1、第一節 正常心血管生理解剖心臟結構心臟是一個復雜的中空器官小兒常發心臟病：先天性心臟病（congenital heart disease, CHD）成人常發心臟病：粥樣硬化性心臟病（athero-sclerotic heart disease ）一、心臟胚胎發育 早期心臟形成 胚胎22天形成原始心管 2224天形成原始心襻 形成心室 靜脈竇的演變 心臟分隔，瓣膜、動脈系統和體靜脈系統形成 房室管、心房、 及心室的分隔室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟形成第4周心臟起循環作用第8周四腔心臟形成二、胎兒血液循環途徑胎兒血液循環途徑通過動脈導管通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較低通過靜脈導管

2、下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動脈心腦及上半身肺動脈降主動脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動脈血門靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環胎兒血循環特點 1、通過胎盤進行物質交換 2、除了臍靜脈內是動脈血，其余均為混合血胎兒的心、腦、肝及上半身的血氧含量豐富，腹腔臟器及下肢血氧含量最低。 3、卵圓孔、靜脈導管和動脈導管參與血液循環。 4、左右心都向全身供血，只有體循環，無有效肺循環。三、正常血液循環途徑嬰兒出生后血流通道的關閉卵圓孔左心房壓力超過右心房時，功能上關閉57月時解剖上關閉動脈導管足月兒80%生后24h內功能性關閉80%于3個月內解剖上關閉95%1年內解剖上關閉靜脈導管68周內閉鎖形

3、成韌帶出生后血液循環的特點 1、結扎臍帶后，胎-臍盤循環終止，肺循環建立。 2、卵圓孔關閉（出生后5-7個月后解剖上關閉）。 3、動脈導管關閉（80%小兒出生后34個月動脈導管關閉，90%生后1年內解剖關閉）。 4、大小血管建立，動靜脈各行其徑。胎兒與出生后血液循環比較A胎兒期B出生后由母體循環完成氣體交換由肺循環完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導管、靜脈導管開放卵圓孔、動脈導管、靜脈導管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環阻力高肺動脈壓下降，肺循環阻力低右心室高負荷左心室高負荷AB返回四、心率 新生時期：120-140次/分 嬰兒時期：110

4、-130次/分 2-3歲： 100-120次/分 4-7歲： 80-100次/分 8-14歲： 70-90次/分五、血壓 收縮壓=年齡2+80mmHg 下肢血壓-上肢血壓=20mmHg 舒張壓=2/3收縮壓 高血壓 標準+20mmHg 低血壓 標準-20mmHg第二節 先天性心臟病一、先天性心臟病概述 先天性心臟病（Congenital heart disease CHD)是指胎兒時期心臟血管發育異常而致的心血管畸形 小兒最常見的心臟病 基因和環境因素共同作用 4.05 12.3個活體嬰兒中 先天性心臟病致病因素基因因素 10%染色體 5 % 10%單個基因變異 3%基因和環境共同作用 90%

5、多因素遺傳 占大多數環境作用藥物感染孕母條件其它先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導管未閉無分流型 肺動脈狹窄 主動脈狹窄 主動脈縮窄 二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯癥完全性大動脈錯位兩種分流類型的表現左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現青紫早期出現紫紺,進行性加重;肺循環血多肺循環血少（或多）體循環血少體循環為混合血肺動脈高壓(動力性、梗阻性)晚期出現持續青紫、艾森曼格綜合征二、常見的先天性心臟病TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回房間隔缺損房間隔缺損（atrial septal defect ASD）占先天性心臟病總數的5

6、% 10%發病率為1/1500個活產嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發孔型缺損原發孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發孔型約占15%，也稱部分性心內膜墊型繼發孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應性可在臨床上表現出來ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環缺血上下腔靜脈右心房擴大ASD血液循環途徑ASD臨床表現臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負荷肺循環充血：易感冒、反復肺部感

7、染體循環缺血表現：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現青紫感染性心內膜炎(infective endocarditis)少見ASD臨床表現體征望診：心前區飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁ASD聽診 胸骨左緣2、3肋間可及- 級 收縮期噴射狀雜音 P2固定分裂 胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致ASD心電圖表現右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導阻滯（右圖示I0房室傳導阻滯）ASD心電圖表現原發孔缺損時，電軸左偏ASD X線表現肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正常或縮小患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片

8、示右心增大，肺紋理增粗，肺動脈段凸出.ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負荷表現Doppler見心房水平分流ASD預后及治療缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs1.5）需手術治療治療外科手術介入性心導管術：Amplazer、cardia seal 等裝置關閉缺損返回室間隔缺損 室間隔缺損（vent-ricular septal defect VSD）占我國先天性心臟病的50% 小兒最常見的先天性心臟病，約25%單獨存在，其余合并其它畸形。VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60 % 70%流出部型流入部型肌小梁部約20 % 30%肌部缺損干下型缺損膜部缺

9、損VSD分類（2） 小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)缺損面積(cm2)5151.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征VSD血液循環途徑VSD分流肺循環充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈搏血減少體循環缺血Eisenmenger綜合征發生于左向右分流心臟病后期機制不可逆的肺動脈高壓產生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現雙向分流或右向左分流臨床表現

10、：持續性青紫為手術禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導致右心衰VSD臨床表現臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環充血和體循環缺血表現潛伏紫紺并發癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及 -級 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導二尖瓣區舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進 患兒，男，3歲VSD伴肺動脈高壓,發育較同齡兒遲緩VSD心電圖表現左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大VSD X線表現 左右心室增大，左室大為主 肺紋理增粗 肺動脈段凸出 主動脈弓影縮小患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大，

11、IAVB。VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內科治療：防治心衰外科直視手術修補心導管介入治療補片直接縫合返回動脈導管未閉動脈導管未閉（patent ductus arteriosus PDA） 指動脈導管異常持續開放導致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;PDA病理分型管型、漏斗型、窗型PDAPDA病理生理 左向右分流的大小取決于 導管的大小 主肺動脈壓差 差異性紫紺（differ-ential cya

12、nosis） 肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;PDA血液循環途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈體循環缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房PDA臨床表現臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養困難、發育落后等并發癥：感染性動脈炎、感染性心內膜炎、 充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續性機器樣雜音，持續全期二尖瓣區舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動、 股動脈槍擊音PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大PDA X線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段

13、凸出主動脈弓正常或凸出患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流PDA治療內科治療防治心衰對于早產兒，用消炎痛可促使90%PDA關閉外科手術介入治療 法洛四聯癥法洛四聯癥（tetrology of Fallot ,TOF） 約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形TOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發性改變 TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔

14、缺損動脈導管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常TOF 病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴重狹窄，呈右向左分流 伴發PDA的TOF，隨著動脈導管的關閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側支循環的形成青紫型TOF病理生理VSD分流肺循環缺血氣體交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環血氧飽和度下降紫紺導致紫紺TOF臨床表現癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發性缺氧發作發育落后呼吸困難并發癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲

15、單心室、單心房， 中央性青紫（+）杵狀指（趾）TOF聽診 1.胸骨左緣2、3、4肋間級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫 2.P2減弱 3.狹窄嚴重時雜音反而不明顯TOF X線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網狀紋理 （側支循環形成）25%可見右位主動脈弓影TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴重者可呈現心肌勞損右房肥大患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴大；ECG示右室大伴oRBBB。TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流TOF心導管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流

16、出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術方案和估測預后提供必要信息TOF治療防治缺氧發作及并發癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術B.姑息手術：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Taussing術）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術（Glenn術）陣發性缺氧發作（anoxic spell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導致腦缺氧表現：陣發性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注 嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射預防：心得安13mg/（kgd）口服【護理評估】1、健康史2、癥狀、體征3、社會、心理因素【護理診斷】 1、活動無耐力 與體循環血量減少或血氧飽和度下降有關 2、有生長異常的危險 與心臟結構及功能異常有關 3、有感染的危險 與肺充血有關