ANCA相關(guān)性血管炎的精準(zhǔn)化診治進(jìn)展.系統(tǒng)性血管炎不同血管受累可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎顳動(dòng)脈擴(kuò)張系統(tǒng)性血管炎頭臂動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎受累血管血管造影系統(tǒng)性血管炎血管炎皮下紫癜血管炎皮下結(jié)節(jié)性紅斑系統(tǒng)性血管炎肉芽腫性血管炎的肺內(nèi)改變血管炎壞死性腎小球腎炎ChapelHill1993血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)不同血管受累可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)去除榮譽(yù)性命名分類更全面Churg-trauss綜合征：嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎韋格納肉芽腫：肉芽腫性血管炎ChapelHill2012血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)系統(tǒng)性血管炎的分類請(qǐng)?jiān)诖溯斎肽奈谋尽Ｕ?qǐng)?jiān)诖溯斎肽奈谋尽Ｕ?qǐng)?jiān)诖溯斎肽奈谋尽?.有無(wú)系統(tǒng)性血管炎可能系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病特點(diǎn)3.綜合判斷血管炎分類顯微鏡下多血管炎肉芽腫性多血管炎嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎5.選擇治療方案2.排除假性血管炎感染性心內(nèi)膜炎纖維肌營(yíng)養(yǎng)不良動(dòng)脈粥樣硬化...4.判斷血管炎病情繼發(fā)因素炎癥活動(dòng)指標(biāo)受累臟器范圍及程度ANCA相關(guān)性血管炎的精準(zhǔn)化診治思路不明原因的全身癥狀發(fā)熱、消瘦和疲乏反常的缺血事件青年人發(fā)生的、多部位和少見(jiàn)部位的缺血體征和癥狀進(jìn)展迅速的臟器功能衰竭——肺腎綜合征肺浸潤(rùn)影空洞、出血、呼衰；腎小球腎炎，蛋白尿和/或腎功能不全抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性抗核抗體譜陰性，炎性指標(biāo)（血沉、C反應(yīng)蛋白等）升高皮膚損害頭痛，腦脊髓炎，視網(wǎng)膜炎，癲癇，卒中，多發(fā)單神經(jīng)病突發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)病變紫癜、網(wǎng)狀青斑、潰瘍或指端梗死及結(jié)節(jié)壞死性皮疹等系統(tǒng)性血管炎的常見(jiàn)癥狀cANCAANCA抗體的檢測(cè)-間接免疫熒光法pANCAANCA抗體的檢測(cè)嗜天青顆粒特殊顆粒胞質(zhì)核板層蛋白酶3（PR3）乳鐵蛋白（LF）Α烯醇酶核質(zhì)成分？髓過(guò)氧化物酶（MPO）溶菌酶（LYS）催化酶殺菌/通透性增高蛋白（BPI）肌動(dòng)蛋白人白細(xì)胞彈性蛋白酶（HLE）組織蛋白酶G（CG）溶菌酶（LYS）天青殺素（AZU）防御素（DEF）Β葡萄糖醛酸酶人溶酶體相關(guān)膜蛋白2（H-LAMP2）ANCA抗體的檢測(cè)

c-ANCA（胞質(zhì)型ANCA）的靶抗原：抗原蛋白酶3（PR3），占80%-90%殺菌/通透性增高蛋白（BPI）某些未知的抗原p-ANCA（核周型ANCA）的靶抗原：主要是髓過(guò)氧化物酶（MPO）殺菌/通透性增高蛋白（BPI）某些未知的抗原多見(jiàn)于肉芽腫性血管炎多見(jiàn)于除肉芽腫性血管炎以外的其他ANCA相關(guān)性血管炎ANCA抗體檢測(cè)流程間接免疫熒光法檢測(cè)ANCA確診ANCA相關(guān)性血管炎分型酶聯(lián)免疫法檢測(cè)PR3和MPO酶聯(lián)免疫法檢測(cè)其他抗體排除其他疾病陽(yáng)性陽(yáng)性陰性ANCA相關(guān)性血管炎的診斷方法-活檢皮膚：需足夠深肌肉腓腸肌神經(jīng)肺活檢：開(kāi)放或胸腔鏡腎活檢受檢部位血管壁纖維素樣壞死細(xì)胞浸潤(rùn)肉芽腫形成免疫熒光表現(xiàn)例：腓腸肌活檢石蠟切片HE染色：A.低倍鏡下顯示神經(jīng)束膜，一個(gè)大的神經(jīng)外膜小動(dòng)脈纖維素樣壞死和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（箭頭所示）；可見(jiàn)一個(gè)小血管全壁炎（光箭頭所示）；B.高倍鏡下顯示大的小動(dòng)脈呈纖維素樣壞死（箭頭所示），嗜酸性細(xì)胞圍繞并侵入血管壁（光箭頭所示）。TeachingNeuroImages:EosinophilicinfiltrationandnecrotizingvasculitisonnervebiopsyinChurg-Strausssyndrome.KassardjianCD,SuanprasertN,SandlerED,DimbergE,DyckPJNeurologyANCA相關(guān)性血管炎的特點(diǎn)比較肉芽腫性血管炎顯微鏡下多血管炎嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎ANCA陽(yáng)性率80%-90%70%50%ANCA抗原PR3＞MPOMPO＞PR3MPO＞PR3腎臟受累80%90%45%肺部受累90%50%70%上呼吸道癥狀90%35%50%眼部受累眼眶假性腫瘤少見(jiàn)少見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累50%30%70%心血管受累少見(jiàn)少見(jiàn)常見(jiàn)（ANCA陰性）胃腸道受累50%50%50%皮膚黏膜非常常見(jiàn)，紫癜、皮下結(jié)節(jié)、瘀斑、瘀點(diǎn)、潰瘍等ClinKidneyJ.2015Jun;8(3):343-50討論患者的診斷評(píng)價(jià)腎臟病理閱片后提示：腎小球新月體形成（6/35），小管間質(zhì)病變重度，小動(dòng)脈纖維素樣壞死。結(jié)合臨床符合ANCA相關(guān)性血管炎腎損害。ANCA相關(guān)性血管炎：顯微鏡多血管炎可能性大ANCA相關(guān)性血管炎的精細(xì)化治療方案ANCA相關(guān)性血管炎的精細(xì)化治療方案ANCA相關(guān)性血管炎常規(guī)方案難治性方案肉芽腫性血管炎誘導(dǎo)緩解甲氨蝶呤+激素（局部）環(huán)磷酰胺+激素血漿置換，復(fù)方磺胺甲惡唑，硫唑嘌呤，霉酚酸酯，免疫球蛋白維持治療甲氨蝶呤±激素硫唑嘌呤+激素環(huán)磷酰胺+激素，復(fù)方磺胺甲惡唑，霉酚酸酯，環(huán)孢素，來(lái)氟米特復(fù)發(fā)環(huán)磷酰胺+激素免疫球蛋白，CD4/CD52單抗，TNF-a拮抗劑顯微鏡下多血管炎激素+環(huán)磷酰胺免疫球蛋白+霉酚酸酯+激素，TNF-a拮抗劑，CD4/CD52單抗，a胸腺細(xì)胞球蛋白嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性血管炎2016年EULAR關(guān)于ANCA相關(guān)性血管炎推薦指南受檢部位血管壁纖維素樣壞死細(xì)胞浸潤(rùn)肉芽腫形成免疫熒光表現(xiàn)AnnalsoftheRheumaticDiseases.2016*強(qiáng)調(diào)環(huán)磷酰胺和利妥昔單抗在誘導(dǎo)緩解治療中起核心作用。*應(yīng)在3個(gè)月內(nèi)將潑尼松的劑量減到10mg左右。