1、1（Urinary System DiseasesUrinary System Diseases）漢東省人民醫院腎內科漢東省人民醫院腎內科 高育良主任醫師高育良主任醫師2 2腎臟的解剖及生理功能泌尿系統由腎臟、輸尿管、膀胱、尿道及血管神經組成生成和排出尿液，維持機體內環境腎臟位置形態腎臟為成對的扁豆狀器官，位于腹膜后脊柱兩旁淺窩中。約長10-12厘米、寬5-7厘米、厚3-4厘米、重120-150克；左腎較右腎稍大，腎縱軸上端向內、下端向外，因此兩腎上極相距較近，下極較遠，腎縱軸與脊柱所成角度為30度左右 3腎臟疾病腎臟疾病-總論總論腎臟解剖及生理功能4腎臟疾病腎臟疾病-總論總論腎臟解剖及生理功

2、能5腎臟疾病腎臟疾病-總論總論腎臟解剖及生理功能6 67 7腎臟的解剖及生理功能腎臟的解剖及生理功能腎臟解剖位置腎臟解剖位置 left T11L2 right T12L3腎臟生理功能腎臟生理功能 排泄代謝廢物排泄代謝廢物 調節體液平衡調節體液平衡 內分泌功能分泌多種內分泌功能分泌多種激素激素強大的強大的濾過濾過和和儲備儲備功能功能8 8腎臟的解剖及生理功能腎臟的解剖及生理功能9 9腎臟微結構101011腎小球電鏡掃描圖腎小球電鏡掃描圖1212排泄功能excretory function內分泌功能endocrine function一、腎臟生理功能physiological function13

3、131.腎小球濾過功能（glomerular filtration function） 含氮廢物如尿素、肌酐等主要由腎小球濾過排出。馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸也有部分經濾過排出 腎小球濾過示意圖排泄功能（excretory function）14142.腎小管重吸收和分泌功能（tubular reabsorption and excretion function）近端小管 重吸收髓袢 維持髓質高張及尿液的濃縮和稀釋遠端小管 尿素再循環 馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸主要由腎小管分泌1515內分泌功能內分泌功能（endocrine function） 球旁器分泌腎素 血管緊張素原血管緊張素血

4、管緊張素、血管緊張素 RAS系統 前列腺素族、EPO 、1羥化酶1616二、腎臟疾病的評估（evaluation）評估內容:病程病程尿檢尿檢腎功能腎功能腎組織學腎組織學1717估計疾病病程 急性？慢性？1818（一）尿液檢查（uronoscopy） 19191.蛋白尿（蛋白尿（proteinuria） 蛋白尿 150mg/d 或 大量蛋白尿3.5g/d2020 蛋白尿分類腎小球性腎小管性溢出性功能、體位性2121 3 3個個/HP 10/HP 10萬萬/h 50/h 50萬萬/12h /12h 2.血尿（紅細胞尿）hematuria泌尿系泌尿系全身性全身性鄰近器官鄰近器官 運動性運動性2222

5、腎小球性腎小球性非腎小球性非腎小球性23232424 3.管型尿5000個/12h 25白細胞尿、膿尿、細菌尿5個/HP 40萬/h 100萬/12h 每HP見細菌或培養105/ml2626 腎小球濾過功能Ccr Scr BUN 腎小管功能 近端腎小管功能 B2-MG等 尿濃縮-稀釋試驗 尿滲透壓測定 腎血漿流量測定 酸化功能 （二）腎功能檢查（renal function examination） 2727 IVP或逆行腎盂造影；膀胱鏡檢查；放射性核素；超聲檢查；CT；核磁共振等 （三）影像檢查2828正常腎小球（四）腎活檢2929正常腎小球3030a 臟層上皮細胞 b GBM c 內皮細胞

6、 d 系膜 e 副系膜3131腎臟疾病的分類腎臟疾病的分類按解剖結構分類按解剖結構分類 腎小球疾病腎小球疾病 腎小管疾病腎小管疾病 腎間質疾病腎間質疾病 腎血管疾病腎血管疾病按發病機制分類按發病機制分類 原發性腎臟疾病原發性腎臟疾病 繼發性腎臟疾病繼發性腎臟疾病 遺傳性腎臟疾病遺傳性腎臟疾病 感染性疾病感染性疾病按病程分類按病程分類 急性腎臟疾病急性腎臟疾病 慢性腎臟疾病慢性腎臟疾病3232腎小球疾病概述腎小球疾病概述概述概述原發性腎小球疾病的分類原發性腎小球疾病的分類發病機制發病機制臨床表現臨床表現3333腎小球疾病概述腎小球疾病概述概述概述 有相似臨床表現（如水腫、血尿、蛋白尿、高血壓等）

7、有相似臨床表現（如水腫、血尿、蛋白尿、高血壓等） 病因、發病機制、病理改變、病程和預后不盡相同病因、發病機制、病理改變、病程和預后不盡相同 病變主要累及雙腎腎小球病變主要累及雙腎腎小球 病因分類：病因分類：原發性：病因不清原發性：病因不清 繼發性：繼發性：SLE、DN 遺傳性：遺傳變異基因所致（遺傳性：遺傳變異基因所致（Alport綜合征）綜合征） 原發性腎小球疾病原發性腎小球疾病是我國引起慢性腎衰是我國引起慢性腎衰竭的最主要的原因竭的最主要的原因3434原發性腎小球病的分類原發性腎小球病的分類腎小球疾病的分類有依據病因、發病機理、組織形態或臨床表現進行分類。臨床分類腎小球疾病的分類有依據病因

8、、發病機理、組織形態或臨床表現進行分類。臨床分類是完全根據臨床表現作出，只反映疾病本質的一個側面；病理分類則依據組織形態。是完全根據臨床表現作出，只反映疾病本質的一個側面；病理分類則依據組織形態。目前這兩種分類方法均用于臨床。目前這兩種分類方法均用于臨床。但二者屬于不同的概念范籌，彼此之間難以有直接但二者屬于不同的概念范籌，彼此之間難以有直接肯定聯系肯定聯系原發性腎小球病的原發性腎小球病的臨床臨床分類分類 急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 (acute glomerulonephritis) 急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎 (rapidly progressive glomerulonephri

9、tis) 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis) 隱匿型腎小球腎炎隱匿型腎小球腎炎 無癥狀性血尿或（和）蛋白尿無癥狀性血尿或（和）蛋白尿 (latent glomerulonephritis) 腎病綜合征腎病綜合征 (nephrotic syndrome)腎小球疾病概述腎小球疾病概述3535原發性腎小球病的分類原發性腎小球病的分類原發性腎小球病的原發性腎小球病的病理病理分類：分類：WHO 1982WHO 1982年標準年標準 1.輕微病變性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎 (minimal change glomerulonephritis) 2.

10、局灶節段性病變局灶節段性病變 (focal segmental lesinos) 3.彌漫性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎(diffuse glomerulonephritis) 膜性腎病膜性腎病(membranous nephropathy) 增生性腎炎增生性腎炎(proliferative glomerulonephritis) 硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis) 4.未分類的腎小球腎炎未分類的腎小球腎炎 (latent glomerulonephritis)腎小球疾病概述腎小球疾病概述系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎(mesan

11、gial proliferative )毛細血管內增生性腎小球腎炎毛細血管內增生性腎小球腎炎(endocapillary proliferative)系膜毛細血管性性腎小球腎炎系膜毛細血管性性腎小球腎炎(mesangial capillary)致密沉積物性腎小球腎炎致密沉積物性腎小球腎炎(dense deposit )新月體腎小球腎炎新月體腎小球腎炎(crescentic)3636原發性腎小球病的發病機制原發性腎小球病的發病機制免疫反應免疫反應 體液免疫體液免疫 循環免疫復合物沉積循環免疫復合物沉積 原位免疫復合物形成原位免疫復合物形成 細胞免疫細胞免疫炎癥反應炎癥反應 炎癥細胞炎癥細胞 炎癥

12、介質炎癥介質非免疫機制的作用非免疫機制的作用 高灌注、高壓力、高濾過高灌注、高壓力、高濾過 大量蛋白尿、高脂血癥大量蛋白尿、高脂血癥腎小球疾病概述腎小球疾病概述3737慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎尿路感染尿路感染急性腎功能衰竭急性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎腎病綜合征腎病綜合征常見的腎臟疾病常見的腎臟疾病急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎38 急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 (acute glomerulonephritis,AGN)39急性腎小球腎炎 (acute glomerulonephritis,AGN)概述：概述：以急性腎炎綜合征為主要臨床表現的一組

13、疾病以急性腎炎綜合征為主要臨床表現的一組疾病 特點：特點：多見于鏈球菌感染后，多見于鏈球菌感染后，急性起病，出現血尿、蛋白急性起病，出現血尿、蛋白尿、水腫和高血壓尿、水腫和高血壓可伴有一過性氮質血癥可伴有一過性氮質血癥 年長兒童和青少年多見年長兒童和青少年多見, ,男性多于女性男性多于女性 其他細菌、病毒、及寄生蟲也可引起其他細菌、病毒、及寄生蟲也可引起 多有前驅癥狀多有前驅癥狀病理：毛細血管內增生性腎小球腎炎病理：毛細血管內增生性腎小球腎炎病因和發病機制病因和發病機制-溶血性鏈球菌溶血性鏈球菌“致腎炎菌株致腎炎菌株”：上呼吸道感染（多為扁：上呼吸道感染（多為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染（膿皰

14、瘡）桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染（膿皰瘡）4040急性腎小球腎炎病理急性腎小球腎炎病理急性腎炎為雙腎彌漫性增生性炎癥，可見腎小球內毛細血管內皮細胞和系膜急性腎炎為雙腎彌漫性增生性炎癥，可見腎小球內毛細血管內皮細胞和系膜細胞增生腫脹。并有中性粒細胞與單核細胞浸潤細胞增生腫脹。并有中性粒細胞與單核細胞浸潤電鏡下可見典型上皮細胞下駝峰狀電子沉積物電鏡下可見典型上皮細胞下駝峰狀電子沉積物免疫熒光免疫熒光 可見基底膜上有可見基底膜上有IgG、C3沉積沉積嚴重者有壞死性炎癥出現嚴重者有壞死性炎癥出現腎小管病變較輕可見上皮細胞變性，腎間質水腫，炎性細胞浸潤腎小管病變較輕可見上皮細胞變性，腎間質水腫，炎性細胞浸

15、潤414142急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎臨床表現臨床表現潛伏期潛伏期 咽部或扁桃體或皮膚的前驅感染史咽部或扁桃體或皮膚的前驅感染史 全身癥狀全身癥狀 急性起病急性起病尿異常：尿異常：95% 95% 血尿、血尿、蛋白尿、顆粒管型、紅細胞管型蛋白尿、顆粒管型、紅細胞管型 腎小球基底膜斷裂腎小球基底膜斷裂,濾過膜屏障破壞濾過膜屏障破壞 電荷屏障、機械屏障電荷屏障、機械屏障水腫少尿：水腫少尿：80% 80% 眼瞼、全身眼瞼、全身 為腎小球濾過率降低，球為腎小球濾過率降低，球- -管失衡所致管失衡所致43急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎并發癥并發癥嚴重循環淤血及心力衰竭嚴重循環淤血及心力衰竭 與水鈉潴留、

16、高血壓、心肌水腫有關與水鈉潴留、高血壓、心肌水腫有關高血壓腦病高血壓腦病 腦血管痙攣，腦細胞缺血、乏氧，腦血管通透性增加腦血管痙攣，腦細胞缺血、乏氧，腦血管通透性增加急性腎功能衰竭急性腎功能衰竭 多在早期多在早期44急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷以急性腎炎綜合征起病的腎小球腎炎以急性腎炎綜合征起病的腎小球腎炎 其他病原體感染后腎小球腎炎：無其他病原體感染后腎小球腎炎：無C3C3降低降低 系膜毛細血管性腎小球腎炎：系膜毛細血管性腎小球腎炎：C3C3降低（降低（8 8周內不恢復）周內不恢復） 系膜增生性腎小球腎炎：系膜增生性腎小球腎炎：C3C3正常，常伴有正常，常伴有Ig

17、AIgA升高升高急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎 腎功能急劇惡化為特征腎功能急劇惡化為特征全身系統性疾病腎臟受累全身系統性疾病腎臟受累 SLESLE、過敏性紫癜腎炎、過敏性紫癜腎炎鑒別困難時應做穿刺腎活檢鑒別困難時應做穿刺腎活檢指征：少尿一周以上，或進行性尿量減少伴腎功能惡化指征：少尿一周以上，或進行性尿量減少伴腎功能惡化 病程超過兩個月而無好轉趨勢病程超過兩個月而無好轉趨勢 急性腎炎綜合征伴腎病綜合征急性腎炎綜合征伴腎病綜合征45急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎治療：治療：以休息及對癥治療為主以休息及對癥治療為主一般治療一般治療 休息、限鹽、限水、利尿等休息、限鹽、限水、利尿等治療感染灶治療感染

18、灶 PN 10-14PN 10-14天，病情穩定后行扁桃體摘除術（尿蛋白少于天，病情穩定后行扁桃體摘除術（尿蛋白少于1 1， 尿紅細胞少于尿紅細胞少于1010個個/HP/HP）對癥治療對癥治療 消腫、降壓等消腫、降壓等透析治療透析治療中醫藥治療中醫藥治療預后預后絕大多數絕大多數1-41-4周內好轉，極少數預后不良（高齡患者）周內好轉，極少數預后不良（高齡患者）46 急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)47急進性腎小球腎炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPG

19、N)概述：概述： 以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化，早期出現少尿型急以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化，早期出現少尿型急性腎衰竭為特征性腎衰竭為特征病理：腎臟增大，廣泛新月體形成病理：腎臟增大，廣泛新月體形成病因和發病機制病因和發病機制原發性原發性繼發性繼發性由原發性轉型由原發性轉型型：抗腎小球基底膜（型：抗腎小球基底膜（GBMGBM）抗體）抗體型：免疫復合物型型：免疫復合物型型：非免疫復合物型型：非免疫復合物型48急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎臨床表現及實驗室檢查臨床表現及實驗室檢查前驅癥狀前驅癥狀 上呼吸道感染上呼吸道感染急劇腎功能減退急劇腎功能減退 可在數周內發展致尿毒癥可在數周內發展致

20、尿毒癥全身癥狀全身癥狀 發熱、關節疼痛、乏力發熱、關節疼痛、乏力貧血、咯血貧血、咯血免疫學檢查及超聲免疫學檢查及超聲 GBMGBM陽性，陽性，ANCAANCA陽性，陽性，C3C3降低（持續性），降低（持續性），CICCIC陽性陽性 腎臟增大腎臟增大49急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷引起少尿型急性腎衰竭的非腎小球病引起少尿型急性腎衰竭的非腎小球病 急性腎小管壞死急性腎小管壞死 急性過敏性間質腎炎急性過敏性間質腎炎 梗阻性腎病梗阻性腎病引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病 繼發性急進性腎炎：繼發性急進性腎炎：GoodpastureGoo

21、dpasture綜合征、綜合征、SLESLE腎炎等腎炎等 原發性腎小球病原發性腎小球病根據其特點多可作出診斷根據其特點多可作出診斷鑒別困難時可行穿刺腎活檢鑒別困難時可行穿刺腎活檢50急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎治療及預后治療及預后強化治療強化治療 強化血漿置換療法：強化血漿置換療法：qd/qodqd/qod，直至，直至GBMGBM、ANCAANCA轉陰，大約轉陰，大約1010次次 同時給予潑尼松及細胞毒藥物同時給予潑尼松及細胞毒藥物 甲潑尼松沖擊伴環磷酰胺治療甲潑尼松沖擊伴環磷酰胺治療 四聯：糖皮質激素、細胞毒藥物、抗凝藥、抗血小板藥物四聯：糖皮質激素、細胞毒藥物、抗凝藥、抗血小板藥物替代

22、治療替代治療 血透、腹透血透、腹透 若腎移植應在若腎移植應在GBMGBM轉陰半年轉陰半年一年一年后進行后進行療效差、預后不良療效差、預后不良51 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis,CGN)52慢性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis,CGN)概述：概述：以多種病因引起的原發于腎小球的免疫性疾病以多種病因引起的原發于腎小球的免疫性疾病 臨床上出現蛋白尿、血尿、水腫和高血壓臨床上出現蛋白尿、血尿、水腫和高血壓 起病方式不同，病程遷延，常超過一年起病方式不同，病程遷延，常超過一年 緩慢進展緩慢進展 貧血、腎功能減退貧血

23、、腎功能減退 最終發展為慢性腎衰竭最終發展為慢性腎衰竭病理：腎臟縮小，皮質變薄，各種纖維化、硬化表現病理：腎臟縮小，皮質變薄，各種纖維化、硬化表現病因和發病機制病因和發病機制急性腎炎發展急性腎炎發展多種病理類型決定慢性發病多種病理類型決定慢性發病免疫介導、非免疫非炎癥免疫介導、非免疫非炎癥5353慢性腎小球腎炎病理慢性腎小球腎炎病理慢性腎小球腎炎可由多種病理類型腎小球病變引起，早期有各種原發性腎小球疾病慢性腎小球腎炎可由多種病理類型腎小球病變引起，早期有各種原發性腎小球疾病的病理變化特點的病理變化特點進展到晚期轉化為腎小球硬化、玻璃樣變、腎小球囊腔粘連、新月體形成或囊腔消進展到晚期轉化為腎小球

24、硬化、玻璃樣變、腎小球囊腔粘連、新月體形成或囊腔消失失腎小球基底膜增厚、腎間質纖維化，腎小動脈纖維化，腎小球萎縮腎小球基底膜增厚、腎間質纖維化，腎小動脈纖維化，腎小球萎縮顆粒樣固縮腎顆粒樣固縮腎54慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎臨床表現及實驗室檢查臨床表現及實驗室檢查中青年男性多見，中青年男性多見，慢性、隱襲慢性、隱襲發病發病蛋白尿、血尿、水腫和高血壓蛋白尿、血尿、水腫和高血壓慢性腎功能減退慢性腎功能減退全身癥狀全身癥狀 乏力、納差、腰部疼痛、疲倦、乏力、納差、腰部疼痛、疲倦、貧血貧血實驗室檢查及輔助檢查實驗室檢查及輔助檢查 血常規、尿常規、尿沉渣，腎臟超聲，病理血常規、尿常規、尿沉渣，腎臟超聲

25、，病理55慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷隱匿性腎小球腎炎隱匿性腎小球腎炎感染后急性腎炎感染后急性腎炎原發性高血壓腎損害原發性高血壓腎損害繼發性腎炎繼發性腎炎AlportAlport綜合征綜合征56慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎治療及預后治療及預后一般治療一般治療限制食物中蛋白及磷入量限制食物中蛋白及磷入量積極控制高血壓積極控制高血壓 尿蛋白尿蛋白1g/d BP125/75mmHg1g/d BP125/75mmHg 尿蛋白尿蛋白1g/d BP130/80mmHg1g/d BP130/80mmHg 各種降壓藥物的選擇各種降壓藥物的選擇應用抗血小板藥應用抗血小板藥避免加重腎臟損害的因素避免加重腎臟損害的因素 感染勞累、妊娠、分娩、腎毒性藥物感染勞累、妊娠、分娩、腎毒性藥物主要目標：防止或延緩腎功能進行性惡化主要目標：防止或延緩腎功能進行性惡化 改善或