1、疑問病例討論侯睿宏2019-09-17病史AS未診治AS診斷明確消化道尿蛋白水腫李玉忠，男，李玉忠，男，55歲歲病例特點v 一、 病歷特點v 1.中年男性，慢性病程；v 2.頸部、腰背疼痛，晨僵，夜間翻身困難，HLA-B27+，骶髂關節III級， v 診斷ASv 3.非甾體類抗炎藥、免疫抑制劑及生物制劑治療后有效給予“塞來昔布、柳氮磺吡啶膠囊、來氟米特片、強克詳細用量不詳治療后有效。v 4.皮疹：近10年出現雙手部掌側色素脫失，面積逐漸擴展，雙小腿及雙腋下出現色素冷靜樣皮疹，伴有細微瘙癢；v 5.腎臟受累：尿蛋白+，BLD-，腎功正常，B超-v 6.消化道：常有上腹部不適，有腹脹、燒灼感，腹瀉

2、：每日大便約6-7次，為稀水樣便，于山大二院消化科，行結腸息肉病理檢查：提示間質局灶淀粉樣變性，剛果紅染色+；輔助檢查v 血、便常規-v 尿常規：PRO 微量，24小尿蛋白未報v 肝腎功、電解質、凝血、心肌酶大致正常v 血沉、CRP正常v RAs、aENAs-v 既往IgA、補體-v 24小時尿蛋白2019-1-27:1.925g/24hv 2019-8-23心臟彩超：心臟彩超大致正常，左室收縮功能正常。v 2019-8-20腹部CT：肝脾未見異常，膽囊炎、膽囊多發結石v 泌尿系彩超：右腎體積大，右腎13.1*6.9cm，皮質厚1.0cmv 左腎11.4*5.8cm，皮質厚0.9cm輔助檢查v

3、 2019-8-22骨髓細胞學檢查：骨髓片：1.取材、涂片、染色良、增生活潑，G/E=2.5/1,2.粒系占62.5%，中粒以下部分細胞漿內顆粒減少，3.紅系占25%，以中晚紅為主，成熟紅細胞大小不一，1.5cm*1.5cm髓膜上合計巨核細胞65個，5.三張涂片未見寄生蟲；血片：1.分類大致正常，2.成熟紅細胞大小不一；3.血小板成簇。診斷 強直性脊柱炎 尿蛋白緣由待查 系統性淀粉樣變性 ？ 腎臟受累 腸道受累 高血壓病3級高危組 高脂血癥 脂肪肝 慢性膽囊炎 膽囊結石AS？ -1984年修訂的紐約規范v 臨床規范v 腰痛、晨僵3個月以上，活動改善，休憩無改善v 腰椎在額狀面和矢狀面活動受限v

4、 胸廓活動度低于同年齡、性別的正常人v 放射學規范v 雙側骶髂關節炎級，或單側骶髂關節炎級v 診斷v 一定AS：符合放射學規范和1項及以上臨床規范v 能夠AS：符合3項臨床規范，或符合放射學規范而不伴臨床病癥AS診斷明確AS診斷明確+尿蛋白陽性，進一步查腎穿活檢 可確診AS 腎臟受累？淀粉樣變性v 皮疹皮疹v 消化道病癥消化道病癥-鏡下活檢：示淀粉樣變鏡下活檢：示淀粉樣變v 提示提示1.AS 腎臟、消化道淀粉樣變？腎臟、消化道淀粉樣變？ v 未找到未找到AS消化道受累資料消化道受累資料v 2.多系統的淀粉樣變多系統的淀粉樣變=系統性淀粉樣變？系統性淀粉樣變？2.繼發性淀粉樣變性 腎臟病的病癥常

5、為原發病所掩蓋，如慢性感染、結核、RA或惡性腫瘤等病癥。肝脾亦為主要受累器官。腎上腺受累腎上腺靜脈血栓構成可出現Addiss病3.伴發MM的淀粉樣變性 主要病癥為難以忍受的骨痛。X線片可見骨質破壞或骨折景象。可出現血鈣升高，繼發高尿酸血癥。4.老年淀粉樣變性 血管壁受累為淀粉樣變的特點。這種淀粉樣變蛋白來源于循環系統。5.長期血透患者2-MG蓄積所致淀粉樣變性 透析超越9年發病率為5年的13倍，透析超越17年100%。患者不符合以上情況 思索原發性.診斷v 組織活檢v 腹部皮下脂肪: 陽性率90%v 直腸粘膜:應包括粘膜固有層: 陽性率84%v 牙齦,舌,口腔粘膜,皮膚活檢: 90%v 腎臟因病變廣泛陽性率高: 85.7%v 肝活檢陽性率低,僅為50%, 易出血。系統性淀粉樣變 腰背痛及關節病癥能否是該病脊柱受累的表現？ 未找到相關文獻AS合并系