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文檔簡介

1、再生障礙性貧血概述概述l再生障礙性貧血是再生障礙性貧血是獲得性骨髓造血功能衰竭綜合征。l骨髓造血功能低下、全血細胞減少l臨 床 以 嚴 重 貧 血 、 出 血 、 感 染臨 床 以 嚴 重 貧 血 、 出 血 、 感 染(infection)(infection)為特征為特征l免疫抑制劑治療有效 重型再障（severe aplastic anemia,SAA）分為 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA）l我國發病率：萬我國發病率：萬l 發生于各年齡段發生于各年齡段病因病因 病毒感染：病毒性肝炎、微小病毒病毒感染：病毒性肝炎、微小病毒B19化學因素：氯霉素類

2、抗生素、磺胺類化學因素：氯霉素類抗生素、磺胺類藥物及殺蟲劑，與劑量關系不大。藥物及殺蟲劑，與劑量關系不大。發病機制發病機制 造血干細胞缺陷造血干細胞缺陷 “種子種子”造血微環境異常造血微環境異常 “土壤土壤”免疫異常（主要）免疫異常（主要） “蟲子蟲子”臨床表現臨床表現 貧血、感染、出血貧血、感染、出血 重型再生障礙性貧血重型再生障礙性貧血非重型再障非重型再障l血象：全血細胞減少血象：全血細胞減少l骨髓檢查：骨髓檢查：1.多部位增生減低，骨髓 小粒空虛，巨核細胞缺乏 2.淋巴細胞、非造血細胞比例 3.骨髓活檢：造血組織均勻減少，脂肪 組織增加 l發病機制檢查發病機制檢查CD8 T細胞,Th1:

3、Th2 T細胞2.血清IL2、IFN、TNF 3.骨髓細胞染色體核型正常4骨髓鐵染色示貯鐵，NAP染色強陽性5溶血檢查均陰性診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷l診斷標準診斷標準1.全血細胞減少，網織紅細胞百分數，淋巴細 胞比例增高。2.一般無肝、脾腫大。3.骨髓多部位增生減低，造血細胞減少，非造血細胞 增多，骨髓小粒空虛，骨髓活檢造血組織均勻減少。4. 除外引起全血細胞減少的疾病。 5.一般抗貧血治療無效。一、診斷一、診斷l重型再障診斷標準重型再障診斷標準1.貧血、出血及感染嚴重，血象符合下列兩項：網織紅細胞，絕對值15109/L中性粒細胞絕對值0.5109/L血小板20109/L 2.骨髓增生廣泛

4、重度減低。二、鑒別診斷二、鑒別診斷1.與其它類型再障鑒別遺傳性再障繼發性再障2. 與其它全血細胞減少疾病鑒別陣發行睡眠性血紅蛋白尿(PNH)骨髓增生異常綜合征(MDS)l自身抗體介導的全血細胞減少l急性造血功能停滯l急性白血病(acute leukemia)l間變性大細胞淋巴瘤或惡性組 織細胞病治療治療l支持治療支持治療保護措施保護措施對癥治療對癥治療糾正貧血糾正貧血控制出血控制出血控制感染控制感染護肝治療護肝治療l針對發病機制的治療針對發病機制的治療1.免疫抑制劑免疫抑制劑 ATG/ALG、CSA、曉悉等曉悉等2.促造血治療促造血治療 雄激素、造血細胞因子、造血干細雄激素、造血細胞因子、造血干細胞移植胞移植 預后預后 慢性再障：治療后慢性再障：治療后80%病情緩解病情緩解重型再障

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