1、新生兒肺透明膜病（呼吸窘迫綜合征）Hyaline Membrane Disease, HMD( Respiratory Distress Syndrome, RDS)2概述 多見于早產兒發病原因是肺缺乏表面活性物質表現為生后不久出現進行性呼吸困難和呼吸衰竭病理以肺泡壁附后嗜伊紅透明膜和肺不張為特點3病理生理：正常發育成熟肺泡中，表面細胞能產生一種能使表面張力降低的物質，稱為卵磷脂，該物質可使表面張力降低，便于肺泡內原有液體的吸收和肺泡的擴張，并需隨時更換 。HMD主要原因為早產和圍生期窒息，使肺泡表面活性物質合成不足或受抑制，呼氣后不能有效地保持肺的殘余氣，出現進行性呼氣性肺泡萎陷，導致呼吸窘

2、迫，而肺泡管和細支氣管由于吸人空氣壓力大而過度擴張，造成膜脫落，缺氧、酸中毒，使肺小動脈痙攣，肺灌流量不足，繼而損傷肺毛細血管內皮細胞和肺毛細血管黏膜，造成血漿蛋白外滲，于肺泡終末氣道表面形成纖維素性透明膜，故謂肺透明膜。4病因和發病機理II型細胞與表面活性物質表面活性物質的成分：脂類、蛋白、碳水化合物。脂類占85%（卵磷脂、磷脂酰甘油，鞘磷脂等。蛋白：SPA，SPB，SPC表面活性物質、表面張力與HMD的發病（見附圖）5 r P TP= 2T/ rLa Place%肺容量 氣道壓力正常新生兒7早產家族傾向酸中毒產時窒息剖宮產表面活性物質減少低血壓，“休克”細胞代謝損傷，毛細血管通透性增加細胞

3、外液漏出，纖維蛋白沉著透明膜形成肺血管收縮進行性肺泡萎陷通氣不足（V/Q失調）paCO2,paO2 pH濕肺 新生兒窒息 低體溫 呼吸暫停肺泡低灌流低血容量HMD發病機理8病因和發病機理（續）其他與HMD發病有的因素：HMD的發病率與胎齡或體重成反比。28周者的60-80%發病；32-36周者發病率為15-30%，足月兒極少發病。某些情況可使發病率上升，如母親有糖尿病、多胎妊娠、剖宮產、窒息、寒冷損傷及曾有HMD分娩者。男性發病率高于女性。發病率在慢性妊娠高血壓，破膜時間延長，產前皮質激素應用者下降。 10臨床表現HMD患兒常在生后不久(4-6小時)出現癥狀及體征臨床表現：氣急發紺呻吟三凹征如

4、能存活3日以上，可逐漸好轉11實驗室檢查血氣分析： paCO2 paO2 pHL/S比值：2:1 或PG（-）, DPPC（二棕櫚酰磷脂酰膽堿） 5g/L胃液泡沫穩定試驗12胸部表現 胸部表現特點為低肺容量（小肺），可有：顆粒狀影肺透亮度降低呈毛玻璃樣改變支氣管充氣征白肺、心緣不清本病主要表現為肺泡充氣不良和各級支氣管過度充氣擴張由于某種原因肺泡(囊)粘著性肺不張，肺野透亮度普遍減低，在過度擴張充氣的肺泡管和毛細支氣管形成交織的網狀陰影襯托下，萎陷的肺泡呈細小顆粒影，具有x線特征性一網粒狀影。14RDS：支氣管充氣征、毛玻璃樣改變15典型x線表現網粒狀影和支氣管征病理基礎:由于肺泡的萎陷、不張

5、，肺野透亮度低，充氣的肺泡管及毛細支氣管形成網狀陰影，萎陷的肺泡呈小顆粒影響，呈細網格狀及顆粒狀影像，即網粒狀影，這是HMD早期的典型X線表現。肺泡萎陷，肺含氣量減少，正常充氣的支氣管各級分支在兩肺野透光度減低的對比下，規則的樹枝狀支氣管分支從肺門向周圍肺野放射，稱支氣管充氣征。級17級18級19級2021診斷 典型的臨床表現及X線胸片檢查：即可確診。鑒別診斷：新生兒肺炎：多為吸人性肺炎，依吸入不同物質有不同的X線征象。羊水吸人性肺炎 量少：肺紋理增多、增粗，邊緣模糊，肺門陰影增濃，伴有不同程度肺氣腫。 量多：雙下肺野內帶密度較淡的斑點狀、小斑片狀陰影。胎糞吸人性肺炎 雙肺廣泛分布不均，以下肺較密集，右肺較重，病變形態不一，呈粗結節狀、斑片狀、條狀高密度陰影，可伴有間質性肺氣腫。)新生兒濕肺：x線表現為肺紋理增多，自肺門向外伸展，肺部多呈“白沙”和片狀陰影。有輕到中度肺氣腫，一般無肺不張及支氣管充氣征，可伴發葉間及胸腔積液，臨床癥狀輕，肺通氣正常，濕肺液體清除通常在24 h內完成。新生兒肺出血：