關于任務一系統性紅斑狼瘡患者的護理第一頁，共九十二頁，2022年，8月28日學習目標能力目標能對SLE患者提供護理措施，并進行健康教育知識目標熟悉SLE的定義了解SLE的病因、發病機制和病理變化熟悉SLE的護理評估熟悉SLE的治療原則掌握SLE的護理措施第二頁，共九十二頁，2022年，8月28日工作任務描述女，18歲，四肢關節腫痛1個月，加重伴發熱、皮膚紫癜10余天。患者于1月前無明顯誘因出現雙足趾、雙膝關節疼痛，漸出現周身關節疼痛，10多天前關節腫痛加重，伴發熱，體溫最高達到39℃，咽痛，脫發，雙下肢皮膚紫癜、腹痛、惡心、納差，近2日面部、頸部出現小水泡、瘙癢。發病以來，精神倦怠，二便無數，睡眠尚可。既往體健，其母患有類風濕性關節炎。第三頁，共九十二頁，2022年，8月28日工作任務描述護理體檢：體溫37.6℃，面部、耳輪、頸部散在大小不等水泡，雙下肢可見紫癜，尤以雙小腿多見，密布融合成片。雙側腹股溝可觸及2-3個黃豆大小淋巴結，可移動，無觸痛。心肺（-），腹軟，上腹部壓痛(+)，無反跳痛，肝肋下2cm，脾肋下1cm，腎區無叩擊痛，頸椎壓痛（+），活動正常，腰椎活動基本正常，雙手近指關節輕度腫脹，握拳不緊，雙膝及雙踝關節輕度腫脹，余關節無腫脹，活動正常。第四頁，共九十二頁，2022年，8月28日工作任務描述輔助檢查：WBC4.5*109/L，RBC4.08*1012/L，Hb21g/L，PLT58*109/L。ESR72mm/L。類風濕因子陰性，抗ds-DNA1571U/L，ANA抗體陽性。尿蛋白(+)。X線示：雙手部分近指關節軟組織腫脹，間隙略狹窄。醫學診斷：系統性紅斑狼瘡治療：強的松60mg，每日晨頓服；骨化三醇0.25μg,每日1次；樂力氨基酸螯合鈣膠囊，每日1粒。請思考：系統性紅斑狼瘡是一種什么性質的疾病？會累及哪些系統和器官？如何對患者進行護理和健康宣教？第五頁，共九十二頁，2022年，8月28日SLE概念累及多系統、多器官的自身免疫性的全身性疾病。臨床特點皮膚、關節和腎臟損害多種自身抗體病程遷延、反復發作發病概況年輕女性知識背景第六頁，共九十二頁，2022年，8月28日系統性紅斑狼瘡

多種自身抗體存在多系統損害知識背景第七頁，共九十二頁，2022年，8月28日流行病學女性多見，年齡以20~40歲最多育齡男女之比1：8~9好發于黑人及亞洲人我國發病率1/1000知識背景第八頁，共九十二頁，2022年，8月28日病因遺傳雙胞胎40%；家族史13%；易感基因HLA-DR2、HLA-DR3等高于正常人性激素（雌激素）可誘發或加重環境因素

日光40%患者對陽光過敏感染食物（含補骨脂素食物-芹菜、無花果；含聯胺基團-煙熏、蘑菇等）藥物（普魯卡因酰胺/肼屈嗪/青霉胺/磺胺類…）知識背景第九頁，共九十二頁，2022年，8月28日SLE發病機制遺傳素質環境因素性激素異常免疫應答免疫復合物自身抗體損傷組織知識背景第十頁，共九十二頁，2022年，8月28日TcRβ鏈超抗原MHCⅡ類分子TcRα鏈已知的超抗原有葡萄球菌、鏈球菌腸毒素及支原體產物。超抗原結合到TcRβV，被一組或幾組TcR識別。超抗原結合到MHCⅡ類分子上，無須抗原加工和MHCⅡ類分子限制TB第十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日發病機制外來抗原引起人體B細胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細胞通過交叉反應與模擬外來抗原的自身抗原相結合,并將抗原遞呈給T細胞,使之活化,在T細胞活化刺激下,B細胞得以產生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷.致病性自身抗體致病性免疫復合物T細胞和NK細胞功能失調第十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體血小板減少抗紅細胞抗體紅細胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro)新生兒心臟傳導阻滯抗磷脂抗體抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體神經精神狼瘡第十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日致病性免疫復合物

增高的原因有:清除IC的機制如補體受體或Fcγ受體異常或早期補體成分低下IC形成過多（抗體量多）因IC的大小不當而不能被吞噬或排出第十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日病理改變炎癥反應和血管異常免疫復合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發血栓局部組織缺血和功能障礙第十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日受損器官的特征性改變是:蘇木紫小體:細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊洋蔥皮樣改變:小動脈周圍有顯著向心性纖維增生,明顯表現于脾中央動脈。心瓣膜的結締組織反復發生纖維蛋白樣變性,而形成贅生物.知識背景第十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日受損器官的特征性改變是:狼瘡性腎炎幾乎所有的SLE患者均有

WHO分型：正常或輕微病變型系膜病變型局灶增殖性彌漫增殖性膜型病變型腎小球硬化性知識背景第十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日系統性紅斑狼瘡主要癥狀的發生率(引自TextbookofRheumatology,3rd.,NewYork,1989)第十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日消化系統眼抗磷脂抗體綜合征血液系統神經系統肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發熱,乏力、疲倦、消瘦蝶形紅斑、斑丘疹、盤狀紅斑。紫癜、水泡等；口腔潰瘍；脫發；雷諾現象。心包炎、胸膜炎關節痛、肌痛、肌炎。慢性腎炎、腎病綜合癥等。心肌炎、心律失常、心力衰竭；血栓性靜脈炎腦損害：頭痛、精神癥狀、癲癇狼瘡性肺炎食欲不振、腹痛、腹瀉等；轉氨酶增高；急腹癥紅細胞、白細胞、血小板減少；無痛性淋巴結腫大；脾大。血小板減少、習慣性流產、動靜脈血栓。眼底：出血、滲出、視乳頭水腫。第十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日漿膜炎第二十頁，共九十二頁，2022年，8月28日

關節痛肌痛股骨頭壞死肌肉骨骼第二十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日神經精神狼瘡(NP狼瘡)精神障礙頭痛意識障礙癲癇偏癱嘔吐第二十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日NP狼瘡的病理基礎腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針對神經細胞的自身抗體抗磷脂抗體綜合征第二十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現象指掌部紅斑盤狀紅斑第二十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日特殊皮膚類型：亞急性皮膚性紅斑狼瘡:皮疹廣泛,位于暴露部位,病變淺表,呈對稱性,有時尚可形成皰狀或大皰狀,愈后不留瘢痕

深層脂膜炎型:累及真皮深層及皮下脂肪層,不累及表皮,表現為皮下結節,但有時可與上覆皮膚粘連而將皮膚拉成臍形。第二十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日蝶形紅斑第二十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日盤狀狼瘡第二十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日系統性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹第二十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日手指血管炎第二十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日系統性紅斑狼瘡：手指壞疽第三十頁，共九十二頁，2022年，8月28日亞急性皮膚型紅斑狼瘡：鱗屑丘疹樣皮疹第三十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日亞急性皮膚型紅斑狼瘡：環形皮疹第三十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日日曬后大皰樣皮疹第三十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日

視網膜血管閉塞伴視網膜廣泛出血第三十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日從直腸延續到乙狀結腸彌漫性黏膜充血、發紅、水腫，糜爛紅斑呈點狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結腸第三十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日消化系統可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發癥狀。肝功異常急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發作和活動的信號。與腸壁和腸系膜的血管炎有關。第三十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日血液系統貧血白細胞減少或淋巴細胞絕對數減少血小板減少無痛性淋巴結腫大脾大第三十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日抗磷脂抗體綜合征血小板減少動靜脈血栓形成習慣性自發性流產APS第三十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日一般檢查自身抗體補體狼瘡帶試驗腎活檢病理影像學檢查血常規尿常規血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細胞抗體C3C4CH50診斷治療預后MRICT實驗室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNPSmRNPSSBSSA知識背景第三十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日狼瘡腎炎病理分型1231、I型正常或輕微病變型2、II型系膜病變型 3、III型局灶增殖型 第四十頁，共九十二頁，2022年，8月28日狼瘡腎炎病理分型4、IV型彌漫增殖型5、V型膜性病變型6、VI型腎小球硬化型456第四十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日狼瘡細胞

第四十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日抗核抗體：周邊型第四十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日抗核抗體：彌散型第四十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日抗核抗體：核仁型

第四十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日免疫雙擴散第四十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日狼瘡的診斷標準D盤狀狼瘡蝶形紅斑漿膜炎腎臟異常非侵蝕性關節炎日光過敏造血系統損害口腔潰瘍免疫學異常抗核抗體LUPUS診斷標準（MD+SOAP＋BRAIN）神經系統異常第四十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日1997年美國風濕病學會（ARA）修訂的SLE分類標準-1第四十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日第四十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日第五十頁，共九十二頁，2022年，8月28日第五十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日狼瘡鑒別診斷類風濕關節炎各種皮炎癲癇病精神病特發性血小板減少性紫癜原發性腎小球腎炎其他結締組織病藥物性狼瘡第五十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日狼瘡病情的判斷疾病的活動性或有急性發作疾病的嚴重性:依據于受累器官的部位和程度.出現腦受累表明病變嚴重;出現腎病變者,嚴重性高于僅有發熱、皮疹者；合并癥：有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。第五十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日SLE-DAI抽搐精神異常腦器質性癥狀視力下降顱神經受累腦血管意外血管炎發熱1分血小板減少白細胞減少狼瘡頭痛關節炎肌炎管型尿血尿蛋白尿膿尿新出皮疹脫發2分8分4分前10天是否出現上述癥狀而定分，10分或10分以上考慮為疾病活動。第五十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日輕型和重型SLE

輕型:發熱、皮疹、關節炎、雷氏現象、少量漿膜腔積液，無明顯系統受累。

重型:具有上述癥狀，同時伴有一個或數個臟器受累，如狼瘡腎炎、狼瘡腦病、急性血管炎、間質性肺炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、大量漿膜腔積液等。第五十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日SLE活動標準1.發熱2.關節痛3.紅斑4.口腔潰瘍或大量脫發5.ESR增快(＞30mm/h)6.低補體血癥7.白細胞下降(＜4000/dl)8.低白蛋白血癥(3.5g/dl以下)9.LE細胞陽性判定:9項標準中3項以上陽性者,可判定SLE為活動期第五十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日狼瘡的治療糖皮質激素免疫抑制劑丙種球蛋白控制合并癥及對癥治療一般治療知識背景第五十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日糖皮質激素

1942年化學家們從腎上腺皮質中提取了28種甾體化合物，其中包括氫化可的松和可的松。

1949年Hench首先用它治療RA并獲得神奇效果，但很快發現它有許多副作用。盡管它在臨床應用以近半個世紀，關于它的風險和效益爭論一直持續不斷。第五十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日無活性的受體與HSP90形成復合物激素跨膜與受體結合使受體構象變化激素受體復合物與HSP90解離受體二聚體與核內的激素反應元件結合,激活或抑制靶基因的轉錄

1234激素的作用機制第五十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日糖皮質激素類藥物的比較第六十頁，共九十二頁，2022年，8月28日糖皮質激素劑量第六十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日SLE的治療潑尼松1mg/kg/d，通常早晨一次口服，如病情無改善,可將每日強的松量分2～3次服用，或增加每日劑量。若好轉，繼續服用至8周，逐漸減量，減至0.5mg/kg/d。對有重要臟器受累,乃至出現狼瘡危象者，可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為500-1000mg，每天1次，連續3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d。最大劑量一般不超過60mg/d。第六十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日糖皮質激素減量的指征

應根據病情，考慮效益/風險進行調節，一般減量的指征是：①病情已控制；②對糖皮質激素治療無反應；③出現嚴重毒副反應；④出現機會菌感染不能控制等。第六十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日糖皮質激素的減量-1在風濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質激素（60-80mg/日）有時可挽救生命，但應用2-3個月后肯定會出現副作用。為避免激素副作用，病情基本控制后，可開始逐漸減量，輕癥病人這段時間可為1-2周，重癥病人一般需4-6周。第六十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日服藥4小時后，血漿IL-6、CRP明顯下降。臨床改善峰值在6-8小時后。凌晨給藥是否可更好改善臨床癥狀，減少藥量有待進一步觀察。給藥方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日間歇服；必要時每日分次服第六十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日糖皮質激素第六十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日原有感染加重新發生感染菌群失調

誘發或加重感染原發病時機體抵抗力降低激素抑制機體防御功能第六十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日肌肉骨骼系統骨質疏松及病理骨折激素性肌病股骨頭無菌性壞死第六十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日

免疫抑制劑

有利于更好控制SLE活動減少SLE的爆發減少激素的用量。免疫抑制劑環磷酰胺硫唑嘌呤環孢素雷公藤總甙麥考酚嗎乙酯羥氯喹第六十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日用法劑量:10-16mg/kg靜脈滴注每4周沖擊一次沖擊6次，改為每3個月沖擊一次，至活動靜止后1年停止沖擊不良反應胃腸道反應脫發肝損害白細胞減少出血性膀胱炎環磷酰胺第七十頁，共九十二頁，2022年，8月28日雷公藤總甙用法:20mg,tidp.o.病情控制后可減量或間歇療法一個月為一療程對本病有一定療效不良反應較大性腺的抑制肝損害胃腸道反應白細胞減少第七十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日靜脈注射大劑量免疫球蛋白

適用于某些病情嚴重而體質極度衰弱者或（和）并發全身性嚴重感染者。輔助治療措施，對危重的難治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用3－5天為一療程。第七十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日紅斑狼瘡的一般治療心理治療急性活動期臥床休息，避免過勞及早發現和治療感染避免使用可能誘發狼瘡的藥物避免陽光暴曬和紫外線照射緩解期才可作防疫注射第七十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日SLE與妊娠非緩解期患者應避孕CTX、MTX、硫唑嘌呤

停用3個月以上方能妊娠。病情處于緩解期達半年以上無中樞神經系統、腎或心臟嚴重損害，而病情處于緩解期達半年以上者，一般能安全妊娠，并產出正常嬰兒。有習慣性流產病史或抗磷脂抗體陽性者，妊娠時應服小劑量阿司匹林。第七十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日影響狼瘡預后的因素出現下列表現者預后不佳:血肌酐已升高高血壓心肌損害伴心功能不全嚴重NP狼瘡1年10年

5年20年96%75%85%68%狼瘡的存活率第七十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日狼瘡的死亡原因腎功衰竭腦損害心力衰竭感染:細菌、結核、真菌引起的肺、皮膚、泌尿道、腦和血液感染。第七十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日SLE護理評估健康史家族史、個人生活是、感染時、服藥、月經史身體狀況各系統表現輔助檢查自身抗體、影像學檢查心理社會狀況緊張、焦慮、抑郁、絕望工作過程第七十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日SLE護理診斷皮膚完整性受損疼痛：慢性關節疼痛口腔粘膜改變潛在并發癥腎衰等焦慮/抑郁有感染的危險知識缺乏工作過程第七十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日SLE護理措施一般護理*休息：急性活動期臥床休息/緩解期適當活動，避免勞累。*飲食護理：清淡；免刺激；免含有補骨脂素的食物；腎衰時限蛋白、水鈉…保證病人營養。工作過程第七十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日SLE護理措施病情觀察*狼瘡活動度：CNS病變；多關節痛；尿檢異常、BUN↑、腎活檢提示活動；皮疹血管炎潰瘍；胸膜、心包炎；溶貧、血小板白細胞↓；＞38℃；C3、C4↓；抗ds-DNA↑；ESR↑。*腎衰等并發癥：第八十頁，共九十二頁，2022年，8月28日SLE護理措施對癥護理皮膚護理：①避光；②避免刺激皮膚的物品；③避免誘發狼瘡藥物；④避免防止外傷、破損和感染；⑤保暖；⑥使用改善微循環藥物。口腔潰瘍護理：①漱口/錫類散等；②飲食溫涼。關節疼痛/雷諾現象護理：①急性期緩解臥床休息，關節處于功能位；②創造舒適環境；③止痛措施：非藥物止痛、物理療法、藥物止痛。腎衰護理發熱護理心理護理第八十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日SLE護理措施藥物護理非甾體抗炎藥：餐中、后服；加用胃粘膜保護劑；副作用：胃腸道、神經系統、腎損..激素：注意劑量、療程、副作用。CTX：不良反應有胃腸道反應、骨髓抑制、出血性膀胱炎、脫發、性腺抑制等CsA：肝腎損害…雷公藤：肝腎損害、腸道、白細胞減少等第八十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日SLE護理措施健康指導疾病知識宣教保持良好心態休息與活動飲食藥物指導避免誘因：防治感染、避免勞累、避免陽光紫外線、誘發藥物、避孕自我監測，定期復診第八十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日工作任務描述女，18歲，四肢關節腫痛1個月，加重伴發熱、皮膚紫癜10余天。患者于1月前無明顯誘因出現雙足趾、雙膝關節疼痛，漸出現周身關節疼痛，10多天前關節腫痛加重，伴發熱，體溫最高達到39℃，咽痛，脫發，雙下肢皮膚紫癜、腹痛、惡心、納差，近2日面部、頸部出現小水泡、瘙癢。發病以來，精神倦怠，二便無數，睡眠尚可。既往體健，其母患有類風濕性關節炎。第八十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日工作任務描述護理體檢：體溫37.6℃，面部、耳輪、頸部散在大小不等水泡，雙下肢可見紫癜，尤以雙小腿多見，密布融合成片。雙側腹股溝可觸及2-3個黃豆大小淋巴結，可移動，無觸痛。心肺（-），腹軟，上腹部壓痛(+)，無反跳痛，肝肋下2