1、中西醫(yī)結(jié)合治療間質(zhì)性肺疾病中國中醫(yī)研究院西苑醫(yī)院王書臣2019年4月中西醫(yī)結(jié)合治療間質(zhì)性肺疾病概述間質(zhì)性肺疾病(LD)代表了一大組由不同原因引起的,侵犯肺泡肺泡壁、肺泡道、細(xì)支氣管和微小血管的彌漫性疾病,可發(fā)展為彌漫性肺間質(zhì)纖維化最終可導(dǎo)致呼吸衰竭。由于病變侵犯了肺泡上皮細(xì)胞、肺泡腔實(shí)質(zhì)故現(xiàn)在有學(xué)者認(rèn)為LD稱之為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(DPLD)更為合適概述概述間質(zhì)性肺疾病大約包括200種不同的疾病其中病因明確者約占1/3,但對臨床診斷和治療影響最大的是原因未明者,以特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(|PF)為最常見,又稱為孤立性隱源性致纖維化性肺泡炎(CFA),其次一為結(jié)締組織病,如:系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性

2、關(guān)節(jié)炎、 Wegeners氏肉芽腫等。概述近年來,對間質(zhì)性肺病的研究以特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的認(rèn)識進(jìn)展最多,現(xiàn)簡要介紹如下近年來,對間質(zhì)性肺病的研究以PF概念的演變隨著對疾病的不斷認(rèn)識,|PF的概念在過去的幾十年經(jīng)歷了從PF到特發(fā)性問質(zhì)性肺炎(mP)的變遷1944年 Hamman和Rich描述了4例死于原因不明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化的患者,其病情進(jìn)展迅速,可于12月死亡,稱為 Hamman-Rch綜合征,這是對該病最早的描述。PF概念的演變PF不同時期的分類Liebow FIl Carrington (1968)Katzenstein和 MyersATS/ERS(2019)(2000年特發(fā)性肺纖維化

3、/普尋常型間質(zhì)性肺炎(U|P)尋常型間質(zhì)性肺炎(U|P)通型間質(zhì)性肺炎(IPF/UIP脫屑型間質(zhì)性肺炎(DP)/特發(fā)性脫屑型間質(zhì)脫屑型間質(zhì)性肺炎(D|P)呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性性肺炎/呼吸細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺疾病肺病(RB-LD)(IDIP/RBILD)閉塞性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎(BP)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)急性間質(zhì)性肺炎(A|P)淋巴樣間質(zhì)性肺炎(LP非特異性間質(zhì)性肺炎(NS|P)巨噬細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(G|P)PF不同時期的分類彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(DPLD)的分類(ATS/ERS,2019)原因確定的藥物,或與某種病變相關(guān)(如:結(jié)締組織病)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化脫屑型間質(zhì)急性間質(zhì)性性肺炎(DI

4、P肺炎(AIP)特發(fā)性間質(zhì)彌漫性肺性肺炎(IP非特異性間呼吸性細(xì)支變腫之外的三質(zhì)性肺炎氣管炎性間DPLDNSIP質(zhì)性肺病結(jié)節(jié)病(暫定)(RB-ILD)其它類型的隱源性機(jī)化淋巴細(xì)胞性性肺炎間質(zhì)性肺炎肺淋巴管肌瘤病、組織細(xì)胞曾生癥X彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(DPLD)的分類(ATS/ERS,201病理機(jī)制目前PF和博萊霉素致肺纖維化動物模型研究表明,PF發(fā)病過程可概括為肺損傷和PF兩個階段這兩個過程同時存在、互相促進(jìn),不代表時間上的一分隔和疾病本身的發(fā)展順序。病理機(jī)制肺組織的炎性損傷各種損傷因素?fù)p傷肺泡上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞,啟動炎癥/免疫反應(yīng),繼之肺泡巨噬細(xì)胞(AM活化,單核細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎癥

5、細(xì)胞浸潤,釋放各種細(xì)胞因子、前炎癥介質(zhì)等,如:腫瘤壞死因子(TNF)、白介素1,6,8(L1,6,8)、轉(zhuǎn)化生長因子(TGF-)等這些細(xì)胞因子一方面使炎癥細(xì)胞浸潤,AM分化和成熟;另方面促進(jìn)細(xì)胞因子和炎癥遞質(zhì)的進(jìn)一步分泌和表達(dá),形成復(fù)雜的細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò),引起肺泡炎和肺損傷。肺組織的炎性損傷損傷后的修復(fù)及PF的形成TGF-、TNF-、血小板源性生長因子(PDGF)和胰島素樣生長因子-1(IGF-1)等是重要的致纖維化生長因子,能刺激平滑肌細(xì)胞、成纖維細(xì)胞增殖和膠原合成,促進(jìn)膠原蛋白、纖維連接蛋白、透明質(zhì)酸、蛋白聚糖等在細(xì)胞外基質(zhì)中沉積,減少細(xì)胞外基質(zhì)的降解,最終導(dǎo)致正常功能組織被取代和改建損傷后的

6、修復(fù)及PF的形成中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療

7、肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)

8、結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化共70張課件中