自發(fā)性低顱壓頭痛

Headachescausedby

Spontaneousintracranialhypotension（SIH）概況過去十年間，多數(shù)自發(fā)性低顱壓病人能被正確診斷源于對自發(fā)性腦脊液漏（spontaneouscerebrospinalfluidleaks）的認(rèn)識加深復(fù)習(xí)此類病人的臨床特點(diǎn)，影像改變，致病因素，漏的解剖，治療及并發(fā)癥狀。首次報(bào)道MokriB,AnnNeurol1991;首次報(bào)道了低顱壓頭痛病人的增強(qiáng)腦脊髓膜成像。之后很短一個(gè)時(shí)期診斷許多病例Neurology1993;43:609–611Neurology1993;43:919–926.比八十年代明顯增多病因Etiology發(fā)生CSF漏的確切原因尚不清楚有兩個(gè)因素最常見：(1)輕微外傷;(2)硬脊膜囊薄弱。病因Etiology有少數(shù)病人報(bào)告發(fā)病前的輕微用力如咳嗽，推舉動作，輕微跌傷，劇烈運(yùn)動等局部硬脊膜囊薄弱理論得到以下現(xiàn)象的支持---硬脊膜囊薄弱和腦膜憩室在馬凡綜合征病人中多見，后者公認(rèn)存在彈力蛋白和微纖維蛋白的異常。---部分有皮膚紅斑病變的結(jié)締組織病變患者中，亦有彈力蛋白和微纖維蛋白的異常合并CSF漏病因Etiology---單發(fā)或多發(fā)的腦膜憩室與某些遺傳性結(jié)締組織有關(guān)，如多囊腎等。（Neurology，2002；58：814-816）多因素作用：薄弱的鞘膜+輕微外力其他比如可能的來自椎關(guān)節(jié)的撕裂作用等臨床特點(diǎn)體位性頭痛—直立位時(shí)頭痛，平臥位減輕為顯著特點(diǎn)可以是或不是搏動性，部位并不確定（全頭性，雙額，額頂，枕部均可以）或者是慢性，類似慢性每日性疼痛，體位特征減弱有時(shí)頸部和肩胛部疼痛比頭痛早出現(xiàn)其他臨床癥狀少見的其他癥狀：無力，溢乳，括約肌障礙，木僵，昏迷，III，IV對顱神經(jīng)麻痹，帕金森綜合征，共濟(jì)失調(diào)等硬膜下血腫可能為SIH的并發(fā)癥頸胸腰的疼痛部位并不代表漏的部位，沒有相關(guān)性。臨床特點(diǎn)的機(jī)制CSF漏和CSF容量的減少造成腦組織位置的下移腦組織上的疼痛敏感結(jié)構(gòu)受到牽拉和變形→直立位頭痛腦靜脈和腦靜脈竇的擴(kuò)張也會造成頭痛。診斷—CSF檢查典型的CSF開放壓（初壓）非常低，尤其高流量的漏可能測不到。也有可能在正常低限或者正常在間歇性漏或低流量漏的患者，同一個(gè)人不同時(shí)間的CSF壓力可以是很低或正常之間波動。CSF顏色正常無色，有時(shí)可能黃變蛋白正常或增高，高過100mg/dl少見，但有大于1000mg/dl的。診斷—CSF檢查CSF細(xì)胞計(jì)數(shù)變化很大紅細(xì)胞、白細(xì)胞計(jì)數(shù)都可以是正常或者增高細(xì)胞學(xué)和微生物檢查多數(shù)正常，糖不低。診斷--放射性同位素腦池顯像放射性同位素選擇銦-111（Indium-111）.由腰穿引入脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，同位素續(xù)貫間歇掃描24-48小時(shí)。通常在24小時(shí)或者更短的時(shí)間內(nèi)就會有豐富的放射性在大腦的凸面被檢測到。如果存在CSF漏時(shí)，放射性很難在基底池被看到，甚至24-48小時(shí)大腦凸面難以見到。--典型改變。診斷--放射性同位素腦池顯像少見的現(xiàn)象是在鞘外看到放射性活性，與漏口或與漏口附件相對應(yīng)。有時(shí)腦膜憩室很大時(shí)，片狀的鞘外放射活性不能準(zhǔn)確定位漏口，ＣＴ脊髓造影掃描可以區(qū)分。或者早期在腎臟和膀胱中發(fā)現(xiàn)放射活性（小于４小時(shí)，正常為６－２４小時(shí)）。因?yàn)閷?dǎo)入鞘內(nèi)的同位素外滲到脊柱旁軟組織，被靜脈系統(tǒng)吸收清除。ＣＴ掃描ＣＴ掃描，價(jià)值有限，通常是陰性少數(shù)見硬膜下積液或小腦幕增強(qiáng)。ＭＲＩ掃描硬膜下積液特點(diǎn)：雙側(cè)或單側(cè)，大腦凸面，３－７ｍｍ厚，一般無壓迫占位效應(yīng)。積液通常為水囊瘤，密度由所含蛋白含量決定。有時(shí)會見到硬膜下血腫，多數(shù)情況下沒有大到出現(xiàn)壓迫癥狀。ＭＲＩ掃描有時(shí)腦池變化小的時(shí)候，需要回顧性或治療前后對比才能發(fā)現(xiàn)。垂體增大容易誤為垂體腺瘤或增生。還可能看到增大的腦靜脈竇。ＭＲＩ掃描異常的機(jī)制腦脊液容積減少，腦組織下陷Monro–Kellie學(xué)說，減少的腦脊液容量由硬膜下積液和腦血容量增加來代償。后者主要反應(yīng)在靜脈系統(tǒng)，導(dǎo)致—MRI上彌漫性硬腦膜增強(qiáng)，是為硬膜靜脈充血的結(jié)果。軟腦膜由于血腦屏障的原因沒有強(qiáng)化。ＭＲＩ掃描異常的機(jī)制—靜脈竇充血—垂體充血導(dǎo)致垂體增大—硬膜外靜脈叢充血脊髓造影和脊髓CT造影腦膜憩室多見與自發(fā)性CSF漏，發(fā)生在憩室壁薄弱處，需注意以下：—憩室可能多發(fā)，同一病人可能形狀不同—大的憩室不一定是漏的位置—如果手術(shù)，需要確定漏口位置—脊髓CT造影確定上面目的更可靠—多發(fā)憩室患者，盡管可能發(fā)現(xiàn)的憩室很大，但可能漏口距離憩室很遠(yuǎn)，手術(shù)慎重！治療數(shù)種治療模式，包括：—臥床，水化，過度水化，腹帶，咖啡因、茶堿、可的松，硬膜外血貼（epiduralbloodpatch，EBP），鞘內(nèi)液體輸注，硬膜外生理鹽水、右旋糖酐注入，腦脊液分流，外科修補(bǔ)漏口等。—幸運(yùn)的是，許多病人在保守治療或者未治療時(shí)能自行好轉(zhuǎn)。治療臥床—傳統(tǒng)推薦，或病人因?yàn)轶w位頭痛自覺水化—療效未能證實(shí)藥物治療—無對照，療效可疑硬膜外輸入晶體液或鞘內(nèi)注射可以作為硬膜外血貼無效，又不能外科治療時(shí)的選擇。缺點(diǎn)為感染的擔(dān)心和病人無法耐受。治療硬膜外血貼在腰穿后頭痛中較好效果，絕大多數(shù)一次明顯減輕，兩次基本緩解。治療成功率差異可能與以下因素有關(guān)：—自發(fā)性腦脊液漏與腰穿后頭痛相比，硬膜外血貼的位置可能與漏口實(shí)際距離較遠(yuǎn)—許多自發(fā)性漏的漏口解剖結(jié)構(gòu)可能與腰穿形成的簡單針孔或撕裂口不同治療治療成功率差異可能與以下因素有關(guān)：—自發(fā)性漏的漏口多在硬膜囊的前方或神經(jīng)根囊，伴有先天性結(jié)構(gòu)薄弱，對血貼治療完全不起反應(yīng)甚至加重。治療—外科手術(shù)選擇良好的病例，外科治療效果確定用于保守治療和E