病毒性心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎BeijingFriendshipHospital,CapitalMedicalUniversity（ViralMoycarditisVMC）2病毒性心肌炎BeijingFriendshipHospiPurposeandrequirement了解本病的發病機制掌握本病的臨床表現和診斷標準

熟悉本病的治療方法

3Purposeandrequirement了解本病的發概述

Introduction病毒性心肌炎（ViralMoycarditis.VMC）是感染性心肌疾病的一個亞類，是病毒侵犯心肌所致的，以心肌炎性病變為主要表現的疾病。4概述Introduction病毒性心肌炎（Viral概述

Introduction病毒感染心肌后，對心肌產生直接損傷，或通過自身免疫反應引起心肌細胞壞死、變性或間質性炎癥細胞浸潤以及纖維滲出。引起心內膜、心包的炎性病變。5概述Introduction病毒感染心肌后，對心肌產概述

Introduction在19世紀初，心肌炎是指不伴有心瓣膜異常的心肌疾病。20世紀初，由于認識到冠狀動脈梗塞是引起心肌病的主要原因，心肌炎這一診斷漸被人淡忘。20世紀后半葉，在死亡病人尸解中發現：VMC占有很高的比例！6概述Introduction在19世紀初，心肌炎是指概述

Introduction1956年，Javett等，首先在南非約翰內斯堡某產院證實了柯薩奇B3病毒引起10名嬰兒心肌炎流行。VMC首次被證實。與此同時不斷有從死亡病人心肌中分離出病毒的報道。VMC再度受到重視。7概述Introduction1956年，Javett概述

Introduction1977年，我國兒科開始系統研究VMC，并成立省市VMC協作組。1978年九省市協作組制定了診斷依據，后經4年試用，1983年定稿。1994年于山東威海、1999年于云南昆明分別二次修訂，成為我國現代兒科臨床VMC的診斷標準。8概述Introduction1977年，我國兒科開始患兒突然發生心源性休克，表現煩躁不安、面色灰白、皮膚發亮、四肢冷濕及末梢發紺等，可在數日或數小時內猝死。再開始第2個療程．一般需要3-4個療程。20世紀初，由于認識到冠狀動脈梗塞是引起心肌病的主要原因，心肌炎這一診斷漸被人淡忘。血清CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白（cTnI或cTnT）陽性.心臟有輕度擴大、伴心動過速、心音低鈍及奔馬律。左室后壁、室間隔→右心→雙房部分病例可能由病毒性心肌炎發展而來２、心肌肌鈣蛋白（cTnl-cTnt）２、心肌肌鈣蛋白（cTnl-cTnt）病程早期患兒血中特異性IgM抗體滴度在1：128以上陽性。細胞毒性T細胞（CD8+）治療－Treatment20世紀后半葉，在死亡病人尸解中發現：VMC占有很高的比例！BeijingFriendshipHospital,CapitalMedicalUniversity血清CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白（cTnI或cTnT）陽性.2預后大多良好VitC100~200mg/kg·dBeijingFriendshipHospital,CapitalMedicalUniversity流行病學VMC發病隱匿，流行病學難以估計，大多數來源于死后尸解。現已證實VMC是猝死的原因之一，40歲前成人猝死病例中，20%是由心肌炎所致。在回顧或前瞻性研究中發現，死后常規尸解VMC的患病率為1-7%。9患兒突然發生心源性休克，表現煩躁不安、面色灰白、皮膚發亮、四病因Etiology現有資料表明，20余種病毒均可引起VMC。其中腸道病毒最常見，CVB1-6型病毒更多見。近年來由于細胞毒性藥物的應用，致命性巨細胞病毒（CMV）漸增多；丙肝病毒（HCV）不但可引起急性VMC，亦可引起慢性VMC。除以上病毒外，還有豬的細小病毒等等某些無致病作用病毒基因突變均引起VMC。10病因Etiology現有資料表明，20余種病毒均可引起VMC病因Etiology近十幾年來國外由于獲得性免疫缺陷綜合征(ADIS)病人不斷的增加，已從這些病人心肌中發現免疫缺陷病毒—1（HIV-1）RNA。（但在小兒卻無此發現），進一步研究指出，HIV-1并不感染胎兒的心肌。11病因Etiology近十幾年來國外由于獲得性免疫缺陷綜合征(病因Etiology美國心臟病學會發表的一項公報稱：近10年來發現數種腺病毒均可引起兒童左心室功能障礙。因此建議：兒科醫生遇有流感樣癥狀后的患兒，有明顯乏力或氣短，應注意腺病毒引起VMC的可能。國內資料亦有腺病毒引起兒童VMC的報道。12病因Etiology美國心臟病學會發表的一項公報稱：近10年病因Etiology病毒感染柯薩奇病毒（B組和A組）?？刹《炯顾杌屹|炎病毒腺病毒傳染性肝炎病毒流感和副流感病毒麻疹病毒單純皰疹病毒流行性腮腺炎病毒等。13病因Etiology柯薩奇病毒（B組和A組）13腮腺炎14腮腺炎14麻疹15麻疹155、其他：心力衰竭嚴重患者需加用擴血管藥物和利尿劑．以減輕心臟的前后負荷．合并感染者應積極抗感染治療。心臟擴大(X線、超聲心動圖)發病年齡特點：多數于1歲以內發病發病數月內血清LDH，α-HBDH或AST增高左室后壁、室間隔→右心→雙房心電圖：多呈左心室肥大，少數表現右心室肥大或左右心室合并肥大；總的休息時間：>3-6個月，隨后根據具體情況逐漸增加活動量以CK-MB（來自心肌的特異性酶）增高為主同時小劑量潑尼松維持至心影正常治療－Treatment藥物難以控制的因瓣膜反流造成的心力衰竭。靜脈點滴硝酸甘油及硝普鈉可明顯降低心室的舒張壓。心肌缺血改變：T波降低、ST－T段改變呼吸急促、呼吸困難發病同時或前一個月內有病毒感染史向心性水腫：胸水、腹水、心包積液持續時間長２周5、其他：心力衰竭嚴重患者需加用擴血管藥物和利尿劑．以減輕心臟的前后負荷．合并感染者應積極抗感染治療。左室后壁、室間隔→右心→雙房輔助檢查：心電圖、X線、超聲心動圖、左心導管檢查等水痘165、其他：心力衰竭嚴重患者需加用擴血管藥物和利尿劑．以減輕心手足口病17手足口病17發病機制病毒直接侵害心肌細胞和體液免疫反應18發病機制病毒直接侵害心肌18發病機制——病毒直接侵害心肌病毒心肌細胞的相關受體心肌細胞（復制）心肌細胞變性、壞死和溶解19發病機制——病毒直接侵害心肌病毒心肌細胞的相關受體心肌細胞（發病機制——細胞和體液免疫反應病毒抗心肌抗體、白細胞介素-Iα，腫瘤壞死因子α和γ干擾素等細胞黏附因子細胞毒性T細胞（CD8+）心肌組織20發病機制——細胞和體液免疫反應病毒抗心肌抗體、白細胞介素-I

心肌細胞：心肌細胞間質水腫心肌細胞溶解、變性、細胞侵潤重者：間質增生、瘢痕形成心肌炎侵害順序：左室后壁、室間隔→右心→雙房心肌病理改變21心肌細胞：心肌病理改變21心肌病理改變22心肌病理改變22心肌病理改變23心肌病理改變23癥狀特點

1表現輕重不一，取決于年齡和急性或慢性過程2預后大多良好3部分病人起病隱匿，有乏力、活動受限、心悸、胸痛癥狀4少數重癥病人可發生心力衰竭并發嚴重心律紊亂、心源性休克（cardiogenicshock），甚至猝死（suddendeath）5少部分病人呈慢性進程，演變為擴張性心肌病臨床表現24癥狀特點臨床表現24多有輕重不等的前驅癥狀：發熱、周身不適、咽痛、肌痛、腹瀉及皮疹等，某些病毒感染疾病有其特殊表現，如麻疹、流行性腮腺炎等臨床表現25多有輕重不等的前驅癥狀：臨床表現25體征心尖區第一心音低鈍，部分有奔馬律（主要）一般無明顯器質性雜音，有心臟并發癥有雜音

心包炎：心包摩擦音兩肺出現羅音和肝脾腫大，心界明顯擴大，脈搏微弱，血壓下降（循環衰竭）

臨床表現26體征臨床表現26心臟功能減退的表現（左心衰竭或右心衰竭）癥狀：尿少、水腫、腹脹、多汗、心慌氣短、咳嗽體征：心動過速、心臟擴大、末梢循環障礙、生長發育障礙臨床表現27心臟功能減退的表現（左心衰竭或右心衰竭）臨床表現27右心衰竭表現肝大頸靜脈怒張肝頸靜脈回流征（﹢）向心性水腫：胸水、腹水、心包積液臨床表現28右心衰竭表現臨床表現28概述Introduction代謝性疾病引起的心肌損害心電圖：多呈左心室肥大，少數表現右心室肥大或左右心室合并肥大；應進行瓣膜置換手術及心臟移植術左室后壁、室間隔→右心→雙房EFE與自身免疫有關，故可給予激素及丙種球蛋白治療（IVIG)。利尿劑：降低心室的充盈壓可使心輸出量增加，全身血管阻力降低。心臟彩超可明確診斷，X線胸片，心電圖檢查對診斷本病也有一定的幫助。洋地黃化總量（mg/kg）B腎上腺素能受體阻滯劑了解心內膜彈力纖維增生癥的病因及病理改變熟悉本病的治療方法洋地黃化總量（mg/kg）病毒感染心肌后，對心肌產生直接損傷，或通過自身免疫反應引起心肌細胞壞死、變性或間質性炎癥細胞浸潤以及纖維滲出。治療—激素及丙種球蛋白沖擊治療用聚合酶鏈反應或病毒核酸探針原位雜交法自患兒心肌或血中查到病毒核酸?？偟男菹r間：>3-6個月，隨后根據具體情況逐漸增加活動量早期多有增高1表現輕重不一，取決于年齡和急性或慢性過程心肌細胞間質水腫心肌細胞溶解、變性、細胞侵潤左心衰竭表現呼吸急促、呼吸困難咳泡沫痰紫紺重者端坐呼吸、肺部喘鳴音與水泡音臨床表現29概述Introduction左心衰竭表現臨床表現293030按病情輕重：輕型中間型重型按時間分期：急性期：一般病程在半年以內。遷延期：臨床癥狀反復出現，病程多在半年以上慢性期：進行性心臟增大，反復心力衰竭或心律失常。

臨床表現31按病情輕重：按時間分期：臨床表現31一般無癥狀，心電圖可見早博或T波改變。心肌受累明顯時，可有心前區不適、胸悶、心悸、頭暈、乏力等；心臟有輕度擴大、伴心動過速、心音低鈍及奔馬律。心電圖可表現頻發早博、心動過速、或Ⅱ度以上房室傳道阻滯，可導致心力衰竭及昏厥等。臨床表現-輕型32一般無癥狀，心電圖可見早博或T波改變。臨床表現-輕型32患兒突然發生心源性休克，表現煩躁不安、面色灰白、皮膚發亮、四肢冷濕及末梢發紺等，可在數日或數小時內猝死。如反復發生心力衰竭，則心臟明顯擴大，可并發嚴重心律失常或栓塞等，預后很差。臨床表現-重癥33患兒突然發生心源性休克，表現煩躁不安、面色灰白、皮膚發亮、四心電圖X線超聲心動血生化病毒學輔助檢查34心電圖輔助檢查34多樣性，動態改變

嚴重的心律失常：各種期前收縮室上性和室性心動過速房顫和室顫

Ⅱ度或Ⅲ度房室傳導阻滯心肌缺血改變：T波降低、ST－T段改變異常Q波輔助檢查—心電圖35多樣性，動態改變輔助檢查—心電圖35室性早搏36室性早搏363737輕型:心影正常伴心力衰竭及反復遷延不愈者心臟均明顯擴大，合并心包積液時增大更顯著?？砂橛蟹斡傺蚍嗡[，有時可見少量胸腔積液。輔助檢查—X線38輕型:心影正常輔助檢查—X線383939心臟有輕度擴大、伴心動過速、心音低鈍及奔馬律。丙肝病毒（HCV）不但可引起急性VMC，亦可引起慢性VMC。呼吸急促、呼吸困難重者端坐呼吸、肺部喘鳴音與水泡音心肌細胞變性、壞死和溶解EFE與自身免疫有關，故可給予激素及丙種球蛋白治療（IVIG)。在傳統治療基礎上經鼻持續氣道正壓(NCPAP)或機械通氣(間歇正壓通氣+呼氣末正壓IMV+PEEP)心肺支持。2.國內資料亦有腺病毒引起兒童VMC的報道。腎上腺皮質激素：如潑尼松。心肌缺血改變：T波降低、ST－T段改變總的休息時間：>3-6個月，隨后根據具體情況逐漸增加活動量繼發于血液動力學的改變本病如不治療大多于2歲以前死亡可使心輸出量增加，全身血管阻力降低。20世紀后半葉，在死亡病人尸解中發現：VMC占有很高的比例！應進行瓣膜置換手術及心臟移植術用聚合酶鏈反應或病毒核酸探針原位雜交法自患兒心肌或血中查到病毒核酸。40心臟有輕度擴大、伴心動過速、心音低鈍及奔馬律。40房室大小心室收縮功能心包積液瓣膜功能輔助檢查—超聲心動41房室大小輔助檢查—超聲心動41１、磷酸激酶(CPK)：

早期多有增高

以CK-MB（來自心肌的特異性酶）增高為主２、心肌肌鈣蛋白（cTnl-cTnt）

特異性敏感性優于CK-MB持續時間長２周輔助檢查—血生化42１、磷酸激酶(CPK)：輔助檢查—血生化42早期，咽拭子、咽沖洗液、糞便、血液、心包液中分離出病毒（結合血清抗體測定才更有意義）ELISA法，如恢復期血清抗體滴比急性期有4倍以上增高，病程早期血中特異性IgM抗體滴度在1:128以上亦有診斷意義.PCR方法和原位雜交自血液或心肌組織中查到病毒核酸也可以作為某一型病毒存在的依據輔助檢查—病毒學43早期，咽拭子、咽沖洗液、糞便、血液、心包液中分離出病毒（結1.心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。2.心臟擴大(X線、超聲心動圖)3.心電圖改變有明顯心律失常、ST-T改變(持續4天以上伴動態變化)、心肌梗塞樣圖型、或運動試驗陽性之一。4.血清CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白（cTnI或cTnT）陽性.。

診斷－主要指標441.心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。診斷－主要指標441.發病同時或前一個月內有病毒感染史

2.有明顯乏力、蒼白多汗、心悸、氣短、胸悶、頭暈、心前區不適、手足涼、肌痛或腹痛等癥狀(至少2項)，小嬰兒可有拒食、發紺、四肢涼等，新生兒可結合流行病學史考慮診斷

3.心尖區第一心音明顯低鈍或安靜時心動過速

4.心電圖有輕度異常5.發病數月內血清LDH，α-HBDH或AST增高診斷－次要指標451.發病同時或前一個月內有病毒感染史診斷－次要指標451.自患兒心包液，心包，心肌或心內膜分離到病毒，或特異性抗體陽性。2.自患兒糞便，咽拭子或血液中分離到病毒，且恢復期血清抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上。3.病程早期患兒血中特異性IgM抗體滴度在1：128以上陽性。4.用聚合酶鏈反應或病毒核酸探針原位雜交法自患兒心肌或血中查到病毒核酸。診斷－病原學診斷依據461.自患兒心包液，心包，心肌或心內膜分離到病毒，或特異性抗體具有主要指標二項，或主要指標一項及次要指標二項者(含心電圖指標一項)，可臨床診斷心肌炎。同時具備病原學指標一項者診斷為病毒心肌炎。在發病同時伴有其他系統病毒感染者(如腮腺炎等)，而無條件進行病毒學檢查時，結合病史可考慮心肌炎亦系病毒感染引起。診斷－確診條件47具有主要指標二項，或主要指標一項及次要指標二項者(含心電圖指凡不具備確認條件，但臨床懷疑心肌炎時，可作為<疑似心肌炎>給予必要的治療并長期隨診。在隨診過程中根據病情變化確診或除外心肌炎。在考慮上述條件時應除外其他器質性心臟病，先天性房室傳導阻滯，Q-T間期延長綜合征，川崎病，B受體功能亢進癥，以及電解質紊亂或藥物引起的心電圖改變。診斷48凡不具備確認條件，但臨床懷疑心肌炎時，可作為<疑似心肌炎>給風濕性心肌炎中毒性心肌炎先天性心臟病心內膜彈力纖維增生癥原發性心肌病代謝性疾病引起的心肌損害

鑒別診斷49風濕性心肌炎鑒別診斷49休息

休息不僅減輕機體的氧耗量，同時亦可減少病毒的復制，動物實驗表明：當強迫患有心肌炎的小鼠活動時，心肌中病毒可比安靜狀態下增加500倍。治療－Treatment50休息治療－Treatment50急性期：休息到退熱后3-4周有心功能不全及心臟擴大者：應強調絕對臥床休息，以減輕心臟負擔總的休息時間：>3-6個月，隨后根據具體情況逐漸增加活動量治療－休息51急性期：休息到退熱后3-4周治療－休息51抗病毒：早期病人１～２周抗生素治療－抗感染52抗病毒：早期病人１～２周治療－抗感染52１,６二磷酸果糖:劑量：100～250mg/kg，療程：10～14天護心通（里爾統）VitC100~200mg/kg·dCOQ10VitE中藥生脈飲、黃芪口服液治療－改善心肌營養53１,６二磷酸果糖:治療－改善心肌營養53丙種球蛋白(IVIG)作用機制：通過免疫調節作用減輕心肌細胞損害適應癥：重癥心肌炎劑量：２g/kg，分2-3天靜脈滴注治療－Treatment54丙種球蛋白(IVIG)治療－Treatment54皮質激素適應癥：1.重型病人合并心源性休克、致死性心律紊亂（Ⅲ度房室傳導阻滯、室性心動過速）2.慢性自身免疫性心肌炎氫化可的松10mg/kg.d治療－Treatment（通常不主張使用）55皮質激素治療－Treatment（通常不主張使用）55控制心衰治療各種心律失常搶救心源性休克

治療－Treatment56控制心衰治療－Treatment56心衰的治療洋地黃制劑給藥法洋地黃化總量（mg/kg）每日平均維持量效力開始時間效力最大時間中毒作用消失時間效力完全消失時間地高辛口服＜2歲0.05~0.061/5洋地黃化量２h4~8h1~2天4~7天＞2歲0.03~0.05總量＜1.5mg靜脈口服量的1/2~2/3分２次10min1~2h西地蘭靜脈＜2歲0.03~0.0415~30min1~2h1天2~4天＞2歲0.02~0.0357心衰的治療洋地黃制劑給藥法洋地黃化總量（mg/kg）每日平均心衰的治療利尿劑：降低心室的充盈壓血管活性藥物：正性肌收縮藥血管緊張素轉換酶抑制劑：減輕血管的緊張度靜脈點滴硝酸甘油及硝普鈉可明顯降低心室的舒張壓。而積極的降低血管的充盈壓，可預防腸道內毒素的釋放，從而減輕免疫反映。58心衰的治療利尿劑：降低心室的充盈壓58

輔助器械治療：雙心室起搏器：早期起搏器是經胸腔置入心外膜電極，現采用以靜脈雙心室起搏。使心房和心室間及心室間收縮失同步重新同步?；謴褪议g隔的機械同步。可使心輸出量增加，全身血管阻力降低。亦可同時加入除顫器，可大大減少死亡率。膜肺（ExtracoporealMembraneOxygenationECMO）：ECMO對急性心肌炎伴有嚴重休克患者有明顯的治療效果，并可減少繼發擴張心肌病的可能。治療－Treatment59輔助器械治療：治療－Treatment59心肌炎的療程明確心肌炎：絕對臥床３個月，休息半年，免體力活動１年，一般需用藥１年。普通心肌炎：休息６個月可疑心肌炎：休息３個月60心肌炎的療程明確心肌炎：絕對臥床３個月，休息半年，免體力活動第十三章第四節心內膜彈力纖維增生癥Endocardialfibroelastosis

61第十三章第四節61目的要求了解心內膜彈力纖維增生癥的病因及病理改變熟悉心內膜彈力纖維增生癥的臨床表現了解心內膜彈力纖維增生癥的診斷與治療62目的要求了解心內膜彈力纖維增生癥的病因及病理改變62心內膜彈力纖維增生癥(endoeardialfibroelastosis．EFE)是一種原因不明、病死率高的心肌病.63心內膜彈力纖維增生癥(endoeardialfibroel病理改變心內膜下彈力纖維及膠原纖維增生病變以左心室為主64病理改變心內膜下彈力纖維及膠原纖維增生64病因原因未明部分病例可能由病毒性心肌炎發展而來心內膜供血不足及缺氧65病因原因未明65病因病毒感染遺傳因素遺傳代謝性疾病繼發于血液動力學的改變免疫因素其他：宮內缺氧致心內膜發育障礙、淋巴管阻塞、妊娠早期服用某些藥物66病因病毒感染66臨床表現——分為三型暴發型急性型慢性型67臨床表現——分為三型暴發型67臨床表現暴發型

起病急驟，突然出現呼吸困難、口唇發紺、面色蒼白、煩躁不安心動過速、心音減低、奔馬律；肺部干濕羅音；肝臟增大；少數出現心源性休克甚至于數小時內猝死此型多見于6個月內的嬰兒68臨床表現暴發型

臨床表現急性型

發病年齡同暴發型起病較快，但心力衰竭發展不如暴發型急劇常并發支氣管肺炎，肺部出現細濕羅音部分患者因心腔內附壁血栓的脫落而發生腦栓塞如不及時治療多數死于心力衰竭69臨床表現急性型

發病年齡同暴發型起病較快，但心臨床表現慢性型

癥狀同急性型但進展緩慢患兒生長發育多較落后經適當治療可獲得緩解，存活至成年期，但仍可因反復發生心力衰竭而死亡70臨床表現慢性型

癥狀同急性型但進展緩慢70輔助檢查心電圖：多呈左心室肥大，少數表現右心室肥大或左右心室合并肥大；可同時出現ST段、T波改變以及房室傳導阻滯X線：以左心室肥大為主，左心緣搏動減弱、肺紋理增多超聲心動圖：可準確測量心內膜厚度、顯示心內膜回聲強弱情況，對臨床診斷EFE具有極大的幫助.71輔助檢查心電圖：多呈左心室肥大，少數表現右心室肥大或左右心室輔助檢查必要時可做左心導管檢查：左室舒張壓增高，其波形具有診斷意義選擇性造影可見左心室增大，室壁增厚及排空延遲72輔助檢查必要時可做左心導管檢查：左室舒張壓增高，其波形具有診診斷發病年齡特點：多數于1歲以內發病臨床表現：以充血性心力衰竭為主輔助檢查：心電圖、X線、超聲心動圖、左心導管檢查等73診斷發病年齡特點：多數于1歲以內發病73治療本病如不治療大多于2歲以前死亡對洋地黃治療效果好而又能長期堅持治療者預后較好且有痊愈可能74治療本病如不治療大多于2歲以前死亡74治療傳統內科治療B腎上腺素能受體阻滯劑心肺聯合支持治療激素及丙種球蛋白沖擊治療外科治療75治療傳統內科治療75治療—傳統內科治療洋地黃:控制心力衰竭，需長期服用，停藥指征：癥狀消失，X線、心電圖恢復正常后1~2年方可停藥腎上腺皮質激素：如潑尼松?？蓽p輕心內膜、心肌的炎癥反應．改善心肌功能及營養，減少心肌壞死及心肌自身免疫損害．可防止或減輕瓣膜損害并能改善心臟功能。劑量為1.5mg／(kg·d)，6-8周后減量，當減至2.5-5mg／d時作為維持量，至心電圖正常、X線胸片心臟接近正常時逐漸停藥。療程1-1.5年。

76治療—傳統內科治療洋地黃:控制心力衰竭，需長期服用，停藥指征治療—傳統內科治療3、免疫抑制劑:用于應用潑尼松3~4周后．心影縮小仍不明顯者。環磷酰胺：200mg／m2靜脈滴注，間隔10～15d重復一次，連用5次，或環磷酰胺2mg／(kg．d)，早餐后一次頓服，服3個月，停2個月。再開始第2個療程．一般需要3-4個療程。

同時小劑量潑尼松維持至心影正常4、血管緊張素轉換酶抑制劑：EFE患兒腎素一血管緊張素系統(RAS)明顯激活77治療—傳統內科治療3、免疫抑制劑:77治療—傳統內科治療5、其他：心力衰竭嚴重患者需加用擴血管藥物和利尿劑．以減輕心臟的前后負荷．合并感染者應積極抗感染治療。78治療—傳統內科治療5、其他：心力衰竭嚴重患者需加用擴血管藥物治療—B腎上腺素能受體阻滯劑減低心肌耗氧量。

第一代：對B受體呈非選擇性。如嗎噻洛爾第二代：對B受體選擇性強，但無擴張血管作用。如阿替洛爾第三代：對B受體選擇性強，擴張血管作用是其主要特點之一．常用卡維地洛爾79治療—B腎上腺素能受體阻滯劑減低心肌耗氧量。79治療—心肺聯合支持治療在傳統治療基礎上經鼻持續氣道正壓(NCPAP)或機械通氣(間歇正壓通氣+呼氣末正壓IMV+PEEP)心肺支持。80治療—心肺聯合支持治療在傳統治療基礎上經鼻持續氣道正壓(NC治療—激素及丙種球蛋白沖擊治療EFE與自身免疫有關，故可給予激素及丙種球蛋白治療（IVIG)。81治療—激素及丙種球蛋白沖擊治療EFE與自身免疫有關，故可給予治療—外科治療藥物難以控制的因瓣膜反流造成的心力衰竭。應進行瓣膜置換手術及心臟移植術82治療—外科治療藥物難以控制的因瓣膜反流造成的心力衰竭。應進行總結心內膜彈力纖維增生癥臨床表現主要為早期充血性心力衰竭，臨床上很容易誤診為支氣管肺炎并心衰對于起病急，突發心力衰竭，要考慮心內膜彈力纖維增生癥的診斷。心臟彩超可明確診斷，X線胸片，心電圖檢查對診斷本病也有一定的幫助。只要能做到早期診斷，及時、規律、長期合理治療，就能提高患兒的生命質量，而且部分有可能痊愈。83總結心內膜彈力纖維增生癥臨床表現主要為早期充血性心力病毒性心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎BeijingFriendshipHospital,CapitalMedicalUniversity（ViralMoycarditisVMC）85病毒性心肌炎BeijingFriendshipHospiPurposeandrequirement了解本病的發病機制掌握本病的臨床表現和診斷標準

熟悉本病的治療方法

86Purposeandrequirement了解本病的發概述

Introduction病毒性心肌炎（ViralMoycarditis.VMC）是感染性心肌疾病的一個亞類，是病毒侵犯心肌所致的，以心肌炎性病變為主要表現的疾病。87概述Introduction病毒性心肌炎（Viral概述

Introduction病毒感染心肌后，對心肌產生直接損傷，或通過自身免疫反應引起心肌細胞壞死、變性或間質性炎癥細胞浸潤以及纖維滲出。引起心內膜、心包的炎性病變。88概述Introduction病毒感染心肌后，對心肌產概述

Introduction在19世紀初，心肌炎是指不伴有心瓣膜異常的心肌疾病。20世紀初，由于認識到冠狀動脈梗塞是引起心肌病的主要原因，心肌炎這一診斷漸被人淡忘。20世紀后半葉，在死亡病人尸解中發現：VMC占有很高的比例！89概述Introduction在19世紀初，心肌炎是指概述

Introduction1956年，Javett等，首先在南非約翰內斯堡某產院證實了柯薩奇B3病毒引起10名嬰兒心肌炎流行。VMC首次被證實。與此同時不斷有從死亡病人心肌中分離出病毒的報道。VMC再度受到重視。90概述Introduction1956年，Javett概述

Introduction1977年，我國兒科開始系統研究VMC，并成立省市VMC協作組。1978年九省市協作組制定了診斷依據，后經4年試用，1983年定稿。1994年于山東威海、1999年于云南昆明分別二次修訂，成為我國現代兒科臨床VMC的診斷標準。91概述Introduction1977年，我國兒科開始患兒突然發生心源性休克，表現煩躁不安、面色灰白、皮膚發亮、四肢冷濕及末梢發紺等，可在數日或數小時內猝死。再開始第2個療程．一般需要3-4個療程。20世紀初，由于認識到冠狀動脈梗塞是引起心肌病的主要原因，心肌炎這一診斷漸被人淡忘。血清CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白（cTnI或cTnT）陽性.心臟有輕度擴大、伴心動過速、心音低鈍及奔馬律。左室后壁、室間隔→右心→雙房部分病例可能由病毒性心肌炎發展而來２、心肌肌鈣蛋白（cTnl-cTnt）２、心肌肌鈣蛋白（cTnl-cTnt）病程早期患兒血中特異性IgM抗體滴度在1：128以上陽性。細胞毒性T細胞（CD8+）治療－Treatment20世紀后半葉，在死亡病人尸解中發現：VMC占有很高的比例！BeijingFriendshipHospital,CapitalMedicalUniversity血清CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白（cTnI或cTnT）陽性.2預后大多良好VitC100~200mg/kg·dBeijingFriendshipHospital,CapitalMedicalUniversity流行病學VMC發病隱匿，流行病學難以估計，大多數來源于死后尸解?，F已證實VMC是猝死的原因之一，40歲前成人猝死病例中，20%是由心肌炎所致。在回顧或前瞻性研究中發現，死后常規尸解VMC的患病率為1-7%。92患兒突然發生心源性休克，表現煩躁不安、面色灰白、皮膚發亮、四病因Etiology現有資料表明，20余種病毒均可引起VMC。其中腸道病毒最常見，CVB1-6型病毒更多見。近年來由于細胞毒性藥物的應用，致命性巨細胞病毒（CMV）漸增多；丙肝病毒（HCV）不但可引起急性VMC，亦可引起慢性VMC。除以上病毒外，還有豬的細小病毒等等某些無致病作用病毒基因突變均引起VMC。93病因Etiology現有資料表明，20余種病毒均可引起VMC病因Etiology近十幾年來國外由于獲得性免疫缺陷綜合征(ADIS)病人不斷的增加，已從這些病人心肌中發現免疫缺陷病毒—1（HIV-1）RNA。（但在小兒卻無此發現），進一步研究指出，HIV-1并不感染胎兒的心肌。94病因Etiology近十幾年來國外由于獲得性免疫缺陷綜合征(病因Etiology美國心臟病學會發表的一項公報稱：近10年來發現數種腺病毒均可引起兒童左心室功能障礙。因此建議：兒科醫生遇有流感樣癥狀后的患兒，有明顯乏力或氣短，應注意腺病毒引起VMC的可能。國內資料亦有腺病毒引起兒童VMC的報道。95病因Etiology美國心臟病學會發表的一項公報稱：近10年病因Etiology病毒感染柯薩奇病毒（B組和A組）?？刹《炯顾杌屹|炎病毒腺病毒傳染性肝炎病毒流感和副流感病毒麻疹病毒單純皰疹病毒流行性腮腺炎病毒等。96病因Etiology柯薩奇病毒（B組和A組）13腮腺炎97腮腺炎14麻疹98麻疹155、其他：心力衰竭嚴重患者需加用擴血管藥物和利尿劑．以減輕心臟的前后負荷．合并感染者應積極抗感染治療。心臟擴大(X線、超聲心動圖)發病年齡特點：多數于1歲以內發病發病數月內血清LDH，α-HBDH或AST增高左室后壁、室間隔→右心→雙房心電圖：多呈左心室肥大，少數表現右心室肥大或左右心室合并肥大；總的休息時間：>3-6個月，隨后根據具體情況逐漸增加活動量以CK-MB（來自心肌的特異性酶）增高為主同時小劑量潑尼松維持至心影正常治療－Treatment藥物難以控制的因瓣膜反流造成的心力衰竭。靜脈點滴硝酸甘油及硝普鈉可明顯降低心室的舒張壓。心肌缺血改變：T波降低、ST－T段改變呼吸急促、呼吸困難發病同時或前一個月內有病毒感染史向心性水腫：胸水、腹水、心包積液持續時間長２周5、其他：心力衰竭嚴重患者需加用擴血管藥物和利尿劑．以減輕心臟的前后負荷．合并感染者應積極抗感染治療。左室后壁、室間隔→右心→雙房輔助檢查：心電圖、X線、超聲心動圖、左心導管檢查等水痘995、其他：心力衰竭嚴重患者需加用擴血管藥物和利尿劑．以減輕心手足口病100手足口病17發病機制病毒直接侵害心肌細胞和體液免疫反應101發病機制病毒直接侵害心肌18發病機制——病毒直接侵害心肌病毒心肌細胞的相關受體心肌細胞（復制）心肌細胞變性、壞死和溶解102發病機制——病毒直接侵害心肌病毒心肌細胞的相關受體心肌細胞（發病機制——細胞和體液免疫反應病毒抗心肌抗體、白細胞介素-Iα，腫瘤壞死因子α和γ干擾素等細胞黏附因子細胞毒性T細胞（CD8+）心肌組織103發病機制——細胞和體液免疫反應病毒抗心肌抗體、白細胞介素-I

心肌細胞：心肌細胞間質水腫心肌細胞溶解、變性、細胞侵潤重者：間質增生、瘢痕形成心肌炎侵害順序：左室后壁、室間隔→右心→雙房心肌病理改變104心肌細胞：心肌病理改變21心肌病理改變105心肌病理改變22心肌病理改變106心肌病理改變23癥狀特點

1表現輕重不一，取決于年齡和急性或慢性過程2預后大多良好3部分病人起病隱匿，有乏力、活動受限、心悸、胸痛癥狀4少數重癥病人可發生心力衰竭并發嚴重心律紊亂、心源性休克（cardiogenicshock），甚至猝死（suddendeath）5少部分病人呈慢性進程，演變為擴張性心肌病臨床表現107癥狀特點臨床表現24多有輕重不等的前驅癥狀：發熱、周身不適、咽痛、肌痛、腹瀉及皮疹等，某些病毒感染疾病有其特殊表現，如麻疹、流行性腮腺炎等臨床表現108多有輕重不等的前驅癥狀：臨床表現25體征心尖區第一心音低鈍，部分有奔馬律（主要）一般無明顯器質性雜音，有心臟并發癥有雜音

心包炎：心包摩擦音兩肺出現羅音和肝脾腫大，心界明顯擴大，脈搏微弱，血壓下降（循環衰竭）

臨床表現109體征臨床表現26心臟功能減退的表現（左心衰竭或右心衰竭）癥狀：尿少、水腫、腹脹、多汗、心慌氣短、咳嗽體征：心動過速、心臟擴大、末梢循環障礙、生長發育障礙臨床表現110心臟功能減退的表現（左心衰竭或右心衰竭）臨床表現27右心衰竭表現肝大頸靜脈怒張肝頸靜脈回流征（﹢）向心性水腫：胸水、腹水、心包積液臨床表現111右心衰竭表現臨床表現28概述Introduction代謝性疾病引起的心肌損害心電圖：多呈左心室肥大，少數表現右心室肥大或左右心室合并肥大；應進行瓣膜置換手術及心臟移植術左室后壁、室間隔→右心→雙房EFE與自身免疫有關，故可給予激素及丙種球蛋白治療（IVIG)。利尿劑：降低心室的充盈壓可使心輸出量增加，全身血管阻力降低。心臟彩超可明確診斷，X線胸片，心電圖檢查對診斷本病也有一定的幫助。洋地黃化總量（mg/kg）B腎上腺素能受體阻滯劑了解心內膜彈力纖維增生癥的病因及病理改變熟悉本病的治療方法洋地黃化總量（mg/kg）病毒感染心肌后，對心肌產生直接損傷，或通過自身免疫反應引起心肌細胞壞死、變性或間質性炎癥細胞浸潤以及纖維滲出。治療—激素及丙種球蛋白沖擊治療用聚合酶鏈反應或病毒核酸探針原位雜交法自患兒心肌或血中查到病毒核酸?？偟男菹r間：>3-6個月，隨后根據具體情況逐漸增加活動量早期多有增高1表現輕重不一，取決于年齡和急性或慢性過程心肌細胞間質水腫心肌細胞溶解、變性、細胞侵潤左心衰竭表現呼吸急促、呼吸困難咳泡沫痰紫紺重者端坐呼吸、肺部喘鳴音與水泡音臨床表現112概述Introduction左心衰竭表現臨床表現2911330按病情輕重：輕型中間型重型按時間分期：急性期：一般病程在半年以內。遷延期：臨床癥狀反復出現，病程多在半年以上慢性期：進行性心臟增大，反復心力衰竭或心律失常。

臨床表現114按病情輕重：按時間分期：臨床表現31一般無癥狀，心電圖可見早博或T波改變。心肌受累明顯時，可有心前區不適、胸悶、心悸、頭暈、乏力等；心臟有輕度擴大、伴心動過速、心音低鈍及奔馬律。心電圖可表現頻發早博、心動過速、或Ⅱ度以上房室傳道阻滯，可導致心力衰竭及昏厥等。臨床表現-輕型115一般無癥狀，心電圖可見早博或T波改變。臨床表現-輕型32患兒突然發生心源性休克，表現煩躁不安、面色灰白、皮膚發亮、四肢冷濕及末梢發紺等，可在數日或數小時內猝死。如反復發生心力衰竭，則心臟明顯擴大，可并發嚴重心律失?；蛩ㄈ?，預后很差。臨床表現-重癥116患兒突然發生心源性休克，表現煩躁不安、面色灰白、皮膚發亮、四心電圖X線超聲心動血生化病毒學輔助檢查117心電圖輔助檢查34多樣性，動態改變

嚴重的心律失常：各種期前收縮室上性和室性心動過速房顫和室顫

Ⅱ度或Ⅲ度房室傳導阻滯心肌缺血改變：T波降低、ST－T段改變異常Q波輔助檢查—心電圖118多樣性，動態改變輔助檢查—心電圖35室性早搏119室性早搏3612037輕型:心影正常伴心力衰竭及反復遷延不愈者心臟均明顯擴大，合并心包積液時增大更顯著?？砂橛蟹斡傺蚍嗡[，有時可見少量胸腔積液。輔助檢查—X線121輕型:心影正常輔助檢查—X線3812239心臟有輕度擴大、伴心動過速、心音低鈍及奔馬律。丙肝病毒（HCV）不但可引起急性VMC，亦可引起慢性VMC。呼吸急促、呼吸困難重者端坐呼吸、肺部喘鳴音與水泡音心肌細胞變性、壞死和溶解EFE與自身免疫有關，故可給予激素及丙種球蛋白治療（IVIG)。在傳統治療基礎上經鼻持續氣道正壓(NCPAP)或機械通氣(間歇正壓通氣+呼氣末正壓IMV+PEEP)心肺支持。2.國內資料亦有腺病毒引起兒童VMC的報道。腎上腺皮質激素：如潑尼松。心肌缺血改變：T波降低、ST－T段改變總的休息時間：>3-6個月，隨后根據具體情況逐漸增加活動量繼發于血液動力學的改變本病如不治療大多于2歲以前死亡可使心輸出量增加，全身血管阻力降低。20世紀后半葉，在死亡病人尸解中發現：VMC占有很高的比例！應進行瓣膜置換手術及心臟移植術用聚合酶鏈反應或病毒核酸探針原位雜交法自患兒心肌或血中查到病毒核酸。123心臟有輕度擴大、伴心動過速、心音低鈍及奔馬律。40房室大小心室收縮功能心包積液瓣膜功能輔助檢查—超聲心動124房室大小輔助檢查—超聲心動41１、磷酸激酶(CPK)：

早期多有增高

以CK-MB（來自心肌的特異性酶）增高為主２、心肌肌鈣蛋白（cTnl-cTnt）

特異性敏感性優于CK-MB持續時間長２周輔助檢查—血生化125１、磷酸激酶(CPK)：輔助檢查—血生化42早期，咽拭子、咽沖洗液、糞便、血液、心包液中分離出病毒（結合血清抗體測定才更有意義）ELISA法，如恢復期血清抗體滴比急性期有4倍以上增高，病程早期血中特異性IgM抗體滴度在1:128以上亦有診斷意義.PCR方法和原位雜交自血液或心肌組織中查到病毒核酸也可以作為某一型病毒存在的依據輔助檢查—病毒學126早期，咽拭子、咽沖洗液、糞便、血液、心包液中分離出病毒（結1.心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。2.心臟擴大(X線、超聲心動圖)3.心電圖改變有明顯心律失常、ST-T改變(持續4天以上伴動態變化)、心肌梗塞樣圖型、或運動試驗陽性之一。4.血清CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白（cTnI或cTnT）陽性.。

診斷－主要指標1271.心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。診斷－主要指標441.發病同時或前一個月內有病毒感染史

2.有明顯乏力、蒼白多汗、心悸、氣短、胸悶、頭暈、心前區不適、手足涼、肌痛或腹痛等癥狀(至少2項)，小嬰兒可有拒食、發紺、四肢涼等，新生兒可結合流行病學史考慮診斷

3.心尖區第一心音明顯低鈍或安靜時心動過速

4.心電圖有輕度異常5.發病數月內血清LDH，α-HBDH或AST增高診斷－次要指標1281.發病同時或前一個月內有病毒感染史診斷－次要指標451.自患兒心包液，心包，心肌或心內膜分離到病毒，或特異性抗體陽性。2.自患兒糞便，咽拭子或血液中分離到病毒，且恢復期血清抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上。3.病程早期患兒血中特異性IgM抗體滴度在1：128以上陽性。4.用聚合酶鏈反應或病毒核酸探針原位雜交法自患兒心肌或血中查到病毒核酸。診斷－病原學診斷依據1291.自患兒心包液，心包，心肌或心內膜分離到病毒，或特異性抗體具有主要指標二項，或主要指標一項及次要指標二項者(含心電圖指標一項)，可臨床診斷心肌炎。同時具備病原學指標一項者診斷為病毒心肌炎。在發病同時伴有其他系統病毒感染者(如腮腺炎等)，而無條件進行病毒學檢查時，結合病史可考慮心肌炎亦系病毒感染引起。診斷－確診條件130具有主要指標二項，或主要指標一項及次要指標二項者(含心電圖指凡不具備確認條件，但臨床懷疑心肌炎時，可作為<疑似心肌炎>給予必要的治療并長期隨診。在隨診過程中根據病情變化確診或除外心肌炎。在考慮上述條件時應除外其他器質性心臟病，先天性房室傳導阻滯，Q-T間期延長綜合征，川崎病，B受體功能亢進癥，以及電解質紊亂或藥物引起的心電圖改變。診斷131凡不具備確認條件，但臨床懷疑心肌炎時，可作為<疑似心肌炎>給風濕性心肌炎中毒性心肌炎先天性心臟病心內膜彈力纖維增生癥原發性心肌病代謝性疾病引起的心肌損害

鑒別診斷132風濕性心肌炎鑒別診斷49休息

休息不僅減輕機體的氧耗量，同時亦可減少病毒的復制，動物實驗表明：當強迫患有心肌炎的小鼠活動時，心肌中病毒可比安靜狀態下增加500倍。治療－Treatment133休息治療－Treatment50急性期：休息到退熱后3-4周有心功能不全及心臟擴大者：應強調絕對臥床休息，以減輕心臟負擔總的休息時間：>3-6個月，隨后根據具體情況逐漸增加活動量治療－休息134急性期：休息到退熱后3-4周治療－休息51抗病毒：早期病人１～２周抗生素治療－抗感染135抗病毒：早期病人１～２周治療－抗感染52１,６二磷酸果糖:劑量：100～250mg/kg，療程：10～14天護心通（里爾統）VitC100~200mg/kg·dCOQ10VitE中藥生脈飲、黃芪口服液治療－改善心肌營養136１,６二磷酸果糖:治療－改善心肌營養53丙種球蛋白(IVIG)作用機制：通過免疫調節作用減輕心肌細胞損害適應癥：重癥心肌炎劑量：２g/kg，分2-3天靜脈滴注治療－Treatment137丙種球蛋白(IVIG)治療－Treatment54皮質激素適應癥：1.重型病人合并心源性休克、致死性心律紊亂（Ⅲ度房室傳導阻滯、室性心動過速）2.慢性自身免疫性心肌炎氫化可的松10mg/kg.d治療－Treatment（通常不主張使用）138皮質激素治療－Treatment（通常不主張使用）55控制心衰治療各種心律失常搶救心源性休克

治療－Treatment139控制心衰治療－Treatment56心衰的治療洋地黃制劑給藥法洋地黃化總量（mg/kg）每日平均維持量效力開始時間效力最大時間中毒作用消失時間效力完全消失時間地高辛口服＜2歲0.05~0.061/5洋地黃化量２h4~8h1~2天4~7天＞2歲0.03~0.05總量＜1.5mg靜脈口服量的1/2~2/3分２次10min1~2h西地蘭靜脈＜2歲0.03~0.0415~30min1~2h1天2~4天＞2歲0.02~0.03140心衰的治療洋地黃制劑給藥法洋地黃化總量（mg/kg）每日平均心衰的治療利尿劑：降低心室的充盈壓血管活性藥物：正性肌收縮藥血管緊張素轉換酶抑制劑：減輕血管的緊張度靜脈點滴硝酸甘油及硝普鈉可明顯降低心室的舒張壓。而積極的降低血管的充盈壓，可預防腸道內毒素的釋放，從而減輕免疫反映。141心衰的治療利尿劑：降低心室的充盈壓58

輔助器械治療：雙心室起搏器：早期起搏器是經胸腔置入心外膜電極，現采用以靜脈雙心室起搏。使心房和心室間及心室間收縮失同步重新同步。恢復室間隔的機械同步?？墒剐妮敵隽吭黾樱硌茏枇档?。亦可同時加入除顫器，可大大減少死亡率。膜肺（ExtracoporealMembraneOxygenationECMO）：ECMO對急性心肌炎伴有嚴重休克患者有明顯的治療效果，并可減少繼發擴張心肌病的可能。治療－Treatment142輔助器械治療：治療－Treatment59心肌炎的療程明確心肌炎：絕對臥床３個月，休息半年，免體力活動１年，一般需用藥１年。普通心肌炎：休息６個月可疑心肌炎：休息３個月143心肌炎的療程明確心肌炎：絕對臥床３個月，休息半年，免體力活動第十三章第四節心內膜彈力纖維增生癥Endocardialfibroelastosis

144第十三章第四節61目的要求了解心內膜彈力纖維增生癥的病因及病理改變熟悉心內膜彈力纖維增生癥的臨床表現了解心內膜彈力纖維增生癥的診斷與治療145目的要求了解心內膜彈力纖維增生癥的病因及病理改變62心內膜彈力纖維增生癥(endoeardialfibroelastosis．EFE)是一種原因不明、病死率高的心肌病.146心內膜彈力纖維增生癥(endoeardialfibroel病理改變心內膜下彈力纖維及膠原纖維增生病變以左心室為主147病理改變心內膜下彈力纖維及膠原纖維增生64病因原因未明部分病例可能由病毒性心肌炎發展而來心內膜供血不足及缺氧148病因原因未明65病因病毒感染遺傳因素遺傳代謝性疾病繼發于血液動力學的改變免疫因素其他：宮內缺氧致心內膜發育障礙、淋巴管阻塞