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文檔簡介

1、1一、概 述系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythe-matosus, SLE ) 系統性紅斑狼瘡好發于青年和中年女性,它是一種多因素的、具有多系統、多器官損害的自身免疫病,其發病原因不明,多認為其與環境、性激素、遺傳有關??衫奂捌つw、關節、漿膜、心臟、腎臟、神經系統、血液系統等多個器官系統。是一種表現有多系統損害的慢些系統性自身免疫性疾病,其血清具有抗核抗體為代表的多種自身抗體。病程以病情緩解和急性發作為特點,有內臟損害者,預后較差,發病率為:國外 約50 / 10萬人我國 70 / 10萬人黑人及亞裔人群發病率高于歐美人系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病

2、)2特 點累及多系統、多臟器 皮膚、腎臟、血液、神經系統等具有多種自身抗體多見于青年女性,男女之比約為 1:9發病年齡高峰 2040 歲,老年、兒童及男性狼瘡并不罕見系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病)3二、病因系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?目前仍未真正明了,多因素參與遺傳因素:雌激素環境因素系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病)遺傳因素1.流行病學及家系調查資料表明:SLE患者第一代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭,單卵雙胞胎患SLE者5-10倍于異卵雙胞胎的SLE發病率。(親屬發病明顯高于一般人群,近親發病率5%12%,同卵

3、雙生69%HLA相關)系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。┐萍に?.女性患者明顯高于男性;2.本病患者無論男女,雌激素水平明顯增高;3.本病患者,無論男女,睪丸酮水平均降低。系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病)環境因素1.陽光:其中的紫外線可以誘發、加重該?。ㄖ饕鞘蛊つw上皮細胞出現凋亡,新抗原暴露而成為自身抗原。)2.藥物、化學試劑、微生物病原體等也可誘發疾病??隙ㄋ幬铮弘卤竭_嗪、普魯卡因酰胺、青霉素、異煙肼、甲基多巴、奎尼丁等。系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病) 三、發病機制及免疫異常 系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性

4、疾?。┠壳把芯恐饕獌A向于:1.致病性自身抗體2.致病性免疫復合物細胞和NK細胞功能失調系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病)10致病性自身抗體:多種多樣 一以IgG型為主:與自身抗原有很高的親和力,如DNA抗體可與腎組織直接結合導致損傷; 抗血小板及抗紅細胞抗體:該類抗體導致血細胞和紅細胞破壞,臨床出現血小板減少和溶血性貧血:系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病)致病性自身抗體抗SSA抗體:該抗體經胎盤進入胎兒心臟引起新生兒心臟傳導阻滯。抗磷脂抗體:該抗體可引起抗磷脂抗體綜合癥(血栓形成、血小板減少、習慣性流產)抗核糖抗體又與NP-SLE相關。其它:抗甲狀腺球蛋

5、白抗體、抗平滑肌抗體等系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?2 致病性免疫復合物SLE是一個免疫復合物病,免疫復合物(IC)有自身抗體和相應自身抗原相結合而成,IC能夠沉積在組織造成組織損傷。本病IC增高原因有:1)清除IC的機制異常,2)IC形成過多(抗體量多),3)因IC的大小不當而不能被吞噬或排除。系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?3 T細胞及NK細胞功能失調SLE患者的CD8+T細胞和NK細胞功能失調不能產生抑制CD4+T細胞作用,因此在CD4+T細胞的刺激下,B細胞持續活化而產生自身抗體。T細胞的功能異常以致新抗原不斷出現,使自身免疫持續存在。

6、系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?4四、SLE 臨床表現系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?5SLE臨床表現發 熱狼瘡活動時,90%患者出現發熱;熱型不規則,中等發熱多見;可為唯一首發癥狀畏寒、寒戰少見,除非伴有感染。系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?6皮 膚皮膚紅斑面部蝶形紅斑,大多在紫外線照射后出現手指末端和指甲周圍皮膚紅斑,手掌尤其小魚際部位斑點狀紅斑盤狀紅斑:圓或卵圓形,位于頭皮、面、耳、上胸、上肢等部位系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病)面部蝶形紅斑系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?/p>

7、盤狀紅斑系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?9皮 膚光敏感雷諾氏現象紫癜,網狀紅斑,下肢為主,血管炎表現指端和其它部位潰瘍、壞疽,血管炎引起彌漫或斑禿狀脫發系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?0關節、肌肉多關節痛,關節紅腫或畸形少見X線:關節間隙狹窄和鄰近骨質破壞,空腔形成肌肉痛,有時伴近端肌萎縮骨無菌性壞死,常發生于股骨頭、肱骨頸、脛骨等部位血管痙攣、血管炎長期應用糖皮質激素系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?1心 臟可單獨或同時累及心包、心肌、心內膜、冠狀動脈和傳導組織心包炎:臨床:胸痛體檢:心包摩擦音X線:心影增大心超:心包積液

8、心包液:漿液纖維素性或血性,可找到LE細胞系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病)22胸膜、肺胸膜炎胸痛、胸膜摩擦音狼瘡性肺炎間質性肺炎、支氣管肺炎樣表現、粟粒-肺炎樣病變、肺充血、間質性肺水腫、線狀肺不張胸腔積液肺出血臨床:咳嗽、呼吸困難、咯血、胸痛系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?3神經系統約10%的患者為首發癥狀臨床:激惹、幻覺、妄想狂、強迫性觀念、癲癇、甚至昏迷等腦電圖、腦脊液C4測定周圍神經病變:眼瞼下垂、復視、眼球震顫少數:無菌性腦膜炎系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病)24消化系統口腔粘膜潰瘍腹水腹膜炎、胰腺炎或腸炎:腹痛、嘔

9、吐等肝臟損害脾腫大淋巴結淋巴結腫大,頸部為主,陣發性發作系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病)25血液系統常見:正常色素細胞性貧血6%15%自身免疫性溶血性貧血其它:血小板減少、白細胞降低三系單獨或同時降低 LE細胞系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?6眼復視、畏光、結膜炎、鞏膜炎,晶體混濁合并干燥綜合征:干燥性角膜炎、結膜炎眼底點狀出血、視乳頭水腫、滲出月 經常不規則循環中有抗凝物者出血量多系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?7五、診 斷系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?8凡青年、中年女性患者有腎臟疾病的表現,伴多

10、系統病變,特別是發燒、關節炎、皮疹、血沉增快、貧血、血小板減少及球蛋白增高者,均應懷疑本病,應常規檢查有關免疫血清學指標。診斷參照美國風濕病學會分類標準(1997年), 11項標準符合4項或以上(除外感染、腫瘤及其他結締組織病)即可系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?9表 1997年美國風濕病學會修訂的SLE分類標準 標 準 定 義頰部紅斑 固定紅斑,扁平或高起。在兩顴突出部位盤狀紅斑 片狀高起紅斑,黏附有角質性鱗屑和毛囊栓 光敏感 日光照射后引起的皮膚過敏口腔潰瘍 口腔或鼻部無痛性潰瘍關節炎 非侵蝕性關節炎,累及 2個關節,有壓痛漿膜炎 胸膜炎、心包炎腎臟病變 蛋白尿0.

11、5g/24h或3+,或細胞管型神經系異常 癲癇發作或精神病,除外藥物或代謝紊亂血液學異常 溶血性貧血,三系降低免疫學異常 LE細胞陽性、抗dsDNA、抗Sm抗體陽性 梅毒血清試驗假陽性抗核抗體 抗核抗體陽性系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?0部分患者以腎臟受累為首發表現,起病類似原發性腎病綜合征或腎小球腎炎,若干月或若干年逐漸出現全身系統受累,密切隨訪,腎穿有助于診斷。系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。╄b別診斷部分SLE患者以手指關節腫痛為首發癥狀,且部分患者RF陽性,而被誤認為RA,但RA患者的關節病變較重,多為侵蝕性,且RA患者關節外的癥狀如蝶形紅

12、斑、脫發、蛋白尿等不突出,血清ANA、抗雙鏈DNA抗體等多種自身抗體多為陰性。系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病)病情的判斷1.疾病的活動性或急性發作(評估標準:SLEDAI);2.病情的嚴重性;3并發癥。系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病)病情評估標準SLEDAI:內容:抽搐(8分)、精神異常(8分)、腦器質性癥狀(8分)、視覺異常(8分)、腦神經受累(8分)、狼瘡性頭痛(8分)、腦血管意外(8分)、血管炎(8分)、關節炎(4分)、肌炎(4分)、管型尿(4分)、血尿(4分)、血尿(4分)、蛋白尿(4分)膿尿(4分)、新出現皮疹(2分)、脫發(2分)、發熱(

13、1分)、血小板減少(1分)、白細胞減少(1分)。根據患者前10天內是否出現上述癥狀而定分,凡總分在10分以上者考慮疾病活動。系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。┎∏榈膰乐匦砸罁芾燮鞴俚牟课患俺潭龋豪绯霈F腦受累表明病變嚴重:出現腎病變者,其嚴重性又高于僅有發熱、皮疹者,有腎功能不全較僅有蛋白尿的狼瘡腎炎為嚴重。狼瘡危象:是指急性的危及生命的重癥SLE,包括急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經系統損害、嚴重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏癥、嚴重心臟損害、嚴重狼瘡性肺炎、嚴重狼瘡性肝炎和嚴重的血管炎。系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病)SLE的并發癥有

14、肺部感染或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?6六、治 療系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?7(一)免疫炎癥抑制治療1、 腎上腺皮質激素(激素)作用G期淋巴細胞,抑制免疫,對炎癥細胞、炎癥介質具強抑制作用。 應用原則: 首劑要足,減量要慢,維持時間長系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?8強的松口服:初始量:1mg/kg/d, 癥狀、指標控制后漸減至0.5mg/kg/d;維持量:5 15mg/d;急性期、活動期:分次給藥;病情穩定:晨頓服。系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性

15、疾?。?9甲強龍沖擊:5001000mg/次3天 或 1000mg qod3次沖擊前:尋找感染灶,胸片,尿、痰培養, 口腔涂片找霉菌。沖擊滴注時間30分鐘(防猝死)。靜脈H2 受體阻滯劑、抗菌素保護。系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?0 激素副作用(1) 脂代謝異常: 向心性肥胖、滿月臉、水牛背等(2) 蛋白質代謝異常: 促進蛋白質分解,抑制蛋白質合成 皮膚變薄、毛細血管脆性增加、紫紋、兒童生長發育受抑制系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病)41(3) 糖代謝異常: 血糖升高,類固醇性糖尿病(4) 消化系統:應激性潰瘍(5) 電解質紊亂: 潴鈉、排鉀,水腫

16、、高血壓等(6) 對感染抵抗力減弱系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?2(7) 造血系統: 多血質、白細胞總數及中性粒細胞數增多(8) 性功能障礙: 月經減少、不規則或停經、多毛、痤瘡(9) 神經、精神障礙(10) 眼:白內障(11) 運動系統: 肌肉萎縮、骨質疏松、股骨頭無菌性壞死系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾病)43激素應用注意事項: 低鹽、低糖、低脂飲食; 合并使用H2受體阻滯劑; 控制高血壓和/或高血糖; 盡早使用活性VitD衍化物,補鈣; TB史合并預防性抗癆; 定期痰、尿細菌和霉菌培養; 肝功能損害,強的松 強的松龍系統性紅斑狼瘡定義和臨床表

17、現(繼發性血細胞減少性疾?。?42、 免疫抑制劑( ISA) 與激素合用。ISA:環磷酰胺(CTX) 環孢素A 硫唑嘌呤(AZA) 霉酚酸酯(MMF) 雷公藤多甙 FK506、脫氧精胍菌素、Leflunomide (LEF)系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?5靜脈劑型:國產CTX 進口CTX(安道生Endoxan) 進口異環磷酰胺(和樂生Holaxan)2體表面積(0.61.2/g/次), q34w/次q46w/次q23m/次。累積量: 1012g系統性紅斑狼瘡定義和臨床表現(繼發性血細胞減少性疾?。?62.4 環孢素A (cyclosporine A) 劑量: 5 mg/kg/d,療程36月, 12個月

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