壓迫，影響腹部臟器供血，引起腹痛。⑤泌尿系統病變累及腎動脈引起腰痛、腎臟梗死、嚴重腎性高血壓及急性腎功能衰竭。10三、其它系統癥狀10〔發病率與預后〕

主動脈夾層為嚴重心血管急癥，臨床并非罕見。美國年發生率至少2000例，工業化國家年發生率約100-200/10萬人，我國目前尚無確切統計。主動脈夾層自然病程難以確切估計，死亡率隨主動脈夾層的類型和時期有所不同，Ⅰ型大約為15%,Ⅱ型大約為5%,Ⅲ型大約為12%,總的10年存活率約35%。

死因多為夾層血腫向外膜破裂引起心臟壓塞、左側血胸、腹腔大出血休克、心肌梗死、腎功能衰竭及腸道壞死等。11〔發病率與預后〕主動脈夾層為嚴重心血管急癥主動脈夾層CTA成像(CTAngiography)12主動脈夾層CTA成像(CTAngiography)12〔檢查目的及意義〕1、確定診斷，證實主動脈夾層的存在。2、確定主動脈內膜破口位置，內膜片的起止位置。3、確定夾層累及范圍，即主動脈夾層的分型。4、真假腔的判定，真假腔形態及顯影情況，假腔內是否有血栓形成。5、評定主動脈重要分支血管，如冠狀動脈、頭臂動脈、腸系膜上動脈及雙腎動脈、髂動脈等有否受累，評定終末器官缺血的證據。6、隨訪檢查。13〔檢查目的及意義〕1、確定診斷，證實主動脈夾層的存在。13↖14↖141515主動脈夾層CTA成像表現16主動脈夾層CTA成像表現16一、CT診斷主動脈夾層的標準證實撕裂、移位的主動脈內膜。內膜片撕裂形成條狀充盈缺損影，將管腔分割成雙腔或多腔。17一、CT診斷主動脈夾層的標準171818↖19↖19鑒別診斷1.撕裂的內膜片與偽影鑒別條行偽影可酷似撕裂的內膜片。撕裂的內膜片為層薄而略為彎曲的線樣結構，而偽影表現為較粗的直線結構，且常延伸超出主動脈的邊緣。2.撕裂的內膜片與鄰近正常解剖結構鑒別在主動脈根部掃描時，內膜片應與主動脈竇鑒別。內膜片為一淺弧形結構，而主動脈竇表現為三個大小相等的弧形結構。20鑒別診斷2021212222二、主動脈管腔擴大，內膜破口及真假雙腔顯示

Ⅰ、Ⅱ型破口多在升主動脈根部，內膜片常呈不規則漂浮，真、假腔難以顯示。Ⅲ型破口多可清楚顯示，真、假腔分界明確。真腔密度多較假腔高，受壓變窄，居內側，于降主動脈內呈螺旋型向下延伸，而假腔的增強與排空比真腔稍延遲。假腔出口可以是單個或多個。

23二、主動脈管腔擴大，內膜破口及真假雙腔顯示2324242525主動脈夾層真腔與假腔的鑒別

真腔假腔

腔的大小多較小，走形呈螺旋狀較大密度增強早期較高稍低分支血管有少見附壁血栓少見多見血流速度正常慢26主動脈夾層真腔與假腔的鑒別腔的大小多較小，走形呈螺三、主要分支血管與夾層的關系可以顯示冠狀動脈、頭臂動脈、腹腔內臟器動脈及髂動脈起源于真或假腔、是否受壓推移。如果受夾層累及，可見內膜片線狀充盈缺損影自血管開口處伸入分支血管腔內。27三、主要分支血管與夾層的關系27282829293030四、血栓形成以假腔內多見，呈無造影劑充盈低密度影。31四、血栓形成3132323333五、主動脈夾層破裂征像

Ⅰ、Ⅱ型夾層常破入心包，呈心包積液表現，積液密度較高。破入胸腔，出現單或雙側胸腔積液。破入縱隔或腹膜后，出現縱隔或腹膜后出血征像。部分夾層假腔外穿形成假性動脈瘤，以弓部多見。34五、主動脈夾層破裂征像34353536363737六、顯示主動脈夾層與周圍器官的關系心臟、氣管、肺、食管及腹腔臟器的受壓推移。38六、顯示主動脈夾層與周圍器官的關系38病例復習39病例復習39病例一男性46歲胸背部疼痛不適1小時查體BP90/40mmHg兩肺呼吸音粗40病例一4041414242434344444545CTdiagnosis：

Aorticdissection（DeBakeyItypeorStandfordAtype）46CTdiagnosis：46病例二男性，57歲。急性胸痛一天伴咳嗽氣促。既往病史：風濕性聯合瓣膜病。查體：BP120/70mmHg。47病例二474848↖49↖49505051515252535354545555565657575858CTdiagnosis：

Aorticdissection（DeBakeyⅢbtypeorStandfordBtype）59CTdiagnosis：59病例三男性，42歲。胸痛伴乏力一天。既往病史：高血壓。查體：BP160/100mmHg。60病例三6061616262↘63↘636464656566666767686869697070CTdiagnosis：

Aorticdissection（DeBakeyⅢbtypeorStandfordBtype）71CTdiagnosis：71男性62歲胸悶6小時，既往有高血壓病史72男性62歲胸悶6小時，既往有高血壓病史72男性49歲胸痛不適2小時有高血壓73男性49歲胸痛不適2小時有高血壓73男性46歲咳嗽1周伴胸痛胸腔積液74男性46歲咳嗽1周伴胸痛胸腔積液74主動脈夾層CTA成像應用

主動脈夾層CTA成像檢查的敏感度及特異度高達98%左右。術前進行CTA成像檢查，對主動脈夾層的正確診斷有賴于認真分析原圖像并結合圖像后處理技術，從而獲得主動脈夾層破口的位置、分型、累及范圍、真假腔形態、撕破的內膜、夾層的旋轉方向、血栓的形成等情況的正確判斷，為臨床手術或血管內支架介入治療提供參考信息。75主動脈夾層CTA成像應用主動脈夾層CTA成像檢查的敏主動脈夾層其它影像學檢查方法76主動脈夾層其它影像學檢查方法76一、胸部X線檢查升主動脈擴張，其陰影從縱隔右側突出則為近端夾層的典型表現；主動脈結及降主動脈擴張則為遠端夾層的典型表現。血腫破入心包或胸腔則有相應積血的X線表現。77一、胸部X線檢查77縱膈影增寬，或主動脈結明顯擴大7878二、MRA

對主動脈夾層患者的診斷敏感性和特異性與CTA接近，MR所使用的增強劑無腎毒性；其缺點是掃描時間較長，不適用于循環狀態不穩定的急診患者，而且也不適用于體內有磁性金屬植入物的病人。對內膜瓣的鈣化顯示率也較低。79798080818182828383三、數字減影血管造影（DSA）創傷小、操作簡便，可同時進行介入支架植入治療。造影檢查能顯示“雙腔”主動脈、內膜破口及胸腹主動脈分支受累等情況，及評估主動脈瓣關閉不全。

84三、數字減影血管造影（DSA）84四、超聲心動圖

M型與二維超聲心動圖對診斷近端主動脈夾層診斷有幫助，對降主動脈探查則有困難。85四、超聲心動圖85

謝謝！86謝謝！86主動脈夾層

（分型與影像診斷）AorticDissection87主動脈夾層

（分型與影像診斷）AorticDissect基本知識（定義）

主動脈夾層(aorticdissection)是指各種病因導致主動脈內膜破裂或中膜彈力纖維層病變，血液經內膜破口進入內膜下至中膜內，導致中膜撕裂、剝離形成雙腔主動脈，稱主動脈夾層。88基本知識（定義）主動脈夾層(aortic893〔病因學〕

病因至今未明。其致病因素為慢性應激。目前認為高血壓（特別是惡性高血壓）、結締組織疾病有關的中膜囊性壞死、主動脈粥樣硬化、先天性心血管疾病（如先天性主動脈瓣二瓣癥、先天性主動脈縮窄）、遺傳性疾病（如馬凡氏綜合征Marfansyndrome、特納氏綜合征Turner

syndrome、埃－當二氏綜合征Ehlers-danlos

syndrome）、炎癥（如梅毒性、巨細胞性主動脈炎）及損傷（如外傷、醫源性損傷）等與主動脈夾層形成有關。90〔病因學〕病因至今未明。其致病因素為主動脈夾層分型根據病變范圍和破口位置進行分型。兩種分型方法：

DeBakey分型（1965）和Standford分型（1970）。91主動脈夾層分型5DeBakey分型Ⅰ型夾層起源于升主動脈，擴張超過主動脈弓到降主動脈，甚至累及腹主動脈、髂動脈，此型最多見。Ⅱ型夾層起源并局限于升主動脈。Ⅲ型夾層起源于左鎖骨下動脈開口遠端，病變只累及降主動脈者為Ⅲ甲型，同時累及腹主動脈者為Ⅲ乙型。92DeBakey分型6主動脈夾層DeBakey分型示意圖93主動脈夾層DeBakey分型示意圖7Standford分型A型夾層累及升主動脈，相當于DeBakey分型的Ⅰ型和Ⅱ型。（近端型）B型不累及升主動脈，相當于DeBakey分型的Ⅲ型。（遠端型）94Standford分型8〔臨床表現〕一、疼痛突發性刀割或撕裂樣胸痛，向胸前及背部放射，隨夾層波及范圍可延伸至腹部、下肢、臂及頸部。二、休克與血壓變化約1/3患者發生休克，兩側肢體血壓脈搏明顯不對稱，常高度提示本病。95〔臨床表現〕一、疼痛突發性刀割或撕裂樣胸痛，向胸前及背部三、其它系統癥狀①心血管系統脈搏異常；主動脈根部擴張及主動脈瓣關閉不全。②神經系統暈厥；主動脈夾層侵及腦、脊髓供血動脈或血腫壓迫神經血管或休克產生各種神經局部癥狀。③呼吸系統血腫破入胸腔引起胸腔積血。④消化系統多因腹主動脈及大分支受累或血腫壓迫，影響腹部臟器供血，引起腹痛。⑤泌尿系統病變累及腎動脈引起腰痛、腎臟梗死、嚴重腎性高血壓及急性腎功能衰竭。96三、其它系統癥狀10〔發病率與預后〕

主動脈夾層為嚴重心血管急癥，臨床并非罕見。美國年發生率至少2000例，工業化國家年發生率約100-200/10萬人，我國目前尚無確切統計。主動脈夾層自然病程難以確切估計，死亡率隨主動脈夾層的類型和時期有所不同，Ⅰ型大約為15%,Ⅱ型大約為5%,Ⅲ型大約為12%,總的10年存活率約35%。

死因多為夾層血腫向外膜破裂引起心臟壓塞、左側血胸、腹腔大出血休克、心肌梗死、腎功能衰竭及腸道壞死等。97〔發病率與預后〕主動脈夾層為嚴重心血管急癥主動脈夾層CTA成像(CTAngiography)98主動脈夾層CTA成像(CTAngiography)12〔檢查目的及意義〕1、確定診斷，證實主動脈夾層的存在。2、確定主動脈內膜破口位置，內膜片的起止位置。3、確定夾層累及范圍，即主動脈夾層的分型。4、真假腔的判定，真假腔形態及顯影情況，假腔內是否有血栓形成。5、評定主動脈重要分支血管，如冠狀動脈、頭臂動脈、腸系膜上動脈及雙腎動脈、髂動脈等有否受累，評定終末器官缺血的證據。6、隨訪檢查。99〔檢查目的及意義〕1、確定診斷，證實主動脈夾層的存在。13↖100↖1410115主動脈夾層CTA成像表現102主動脈夾層CTA成像表現16一、CT診斷主動脈夾層的標準證實撕裂、移位的主動脈內膜。內膜片撕裂形成條狀充盈缺損影，將管腔分割成雙腔或多腔。103一、CT診斷主動脈夾層的標準1710418↖105↖19鑒別診斷1.撕裂的內膜片與偽影鑒別條行偽影可酷似撕裂的內膜片。撕裂的內膜片為層薄而略為彎曲的線樣結構，而偽影表現為較粗的直線結構，且常延伸超出主動脈的邊緣。2.撕裂的內膜片與鄰近正常解剖結構鑒別在主動脈根部掃描時，內膜片應與主動脈竇鑒別。內膜片為一淺弧形結構，而主動脈竇表現為三個大小相等的弧形結構。106鑒別診斷201072110822二、主動脈管腔擴大，內膜破口及真假雙腔顯示

Ⅰ、Ⅱ型破口多在升主動脈根部，內膜片常呈不規則漂浮，真、假腔難以顯示。Ⅲ型破口多可清楚顯示，真、假腔分界明確。真腔密度多較假腔高，受壓變窄，居內側，于降主動脈內呈螺旋型向下延伸，而假腔的增強與排空比真腔稍延遲。假腔出口可以是單個或多個。

109二、主動脈管腔擴大，內膜破口及真假雙腔顯示231102411125主動脈夾層真腔與假腔的鑒別

真腔假腔

腔的大小多較小，走形呈螺旋狀較大密度增強早期較高稍低分支血管有少見附壁血栓少見多見血流速度正常慢112主動脈夾層真腔與假腔的鑒別腔的大小多較小，走形呈螺三、主要分支血管與夾層的關系可以顯示冠狀動脈、頭臂動脈、腹腔內臟器動脈及髂動脈起源于真或假腔、是否受壓推移。如果受夾層累及，可見內膜片線狀充盈缺損影自血管開口處伸入分支血管腔內。113三、主要分支血管與夾層的關系27114281152911630四、血栓形成以假腔內多見，呈無造影劑充盈低密度影。117四、血栓形成311183211933五、主動脈夾層破裂征像

Ⅰ、Ⅱ型夾層常破入心包，呈心包積液表現，積液密度較高。破入胸腔，出現單或雙側胸腔積液。破入縱隔或腹膜后，出現縱隔或腹膜后出血征像。部分夾層假腔外穿形成假性動脈瘤，以弓部多見。120五、主動脈夾層破裂征像34121351223612337六、顯示主動脈夾層與周圍器官的關系心臟、氣管、肺、食管及腹腔臟器的受壓推移。124六、顯示主動脈夾層與周圍器官的關系38病例復習125病例復習39病例一男性46歲胸背部疼痛不適1小時查體BP90/40mmHg兩肺呼吸音粗126病例一401274112842129431304413145CTdiagnosis：

Aorticdissection（DeBakeyItypeorStandfordAtype）132CTdiagnosis：46病例二男性，57歲。急性胸痛一天伴咳嗽氣促。既往病史：風濕性聯合瓣膜病。查體：BP120/70mmHg。133病例二4713448↖135↖49136501375113852139531405414155142561435714458CTdiagnosis：

Aorticdissection（DeBakeyⅢbtypeorStandfordBtype）145CTdiagnosis：59病例三男性，42歲。胸痛伴乏力一天。既往病史：高血壓。查體：BP160/100mmHg。146病例三601476114862↘149↘6315064151651526615367154681556915670CTdiagnosis：

Aorticdissection（DeBakeyⅢbtypeorStandfordBtype）157CTdiagnosis：71男性62歲胸悶6