先天性心臟病患者的妊娠管理（完整版）隨著先天性心臟病（以下簡稱先心?。┰\斷、藥物治療及手術治療等技術的進步，能存活到育齡的先心病女性患者越來越多［1］。妊娠及分娩期間，女性的血流動力學發(fā)生急劇變化，合并先心病，尤其是復雜先心病的女性母嬰死亡風險和并發(fā)癥發(fā)生風險明顯升高。此外，部分有遺傳傾向的先心病女性后代患先心病的幾率也明顯升高。因此，建立妊娠心臟團隊并對高?；颊哌M行多學科系統(tǒng)治療至關重要［1,2］。先心病患者的妊娠管理應貫徹到孕前至產(chǎn)后全過程。孕前管理包括妊娠風險評估、孕前心臟治療及遺傳咨詢等，充分告知患者妊娠風險，做好妊娠計劃，高度懷疑遺傳病的患者應進行基因檢測，不適合妊娠的患者需進行有效避孕。以下女性不建議妊娠［2］：（1）肺動脈高壓患者不建議妊娠（UI,C）；（2）右心系統(tǒng)受累伴NYHAm/IV級、LVEF<40%或重度三尖瓣反流的患者應避孕（IIa,C）；（3）有癥狀的Ebstein畸形伴血氧飽和度<85%和（或）心力衰竭的患者應避孕（IIa，C）;（4）Fontan循環(huán)伴血氧飽和度＜85%、心功能下降、中重度房室反流、難治性心律失常或蛋白質(zhì)丟失腸病;的患者不建議妊娠（III,C）；（5）二尖瓣狹窄且瓣膜面積＜1.0cm2在干預治療前不建議妊娠；（6）血管性Ehler-Danlos綜合征患者、嚴重主動脈擴張（遺傳性胸主動脈疾病，如馬方綜合征＞45mm,二葉式主動脈瓣畸形＞50mm或＞27mm/m2體表面積，或Turner綜合征主動脈大小指數(shù)〉25mm/m2體表面積）不建議妊娠。目前最常用的妊娠風險評估方法為改良WHO妊娠風險分級。該風險評估方法根據(jù)患者的疾病種類、病變嚴重程度及心功能情況進行危險分層，對患者妊娠期產(chǎn)檢次數(shù)、就診醫(yī)院選擇均具有指導意義，總結如表1［2］。分娩方式的選擇應充分評估母親疾病情況，《2018年ESC妊娠期心血管疾病管理指南》建議［2］：（1）大部分心臟病患者應首選經(jīng)陰道分娩（工C級）（出血量少，感染、靜脈血栓及栓塞發(fā)生風險低）；(2)有心臟病的孕婦應在妊娠40周時考慮引產(chǎn)(HaC級)(減少緊急剖宮產(chǎn)和死胎的風險)；(3)建議嚴重的肺動脈高壓(包括艾森曼格綜合征)患者行剖宮產(chǎn)術分娩；(4)對于口服抗凝劑、急性難治性心力衰竭、嚴重的主動脈疾病患者，應考慮剖宮產(chǎn)術分娩。產(chǎn)后早期是先心病產(chǎn)婦急性心衰等并發(fā)癥發(fā)生的高峰期，高危產(chǎn)婦應轉入ICU/CCU監(jiān)護至少24-48小時，并限制液體輸入量及速度，分娩后建議持續(xù)隨訪至少6個月［3］。先心病患者的妊娠管理是保障先心病患者母嬰安全的重要措施，應掌握妊娠風險評估方法，并在此基礎上進行高危妊娠的多學科共同管理，以預防并減少母嬰并發(fā)癥及死亡的發(fā)生。表1改良的WHO妊娠風險分級

妊娠風險r孕婦心臟事件比率分娩地點最低產(chǎn)檢次數(shù)1級1孕婦死亡-輕度或小的肺動脈狹窄、動脈導管未2.5%丐喝當?shù)?-2率未增加，閉、二尖罪脫垂.醫(yī)院次母兒并發(fā)-已成功手術修補的簡單先心病C房缺或癥風險未室缺、動脈導管未閉和肺靜脈畸形引增加或輕流）1度增加-單源、偶發(fā)的房性或室性早搏life孕婦死亡-未手術的不伴有其他并發(fā)癥的房缺、室5.7%叮0.5%當?shù)孛?率輕度增缺；醫(yī)院月1加,母兒并-法洛四聯(lián)癥修補術后且無殘余的心臟次發(fā)癥風險結構異常j中度增加不伴有心臟結構異常的大多數(shù)心律失常（室上性心律失常）Turner磊谷祉不■伴有土動脈擴張IHII級孕婦死亡率中度增加,母兒并發(fā)癥尺險風險重度贈加輕度左1&室功能受損（LVEF>45%）肥厚型心肌病心臟瓣膜?。ú粚儆?級或IV級的輕度二尖迷狹窄』中度主動脈舞狹窄）史劇演L綜合征或苴他的主動脈疾病不伴白土動脈擴張—葉式主動脈抽疾?。ㄖ鲃用}直徑式45mm）主動脈縮窄矯治術后；房間隔跳損中心醫(yī)院每2個月1次I

-中度左心功能不全(LVEF30K-45%)物械罪膜置換術后有圍生期心肌病史但沒有任何殘留的左心功能受損機械罪膜警換術后用心系統(tǒng)疾患,心室功能良好或羥度「降-Fantan循環(huán)未手術的發(fā)維型心臟病苴他復雜心臟病-主動脈中度擴張(馬方綜合征或者其他胸主動脈疾病主動脈直徑mm；二葉式主動脈舞主動脈直徑45”。mmjTuee「綜合征主動脈大小指數(shù)2F25rTim/rn2^法洛四聯(lián)癥式50mm)重度無癥狀主動脈指狹窄中度二尖布狹窄室性心動過速19%~27%既可治療心臟疾患又可管理妊娠的專家中心每2個月1次或每月1次孕婦死亡率明顯增發(fā)癥風險重度增加加，母兒并

IV級孕婦死亡率極高,嚴重母兒并發(fā)癥風險極高-肺動脈禺壓嚴重左心功能不全〔LVEF0怫，或NYHAIII-IV^)有圍生期J匕肌病史并伴左心功能不全重度—尖索狀窄重度有癥狀的主動脈罪挾窄右心系統(tǒng)疾患伴有中或重度心室功能受損嚴重的主動脈擴張《馬凡綜合征或HTAD主動脈直徑＞45mm,左房室.主動脈瓣主動脈直徑＞50mm;特納琮合征主動脈大小指數(shù)＞25mm/m2,法洛四麻癥土動脈＞50rnm)血管型Ehlers-DanlM-嚴重(再發(fā))主動脈縮作-剛翦伴任何并發(fā)癥既可治療心臟疾患又可管理妊娠的專家中心每月1