1、第四節 急性感染性多發性神經炎急性感染性多發性神經炎，又稱急性感染性多發性神經根神經炎或格林-巴利綜合征，是神經系統由體液和細胞共同介導的單向性自身免疫性疾病。神經系統的病變廣泛而彌漫，病變主要侵犯脊神經根、脊神經和顱神經，有時也累及脊膜、脊髓及腦部。臨床特點為急性或亞急性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓，腱反射消失，面癱及周圍性感覺障礙。該病在世界各國均有發病，發病率約為0.6/10萬/年1.9/10萬/年(Schonberger,1981)，1982年我國6城市調查結果，患病率為9.5/10萬/年，1985年全國21省農村流行病學調查，患病率為16.2/10萬/年。任何年齡均可發病，根據調查發現4

2、6歲及青年組為兩個發病高峰，男性多于女性，一年四季均可發病，但以夏秋兩季略多發。本病屬于中醫學中的“痿證”范疇。臨床以四肢軟弱無力為主證，尤以下肢痿軟無力及不能行走較多見，故亦稱“痿躄”；伴有肌肉疼痛者稱“痿痹”；有顱神經損害者，如舌咽、迷走、舌下神經麻痹，出現吞咽困難，稱為“噎證”，面神經麻痹者稱為“口僻”等。【中醫病因病機】中醫認為引起本病的原因有外感、內外合邪及內傷因素。外感由于溫熱、濕熱之邪；內外合邪，可因素體陽虛或氣虛感受寒濕之邪；內傷多見于脾虛、肝腎陰虛所致。溫熱之邪犯肺，肺受熱灼，津液耗傷，筋脈失于濡養發而為痿。濕熱浸淫，多系夏秋季節感受濕邪，濕留不去，濕郁化熱，浸淫經脈，氣血運

3、行受阻，肌肉遲緩伴疼痛，漸成痿證。再者因素體陽虛或肺腎氣虛，感受寒濕之邪，繼而浸淫肝腎，寒濕阻滯經絡、筋骨成痿。寒濕留連不去，甚至可見呼吸困難的肺腎陽虛之危證。內因方面多由于平素脾胃虛弱，運化失職，水谷精微不能濡養肌肉四肢以及久病體虛，腎精不足，肝血虧損，血行不暢，瘀血內停，筋骨失養而成痿證。總的說來，肝藏血主筋，腎藏精生髓，津生于胃，散布于肺，本病病位在經絡，與肝腎肺胃關系最為密切。【病因和發病機制】西醫病因目前尚不完全清楚，多數學者支持以下兩種學說：一、病毒感染說 其理由：（一）發病前數天或數周有上呼吸道或胃腸道感染癥狀，或患某些病毒性疾病，如流感、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎等；（二）有人發現

4、本病和其他外周神經病伴有人類免疫缺陷病毒感染；（三）病人血中發現有抗EB病毒和抗巨細胞病毒抗體增高。以上提示本病與病毒感染有關，但至今在病變組織中未能找到病毒直接侵害的證據。許多學者曾用腦脊液或神經組織培養及動物接種方法，均未能分離出病原體。從臨床表現觀察病人的感染癥狀多不顯著，該病常不發燒，腦脊液中細胞數多不增高，病理組織亦無急性炎癥改變。二、自身免疫說 認為本病是一種自體免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障礙而發病。其理由：（一）發病前常有感染，感染性疾病與神經癥狀出現，其間有一段潛伏期；（二）在患者外周血淋巴細胞數增高，急性病人的血淋巴細胞可誘發鼠的后根神經節脫髓鞘改變；（三）某些病人血

5、清在組織培養或神經內注射后能引起外周神經的髓鞘脫失；（四）病人血清中發現有循環免疫復合物及抗菌素外周神經髓鞘抗體；（五）發病2周以后腦脊液蛋白增高，免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高，腦脊液中出現寡克隆IgG；（六）在實驗動物模型研究中，用免疫方法注射粗制的同種外周神經，造成實驗性變態反應性神經炎，它具有和本病類似的病理、電生理和腦脊液改變。故本病可能以病毒感染為原始動因，然后通過炎癥或免疫障礙而發病，為遲發性過敏反應的自身免疫性疾病。【病 理】 主要病理改變在運動和感覺神經根、神經節、脊神經和顱神經，以神經根、神經干及神經叢的改變更為明顯。組織學特征為多發性、節段性髓鞘脫失，可大塊崩解

6、，通常無軸索變性，但在較嚴重病例軸索亦有變性、斷裂、腫脹、扭曲等。在血管周圍神經內膜有淋巴細胞、單核細胞和巨噬細胞浸潤。基本病理過程為發病后第34天神經纖維水腫，第45天后髓鞘脫失，軸索輕度腫脹，第8天出現細胞浸潤，第12天后巨噬細胞和雪旺氏細胞增生，出現髓鞘再生。在同一條神經纖維上可見髓鞘脫換及髓鞘再生。嚴重者神經軸索亦有破壞。【臨床表現】一、前驅癥狀 約半數以上病人在發病前數日到數周有感染史。最常見的是喉痛、鼻塞、發熱等上呼吸道感染以及腹瀉、嘔吐等消化道癥狀，其他尚有帶狀皰疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等。二、起病形式 呈急性或亞急性。多數病人起病后癥狀逐漸加重，在12周內達到高

7、峰，少數病例在34周后病情仍在進展。約80%病人首先出現雙下肢無力，繼之癱瘓逐漸上升和加重。少數病人僅以單純感覺異常起病或伴有肌無力。三、癥狀和體征 （一）癱瘓：通常先有雙下肢無力并逐漸加重和向上發展，累及上肢及顱神經。一般下肢癱瘓重于上肢，表現為雙側對稱的弛緩性癱瘓，腱反射減弱或消失，無錐體束征。多數病例肢體近端（如肩胛骨、骨盆帶及頸屈肌）肌肉無力更為明顯。在急性嚴重病例，起病后很快出現四肢癱瘓、呼吸肌麻痹而危及生命。 （二）感覺障礙：起病時常有主觀感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，可伴有肌肉酸痛，但客觀檢查淺感覺缺損不明顯，或有輕微的“手套-短襪”型的感覺減退或缺失。下肢可有振動覺

8、及位置覺減退，常有腓腸肌壓痛。 （三）顱神經障礙：半數以上病例出現顱神經障礙，多為雙側麻痹，成人中以雙側面癱最為多見，兩側面癱的程度往往不全相等。兒童以后組顱神經（尤其是、對）麻痹更為常見，出現吞咽困難、構音障礙、嗆咳和咳痰不能，易并發肺炎、肺不張及痰阻窒息。其他顱神經，如動眼神經、三叉神經、舌下及副神經均可受累，偶可出現雙瞼下垂、眼球運動不能和Horner征。 （四）自主神經功能障礙：肢體的血管舒縮功能障礙并不少見，常伴有手足少汗或多汗，肢端皮膚干燥。偶有短暫的大小便潴留或失禁。本病可影響心臟，引起心動過速。極少數病例可有腦膜刺激征及病理反射。按起病形式和病程可分為急性型、慢性復發型和慢性進

9、行型（病程在半年至1年內緩慢加重）。按病損部位可分為脊神經型、腦神經-脊神經型和腦神經型。也有按病情輕重分為輕、中、重型或普通型和呼吸肌-球麻痹型，后者病死率高。【實驗室和其他檢查】一、腦脊液蛋白-細胞分離現象 多數病例腦脊液蛋白含量增高而細胞數不高。蛋白增高程度不一，通常為15g/L。在發病的幾天內蛋白含量可以正常，一般在癥狀出現的1周末開始升高，在第3周蛋白含量最高，以后又逐漸下降。腦脊液蛋白增高程度與癱瘓輕重無相互關系，有些病例癱瘓已消失而腦脊液蛋白仍很高。腦脊液細胞計數通常是正常的，一般少于10106個/L，偶可多于50106/L，以單核細胞為主。腦脊液糖和氯化物含量正常。二、免疫學檢

10、查 血清中可溶性白介素-2受體濃度增高，抗GM1 IgM抗體陽性，血清和腦脊液中腫瘤壞死因子濃度升高。三、電生理檢查 神經傳導異常，約80%的病人在疾病過程中有神經傳導速度減慢，以運動傳導速度下降更為明顯（腓神經低于30m/s，正中神經低于40m/s），但在病程早期可正常。常有神經遠端的感覺及運動潛伏期延長。因病變以神經根的脫髓鞘為主，故F波的傳導速度減慢。臨床損害的嚴重程度及預后往往和神經傳導速度減慢不成比例。當臨床癥狀恢復到正常后，傳導速度仍可緩慢，后者可持續幾個月到幾年。【診斷和鑒別診斷】一、診斷（一）病前常有上呼吸道或胃腸道感染癥狀；（二）急性或亞急性起病；（三）四肢或雙下肢無力，呈對

11、稱性弛緩性癱瘓；（四）多有四肢感覺異常，主觀感覺為主，而多無客觀感覺障礙，即使有也較輕微；（五）常伴發顱神經損害，尤以面神經及延髓神經損害多見。嚴重者呼吸肌麻痹；（六）腦脊液具有蛋白-細胞分離的特征性改變；（七）肌電圖F波異常或運動傳導阻滯、減慢。二、鑒別診斷（一）急性脊髓炎 急性脊髓炎如病變從下肢開始，迅速發展到完全截癱，并逐漸向上發展影響到上肢，甚至面部肌肉也出現癱瘓，伴感覺平面逐漸上升性脊髓炎應與格林-巴利綜合征的上升型即上升性麻痹相鑒別。鑒別要點如表1所示：表1 格林-巴利綜合征與急性脊髓炎鑒別要點 格林-巴利綜合征急性脊髓炎起病形式較急，數天達高峰急，數小時至12天形成脊髓橫貫性損害

12、癱瘓弛緩性休克期為弛緩性，后期為痙攣性感覺障礙無或末稍型傳導束型 肢體疼痛可有無顱神經受累常有罕見二便功能障礙無或罕見早期出現或正常腦脊液蛋白-細胞分離細胞和蛋白均輕度增高或正常（二）多發性神經炎 1起病緩慢；2四肢遠端乏力和運動障礙明顯；3手套襪套樣感覺障礙或麻木、刺痛等感覺異常，可伴受損區皮膚粗糙、水腫等自主神經功能障礙和手、足小肌肉萎縮；4病史中可追溯到營養缺乏或代謝障礙，如貧血、糖尿病及重金屬（如鉛、汞、砷等）中毒和呋喃西林類或異煙肼類用藥史，有助于鑒別。（三）周期性麻痹（見表2）：表2 格林-巴利綜合征與周期性麻痹的鑒別要點 格林-巴利綜合征周期性麻痹病前感染癥狀多數病例有無病 程

13、經 過起病較快，恢復慢起病快，數小時至1 天，顱神經麻痹可有，雙側面神經多見無神經根癥狀可有無感 覺 障 礙可有，末稍型無二 便 障 礙偶有無腦 脊 液蛋白細胞分離正常血 鉀心電圖正常正常低低鉀表現鉀 劑 治 療無效有效發 作 史 無有（四）癔病性截癱或四肢癱（見表3）：表3 格林-巴利綜合征與癔病性截癱的鑒別要點格林-巴利綜合征癔病性截癱精神因素無有腱反射減弱或消失正常或亢進肌張力減低正常或增高顱神經損害可有無腦脊液有變化正常暗示治療無效有效（五）脊髓灰質炎（見表4）：表4 格林-巴利綜合征與脊髓灰質炎的鑒別要點格林-巴利綜合征脊髓灰質炎發熱不發熱而出現癱瘓先有發熱，數日后癱瘓病變分布雙側對

14、稱一般為單側運動障礙進展較快，四肢受累進展較慢，常見一側下肢癱感覺障礙有無腦脊液蛋白-細胞分離病初細胞數增高，3周后下降，蛋白增高后遺癥無有（六）多發性肌炎 多見于中年女性，全身肌肉無力、酸痛及壓痛，以肢體近端肌肉為主，也可累及頸項肌及舌咽肌，血沉加快，血清肌酶（如肌酸磷酸激酶、醛縮酶和谷丙轉氨酶）明顯增高。肌電圖見肌纖維顫動電位，通常腎上腺皮質激素治療對其有效。（七）肉毒中毒 國內少數地區偶有發病。有特殊食物史，如食家制豆腐乳、豆瓣醬后起病。眼肌麻痹、吞咽困難及呼吸麻痹常較肢體癱瘓為重，感覺正常，腦脊液無改變。【治 療】一、中醫治療 （一）辨證論治本病急性期以風熱、濕熱、暑熱、寒濕等邪氣侵襲

15、人體，耗氣傷津，阻遏陽氣，壅塞經絡為主；恢復期以氣血不足，肝腎虧虛為病變重點。故急性期重癥宜治標急救為主，恢復期扶正固本為要。1肺熱津傷證候特點：外感發熱期或發熱后，見上肢或者下肢軟弱無力，手不能持物，足不能任地，甚則癱瘓，漸致肌肉瘦削，皮膚干枯，感覺異常，咽干唇燥，聲音嘶啞，心煩口渴，尿短赤熱痛，舌紅而少津，苔黃，脈細數。治法：清熱潤肺，濡養筋脈。代表方劑：清燥救肺湯。常用藥物：清熱潤肺選桑葉、枇杷葉、百合、沙參、炒杏仁；濡養筋脈選火麻仁、太子參10g、麥冬、阿膠。基本處方：桑葉12g，枇杷葉10g，生石膏30g，火麻仁30g，太子參15g，炒杏仁9g，麥冬12g，阿膠12g（烊化），甘草6

16、g。每日一劑，水煎服。加減法：若壯熱，口渴，汗多，則重用生石膏，可加金銀花、連翹，以清熱解毒祛邪；若身熱退凈，食欲減退，口燥咽干甚者，屬肺胃陰傷，可加石斛、玉竹、沙參，以養陰生津；心煩溲赤者，加竹葉、蓮子心，以清心火；汗多者，加黃芪、五味子，以固表斂汗；肢體麻木者，加雞血藤，以活血疏筋；肢體疼痛，加乳香、沒藥，以化瘀止痛。2濕熱浸淫證候特點：四肢或雙下肢痿軟無力乃至癱瘓，肢體灼熱，得涼稍舒，身熱不揚，可有肌膚麻木不仁，感覺減退，口眼喎斜，伴脘悶納呆，泛惡欲吐，女子帶下，或肌膚瘙癢，足跗微腫，口干苦而粘，小便赤澀熱痛，舌紅，苔黃膩，脈濡數或滑數。治法：清熱燥濕，通利經脈。代表方劑：加味二妙散。常

17、用藥物：清熱燥濕選蒼術、黃柏、川萆薢、薏苡仁；通利經脈選威靈仙、細辛、當歸、赤芍、丹參、桃仁、紅花。基本處方：蒼術15g，黃柏10g，川牛膝15g，薏苡仁30g，當歸10g，川萆薢30g，威靈仙12g，龜甲20g（先煎），每日一劑，水煎服。加減法：若濕盛，伴胸脘痞悶，肢重且腫者，可加厚樸、茯苓、澤瀉，以健脾益氣，理氣化濕；長夏化濕，加藿香、佩蘭，以芳香化濁，除濕；如形體消廋，自覺足脛熱氣上騰，心煩，舌紅或中剝，脈細數，為熱甚傷陰，上方去蒼術加生地、麥冬，以養陰清熱；如肢體麻木，關節運動不利，舌質紫，脈細澀，為夾瘀之證，加赤芍、丹參、桃仁、紅花，以活血通絡。3脾腎兩虛，寒濕下注證候特點：突然四肢

18、軟癱，常先雙下肢癱或下肢癱重，或四肢麻木，手足發涼，甚至肢體冷汗頻出或胸部束帶感，進而吞咽困難，痰液滯留，呼吸急促，唇甲青紫或瞬目不能，舌質淡，苔薄白或舌質紫，苔白膩，脈沉遲或沉浮。治法：祛寒濕，溫脾腎。代表方劑：麻黃附子細辛湯加減。常用藥物：祛寒濕選炙麻黃、細辛、蒼術；溫脾腎選制附子、白術、淫羊藿、巴戟天、干姜、肉桂。基本處方：制附子12g（先煎），黨參15g，白術12g，干姜6g，炙麻黃9g，細辛3g，白術15g，川牛膝15g。每日一劑，水煎服。加減法：肢冷汗多去麻黃，重用黃芪益氣固表；腰膝冷，麻木不仁加淫羊藿，巴戟天；大便溏薄者，加蔻仁，以溫運脾陽；若納呆食少者，加谷麥芽、扁豆，以和中運

19、脾；寒濕重，加蒼術以健脾燥濕。 4脾胃虧虛證候特點：肢體痿軟無力日重，食少納呆，腹脹，便溏，面浮不華，氣短，神疲乏力，舌淡，舌體胖大，苔薄白，脈沉細或沉弱。治法：健脾益氣，滲濕通絡。代表方劑：參苓白術散加味。常用藥物：健脾益氣選黨參、白術、黃芪、蓮子肉、山藥；滲濕通絡選扁豆、茯苓、薏苡仁、澤瀉。基本處方：黨參15g，白術12g，黃芪30g，蓮子肉20g，山藥15g，扁豆30g，茯苓15g，薏苡仁30g，陳皮9g，砂仁6g（后下）。每日一劑，水煎服。加減法：若病久體虛，氣血不足，伴見面色少華，心悸氣短，重用黃芪，加當歸、龍眼肉，以補氣血，寧心神；若氣陰兩虛，伴有少氣懶言，動則氣喘，重用黨參，并加

20、五味子、麥冬，或加西洋參，以益氣養陰。5肝腎陰虛證候特點：病勢緩慢，下肢或上肢逐漸痿弱不用，腰腿軟，久則骨肉瘦削，手足麻木，感覺減退，頭暈耳鳴，兩目昏花，潮熱盜汗，兩顴潮紅，口燥咽干，聲音嘶啞，舌紅絳少津有裂紋，脈象細數或沉細弦小數。治法：滋補肝腎，育陰清熱。代表方劑：虎潛丸加減。常用藥物：滋補肝腎選狗骨、熟地黃、白芍、川牛膝、何首烏；育陰清熱選炙龜甲、黃柏、知母。基本處方：狗骨30g（先煎），炙龜甲30g（先煎），黃柏12g，知母10g，熟地黃30g，白芍15g，何首烏30g，陳皮6g，川牛膝15g。每日一劑，水煎服。加減法：如腰背酸軟，肌肉瘦削教明顯者，可加川斷續、肉蓯蓉，以補肝腎，壯腰膝

21、；遺精遺尿，大便失禁者，可酌加益智仁、砂仁、小茴香，以溫固下元；若久病陰損及陽，癥見怕冷，陽痿，小便清長，舌淡，脈沉細無力者，可加紫河車粉、淫羊藿、鎖陽，以溫補腎陽。6瘀血阻絡證候特點：四肢痿軟無力，手足麻木不仁，筋脈抽掣，甚則萎枯不用，四肢青筋暴露，肌膚甲錯，舌紫唇青或舌有瘀點、瘀斑，脈細澀。治法：活血化瘀，益氣養血。代表方劑：血府逐瘀湯加減。常用藥物：活血化瘀選：川芎、赤芍、桃仁、紅花、川牛膝、丹參；益氣養血選：當歸、黨參、黃芪、白術、熟地黃、雞血藤。基本處方：當歸15g，川芎15g，赤芍15g，熟地黃30g，桃仁9g，紅花9g，黃芪20g，川牛膝15g，雞血藤20g，丹參15g。每日一劑

22、，水煎服。加減法：若手足麻木，加穿山甲、土鱉蟲，以通絡；氣虛者，可加黨參、白術，以健脾益氣。 （二）其他治療醫療體操 1）被動與主動相結合：在病情穩定后應盡早開展被動運動，從大關節小關節，從近端遠端，被動運動后進行主動運動練習，病人主觀意念抬起肢體或移動肢體等動作，可加速自主運動的恢復。2）床上與床下相結合：病人肢體全癱后只能臥床休息，這樣久而久之則癱瘓肢體肌肉松弛、萎縮。在疾病的早期盡早開始功能練習，臥床練習如抬頭、翻身，抬肢體；待上肢功能恢復后，用雙上肢支撐床慢慢坐起；漸漸可移到床邊，雙腿下垂、抬腿、抬腳等；待下肢肌力達到級后，可下地坐在椅子或站立練雙下肢；雙下肢有持重能力、一條腿可支撐全

23、身時，可慢慢練習走、上臺階等，運動量逐漸加大，運動時間逐漸加長等。二、西醫治療主要治療包括對癥、支持療法和針對病因兩方面。并發癥的預防和處理亦不容忽視。（一）對癥、支持治療 1呼吸麻痹的處理 本病的主要危險是呼吸麻痹，需經常保持呼吸道通暢，定時翻身拍背，使呼吸道分泌物及時的排出，并預防肺不張及呼吸道感染。密切觀察呼吸困難的程度、肺活量和血氣分析改變，以便及時作出使用呼吸機的決定。如有缺氧癥狀，肺活量降低至2025ml/kg體重以下，血氧飽和度降低，動脈氧分壓低于9.3kPa，則呼吸機的使用宜早。通常先用氣管內插管，如一天以上無好轉，則行氣管切開而用外面圍有氣囊的導管插管，外接呼吸機。用呼吸機時

24、可根據病人的臨床表現結合血氣分析資料，適當地調節呼吸的通氣量及壓力。使用呼吸機期間需加強護理，預防并發癥，并注意一般情況。呼吸麻痹的搶救是增加治愈率、降低病死率的關鍵。2延髓麻痹的處理 宜及早插經胃鼻飼管，進食時及食后30分鐘宜取坐位。3預防血栓形成 用肝素抗凝療法。4調節排便功能 重病人早期上導尿管并盡早開始進行膀胱功能訓練。便秘者用緩瀉劑無效。5預防肺炎 為了預防肺不張，需進行呼吸體操。已有早期呼吸功能不全但尚未用呼吸機的病人，用鎮靜劑須特別慎重，只能用一些小劑量神經安定劑或作用短的苯二氮卓類。6止痛 有劇痛時，也可用鴉片制劑，靜脈注射或硬膜外用。7其他 治療原有合并疾病（調整血壓、控制感

25、染等）。注意保證足夠熱量（20003000kcal/24h）的營養。（二）病因治療1血漿交換療法（PE） 在起病后2周內行PE治療，可縮短病人的臨床癥狀、縮短需用呼吸機的時間，降低合并癥發生率，迅速降低抗周圍神經髓鞘抗體滴度。適應證是不能獨立行走、肺活量明顯減少或延髓麻痹等病情較嚴重的病人。對嚴重進展的病人應早期（2周內）進行，輕癥患者一般不需PE治療。相對禁忌癥：嚴重電解質紊亂伴心律失常，需保持一定血濃度的藥物治療，出血，低血壓（補液后未迅速恢復者），新近有心肌梗塞（6個月內）或疑有心肌梗塞，嚴重肝腎功能衰竭者。方法：每次做血漿置換時按每公斤體重取出血漿55ml，代以5%清蛋白生理鹽水或血漿

26、，一般510次為1療程。2靜脈注射免疫球蛋白療法（IVIg） 在急性嚴重型的治療中，IVIg療法與PE療法同樣有效，個別病例還優于PE療法，且毋需復雜設備。對于急性嚴重型患者，使用IVIg治療愈早愈好，一般認為在病情進展的早期階段，即發病后12周內為最適宜。方法：免疫球蛋白0.4g/kg/d靜滴，共用57天。IVIg可致短暫的血壓下降、體溫升高，均能緩解，有個例報告并發無菌性腦膜炎，停止治療后自行恢復。也有發生水腫、肉眼血尿和微小病變型腎病報告，很少發生過敏反應。3免疫抑制劑，特別是皮質類固醇曾長期而廣泛地用以治療本病。近年的隨機及對照臨床試驗未發現其效果優于一般治療，且可能有較多并發癥，現已

27、不主張應用。但慢性型對激素有良好反應。（三）并發癥的治療1急性呼吸衰竭 搶救呼衰的關鍵是維護呼吸功能，應充分認識呼衰時缺氧和二氧化碳潴留的早期癥狀，正確掌握氣管切開和機械呼吸器的使用指征，保持呼吸道通暢，保證氧的攝入及正常的通氣功能。當肺活量下降至正常的25%30%、咳嗽無力、呼吸道分泌物排出困難時應及時氣管切開。對病人的呼吸功能應進行嚴密觀察，除注意呼吸頻率、胸廓動度等臨床表現外，若肺活量降至潮氣量的2倍、最大吸氣壓力60mmHg時，應及時予以機械通氣。2肺部感染 嚴重病人的咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能均減弱，分泌物不易排出，從而導致細菌在呼吸道內繁殖。有的肺部感染可能與氣管切開有關。肺

28、部感染常為病人的致死原因之一。一旦發現病人的肺部有感染征象，應及時根據病原學診斷選擇有效的抗生素療法。3肺栓塞 有報告肺栓塞的發生率為33%，這些栓塞中的60%是致命性的。常規地使用肝素（5,000單位皮下注射，2次/日）可能降低其發生率。4心律失常 心臟受累對病人有潛在致命性危險。因嚴重病人常可出現心律失常，且多由機械通氣、代謝、酸堿和電解質紊亂、肺血栓和自主神經功能障礙等引起。在處理這類心律失常時，首先應根除引起心律失常的病因，再酌情給予不同的抗心律失常藥。用藥后仍不能逆轉的室性心動過速可考慮直流電復律，對心跳停搏者，應盡早安放心臟起搏器。5自主神經功能障礙 交感神經功能亢進可表現為血壓一

29、過性升高，或易于波動，發作性易怒，瞳孔散大，心動過速，發作性出汗及周圍血管收縮；功能低下最常見為體位性低血壓。副交感神經功能亢進可表現為發作性臉色通紅，心動過緩及心電圖異常；功能低下可表現為心動過速，頸動脈竇反應遲鈍，以及括約肌功能障礙。自主神經功能障礙可以為腦干或其交感、副交感神經通路上的受損所致。由此導致的高血壓和心動過速可為這類病人致死原因之一。因此，應對自主神經功能障礙病人按臨床危象處理。對高血壓，可用腎上腺能阻斷劑，將血壓控制在正常范圍。用抗膽堿能藥物（阿托品）控制心動過緩、體位性低血壓或血壓的突然下降，同時還應加強護理和進行心電監護。【附 錄】一、病案分析（四肢無力、麻木進行性加重

30、）（一）病歷摘要患者女性，23歲，工人，末婚。因“四肢無力、麻木進行性加重9天”于2002年5月2日入院。緣4月23日，患者感冒后出現發熱，咳嗽，伴四肢乏力，尚能行走，在深圳某診所，予輸液治療3天（具體用藥不詳），癥狀無好轉。至26日不能行走，四肢麻木，去深圳某鎮醫院就診，查雙上肢肌力級，雙下肢級，EKG示：1.竇性心動過速（116次/分），2.偶發室性早搏，3.T波低平，U波可見，血鎂降低，考慮“周期性低鉀麻痹”，予對癥治療后未見改善。于29日中午11點30分轉至深圳某區人民醫院就診，行腰穿示：無色透明， WBC 8106/L，中性55%，淋巴45%，蛋白陰性。初步考慮“格林-巴利綜合征”，

31、予大劑量丙球治療一天，余治療不詳。5月2日入院進一步診治。入院癥見：神清，呼吸淺快，四肢活動困難，語言含糊，口角流涎，吞咽困難，面色不華，食少，神疲乏力，大便三天一次，小便正常。舌質淡微暗，苔白，脈細弱。既往素健，否認藥物過敏史。體格檢查：T 370C，P 93次/分，R 36次/分 ，BP110/75mmHg。神清，發育正常，營養中等，查體合作，全身皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結未及腫大，頭顱五官端正，甲狀腺未及腫大，氣管居中，呼吸淺快，但自主呼吸可，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率93次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾未及，雙下肢無浮腫。專科檢查：言語

32、欠清，雙瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏，眼底視乳頭邊界清，AV=23，雙眼球各方向運動正常及邊，雙側額紋、鼻唇溝變淺，不能鼓腮，構音不清，雙側軟腭運動稍差，雙咽反射遲鈍，伸舌居中，四肢肌肉無萎縮，肌張力低，雙上肢遠端肌力3級，近端4級，雙下肢肌力4級，雙手手套樣痛覺減退，雙下肢痛覺正常，深感覺正常對稱，雙肱二、三頭肌反射、橈反射、膝反射、踝反射消失，雙側病理征（），腦膜刺激征（）。實驗室和其它檢查：肌電圖：神經傳導速度減慢，運動傳導潛伏期延長。心電圖：正常。血氣分析：正常。生化：血糖：7.2mmol/L。全血分析：WBC10.5109/L。診斷：中醫診斷：痿證（脾胃虧虛，濕濁阻絡）。

33、西醫診斷：格林-巴利綜合征治療經過：入院后予內科一級護理，密切監測呼吸、血氧、心電、血壓、停留胃管，定期吸痰等。西醫靜脈注射免疫球蛋白沖擊療法（IVIg）對因治療（7天），維生素B1、維生素B12營養神經等，配合神經肌肉康復治療促進肢體功能恢復。中醫“標本兼治”，祛邪兼顧扶正，予黃芪注射液、靈芝膠囊健脾益氣，通腑醒神膠囊通便，燈盞細辛注射液活血通脈。中藥以健脾益氣，滲濕通絡為法，藥用：參苓白術散加味：黨參30g，北芪60g，薏仁30g，扁豆15g，云苓15g，桂枝6g ，陳皮12g，白術15g，山藥15g，砂仁6（后下），當歸9g。水煎服，日一劑。于2002年5月8日查腦脊液示：蛋白2.55g

34、/L；腦脊液常規：潘地氏（+），RBC 0-3/HP，余正常。至2002年5月25日，患者言語較入院時清晰，能緩慢吞咽，面色紅潤，納食可，二便調。舌質淡暗，苔薄，脈細。查體：神清，雙側額紋、鼻唇溝略淺，略能鼓腮，構音較入院時清晰，雙側軟腭運動稍差，雙咽反射遲鈍，雙肱二頭肌輕度萎縮，雙上肢近端肌力4+級，遠端肌力4級，雙下肢肌力4+級。中藥改用健脾補腎之劑，藥用黨參30g，北芪45g，仙靈脾12g，白芥子12g，云苓15g，桂枝9g ，杜仲15g，白術15g，巴戟天15g，砂仁6g（后下），雞血藤30g，甘草12g。水煎服，日一劑。予以帶藥出院。（二）分析1本病特點1）患者女性，23歲，急性起病

35、，病前有上呼吸道感染癥狀。2）因“四肢無力、麻木進行性加重9天”入院；3）四肢呈對稱性弛緩性癱瘓；有四肢主觀感覺異常，客觀感覺障礙較輕微；伴發顱神經損害； 4）肌電圖神經傳導速度減慢，運動傳導潛伏期延長；2周后出現腦脊液具有蛋白-細胞分離的特征性改變。2診斷思路1）首先考慮是中樞性損害或周圍性損傷？是否確定為急性感染性多發性神經炎。本例病前有上呼吸道感染癥狀，再結合臨床癥狀體征及相關實驗室檢查可作出初步診斷。2周后出現腦脊液具有蛋白-細胞分離的特征性改變，可以確診。本病須與重癥肌無力、急性脊髓炎、周期性麻痹、癔病、脊髓灰質炎、多發性肌炎等鑒別。2) 確定病位，掌握病因病機：本病屬于中醫學中的“

36、痿證”、“痿躄”、“痿痹”等證范疇。中醫認為引起本病的原因有外感、內外合邪及內傷因素。肝藏血主筋，腎藏精生髓，津生于胃，散布于肺，本病與肝腎肺胃關系最為密切。3治療思路本病起病急、病情進展快，嚴重者可導致呼吸肌-球麻痹而危及生命，因此，急性進展期重癥的處理，應積極處理呼吸困難、發熱等癥狀，發揮中西醫優勢進行中西醫綜合治療，及時地控制病情發展，減少后遺癥，促進疾病的早期恢復。1）中醫治療：本例辨證屬脾胃虧虛，濕濁阻絡，治當健脾益氣，滲濕通絡，方用參苓白術散加減。治療上應“標本兼治”，祛邪兼顧扶正，予黃芪注射液、靈芝膠囊健脾益氣，通腑醒神膠囊通便，燈盞細辛注射液活血通脈。2）西醫治療：主要治療包括

37、對癥、采用免疫球蛋白沖擊等積極治療。同時預防和處理并發癥。進一步提高療效。4中西醫結合治療本病屬于急危重癥，特別是爆發型呼吸肌-球麻痹病人，單純用中醫治療有一定困難。因此，根據病人具體情況應采用不同治療方案，對病情較重者，應中西醫結合治療。西醫的血漿交換（PE）和靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIg）療法對急性嚴重型是有效的治療方法。近年來中醫藥對本病的研究有較大進展，治療方法多樣，可采用口服、靜脈給藥、針灸、推拿等途徑。據素問痿論“治痿獨取陽明”的治則，所謂“獨取陽明”，其義有二：補益后天。即益胃養陰，健脾益氣之法；“取”者，去陽明之熱邪，即清陽明之熱。故迄今在臨床治療時，不論選方用藥，針灸取

38、穴，都重視調理脾胃這一治療原則。中藥治療從整體調治，疏通氣血，充養肢體，恢復機體正常生理功能。恢復期采用健脾益氣、補益肝腎、化瘀通絡之中藥，如黨參、北芪、仙靈脾、白芥子、桂枝、杜仲、白術、巴戟天、雞血藤、當歸等，配合功能鍛煉、針灸、按摩、理療以及醫療體操等綜合療法，能促進神經功能的恢復。二、古籍精選素問生氣通天論：“因于濕，首如裹，濕熱不攘，大筋軟短，小筋弛長，軟短為拘，弛長為痿。”素問痿論：“黃帝問曰：五臟使人痿，何也？岐伯對曰：肺主身之皮毛，心主身之血脈，肝主身之筋膜，脾主身之肌肉，腎主身之骨髓。故肺熱葉焦，則皮毛虛弱急薄，著則生痿躄也；心氣熱，則下脈厥而上，上則下脈虛，虛則生脈痿，樞折攣

39、脛縱而不任地也；肝氣熱則膽泄口苦，筋膜干則筋急而攣，發為筋痿；脾氣熱則胃干而渴，肌肉不仁，發為肉痿；腎氣熱則腰背不舉，骨枯而髓成，發為骨痿。”“帝曰：如夫子言可矣，論言治痿者獨取陽明何也？岐伯曰：陽明者，五臟六腑之海，主潤宗筋，宗筋主束骨而利機關也。沖脈者，經脈之海也，主滲灌谿谷，與陽明合于宗筋，陽明忽宗筋之余，會于氣街，而陽明為之長，皆屬于帶脈，而絡于督脈，故陽明虛則宗筋縱，帶脈不引，故足痿不用也。”三因極一病證方論五痿敘論：“若隨情妄用，喜怒不節，勞佚兼并，致內臟精氣虛耗，榮衛失度，發為寒熱，使氣血、筋骨、肌肉痿弱，無力以運動，故致痿躄。”儒門事親指風痹厥近世差玄說：“大抵痿之為病，皆因客熱而成。總因肺受火熱葉焦之故，相傳于四臟，痿病成矣。”“痿病無寒”“若痿作寒治，是不刃而殺之。”脾胃論濕熱成痿肺金受邪論：“燥金受濕熱之邪，絕寒水生化之源，源絕則腎虧，痿厥之病大作，腰