1、類風濕關節炎類風濕關節炎是一個累及周圍關節為主的多系統性炎癥性的自身免疫病。其特征性的癥狀為對稱性、多個周圍性關節的慢性炎癥病變，臨床表現為受累關節疼痛、腫脹、功能下降，病變呈持續、反復發作的過程。其病理為民是性滑膜炎，侵及下層的軟骨和骨，造成關節破壞，60%70%的患者在活動期血清中出現類風濕因子。病因一、感染因子 （2001）二、遺傳傾向 通過分子生物檢測法發現其遺傳基因之一表現于HLA-DR4（HLA-1*04)某些亞型的鏈第三高變區的氨基酸排列有上同的片段，稱之為共同表位，它出現在RA患者的頻率明顯高于正常人群，因此被認為是RA易感基因。發病機制 （2003）RA滑膜組織有大量CD4+

2、T細胞浸泣，其產生的細胞因子IL-2、IFN-也增多，所以認為CD4+T細胞在RA發病中起重要和主要作用。183. 下列哪個基因被認為與類風濕關節炎的發病和發展無關？A. HLA-DR4 B. HLA-DR27 C. TNF基因 D. 性別基因 E. 球蛋白基因2臨床表現一、關節表現主要累及小關節尤其是手關節的對稱性多關節炎。病情多呈慢性且反復發作，個體與個體間病情發展和轉歸差異甚大，如不給予恰當的治療則逐漸加重，加重的速度和程度在個體之間差異亦很大。二、關節外表現（一）類風濕結節 是本病較特異的皮膚表現，出現在20%30%的患者，多位于關節隆突部及受壓部位的皮下，如前臂促面、肘鷹嘴突附近、枕

3、、跟腱等處。其大小不一落千丈，結節直徑由數毫米至數厘米、質硬、無壓痛、對稱性分布。它的存在表示本病的活動。（二）心包炎 是最常見心臟受累的表現。（在）血液系統 Felty綜合征是指類風濕關節炎者伴有脾大、中性粒細胞減少，有的甚至有貧血和血小板減少。3實驗室和其他輔助檢查一、血象二、紅細胞沉降率（簡稱血沉）是一個觀察滑膜炎癥的活動性和嚴重性的指求。本身無特異性。三、C反應蛋白 是炎癥過程中出現的急性期蛋白之一，它的增高說明本病的活動性。四、自身抗體（一）類風濕因子（RF）是一種自身抗體，可分為IgM型RF、IgG型GF和IgA型RF。（2004）在常規臨床工作中測得的為IgM型RF，它見于約70

4、%的患者血清，其數量與本病的活動性和嚴重性呈比例。（二）抗角蛋白抗體譜七、關節X線檢查 本項檢查對本病的診斷、關節病變的分期、臨測病變的演變均很重要，臨床應用最多的是手指及腕關節的X線片。X線片中可以見到關節周圍軟組織的腫脹陰影，。診斷和鑒別診斷1987年分類標準如下：（1）晨僵持續至少1小時（每天），病程至少6周；（2）有3個或3個以上的關節腫，至少6周；（3）腕、掌指、近指關節腫至少6周；（4）對稱性關節腫至少6周；（5）有皮下結節；（6）手X線片改變（至少有骨質疏松和關節間隙的狹窄）；（7）血清類風濕因子含量升高。有上述7項中4項者即可診為類風濕關節炎。（2001）風濕熱的關節炎，腸道感

5、染后或結核感染后瓜在性關節炎，均各有其原發病特點。如風濕熱多見于青少年，其關節炎的特點為四肢大關節游走性腫痛，很少出現關節畸形；關節外癥狀包括有明確鏈球菌感染史，發熱、心臟炎、皮下結節、環形紅班等； 4治療（一）非甾體抗炎藥（NSAID）至少需服用兩周方能判斷其療效，效果不明顯者可改用另一種NSAID藥物。（二）改變病情抗風濕藥（DMARD） 1.甲氨蝶呤2.柳氮磺吡啶5 系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡是一種臨床表現有多系統損害癥狀的慢性系統性自身免疫病，其血清具有以抗核抗體為主的大量不同的自身抗體。病理本病的主要病理改變為炎癥反應和血管異常。它可以出現在身體任何器官。受損器官的特征性改變是：（

6、1）蘇木紫小體（細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊）；（2）“洋蔥皮樣”病變，即小動脈周圍有顯著向心性纖維增生，明顯表現于脾中央動脈，以及心瓣膜的結締組織反復發生纖維蛋白樣變性，而形成贅生物。6臨床表現一、全身癥狀二、皮膚粘膜 80%患者在病程中出現皮疹，包括頰部呈蝶形的紅斑、丘疹，盤狀紅斑馬，指掌部或甲周紅斑，指端缺血，面部及軀干皮疹。其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。30%患者在急性期出現口腔潰瘍伴輕微疼痛。40%患者有脫發。30%患者有雷諾現象。三、漿膜炎 半數以上患者在急性發作期出現多發性漿膜炎，包括雙側中小量胸腔積液，中小量心包積液。四、肌肉骨骼 關節痛是潰兇的癥狀之一，出現在指、腕、膝關

7、節，伴紅腫者少見。偶有因關節周圍肌腱受損而出現關節畸形，關節X線片多無關節骨破壞。五、腎六、心血管 約30%患者有心血管表現，其中以心包炎最常見，可為纖維素性心包炎或為心包積液。七、肺八、神經系統 有25%患者累及中樞神經系統，萬以累及腦為多見，故稱有此器官受累者為神經精神狼瘡（NP狼瘡）。有NP狼瘡表現的均為病情活動者。引起NP狼瘡的病理基礎為腦局部血管炎的微轎栓，或為來自心瓣膜的青銅生物的小栓子，或為一些針對神經細胞的自身抗體，或為并存的抗磷脂抗體綜合征。九、消化系統十、血液系統 活動性SLE約60%有貧血，10屬溶血性貧血（Coombs 試驗陽性），約40%患者白細胞減少或淋巴細胞絕對數

8、減數。十一、抗磷脂抗體綜合征（APS）可以出現在SLE的活動期。期臨床表現為動脈和（或）靜脈的血栓形成，習慣性自發性流產，血小板減少，患者血清不止一次出現抗磷指抗體。實驗室和其他輔助檢查7一、一般檢查二、自身抗體 最常見而有用的自身抗體依次為抗核抗體譜、抗磷脂抗體和抗組織細胞抗體。（一）抗核杭體譜 出現在SLE的有ANA、抗菌素dsDNA抗體、抗菌素ENA（可提取核抗原）抗體。1.抗核抗體（ANA）是篩選結締組織病的主要試驗。（2005？）2.抗dsDNA抗體 診斷SLE的標記抗體之一。多出現在SLE的活動期，抗dsDNA抗體的量與活動性密切相關。3.抗ENA抗體 （2003）（1）抗Sm抗體

9、：診斷SLE的標記抗體之一。特異性達99%,但敏感性僅25%。有助于早期或不典型患者或回顧性診斷所用。它不代表疾病活動性。（2）抗RNP抗體（3）抗SSA（Ro）抗體：往往出現在SCLE、SLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親。（4）抗SSB（La）抗體（5）抗rPNP抗體：血清中出現本抗體代表SLE的活動，同時往往指求有NP狼瘡或其他重要內臟的損害。三、補體 補體低下，尤其是C3下降是表示SLE活動的指標之一。四、狼瘡帶試驗 SLE的陽性率約為50%，狼瘡帶試驗陽性代表SLE活動性 8診斷和鑒別診斷治療有些藥物和肼屈嗪等，如長期服用，可引起類似SLE表現（藥物性狼瘡）。但其極少有神經系統癥狀和腎炎，抗dsDNA和抗Sm抗體陰性，血清補體體常正常，可資鑒別。治療一、糖皮質激素 對不甚嚴重病例，可先試用大劑量潑尼松或潑尼松龍每日1mg/kg，晨起頓服。若有好轉，繼續服至8周，然后逐漸減量，每12周減100%，減至小劑量時（每日0.5mg/kg，不良反應已不大工業，在能控制DSLE活動的前提下，加用免疫抑