1、l癲癇定義包括一組疾病和綜合征，以在病程中有反復發(fā)作的大腦神經(jīng)元異常放電所致的暫時性中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性疾病。l原發(fā)性（特發(fā)性） 原因不明，和遺傳有一定關系l繼發(fā)性（癥狀性）l腦先天性畸形l產(chǎn)傷，高熱驚厥后遺l顱腦外傷，顱內(nèi)腫瘤l感染l中毒l腦血管疾病l營養(yǎng)代謝性疾病l變性疾病l兒童：產(chǎn)傷，新生兒，先天性和代謝性疾病等等。l成人：腦血管疾病，顱內(nèi)腫瘤，顱腦外傷等等。n晚發(fā)性癲癇，指成年期起病的癲癇，多選擇20或25歲作為其年齡起點。60歲以后發(fā)生的癲癇稱為老年晚發(fā)性癲癇。 病態(tài)神經(jīng)元異常過度放電，導致其周圍以及遠處的許多神經(jīng)元同步放電。l原因 興奮過程過盛抑制過程衰減神經(jīng)膜本身的病

2、理變化l癇性活動不擴散單純部分性發(fā)作l皮質(zhì)突觸環(huán)內(nèi)運轉(zhuǎn)持續(xù)性部分性發(fā)作 l臨近神經(jīng)元Jackson癲癇l丘腦、中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)失神發(fā)作l整個大腦皮質(zhì)繼發(fā)性GTCS(全面性強直-陣攣發(fā)作)l自顳葉內(nèi)側(cè)或額葉眶部癇性活動，在邊緣系統(tǒng)播散復雜部分性發(fā)作l與神經(jīng)元能源消耗無關，主要由于梯層抑制作用，包括：u癇灶周圍抑制性神經(jīng)細胞活動u膠質(zhì)細胞回吸收興奮性物質(zhì)u皮質(zhì)外抑制機構(gòu)u腦釋放抑制性物質(zhì)l癲癇患者的癇性發(fā)作可多種多樣，故臨床表現(xiàn)多樣復雜。老的分類 大發(fā)作 失神小發(fā)作 局限性發(fā)作 精神運動性發(fā)作新的分類 根據(jù)臨床，腦電圖指示放電的部位分為局限性和全面性，根據(jù)意識情況分為單純性和復雜性l癇性發(fā)作(seiz

3、ure) 指每次發(fā)作或每種發(fā)作的短暫過程，患者可有一種或幾種癇性發(fā)作。由某些原因所導致的一過性腦部神經(jīng)元異常放電而引起的腦功能暫時失調(diào)，而產(chǎn)生的單次發(fā)作，稱一次癇性發(fā)作(seizure) 。l癲癇癥(epilepsy) 一種或數(shù)種類型反復發(fā)作 短暫 腦功能障礙綜合征1.部分性發(fā)作 發(fā)作源于一側(cè)大腦半球，也可擴展至兩側(cè)大腦半球。2.全面性發(fā)作 發(fā)作同時起源于兩側(cè)半球。意識障礙常為最早表現(xiàn)。抽搐為雙側(cè)性，腦電圖變化雙側(cè)同步。3.未分類的發(fā)作1.單純部分性發(fā)作(不伴意識障礙)1)有運動癥狀 2)有體覺或特殊感覺癥狀3)有植物神經(jīng)癥狀 4)有精神癥狀2.復雜部分性發(fā)作(伴意識障礙)1)先有單純部分性發(fā)

4、作，繼有意識障礙 2)開始即有意識障礙 a.僅有意識障礙 b.自動癥3.部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作 a.單純部分性發(fā)作繼發(fā) b.復雜部分性發(fā)作繼發(fā) 1.失神發(fā)作2.肌陣攣發(fā)作3.強直性發(fā)作4.強直陣攣發(fā)作5.無張力性發(fā)作l亦稱大發(fā)作，以意識喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作分三期：1. 強直期2. 陣攣期3. 驚厥后期l自發(fā)作開始到意識喪失共約5-10分鐘，醒后感頭痛，全身酸痛，對抽搐全無記憶。l以意識障礙為主。典型者常稱為小發(fā)作(petit mal)。為突然發(fā)生和突然休止的意識障礙，無先兆和局部癥狀，每次持續(xù)5-30秒，事后對發(fā)作全無記憶。l發(fā)作中EEG呈雙側(cè)對稱的3周/秒(或多)棘-慢波，發(fā)作間期

5、也可有同樣的或較短的陣發(fā)活動，背景波形正常。l嚴肅的問題l診斷思路先要明確發(fā)作是否為癲癇(鑒別：癔病發(fā)作，偏頭痛，暈厥， TIA發(fā)作，過度換氣綜合征)如為癲癇發(fā)作，應判明是原發(fā)或繼發(fā)性癲癇1)如為繼發(fā)性癲癇發(fā)作，應確定是腦部病變或全身性疾病所致(如低血糖、低血鈣、肝昏迷、尿毒癥等，通常為無先兆的大發(fā)作)l腦電圖(EEG)是癲癇最有效的輔助診斷工具，至少可在80%患者中發(fā)現(xiàn)異常的過度放電。l但要注意：正常人EEG中約10%可有輕度不正常，診斷仍須結(jié)合臨床考慮。 比 較 癲 癇 癔 病l發(fā)作場合 任何情況下 有精神誘因及有人在場時l發(fā)作特點 突然及刻板式發(fā)作 發(fā)作形式多樣l眼位 上瞼抬起，眼球上竄

6、或轉(zhuǎn)向一側(cè) 眼瞼緊閉，眼球亂動l面色 發(fā)紺 蒼白或發(fā)紅l瞳孔 散大，光反應消失 正常，光反應存在lBabinski征 常為陽性 陰性l摔傷，舌咬傷，尿失禁 可有 無l持續(xù)時間 約1-2min 可長達數(shù)小時l終止方式 自行停止 需安慰及暗示治療l激若性性格 很少 較多 比 較 頭痛型癲癇 偏 頭 痛l發(fā)作特點 突然發(fā)作 逐漸緩慢發(fā)作l頭痛特點 劇烈的全頭痛 多為一側(cè)或兩側(cè)顳部，單側(cè)居多，多 呈搏動性，壓迫同側(cè)頸內(nèi)動脈可緩解l持續(xù)時間 多為數(shù)分鐘 數(shù)小時或1-2天l伴發(fā)胃腸道癥狀 很少 常常伴有惡心嘔吐等l腦電圖 可及癇性放電，開始 無癇性放電，至 和終止均有明顯界限 多為非特異性慢波l治療反應

7、藥物難于控制，需連續(xù) 開始發(fā)作時用酒石酸麥角咖啡 性的系統(tǒng)治療方可奏效 因可控制，后者可以間斷治療l暈厥lTIA發(fā)作l過度換氣綜合征l發(fā)作時對生命威脅較小，僅個別GTCS因窒息或吸入性肺炎而發(fā)生危險，或偶有骨折。但癲癇持續(xù)狀態(tài)較為嚴重，警惕處理。l一般而言，特發(fā)性預后較好；癥狀性癲癇中，發(fā)病早，病程長，發(fā)作多，有精神癥狀者，預后較差。l預防措施防止已知的致病因素：產(chǎn)傷、顱腦外傷、新生兒抽搐及高熱驚厥須及時控制。l病因治療低血糖、低血鈣給予糾正。腦部占位病變（如：囊蟲病、腫瘤）能手術(shù)者施行手術(shù)治療。如腦炎等積極治療炎癥。l對癥治療掌握掌握l身心衛(wèi)生1.用藥時機2.根據(jù)發(fā)作類型選擇藥物3.堅持單藥

8、治療，劑量適當4.調(diào)整用藥，合并用藥5.藥物副作用6.終止治療須謹慎l癲癇治療用藥時機 明確癲癇診斷是用藥前提。首發(fā)者在調(diào)查病因前不宜過早用藥，應待下次發(fā)作后再做決定。 原發(fā) 一年或數(shù)年發(fā)作一次，一般不立即用藥，而應觀察。 繼發(fā) 發(fā)作一次即可考慮用藥。l癲癇治療藥物選擇主要決定于癇性發(fā)作類型，也須考慮藥物毒性。特發(fā)性失神發(fā)作首選 已琥胺 其次 丙戊酸鈉 特發(fā)性GTCS，或與失神發(fā)作合并發(fā)生首選 丙戊酸鈉 其次 苯妥英鈉或苯巴比妥 復雜部分性發(fā)作首選 卡馬西平 其次 苯妥英鈉繼發(fā)性GTCS和單純部分性發(fā)作卡馬西平、 苯妥英鈉或苯巴比妥單藥治療原則 約80%單藥治療有效，不良反應小。 治療應從小劑

9、量開始，逐漸加量。 注監(jiān)測血藥濃度，防止中毒。 苯妥英鈉 10-20ug/ml 魯米那 15-40ug/ml 丙戊酸鈉 50-100ug/ml 卡馬西平 4-10ug/ml 乙琥胺 40-120ug/ml換藥原則 如果單藥應用達有效濃度而療效不明顯，或有副作用時，則應撤下，改用次選藥物。需注意不可突然撤藥，以防誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。 除已發(fā)生嚴重副作用，撤換時一減一增，應該緩慢，至少一周時間。增減藥物 增藥可適當快。減藥一定要慢，必須逐一增減，利于確切評估療效和毒副作用。聯(lián)合治療 如單藥無效，可合并用藥。30%以上患者需聯(lián)合治療有效。但須注意導致慢性中毒。化學結(jié)構(gòu)相同藥物不宜聯(lián)合使用。停藥原則 一

10、般在完全控制發(fā)作4-5年后，根據(jù)情況漸減，減量1年左右內(nèi)無發(fā)作者方可停藥，一般需要半年甚至一年才能完全停用，以免復發(fā)。停藥過程要參考EEG。 GTCS的停藥過程不少于一年。失神發(fā)作不少于6個月。原來用藥量大者，停藥所需時間亦應較長。 切忌突然停藥，因常可招致癲癇狀態(tài)。l抗癲癇藥(AEDs)副作用 胃腸道反應、皮疹、齒齦增生、毛發(fā)增多、共濟失調(diào)、復視、肝功能異常、骨髓損害、貧血、粒細胞減少、精神癥狀等等。苯妥英鈉 共濟失調(diào)卡馬西平 皮疹(過敏性藥疹)丙戊酸鈉 肝功能異常苯巴比妥 嗜睡l癲癇母親所生嬰兒發(fā)生畸形(軀體先天性發(fā)育異常、精神障礙、先天性脊柱裂、唇腭裂等等)比率明顯增加。l對孕婦的建議：

11、患癲癇的孕母在使用苯妥英鈉、卡馬西平、丙戊酸鈉、苯巴比妥和安定時，均要慎重。（托吡酯）目前認為，凡符合下列條件屬于難治性癲癇：l經(jīng)長期、系統(tǒng)的多種抗癲癇藥物治療，在血藥濃度監(jiān)測正常范圍下，仍不能控制發(fā)作；l癲癇病程在3-4年以上；l癲癇發(fā)作嚴重，每月至少有4次以上；1)因癲癇發(fā)作頻繁，嚴重致殘，影響工作、學習和生活者。 癲癇患者經(jīng)長期正規(guī)單藥治療，或先后用兩種AEDs達到最大耐受劑量，以及經(jīng)過一次正規(guī)的聯(lián)合治療仍無效，可考慮手術(shù)治療。 最理想的適應征：癲癇放電始于皮質(zhì)，可為手術(shù)可及，且切除后無致嚴重后遺癥。難治性部分性發(fā)作最適宜手術(shù)治療，為療效最好的一種。l定義癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)(sta

12、tus epilepticus)或稱癲癇狀態(tài)，系指頻繁的反復的癲癇發(fā)作形成持續(xù)狀態(tài)。癇性發(fā)作連續(xù)發(fā)生，患者每次發(fā)作后意識尚未蘇醒又接續(xù)下一次發(fā)作，可持續(xù)數(shù)小時或數(shù)天；或(不)伴意識障礙而一次連續(xù)發(fā)作超過30分鐘以上者，均為癲癇持續(xù)狀態(tài)。l主要并發(fā)癥 1.代謝混亂（酸中毒，嚴重缺氧） 2.腦水腫 3.心律失常（血兒茶酚胺急劇增加） 4.肺水腫（肺血管壓上升） 5.高熱 脫水 低血糖 6.肺部感染等l處理原則掌握掌握 （1）從速控制發(fā)作 原則：短效藥物靜脈給藥、首劑足量、控制后給予足夠維持量。 用法：1.首選安定安定10-20mg iv推 速度小于2mg/min 以免呼吸抑制 30min后可重復一

13、次 或再加予安定100-200mg溶解于5%GS(或0.9%Nacl)500ml中靜滴維持12h 。兒童一次量0.25-0.5mg/kg ，不超過10mg 2.苯妥英鈉，異戊巴比妥鈉，副醛，水合氯醛，德巴金等。（2）積極對癥處理 給藥同時注意：1.防止缺氧加重。保持呼吸道通暢，給氧，吸痰，昏迷者口咽通氣，必要時氣管切開 2.腦水腫者予甘露醇脫水，保護腦組織 3.糾正酸中毒，保持水電解質(zhì)平衡 4.予廣譜抗生素防治(肺部)感染 5.高熱可予體表降溫 6.抽血做必要常規(guī)檢查，予CCT，EEG檢查等（3）抽搐停止后，可予魯米那0.1-0.2肌注 q12h或q8h。意識清醒后，可改予口服抗癇藥控制發(fā)作(如苯妥英鈉0.1 Tid po.)。 并作進一步病因?qū)W檢查(注意治療原發(fā)病) 。（4）其