關于神經外科髓母細胞瘤第1頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五病史介紹患者基本信息：患者xxx女12歲主訴：視力減退三月，復視一月余，頭痛嘔吐一周現病史：患兒自訴于三月前無明顯誘因出現視力減退，當時未予特殊重視，佩戴近視眼鏡后視力仍進行性下降。患兒于一個半月前出現復試，進行性加重，向左右兩側視物均有重影。患兒近一周出現頭痛，為脹痛，以雙側額頂部為主，晨起時明顯，休息后可緩解。近兩日出現嘔吐數次。病程中有步行飄虛感，患兒至外院就診，MRI示：小腦蚓部占位，幕上梗阻性腦積水，經會診后收住我科第2頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五既往史：既往體健無特殊入院診斷：1小腦蚓部占位(髓母細胞瘤)2梗阻性腦積水家族史：第3頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五入院查體：語言流利，生命體征平穩，T36.7℃P80次∕分R18次／分BP141／82mmHg神志清晰，GCS465。雙側瞳孔等大等圓，直徑約3mm,對光反應靈敏，伸舌居中，四肢肌張力正常，左側肢體肌力V級，右側肢體肌力V級。第4頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五最后診斷：1小腦蚓部髓母細胞瘤2梗阻性腦積水

第5頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五現病史：入院后完善相關檢查，血液、尿液、大便常規、凝血四項、肝腎功能未見明顯異常

，無明顯手術禁忌癥，于2013年12月23號在全麻下行枕下正中入路，小腦蚓部占位切除術，手術順利，次全切除腫瘤，術后病理：髓母細胞瘤；術后復查頭顱MR：腫瘤基本全切。術后予抗炎，止血，營養支持等對癥支持治療。現患者生命體征平穩，一般情況良好，神志清楚，雙側瞳孔等大，對光反射靈敏，四肢可自主活動，患者較瘦弱，肌力較差，Ⅳ級，肌張力略低。第6頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五髓母細胞瘤

髓母細胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一種兒童后顱窩惡性膠質瘤。髓母細胞瘤的細胞形態很像胚胎期的髓母細胞，因此采用這個名稱。髓母細胞是一種很原始的無極細胞。在人胚胎中僅見于后髓帆，這點與髓母細胞瘤好發于小腦下蚓部相符合。髓母細胞瘤是顱內惡性程度最高的膠質瘤。

?第7頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五第8頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五髓母細胞瘤其高度惡性表現在三個方面：①生長極其迅速；②手術不易全部切除；③腫瘤細胞有沿腦脊液產生播散性種植的傾向。

主要發生于14歲以下的兒童，少數見于20歲以上者。男女別比為2:1。在兒童幾乎均位于小腦蚓部，突入第四腦室，甚至充滿小腦延髓池。偶見于小腦半球。在成人亦多見于小腦，偶見于大腦半球。第9頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五腦干的外形（1）延髓：延髓腦橋溝錐體錐體交叉橄欖

（2）腦橋：腦橋基底部基底溝小腦中腳（橋臂）延髓腦橋溝腦橋小腦三角（3）中腦：大腦腳腳間窩后穿質視神經垂體動眼神經滑車神經三叉神經展神經面神經舌咽神經迷走神經副神經視束視交叉大腦腳腦橋舌下神經錐體錐體交叉前庭蝸神經第10頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五第11頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五臨床表現

腫瘤高度惡性，生長快，病程短，自發病至就診平均在4個月左右，最短的10天，最長的1年左右。主要表現為顱內壓增高癥狀和小腦癥狀。第12頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五13小腦損傷征其他癥狀轉移癥狀臨床表現顱內壓增高頭痛嘔吐視乳頭水腫復視面癱錐體束征嗆咳小腦危象第13頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五

顱內壓增高癥狀：由于腫瘤易阻塞第四腦室產生腦積水及顱內壓增高，出現頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀和體征。在幼兒可至頭顱增大，扣之有破罐聲。晚期可出現強直性發作及枕大孔疝。頭痛視乳頭水腫第14頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五嘔吐（占82%）的發生率最高，早起可為唯一的癥狀。引起嘔吐的原因除顱內壓增高外，還可由于腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經核而產生。患兒的嘔吐多發生在晨起時，同時常伴有過度換氣。吐后患兒往往感覺癥狀明顯減輕，一般仍可進食和上學。由此，常常在幾周或幾月內未能引起家長的重視，以至延誤治療。頭痛（占79%）多位枕部和額部。患兒常因頭痛而在夜間睡眠中驚醒，頭痛主要由于顱內壓增高引起。像嘔吐一樣，常常伴有過度換氣。過度換氣和嘔吐可使頭痛減輕，原因在于過度換氣可引起顱內血容量減少，使顱內壓降低。第15頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五小腦癥狀及顱神經癥狀腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現為身體平衡障礙，走路及站立不穩。腫瘤位于下蚓部時多向后傾倒，這是因為腫瘤破壞了蚓部結構，使小腦蚓部與脊髓和前庭之間的聯系受到損害，故身體難以保持平衡。因腫瘤侵犯下蚓部者更常見，所以多數患兒表現向后傾倒。腫瘤發生在小腦蚓部者，或偏向一側發展者，也會造成不同程度的小腦半球受損癥狀，表現有肢體共濟運動障礙。腫瘤原發于小腦半球者可出現持物不穩，指鼻試驗和膝脛試驗陽性。也有些患者尚有構音不良（小腦性語言）。肌張力和腱反射多數底下。眼球震顫也是小腦體征，是眼肌共濟失調的表現。眼球震顫多為水平性，據統計陽性者為68.3%。亦常有上肢拿物不準，并有眼球震顫，肌張力降低及腱反射減弱等共濟失調體征（56%）。累及腦干者可有后組顱神經癥狀及長傳導束征。有的有復視（34%）、視力減退（27%）、外展神經麻痹（47%）、面癱等，亦可有強迫頭位及頸部抵抗。第16頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五轉移癥狀腫瘤的轉移癥狀為本病的一個重要特點,髓母細胞瘤的瘤細胞可以脫落，并且可通過腦脊液循環沿蛛網膜下腔產生播散性種植。常見的部位是脊髓，尤其是馬尾部，少數也可轉移至大腦的各個部件；更有極少數可通過血行轉移到身體的其他部位（遠隔轉移）。轉移雖可發生在手術前，但多數則發生在手術以后。第17頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五發生轉移癥狀的時間可以從術后8個月到術后6年，但多數出現在術后1年之內。絕大多數轉移患者是在脊髓的軟膜產生種植，累及腦及腦室者約占半數。顱外遠隔轉移多為血行播散，常見的部位是肺及骨骼。除轉移外，需要提到的是髓母細胞瘤易復發。復發多在術后6~9個月內，最長可達10年。復發多在原病灶處，可單發或多發。第18頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五腰椎穿刺

宜慎用，以免誘發腦疝，除提示壓力增高外，蛋白量及白細胞數可增多。頭顱X線平片

大多數顱內壓增高征，在兒童可有骨縫分離、頭顱增大、骨質變薄等

CT掃描

典型髓母細胞瘤一般直徑大于3.5cm，CT平掃腫瘤多呈均勻一致的高或等密度病灶，邊界較清楚MRI檢查腦血管造影

腦室造影

輔助檢查第19頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五腦脊液檢查除壓力增高外，蛋白量及白細胞數可增多。容易查見瘤細胞。但是檢出瘤細胞者不一定有轉移發生，只是提示放射治療的必要性。頭顱X線平片大多數顱內壓增高征，在兒童可有骨縫分離、頭顱增大、骨質變薄等。腫瘤發生鈣化者及罕見。腦血管造影椎動脈造影可見鄰近腫瘤的動脈不規則，可顯示有微細的腫瘤血管，亦可見靜脈早起充盈。輔助檢查第20頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五CT掃描可見腫瘤呈均勻一致的高或等密度病灶，增強呈均勻一致強化，少有鈣化，病灶周圍可有環形低密度水腫帶，第四腦室受壓移位，常有更阻性腦積水。MRI檢查腫瘤呈T1，長T2信號，矢狀位可清晰顯示腫瘤與腦干的關系。第21頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五第22頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五第23頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五鑒別診斷

第四腦室室管膜瘤此病起源于第四腦室的室管膜，早期因刺激第四腦室底而引起嘔吐。病程較髓母細胞瘤長，小腦的實質性損害不如髓母細胞瘤嚴重，部分病例甚至無明顯的小腦體征。第24頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五小腦星形細胞瘤多發生于兒童的小腦半球，偏良性。病程可以很長，主要表現為顱內壓增高和一側肢體的共濟運動障礙。顱骨X線平片鈣化率較髓母細胞瘤高，有的病例（尤其是較小的兒童）可見腫瘤側的枕骨鱗部隆起和骨質變薄。腦室造影可見導水管向前屈，湯氏位可見第四腦室向側方移位等。CT與MRI檢查可以明確腫瘤的部位甚至性質。第25頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五治療原則降低顱內壓

降低顱內壓的根本辦法是切除腫瘤手術

手術是治療顱內腫瘤最直接、最有效的方法放療化療第26頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五治療手術應完全切除腫瘤，手術后輔以放療。手術中關鍵是看清腫瘤與第四腦室底的分界，切除腫瘤應嚴格沿此分界進行，如發現腫瘤與第四腦室腦脊液通路未打通，需再行側腦室腹腔分流術。髓母細胞瘤對放療高度敏感，術后常規放療。第27頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五

放療術后病人接受放療可延長病人的生存期。手術后放療，目前統計其5年生存率達40%~60%，10年生存率也達30%~40%。一般強調術后早期放療，多在手術后1~2周內開始。基于髓母細胞瘤易轉移的特點，應對全中樞神經系統進行放療，并在此基礎上病灶局部增加放療劑量。第28頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五

化療髓母細胞瘤術后單純化療未見明確療效，即使在手術、放療后應用化療其結果亦有爭議。Mazza統計47例病人的5年存活率，手術+放療+化療組達60%，明顯高于未行化療組（37%）。對于化療的指針，Bloom認為化療對腫瘤全切除病人無效，因而主要用于部分切除或僅行活檢的病人，或2歲以下患兒。在聯合應用化療藥物時，特別要注意其藥物間的相互作用，避免增加藥物毒性。此外，在化療期間應隨時監測外周血象變化。一旦發現全血細胞減少應予以及時處理甚至暫停化療。第29頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五護理診斷1.焦慮與擔心疾病預后有關2.知識缺乏與缺乏疾病相關知識有關護理措施熱情接待患兒及其家屬，安置舒適環境，介紹床位醫生和護士，以及病區環境。向患兒家屬介紹疾病相關知識，以及相關檢查及注意事項。向患兒家屬介紹同病室病員并講解成功案例以緩解其緊張情緒介紹使用藥物名稱，作用，注意事項。完善各項術前檢查，并做好術前宣教。術前第30頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五術后護理診斷1.生命體征改變的可能2.頭痛3.體溫過高4.潛在并發癥顱內感染5.引流管效能降低的可能6.自理能力下降7.皮膚完整性受損的危險第31頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五護理措施一病情觀察嚴密觀察生命體征:患兒手術創面大,又因手術牽拉或手術后出血、水腫壓迫腦干生命中樞,易引起術后中樞性呼吸障礙,隨時有生命危險,必須嚴密觀察生命體征,特別注意呼吸功能的監護,觀察呼吸的節律、頻率、深度及呼吸模式,血氧飽和度大于95%。術后持續予心電監測呼吸、脈搏、血氧飽和度、持續動脈血壓監測,并嚴密觀察瞳孔和意識的變化。第32頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五護理措施二高熱的護理密切觀察患兒的體溫變化，當體溫升高時予冰枕，溫水擦身等方式物理降溫。必要時遵醫囑使用藥物降溫。知道患兒多飲水并及時更換汗濕的衣被保持床單元整潔。做好記錄。第33頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五護理措施三引流管的護理患兒術后予保留導尿，密切觀察引流尿液的顏色，量，保持引流通暢，定時夾閉導尿管訓練膀胱功能。于術后第7天拔除導尿管，留置期間未發生尿路感染。患兒術后出現顱內感染，于術后第3天放置腰大池引流。引流期間密切觀察引流液的顏色，性狀，量。遵醫囑將引流量控制在一定范圍內,(150-200ml),根據引流量調整高度。密切觀察腰背部傷口敷料情況。囑患兒翻身時動作輕柔，防止導管脫出。患兒感染癥狀減輕后于術后第7天拔除腰大池引流。第34頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五護理措施皮膚護理：一.術后應保持術部敷料干凈、整潔，嚴密觀察傷口滲血，滲液情況，有滲血，滲液時及時更換外層敷料，擦身時請注意避開敷料區域固定膠布有無松脫和卷邊，并報告醫生。

二.根據病人情況進行Braden評分，并采取相應的翻身計劃，避免壓瘡的發生第35頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五護理措施用藥護理術后予抗炎，保胃，止血，脫水，護腦等對癥治療，密切觀察藥物的作用及不良反應。第36頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五護理措施飲食的護理術后第一天禁食，然后逐步由流質向半流向軟食過渡。密切觀察患兒的吞咽功能，防止嗆咳。并保證營養攝入的合理。第37頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五

心理護理

現患者家屬比較緊張，對家屬做好宣教，給家長說明時可多用鼓勵的語言，安慰家長，給以心理支持，使家長能夠正確面對疾病。如為對患兒進行檢查或治療進行引起的恐懼，應當主動將檢查步驟和方法、檢查要達到的目的在檢查前向家長說明，以誠懇的態度告訴家長，“我們將會最大程度的減少患兒所受的痛苦。”第38頁，共42頁，2022年，5月20日，14點31分，星期五