1、 第七章 呼吸系統疾病（Diseases of respiratory system） 呼吸系統疾病發病情況簡介 呼吸系統疾病分類 （以解剖學部位喉環狀軟骨為界） 上呼吸道疾病 ( Diseases of upper respiratory tract） 下呼吸道疾病 ( Diseases of lower respiratory tract) 下呼吸道(氣管支氣管-肺)疾病有五大類型疾病 肺感染(Pulmonary infections） 阻塞性肺疾病 限制性肺疾病 血管性肺疾病(Vascular lung diseases） 肺腫瘤（Lung tumors） 本 章 學 習 內 容 慢性支

2、氣管炎 肺氣腫 慢性肺源性心臟病 大葉性肺炎 小葉性肺炎 病毒性肺炎 支氣管擴張癥 肺硅沉著病 肺癌 慢性支氣管炎（Chronic bronchitis）臨床診斷標準： 反復發作咳嗽、咳痰，或伴有喘息，每年持續3個月，連續2年或2年以上。病因及發病機制 吸煙 空氣污染 感染 氣候變化 過敏 病理變化 病理學上，慢支炎是指氣管、支氣管黏膜及其周圍組織的非特異性慢性炎癥。 病變可累及整個氣道，甚至肺泡。小氣道受累后果嚴重。鏡下觀鏡下觀Reid指數慢支炎急性發作慢支炎急性發作臨床分型及癥狀 單純型：咳嗽、咳黏液痰。 黏液化膿型：咳黏液膿痰，可伴發熱、畏寒。 喘息型：哮喘樣發作時表現氣急、喘息伴有哮鳴

3、音。 阻塞型：小氣道狹窄，氣流阻塞，通氣障礙，表現缺氧癥狀。 并發癥 阻塞性肺氣腫。 支氣管肺炎。 支氣管擴張癥。 黏膜上皮鱗化(Squamous metaplasia)，可發展成鱗 狀細胞癌。 肺氣腫（Emphysema） 終末細支氣管遠端氣腔異常持久性過度充氣膨脹，伴有肺泡壁斷裂，導致肺體積增大和肺功能減弱。 病因及發病機制 小氣道炎癥 吸煙 空氣污染 家族遺傳因素（我國罕見） 慢性支氣管炎并發肺氣腫的發病機制： 彌漫性小氣道炎性狹窄，不完全性阻塞及肺泡壁彈力纖維受損，肺彈性回縮力減弱。 蛋白酶-抗蛋白酶理論/假說 肺氣腫類型及病理變化 肺泡性/阻塞性肺氣腫 腺泡中央型（Centriaci

4、nar emphysema） 全腺泡型（ Panacinar emphysema） 腺泡周圍型（Periacinar emphysema） 不規則型 （Irregular emphysema） 其它肺氣腫類型 間質性肺氣腫 (Interstitial emphysema) 老年性肺氣腫 (Senile emphysema) 代償性肺氣腫 (Compensatory emphysema) 注意！老年性肺氣腫和代償性肺氣腫正確稱謂應為過度充氣(overinflation)。病理變化 臨床病理聯系 氣急（逐漸進展，早期輕，后期重）。 合并呼吸道感染，氣急加重，表現高碳酸血癥、低氧血癥和紫紺，最終發生

5、呼吸衰竭。 重度肺氣腫典型體征： 桶狀胸 叩診呈高清音 心音遠弱 X線檢查顯示雙肺透光度增強。 并發癥并發癥 慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟病 呼吸衰竭呼吸衰竭 自發性氣胸自發性氣胸 急性肺感染急性肺感染 肺心?。–or pulmonale） 分急性和慢性。 急性肺心病常見于突發性、廣泛性肺血管栓塞引起的急性右心衰竭。 慢性肺心病 (Chronic cor pulmonale） 因慢性肺疾病、肺血管疾病、胸廓疾病引起的慢性肺循環阻力增加，肺動脈高壓，造成右心室和右心房肥大及擴張，最后導致右心衰竭的心臟病。 慢性肺心病是一種繼發性心臟病，發病率和死亡率高。 病因及發病機制 慢性肺疾病： 慢性肺疾

6、病肺氣腫/肺纖維化慢性肺心病。以慢支炎阻塞性肺氣腫慢性肺心病最常見（占80%-90%）。 肺血管疾病和胸廓疾病也可并發慢性肺心病，少見。慢支炎并發肺氣腫慢性肺心病的發病機制： 重度肺氣腫，肺泡壁廣泛斷裂破壞，氣體交換障礙；氣道狹窄，氣流阻塞，通氣障礙；發生低氧血癥，血管活性物質作用，肺小動脈收縮。 重度肺氣腫，肺泡壁毛細血管床顯著減少、閉塞。 慢性缺氧導致血管構型改變，肺小動脈中膜平滑肌肥厚，無肌細動脈肌化，致血管壁增厚，管壁狹窄。 慢性缺氧造成心肌纖維變性及繼發性紅細胞增多，血容量增大，心臟負荷加重。病理變化慢性肺心病的病理診斷 肺動脈瓣下2cm處右心室肌壁（肺動脈圓錐前壁）厚度超過5mm

7、（正常在3-4mm）。臨床病理聯系 主要表現右心衰竭和呼吸功能不全的 癥狀和體征。 慢性肺心病患者伴呼吸道急性感染可發生肺性腦病表現頭痛、煩燥不安、言語障礙、抽搐、震顫，嗜睡、昏迷等癥狀。 肺性腦病是慢性肺心病的主要死因。 肺炎（Pneumonia） 感染病原微生物（細菌、病毒、真菌、立克次體、弓形體、原蟲、寄生蟲）或因其它因素（物理、化學、過敏）導致肺的炎癥性疾病。細菌性肺炎總的特點： 可為原發性疾??；也可為其它基礎疾病常見的并發癥。 細菌常來源于上呼吸道的寄生細菌，少數由其它途徑侵入。 肺組織炎癥為急性滲出性炎癥。 Classification Microbiology: Causativ

8、e organism may be bacterial (80%-90%) , viral, fungal or protozoal Pattern of spread of infection: Either lobar or lobular pneumonia Clinical classification: According to circums-tances surrounding the development of diseases, e,g. community acquired, hospital acquired, disease of immunosuppression,

9、 and aspiration pneumonia大葉性肺炎（Lobar pneumonia） 屬細菌性肺炎。 病變累及一個或多個肺大葉。 典范病例是肺炎球菌肺炎（pneumococcal pneumonia）。 病因和發病機制 肺炎鏈球菌感染占95%（毒力較強型）；肺炎鏈球菌致病力系菌體莢膜高分子多糖體對肺組織的侵襲作用。 70%患者發病前有上呼吸道感染病史或一些使機體和呼吸道抵抗力降低的誘發因素。 病理變化 急性纖維素性炎癥！ congestioncongestion red hepatizationred hepatizationgrey hepatizationgrey hepatiz

10、ationresolutionresolution 臨床病理聯系 毒血癥癥狀：高熱伴寒戰,全身不適，外周血白細胞明顯增高。 呼吸道癥狀：咳嗽，咳鐵銹色痰，后咳黏液膿痰，氣急，紫紺，胸痛。 結局及并發癥 大多數病人經治療后痊愈，少數病人發生以下并發癥： 中毒性肺炎 肺膿腫、膿胸 敗血癥 肺肉質變（Pulmonary carnification）Pulmonary carnificationPulmonary carnification 小葉性肺炎(Lobular pneumonia)(支氣管肺炎) 也屬細菌性肺炎 病變累及肺小葉或細支氣管及其周圍肺組織。 眼觀鏡下觀 發病年齡及臨床表現兒童和老年

11、人；發熱，咳膿痰，氣急，紫紺。 結局和并發癥結局差，并發癥多見，病死率高。間質性肺炎(Interstitial pneumonia） 國外病理學教科書（Basic Pathology, Robbins.8th ed.）稱為community-acquired atypical pneumonia。定義：指支氣管，細支氣管及其周圍組織，小葉間隔和肺泡壁等肺間質部位的非特異性炎癥。常由肺炎支原體、病毒、衣原體和立克次體引起。 病毒性肺炎（Viral pneumonia） 許多病毒都可引起 呼吸道傳染 兒童常見 多見于冬春季節 The common pathogenetic mechanism is

12、 attachment of the organisms to the respira-tory epithelium followed by necrosis of the cells and an inflammatory response.When the process extends to alveoli there is usually interstitial inflammation, but there may also be some outpouring of fluid into alveolar spaces. Basic Pathology, Robbins.8th

13、 ed. p513病理變化 臨床表現發熱，劇烈或頻繁性咳嗽，痰少或無痰，氣急，紫紺。有肺實變體征。 預后 無并發癥，預后好，反之預后差，因呼吸衰竭或心力衰竭死亡。 支氣管擴張癥 （Bronchiectasis） 因肺內支氣管和細支氣慢性壞死性炎癥， 造成支氣管和細支氣管壁的平滑肌、彈 力纖維甚至軟骨破壞，支氣管和細支氣管 壁彈性減弱或喪失，導致支氣管和細支氣 管持久性（不可逆性）擴張。 病因及發病機制 支氣管-肺感染 支氣管阻塞 遺傳因素 囊性纖維化 纖毛運動障礙綜合征 (dyskinetic ciliary syndromes） Kartagener syndrome 免疫缺陷 病變常累及肺

14、段以下支氣管及細支氣管!病理變化病理變化 臨床病理聯系 呼吸道癥狀 嚴重持續性咳嗽、咳大量膿痰、反復咯血。 全身毒血癥癥狀 并發癥并發癥 肺炎肺炎 肺膿腫肺膿腫 膿胸膿胸 腦膜炎腦膜炎 腦膿腫腦膿腫 慢性肺心病慢性肺心病 肺硅沉著癥（Silicosis） 過去稱矽肺，為肺塵埃沉著癥(Pneumoconiosis)中最常見，危害性最大的一種職業病。病因和發病機制 致病因子為游離二氧化硅粉塵微粒。 發病與下列因素有關 二氧化硅類型 二氧化硅粉塵濃度、含量及接觸時間 二氧化硅粉塵微粒大小 氣道和肺的清除功能狀況 發病機制還不完全清楚，目前傾向化學毒性（生物膜損傷）學說。 病理變化硅塵微粒在肺內沉積部

15、位 肺細支氣管周圍的間質 小血管分支周圍間質 肺膜下肺組織 肺門淋巴結 基本病變特點 硅結節形成 肺間質彌漫性纖維化 巨塊纖維化形成（硅肺塊），見于重癥和后期患者。 臨床病理聯系 臨床表現咳嗽、咳痰、咳血、胸悶、胸痛、氣急等癥狀。 早期肺功能損害不明顯。 后期肺功能嚴重受損，表現限制性肺通氣功能/氣體彌散功能障礙，呼吸衰竭。并發癥 肺結核病 (Silicotuberculosis) 肺氣腫 慢性肺心病 肺癌（占1%4%） 肺肺癌癌（Lung cancerLung cancer） 吸煙 環境致癌因素(空氣污染) 分子遺傳學 主要的癌基因是 Myc, K-ras. 常常發生缺失和不活化的腫瘤抑制基

16、因是p53, Rb和3號染色體短臂多個位點。K-ras癌基因突變： （腺癌， 25% ） （大細胞癌， 20% ） （鱗狀細胞癌，15%） 小細胞癌少見。Myc癌基因過度表達：（小細胞癌，10-40%），其它癌類型少見。 T Tumor-suppressor genes p53 gene: p53 gene (小細胞癌, 80% ), (非小細胞癌, 50% )。 retinoblastoma（Rb）genes： Rb gene (小細胞癌, 80% ), (非小細胞癌, 25% )。 3號染色體短臂缺失常在所有類型肺癌中發現。 bcl-2原癌基因表達 （鱗狀細胞癌，25%） （腺癌，10%

17、） 組織發生 Macroscopic appearances central type Peripheral type Diffuse type Central typeCentral typePeripheral typePeripheral typeDiffuse typeDiffuse type Metastatic carcinomaMetastatic carcinomaHistologic classification of lung cancersSquamous cell carcinomaSmall cell carcinoma Combined small cell car

18、cinomaAdenocarcinoma Acinar, papillary, bronchioloalveolar, solid, mixed subtypes Large cell carcinoma Large cell neuroendocrine carcinomaAdenosquamous carcinomaCarcinomas with pleomorphic, sarcomatoid, or sarcomatous elements The relative proportions of the major The relative proportions of the maj

19、or categories are: categories are: SquamousSquamous cell carcinoma cell carcinoma (25%25%40%40%) AdenocarcinomaAdenocarcinoma carcinoma carcinoma (25%25%40%) 40%) small cell carcinomasmall cell carcinoma (20%20%25%25%) Large cell carcinoma Large cell carcinoma (10%10%15%15%)轉移途徑轉移途徑 局部局部 淋巴道淋巴道 血道血道

20、 經體腔經體腔 N0 No demonstrable metastasis to regional lymph nodes N1 Ipsilateral hilar or peribronchial no-dal involvementN2 Metastasis to ipsilateral mediastinal or subcarinal lymph nodes N3 Metastasis to contralateral mediastinal or hilar lymph nodes, ipsilateral or contralateral scalene, or supraclav

21、icular lymph nodes T3 Tumor with involvement of chest wall (including superior sulcus tumors), diaphragm, mediastinal pleura, pericar-dium, main stem bronchus 2cm from carina, or entire lung atelectasisT4 Tumor with invasion of mediastinum, heart, great vessels, trachea, esophagus, vertebral body, o

22、r carina or with a malignant pleural effusionM0 No(known) distant metastasisM1 Distant metastasis present New international staging system for lung cancerT1 Tumor3cm or involvement of main stem bronchus 2cm from carina, visceral pleural involvement, or lobal atelectasis Stage grouping Stage Ia T1 N0

23、 M0 Stage Ib T2 N0 M0 Stage IIa T1 N1 M0 Stage IIb T2 N1 M0 T3 N0 M0 Stage IIIa T1-3 N2 M0 T3 N1 M0 Stage IIIb Any T N3 M0 T3 N2 M0 T4 Any N M0 Stage IV Any T Any N M1 臨床臨床病理病理聯系聯系 肺癌的臨床癥狀復雜多變！肺癌的臨床癥狀復雜多變！ 原發腫瘤引起的癥狀原發腫瘤引起的癥狀 腫瘤局部擴展引起的癥狀腫瘤局部擴展引起的癥狀 腫瘤遠處轉移引起的癥狀腫瘤遠處轉移引起的癥狀 非轉移的癥狀非轉移的癥狀 肺癌作用于其它系統引起的肺外表現

24、肺癌作用于其它系統引起的肺外表現（副腫瘤綜合征）（副腫瘤綜合征） The major presenting complaints are The major presenting complaints are coughcough(75%),(75%), weight lossweight loss(40%)(40%), , chest chest pain(40%)pain(40%), , and and dyspnea(20%)dyspnea(20%). . When hoarseness, chest pain, superior vena When hoarseness, chest pain, superior vena syndrome, pericardial