1、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（國(guó)際抗風(fēng)濕聯(lián)盟（國(guó)際抗風(fēng)濕聯(lián)盟(linmng)(linmng)新的分類標(biāo)準(zhǔn)）新的分類標(biāo)準(zhǔn)） 2001第一頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎有關(guān)有關(guān)(yugun)兒童時(shí)期關(guān)節(jié)炎的分類兒童時(shí)期關(guān)節(jié)炎的分類過(guò)去國(guó)際上無(wú)統(tǒng)一分類標(biāo)準(zhǔn)過(guò)去國(guó)際上無(wú)統(tǒng)一分類標(biāo)準(zhǔn)(biozhn)(biozhn)o 美國(guó)稱為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎美國(guó)稱為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)o 英國(guó)及歐洲稱為幼年英國(guó)及歐洲稱為幼年慢性關(guān)節(jié)炎慢性關(guān)節(jié)炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA)第二頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 幼年類風(fēng)濕關(guān)

2、節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)(biozhn)（美國(guó)）（美國(guó)）o發(fā)病年齡在發(fā)病年齡在1616歲以下歲以下o一個(gè)或幾個(gè)一個(gè)或幾個(gè)(j (j )關(guān)節(jié)炎，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹或積液，并伴隨以關(guān)節(jié)炎，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹或積液，并伴隨以下兩項(xiàng)或更多癥狀，如關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、觸痛、活動(dòng)時(shí)疼痛及局下兩項(xiàng)或更多癥狀，如關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、觸痛、活動(dòng)時(shí)疼痛及局部溫度升高部溫度升高o關(guān)節(jié)炎持續(xù)關(guān)節(jié)炎持續(xù)6 6周以上周以上o根據(jù)最初根據(jù)最初6 6個(gè)月的臨床表現(xiàn)分為個(gè)月的臨床表現(xiàn)分為 1 1）多關(guān)節(jié)炎型）多關(guān)節(jié)炎型 受累關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)5 5個(gè)個(gè) 2 2）少關(guān)節(jié)炎型）少關(guān)節(jié)炎型 受累關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)4 4個(gè)個(gè) 3 3）全身型）全身型 除關(guān)

3、節(jié)炎外，有間歇發(fā)熱、一過(guò)性皮除關(guān)節(jié)炎外，有間歇發(fā)熱、一過(guò)性皮 疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大和漿膜炎疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大和漿膜炎o(hù)除外其他幼年型關(guān)節(jié)炎除外其他幼年型關(guān)節(jié)炎第三頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年慢性幼年慢性(mn xng)關(guān)節(jié)炎分類（歐洲）關(guān)節(jié)炎分類（歐洲）o Stills 病病 全身全身(qun shn)(qun shn)型型 多關(guān)節(jié)炎型多關(guān)節(jié)炎型 少關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型o 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴IgM類風(fēng)濕因子陽(yáng)性類風(fēng)濕因子陽(yáng)性o 銀屑病性關(guān)節(jié)炎銀屑病性關(guān)節(jié)炎o(hù) 多關(guān)節(jié)炎伴強(qiáng)直性脊柱炎多關(guān)節(jié)炎伴強(qiáng)直性脊柱炎o(hù) 關(guān)節(jié)炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結(jié)腸炎關(guān)節(jié)炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結(jié)腸炎o(hù)

4、 關(guān)節(jié)炎伴其他疾病（關(guān)節(jié)炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海貧血等）家族性地中海貧血等）第四頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎JRA(美國(guó)美國(guó)）和和 JCA（歐洲（歐洲）分類分類(fn li)比較比較 JRA JCA o 一個(gè)或一個(gè)以上一個(gè)或一個(gè)以上(yshng)關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎o(hù) 關(guān)節(jié)炎持續(xù)關(guān)節(jié)炎持續(xù)6 6周以上周以上o 除外強(qiáng)直性脊柱炎、除外強(qiáng)直性脊柱炎、 炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎炎o(hù) 一個(gè)一個(gè)(y )或一個(gè)或一個(gè)(y )以上以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎o(hù) 關(guān)節(jié)炎持續(xù)關(guān)節(jié)炎持續(xù)3 3月以上月以上o 不除外強(qiáng)直性脊柱炎、不除外強(qiáng)直性脊柱炎、 炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎第五頁(yè)，

5、共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎以上兩個(gè)分類以上兩個(gè)分類(fn li)都不合適：都不合適：o 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中僅僅1015%患者類風(fēng)濕患者類風(fēng)濕因子因子陽(yáng)性陽(yáng)性，而且沒(méi)有包括幼年強(qiáng)直性脊柱，而且沒(méi)有包括幼年強(qiáng)直性脊柱炎炎.o 幼年慢性關(guān)節(jié)炎幼年慢性關(guān)節(jié)炎包括的范圍又太廣，將其包括的范圍又太廣，將其他疾病合并的關(guān)節(jié)炎都包括在內(nèi)他疾病合并的關(guān)節(jié)炎都包括在內(nèi).第六頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 為開(kāi)展國(guó)際間協(xié)作進(jìn)行研究工作，國(guó)為開(kāi)展國(guó)際間協(xié)作進(jìn)行研究工作，國(guó)際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟兒科常委專家組為統(tǒng)一兒際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟兒科常委專家組為統(tǒng)一兒童童(r tng)慢性關(guān)節(jié)炎的分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了多次慢性關(guān)節(jié)

6、炎的分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了多次討論：討論： 1994年年 智利圣地亞哥智利圣地亞哥 1997年年 南非德本南非德本 2001年年 加拿大埃得蒙頓加拿大埃得蒙頓第七頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第八頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA） 幼年慢性關(guān)節(jié)炎幼年慢性關(guān)節(jié)炎（JCA） 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（ JIA） 全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型 多關(guān)節(jié)多關(guān)節(jié)型型 多關(guān)節(jié)型多關(guān)節(jié)型 多關(guān)節(jié)型多關(guān)節(jié)型（RF ） 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 多關(guān)節(jié)型多關(guān)節(jié)型（RF ） 少關(guān)節(jié)型少關(guān)節(jié)型 少關(guān)節(jié)型少關(guān)節(jié)型 少關(guān)節(jié)型少關(guān)節(jié)型 持續(xù)型持續(xù)型 擴(kuò)展擴(kuò)展(

7、kuzhn)型型 幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎 幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎 幼年強(qiáng)直性脊柱炎幼年強(qiáng)直性脊柱炎 附著點(diǎn)炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎附著點(diǎn)炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎 其他關(guān)節(jié)炎其他關(guān)節(jié)炎 第九頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第十頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹，歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹， 持續(xù)持續(xù)(chx)6周以上者，稱為幼年性特發(fā)性周以上者，稱為幼年性特發(fā)性關(guān)關(guān) 節(jié)炎。節(jié)炎。 第十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 每日每日至少至少2周周以上，伴有以上，伴有，同，同時(shí)伴隨以下一項(xiàng)或更多癥狀：時(shí)伴隨以下一項(xiàng)或更多癥狀： 短暫的，非固定的短暫的，非固定的（發(fā)熱疹（發(fā)

8、熱疹 出、熱退疹退）出、熱退疹退） 全身全身(qun shn)淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大 肝脾腫大肝脾腫大 漿膜炎漿膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）（心包炎、胸膜炎、腹膜炎） 第十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 o 弛張熱弛張熱 100100o 類風(fēng)濕皮疹類風(fēng)濕皮疹 9595o 肝脾淋巴結(jié)腫大肝脾淋巴結(jié)腫大 8585o 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 6060o 腹痛腹痛 2020o 白細(xì)胞明顯增多白細(xì)胞明顯增多 8585o 嚴(yán)重貧血嚴(yán)重貧血(pnxu)(pnxu) 4040o 類風(fēng)濕因子類風(fēng)濕因子 0 0 o 抗核抗體抗核抗體 0 0o 發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎/ /關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛/ /肌痛肌

9、痛 100100o 遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎 9090o 色素膜炎色素膜炎 0 0第十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎患兒患兒 女女 10歲歲JRA第十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第二十頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 o 發(fā)病發(fā)病(f bng)(f bng)年齡年齡o 關(guān)節(jié)炎模式：關(guān)節(jié)炎模式： 少關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)炎 多關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)炎 無(wú)持久的關(guān)節(jié)炎無(wú)持久的關(guān)節(jié)炎第二十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

10、q 病程（可能因治療而受影響）病程（可能因治療而受影響）： 一次發(fā)作后至少一次發(fā)作后至少緩解緩解2 2年年 持續(xù)性關(guān)節(jié)炎，持續(xù)性關(guān)節(jié)炎，無(wú)全身癥狀無(wú)全身癥狀6 6個(gè)月個(gè)月 持續(xù)性關(guān)節(jié)炎，持續(xù)性關(guān)節(jié)炎，持續(xù)性癥狀持續(xù)性癥狀6 6個(gè)月以上個(gè)月以上 兒童時(shí)期兒童時(shí)期(shq)(shq)反復(fù)發(fā)病（反復(fù)發(fā)病（1616歲以前）歲以前） 成年期反復(fù)發(fā)病（成年期反復(fù)發(fā)病（1616歲以后）；歲以后）； 其他。其他。第二十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎o(hù) 抗核抗體抗核抗體(kngt)(kngt)o 類風(fēng)濕因子類風(fēng)濕因子第二十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 o 銀屑病患者銀屑病患者o 6歲以上歲以上HLA-

11、B27陽(yáng)性陽(yáng)性的男性的男性(nnxng)關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎 患兒患兒o 家族史中一級(jí)親屬有家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27陽(yáng)性陽(yáng)性相關(guān)的疾病相關(guān)的疾病 （強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、（強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、 炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎和急炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎和急性前色素膜炎）性前色素膜炎）o 兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次檢查間隔為兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次檢查間隔為3個(gè)月個(gè)月第二十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎：o 感染性疾病（細(xì)菌、病毒）感染性疾病（細(xì)菌、病毒）o 惡性病（白血病，腫瘤惡性病（白血病，腫瘤(zhngli)(zhngli)）o 其他風(fēng)

12、濕性疾病（其他風(fēng)濕性疾病（SLESLE）等）等第二十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 發(fā)病發(fā)病(f bng)最初最初6 個(gè)月個(gè)月5 個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，個(gè)以上關(guān)節(jié)受累， 類風(fēng)濕因子陰性。類風(fēng)濕因子陰性。 （16歲以下各年齡均可發(fā)病，以女孩歲以下各年齡均可發(fā)病，以女孩 多見(jiàn)）多見(jiàn)）第二十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 q 發(fā)病年齡發(fā)病年齡q 關(guān)節(jié)炎模式關(guān)節(jié)炎模式(msh)(msh) 對(duì)稱性對(duì)稱性 不對(duì)稱性不對(duì)稱性q 抗核抗體抗核抗體第二十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 銀屑病患者銀屑病患者 6歲以上歲以上HLA-B27陽(yáng)性陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎的男性關(guān)節(jié)炎 患兒患兒 家族史中一級(jí)親屬家族史中一級(jí)

13、親屬(qnsh)有有HLA-B27陽(yáng)性陽(yáng)性相關(guān)的疾病相關(guān)的疾病 （強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、（強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎和急性炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎和急性前色素膜炎）前色素膜炎） 兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次檢查間隔為兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次檢查間隔為3個(gè)月個(gè)月 全身型全身型JIA第二十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 定義定義 發(fā)病最初發(fā)病最初6個(gè)月個(gè)月5個(gè)以上個(gè)以上(yshng)關(guān)節(jié)受累，關(guān)節(jié)受累， 類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。 （多為（多為8 8歲以上發(fā)病，以女孩多見(jiàn)）歲以上發(fā)病，以女孩多見(jiàn)）第二十九頁(yè)，共七十六

14、頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第三十頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎q發(fā)病年齡發(fā)病年齡(ninlng)(ninlng)q關(guān)節(jié)炎模式關(guān)節(jié)炎模式 對(duì)稱性；對(duì)稱性； 不對(duì)稱性不對(duì)稱性q 抗核抗體抗核抗體第三十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 o 銀屑病患者銀屑病患者o 6歲以上歲以上HLA-B27陽(yáng)性陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎的男性關(guān)節(jié)炎 患兒患兒o 家族史中一級(jí)親屬有家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27陽(yáng)性陽(yáng)性相關(guān)的疾病相關(guān)的疾病 （強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、（強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并炎性腸病和瑞特綜合癥合并(hbng)骶髂關(guān)節(jié)炎或急骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎）性前

15、色素膜炎）o 全身型全身型JIA第三十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 發(fā)病最初發(fā)病最初 6個(gè)月個(gè)月14個(gè)關(guān)節(jié)受累個(gè)關(guān)節(jié)受累(shu li)。多發(fā)生于。多發(fā)生于年齡較小的女孩年齡較小的女孩 ： 持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎型持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎型 整個(gè)病程中關(guān)節(jié)受累數(shù)整個(gè)病程中關(guān)節(jié)受累數(shù)4個(gè)個(gè) 擴(kuò)展型少關(guān)節(jié)炎型擴(kuò)展型少關(guān)節(jié)炎型 病程病程 6個(gè)月后關(guān)節(jié)受累數(shù)達(dá)個(gè)月后關(guān)節(jié)受累數(shù)達(dá)5個(gè)個(gè) 第三十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第三十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第三十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第三十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎q 發(fā)病年齡發(fā)病年齡q 關(guān)節(jié)炎模式：關(guān)節(jié)炎模式： 僅限于大關(guān)節(jié)僅限于大關(guān)

16、節(jié)(gunji)； 僅限于小關(guān)節(jié)；僅限于小關(guān)節(jié)； 大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢；大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢； 大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢；大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢； 大及小關(guān)節(jié)，無(wú)特殊表現(xiàn)優(yōu)勢(shì)大及小關(guān)節(jié)，無(wú)特殊表現(xiàn)優(yōu)勢(shì)。第三十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎q關(guān)節(jié)炎對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎對(duì)稱性q抗核抗體抗核抗體(kngt)(kngt)第三十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 o 銀屑病患者銀屑病患者o 6歲以上歲以上HLA-B27陽(yáng)性陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎的男性關(guān)節(jié)炎 患兒患兒o 家族史中一級(jí)親屬有家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27陽(yáng)性陽(yáng)性相關(guān)的疾病相關(guān)的疾病 （強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)（強(qiáng)直性脊柱炎、與

17、附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié) 炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎 或急性前色素膜炎）或急性前色素膜炎）o 兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次檢查間隔兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次檢查間隔(jin g)為為3個(gè)月個(gè)月 全身型全身型JIA第三十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎銀屑病性幼年銀屑病性幼年(yunin)特發(fā)性關(guān)節(jié)炎特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(Psoriatic JIA)o 個(gè)或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病，或個(gè)或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病，或o 關(guān)節(jié)炎合并以下關(guān)節(jié)炎合并以下(yxi)任何項(xiàng)：任何項(xiàng)： 1）指（趾）炎（臘腸指、趾）指（趾）炎（臘腸指、趾） 2）指甲凹陷或指甲脫離）指甲凹陷或指甲脫離

18、 3）家族史中一級(jí)親屬有銀屑病）家族史中一級(jí)親屬有銀屑病第四十頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第四十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第四十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第四十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第四十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第四十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第四十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎q 發(fā)病年齡發(fā)病年齡q 關(guān)節(jié)炎模式：關(guān)節(jié)炎模式： 僅限于大關(guān)節(jié)；僅限于大關(guān)節(jié)； 僅限于小關(guān)節(jié)；僅限于小關(guān)節(jié)； 大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢；大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢； 大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢；大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢； 大及小關(guān)節(jié)，無(wú)特殊表現(xiàn)大及小關(guān)節(jié)，無(wú)特殊表現(xiàn)(b

19、ioxin)(bioxin)優(yōu)勢(shì)；優(yōu)勢(shì)； 牽連脊柱。牽連脊柱。第四十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎q 關(guān)節(jié)炎對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎對(duì)稱性q 抗核抗體抗核抗體(kngt)第四十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 應(yīng)排除下列情況應(yīng)排除下列情況： o 6歲以上歲以上HLA-B27陽(yáng)性陽(yáng)性的男性的男性(nnxng)關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎 患兒患兒o 家族史中一級(jí)親屬有家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27陽(yáng)性陽(yáng)性相關(guān)的疾病相關(guān)的疾病 （強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、（強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、 炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前 色素膜炎）色素膜炎）o

20、兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次檢查間隔為兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次檢查間隔為3個(gè)月個(gè)月 全身型全身型JIA 第四十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)(xinggun)的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(Enthesitis Related JIA ，ERA) 定義定義o關(guān)節(jié)炎合并附著點(diǎn)炎癥，或關(guān)節(jié)炎合并附著點(diǎn)炎癥，或o關(guān)節(jié)炎或附著點(diǎn)炎癥，伴有下列至少關(guān)節(jié)炎或附著點(diǎn)炎癥，伴有下列至少2 項(xiàng)：項(xiàng)： 骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部疼痛，而不局骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部疼痛，而不局 限在頸椎限在頸椎(jngzhu) HLA-B27陽(yáng)性陽(yáng)性 6歲以上發(fā)病的男性患兒歲以上發(fā)病的男性患

21、兒 家族史中一級(jí)親屬有家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病相關(guān)的疾病 （強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、（強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、 炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎 或急性或急性 前色素膜炎）前色素膜炎） 第五十頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎: 常見(jiàn)為常見(jiàn)為跟腱跟腱(n jin)(n jin)與與跟骨跟骨的的附著點(diǎn)附著點(diǎn). .股四頭肌股四頭肌、四頭肌腱四頭肌腱與與髕上囊髕上囊附著點(diǎn)附著點(diǎn): : 常見(jiàn)為常見(jiàn)為足底筋膜足底筋膜與與跟骨跟骨及及跖跖骨骨的附著點(diǎn)。的附著點(diǎn)。常見(jiàn)為常見(jiàn)為髕韌帶髕韌帶與與脛骨粗隆脛骨粗隆的的附著點(diǎn)。附著點(diǎn)。第

22、五十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第五十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎o(hù) 血清陰性附著點(diǎn)炎癥血清陰性附著點(diǎn)炎癥(ynzhng)和關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)炎 （Seronegative Enthesitis and Arthritis，SEA）o 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)II型型 （Pauciarticular JRA，type II）o 幼年強(qiáng)直性脊柱炎幼年強(qiáng)直性脊柱炎 （Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS）第五十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第五十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第五十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第五十六頁(yè)，共七

23、十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第五十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第五十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎q發(fā)病年齡發(fā)病年齡q關(guān)節(jié)炎模式：關(guān)節(jié)炎模式： 僅限于大關(guān)節(jié)；僅限于大關(guān)節(jié)； 僅限于小關(guān)節(jié)；僅限于小關(guān)節(jié)； 大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢；大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢； 大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢(xizh)(xizh)； 大及小關(guān)節(jié)，無(wú)特殊表現(xiàn)優(yōu)勢(shì)；大及小關(guān)節(jié)，無(wú)特殊表現(xiàn)優(yōu)勢(shì)； 牽連脊柱。牽連脊柱。第五十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎o(hù) 關(guān)節(jié)炎對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎對(duì)稱性o 抗核抗體抗核抗體(kngt)第六十頁(yè)，共七十六頁(yè)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎o(hù) 輕度貧血、血沉輕度貧血、血沉(xuchn)(xuchn)增快、類風(fēng)濕因子陰性增快、類風(fēng)濕因子陰性、 HLA-B2727陽(yáng)性。陽(yáng)性。o X X線改變：線改變： 骶髂關(guān)節(jié)骶髂關(guān)節(jié)： 邊緣模糊邊緣模糊骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞硬化硬化 關(guān)節(jié)腔狹窄關(guān)節(jié)腔狹窄骨質(zhì)融合骨質(zhì)融合關(guān)節(jié)腔消