1、CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷可治療性癡呆特發性正常壓力腦積水（特發性）腦血管性癡呆腦外傷后癡呆甲狀腺低下癡呆維生素缺乏性癡呆血清離子異常性癡呆低血糖性癡呆膠原病性癡呆感染性癡呆中毒性癡呆CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷2可治療性癡呆CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷2特發性正常壓腦積水（idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）首由Hakim報道 臨床表現 步行障礙 癡呆 尿失禁 經腦脊液分流術可使臨床癥狀得以改善 20年前本病被認為 可治療的癡呆（treatable dementia）CNS特發性正

2、常壓腦積水的診斷變遷3特發性正常壓腦積水（idiopathic normal p經影像學檢查確認腦室擴大及腦室周圍低吸收（periwentricular lucency），再出現同位素腦室逆流（ventricular reflux）即可判定為腦室分流的適應癥，當時很重視腦室逆流這一改變。 可是根據上述的診斷程序，選不出分流適應的病例，多數手術失敗。其結果，分流術的有效性，甚而對本病的存在都產生疑問，因而對本病逐漸忽視。CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷4經影像學檢查確認腦室擴大及腦室周圍低吸收（periwentr2004年“日本正常壓力水頭癥指南作成委員會”，發表了預測分流術后改善的指標，因而

3、本病又被重新注意。該指南將本病診斷分為可能（possible），很可能（probable）及確定（definite）三級，可能表示30-50%，很可能表示80%以上為本病。CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷52004年“日本正常壓力水頭癥指南作成委員會”，發表了預測分 iNPH診斷標準 必須項目參考項目1) 可能iNPH60歲以后發病。步行障礙、癡呆、尿失禁癥狀中至少存在1項存在腦室擴大（ Evans index0.3）Evans index：兩側側腦室前角距離/同一平面顱內腔距離。顱內壓200mmHg以下，腦脊液性質正常。腦室擴大的原因應除外既往患疾病（蛛網膜下腔出血，腦膜炎，頭部外傷，先天

4、性腦積水，中腦導水管狹窄）。神經系統表現左右側無明顯差異，無失語、半側空間忽視及一側化表現。無運動系統疾患（例如關節炎）和心臟疾患。存在步幅狹小，弓形足，站立不穩，以轉身時加重。癥狀通常呈緩慢進展，可有波動性癥狀減輕或加重。如果合并其他系統的疾病（如帕金森病）和腦病疾病（如腦梗塞），癥狀通常輕微。通常存在高位腦凸面、正中部腦溝狹窄和側裂、基底池擴大。不論有無PVL或PVH。需進行腦血流檢查以鑒別其他原因引起的癡呆。2) 很可能iNPH滿足可能iNPH的必須項目存在以下項目腦脊液放液試驗（CSF tap test）可改善癥狀腦脊液引流試驗可改善癥狀壓頸試驗和顱內壓持續測定存在異常。3) 確定iN

5、PH分流手術，可改善癥狀。CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷6 iNPH診斷標準 必須項目參考項目1) 可能iNPH存影像學診斷 腦室擴大 iNPH的CT及MRI呈現腦室擴大在冠狀位上，側腦室向上方凸呈弧狀，胼胝體向上方高度彎曲，下角擴大但與海馬萎縮不同，海馬周圍腦溝不開大在矢狀位上，胼胝體向上方伸展并呈現菲薄化第四腦室擴大多不明顯。CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷7影像學診斷 腦室擴大CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷7腦室擴大程度多數采用Evans index來表示Evans index0.3（兩側側腦室前角距離/同一平面顱內腔距離）。指南指出Evans index是腦室擴大的標準指標，

6、但有的病例Evans index在0.3以下，對這樣的病人術后亦獲得良好的效果。曾認為Evans index越大本病的可能性越大，但并非如此，當此系數過大要考慮其他疾病的可能。健康高齡者Evans index超過0.3者有3-4%左右，因此指數未必是特異的CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷8腦室擴大程度多數采用Evans index來表示CNS特發性CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷9CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷9影像學診斷高位腦凸面、正中部腦溝狹窄（high convexity tightness）及側裂、基底池擴大（dilated sylvian fissure, basal cis

7、ternal）CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷10影像學診斷高位腦凸面、正中部腦溝狹窄（high convexiNPH的MRI影像表現CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷11iNPH的MRI影像表現CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷1CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷培訓課件腦室明顯擴大外側裂和腦室表面蛛網膜下腔擴大高凸面蛛網膜下腔狹窄縱裂明顯狹窄海馬和海馬回扁平萎縮腦室明顯擴大外側裂明顯擴大高凸面蛛網膜下腔狹窄不明顯高凸面蛛網膜下腔和縱裂明顯狹窄局部腦溝明顯ABCCNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷13腦室明顯擴大ABCCNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷13分流術有效的iNPH患者頭部MRI影

8、像（A）水平斷：腦室擴大和腦室周圍低信號區域（PVL），另一方面，外側裂明顯擴大（白箭頭所示）。兩半球前間裂也輕度擴大（黑箭頭所示）。（B）冠狀斷：高位頂蓋部腦溝蛛網膜下腔狹窄（箭頭）和外側裂明顯擴大（白箭頭所示）。胼胝體角呈銳角，腦室呈氣球樣膨大。半球間裂蛛網膜下腔狹窄（黑箭頭所示）。CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷14分流術有效的iNPH患者頭部MRI影像（A）水平斷：腦室擴大高位腦凸面、正中部腦溝狹窄及側裂、基底池擴大為本病的特征性所見，并被強調。此改變于冠狀斷T1加權像特別明顯，或為診斷本病決定性所見。高位腦凸面或高位正中部腦回與顱頂面或大腦鐮緊密接著致使該部位的蛛網膜下腔不明顯。此

9、外，亦可出現部分腦溝限局性擴大。而側裂或基底池擴大與周圍的腦溝、腦池的大小不相稱。上述改變在水平斷上易被漏掉，要密切觀察冠狀斷腦凸面最上部的所見。側裂及基底池擴大易于與單純腦萎縮相混，故應與高位腦凸面蛛網膜下腔狹窄的改變結合地來判斷。高位凸面蛛網膜下腔狹窄以及側裂擴大的原因現尚不清。這種改變分流術后可有若干改善 CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷15高位腦凸面、正中部腦溝狹窄及側裂、基底池擴大為本病的特征性所正常人&AD病人&iNPH病人的頭MRI影像比較A 正常人B AD病人C iNPH病人水平位D iNPH病人冠狀位CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷16正常人&AD病人&iNPH病人的頭M

10、RI影像比較A 正常人iNPH& 繼發性正常壓力腦積水（創傷性蛛網膜下腔出血）& 腦萎縮（AD）的頭MRI冠狀位影像特征比較CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷17iNPH& 繼發性正常壓力腦積水（創傷性蛛網膜下腔出血）& 腰椎穿刺放液試驗 在指南中指出放液對診斷及判定分流術效果是有意義的。分流術的本質問題是腦脊液排除后壓力低下改善顱內壓力。放液即使不是持續的顱內壓力下降，但可一過性使臨床癥狀得以改善，能夠預測分流術后的效果。CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷18腰椎穿刺放液試驗 在指南中指出放液對診斷及判定分流術Fisher通過多數病例，經過分流術后改善的病例約有50%，這些都是在術前放液20

11、-30ml后改善的病例。 Wikkelso等將排液量增加一倍即50ml連續兩天排液以提高放液敏感度。其結果分流術后有效的27例中有19例放液為陽性（即有效果）可見放液對分流術后的有效性有較高的預測效果。CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷19Fisher通過多數病例，經過分流術后改善的病例約有50%，指南的意見放液為30ml或放到終壓到0為止，腦脊液一次排除。有時放液可出現假陰性病例（癥狀無改善者），此時可在幾天后再次重復放液。CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷20指南的意見放液為30ml或放到終壓到0為止，腦脊液一提高放液敏感度 可應用較粗的穿刺針（19號針）使穿刺后持續漏出腦脊液（post

12、spinal fluid leakage），這將能產生一過性臨床效果。CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷21提高放液敏感度CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷21評價時間 Wikkelso意見，放液后癥狀改善的時間是在30-60分鐘后開始持續出現改善，所以最好在放液后2小時來評價癥狀改善的情況。但一般認為放液后翌日或第三天判定更為合適。CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷22評價時間CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷22評價項目及方法評價的項目以步行障礙為標準，因為簡單易行更可靠。目前多采用“3m起立行走試驗”（3m up&go test）。放液后步行時間縮短10%以上者判定為陽性（即分流術后可能

13、有效）。此試驗在75歲以上老人平均為8.5秒，超過10秒以上認為異常。CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷23評價項目及方法CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷23腦脊液引流試驗放液陰性時，可考慮應用腦脊液引流試驗（持續腦脊液排除法）。此法是將引流管留置于腰椎蛛網膜下腔，一日排除100-150ml，數日連續排除。此法較放液法更接近分流術，為敏感度較高的方法。但是，此法對高齡者侵襲較大，有感染或過多排除腦脊液引發合并癥的危險，因而此法限定于有一定設備的醫療單位應用。CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷24腦脊液引流試驗CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷24治 療 目前所應用的分流術有腦室-腹腔分流及腰

14、椎-腹腔分流，前者有合并腦出血的危險，目前多采用后者。分流術后的管理，有過剩排液引起硬膜下血腫或硬膜下積液以及腦膜炎等問題，要注意監控。CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷25治 療 目前所應用的分流術有腦室-腹腔分流及腰椎-腹腔分流預 后 分流術后3年的癥狀改善者有80%左右。有關分流術的長期持續效果仍是 今后研究的課題！CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷26預 后 分流術后3年的癥狀改善者有80%左右。CNS特發性按指南意見治療有效的文獻病例 79歲，男性。主訴步行不穩。76歲出現步行不穩，易跌倒。78歲夜間小便次數增多。檢查：反應遲鈍，小步，寬距步態。腦MRI水平斷腦室擴大不明顯（Evans index=0.28）。腦室周圍信號變化（PVL）不明顯。側裂明顯擴大，半球間裂前部輕度擴大。冠狀斷，高位大腦凸面向顱骨內面推壓，大腦凸面腦溝、蛛網膜下腔變狹窄，腦回平坦，側裂明顯開大。腦池閃爍圖，注入同位素24小時后仍停留在兩側側裂及半球間裂前部明顯堆積，無腦室逆流。CNS特發性正常壓腦積水的診斷變遷27按指南意見治療有效