1、播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱英文名稱disseminated eosinophilia proliferative collagen disease類別類別風濕科/其他系統(tǒng)疾病引致的關節(jié)病ICD號號M14.8*概述概述 本病是一種變態(tài)反應性疾病，其特征為發(fā)熱、呼吸道癥狀、肝脾腫大和周圍血象嗜酸粒細胞增加，1956年由Engfeldt及Zettertrm首先報告。流行病學流行病學 發(fā)病年齡自6個月到47歲不等，平均為19歲，男女發(fā)病之比為13 10。病因病因 確切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒細胞增多、哮喘和血清IgE升高，故可能是由某種

2、原因所致的型超敏反應介導的疾病。發(fā)病機制發(fā)病機制 發(fā)病機制還不確切。可能是型超敏反應介導的疾病。從關節(jié)肌肉疼痛、結節(jié)性多動脈炎樣血管炎來看，本病又近似于風濕病，故型超敏反應有重要致病作用。至于型、型超敏反應如何協同致病，尚有待于研究。 病理： 顯微鏡下可見表皮角化過度、部分角化不全、表皮突不規(guī)則延長等，并非所有病例均有表皮改變，但均有真皮改變，表現為真皮膠原纖維疏松水腫，淺層有局限性類纖維蛋白改變。從真皮淺層到中層，在毛細血管、小血管及汗腺等周圍有中度嗜酸粒細胞和組織細胞、少量淋巴細胞及漿細胞浸潤。發(fā)病機制發(fā)病機制全身各臟器主要表現為血管炎及間質炎，部分臟器表現有以壞死并伴嗜酸粒細胞浸潤為主的

3、肉芽腫。本病的組織病理改變有以下特征： 纖維結締組織發(fā)生類纖維蛋白變性及類纖維蛋白壞死；血管炎，主要為小血管病變；比較成熟的嗜酸粒細胞彌漫性浸潤及肉芽腫形成。臨床表現臨床表現 主要表現為乏力、全身酸痛不適、食欲不佳、煩躁和失眠等。本病與其他膠原病一樣，也具有多系統(tǒng)損害的特征。 1.發(fā)熱 幾乎所有病例均有發(fā)熱，并且多與病變的活動性平行，可為弛張熱，也可為稽留熱，體溫多在38以上。 2.關節(jié)癥狀 表現為多關節(jié)炎或關節(jié)痛，有時出現關節(jié)腔積液、關節(jié)腫脹。關節(jié)癥狀時輕時重，重時活動受限，晨起僵直，但多不引起關節(jié)變形。全身關節(jié)均可受累，但以四肢關節(jié)較多見，尤其手部關節(jié)最易受累。臨床表現臨床表現有些病例尚伴

4、有肌肉疼痛和肌無力。 3.皮損 皮膚改變有如下幾種類型： 紅斑、多形性紅斑；丘疹；皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害；壞死、瘢痕；紅皮癥。可一種皮疹單獨存在，也可幾種同時并存或相繼出現，其中以額面及軀干部粟粒樣丘疹為早期最常見的皮膚改變，隨著病情發(fā)展，可逐漸向四肢擴散，并轉變?yōu)槭n麻疹樣紅樣紅斑、風團或異位性皮炎樣皮疹，伴有劇烈瘙癢感。開始出現的粟粒丘疹也可很快轉變?yōu)槿砥つw發(fā)紅、增厚與脫屑，多伴有劇癢，即所謂紅皮癥樣皮疹。臨床表現臨床表現有時可伴有四肢苔蘚樣變，皮損消退后留有細網狀色素沉著。皮損也可一開始就表現為散在性分布于全身的邊緣清楚的紅斑，其大小如雞蛋或手掌不等，邊緣呈鮮紅色，中心部顏色較淡，并稍

5、高起皮膚。紅斑間雜有淡褐色色素沉著，常相互融合，形成斑塊或黃色瘤樣改變。紅斑嚴重時可發(fā)生局部壞死，消退后留有瘢痕。身體不同部位可出現不同類型的皮損，如軀干部常表現為紅斑、多形性滲出性紅斑樣損害，而四肢則表現為粟粒樣丘疹或異位性皮炎樣皮疹。臨床表現臨床表現總之，本病皮膚改變具有多樣性，但其恒有特征為播散性，多伴有瘙癢感。 4.心肺癥狀 在病變發(fā)作活動期，多數病人都有呼吸道癥狀，表現為不同程度的咳嗽，有時為哮喘樣呼吸困難，咳泡沫樣痰或黏液痰，痰涂片中嗜酸粒細胞增多。由于肺組織有嗜酸粒細胞浸潤，可引起一過性肺炎癥狀。由于長期應用糖皮質激素治療可使機體抵抗力下降，極易繼發(fā)細菌感染，最后導致支氣管肺炎，

6、使病情加重并成為本病的死亡原因。 半數以上病人有心臟擴大，但早期多無癥狀，后期可發(fā)生充血性心力衰竭。臨床表現臨床表現幾乎所有病例均有竇性心動過速。心率與體溫分離。 5.消化道癥狀 可表現腹痛、惡心、嘔吐，偶爾有腹瀉或便秘，或兩者交替出現，這可能是由于胃腸道嗜酸粒細胞浸潤所造成的。約半數以上病人有肝、脾大。 6.神經癥狀 部分病例可出現神經系統(tǒng)癥狀，表現為步態(tài)障礙、意識障礙、視力障礙、四肢軟癱、眼瞼下垂、顱內高壓征及病理反射等。 7.其他 約1/3的病人有淋巴結腫大，可為全身淋巴結腫大，也可為局部淋巴結腫大，尤以頸和腋窩淋巴結腫大為最常見。并發(fā)癥并發(fā)癥 本病可并發(fā)關節(jié)腔積液；關節(jié)變形；肌無力；紅

7、斑、多形性紅斑；丘疹；皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害；壞死、瘢痕；紅皮癥。一過性肺炎支氣管肺炎，心臟擴大肝、脾大。實驗室檢查實驗室檢查 1.血常規(guī)及血沉 白細胞總數可增加，而分類計數只恒有嗜酸粒細胞升高，大多為成熟型。活動期多有血沉增快。 2.尿常規(guī) 可有輕度蛋白尿、鏡下血尿或管型尿，尿液改變一般較輕。 3.生化學檢查 可有肝功能輕度異常，蛋白電泳可顯示球蛋白升高。 4.免疫學檢查 所有病例均有IgE、IgG升高，2/3的病人類風濕因子陽性，約1/5的病人抗核抗體陽性，E-玫瑰花結形成數及PHA等標志細胞免疫試驗多低下，補體多降低。其他輔助檢查其他輔助檢查 X線檢查 胸片多有不同程度的炎性浸潤，有時

8、可見心臟增大。個別病例可有手部畸形、關節(jié)腔變窄、骨質破壞，偶爾可見關節(jié)脫位或半脫位。診斷診斷 本病診斷主要依靠皮損、臨床表現、病理特征及外周血象嗜酸粒細胞增多，結合多系統(tǒng)受累特征，即可獲得診斷。鑒別診斷鑒別診斷 必須排除以下伴有嗜酸粒細胞增多的疾病： 1.結節(jié)性多動脈炎 以內臟損害為主，尤以心、腎、神經系統(tǒng)癥狀為顯著。皮損以紫斑或沿動脈走向分布的結節(jié)為主，多無彌漫性瘙癢性粟粒丘疹或斑塊。病理改變以纖維壞死性中、小動脈炎為主，多無表皮、真皮膠原纖維改變。類風濕因子和抗核抗體陰性。這些病理及實驗室異常均不同于播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病。 2.變應性肉芽腫 系一種多系統(tǒng)器官受累的肉芽腫性血管炎，以

9、肺部浸潤為主，表現為發(fā)作性哮喘、周圍血象嗜酸粒細胞增多。鑒別診斷鑒別診斷皮損主要為皮膚或皮下結節(jié)、紫斑。病理改變?yōu)轭惱w維蛋白壞死性血管炎，主要累及肌層動脈，伴有肉芽腫樣改變。無皮膚膠原纖維改變，類風濕因子、抗核抗體均為陰性。 3.韋格內肉芽腫 為一種壞死性肉芽腫性血管炎。主要累及呼吸道、腎臟和眼部，常有上呼吸道骨質破壞。無瘙癢性粟粒性丘疹、斑塊，無皮膚膠原纖維改變。抗核抗體陰性，IgE水平正常。治療治療 本病的基本治療方法是用免疫抑制劑或糖皮質激素控制反復發(fā)作。因病變遷延不愈需長期應用激素時，宜采用小劑量隔天療法。在用藥過程中一旦肺部癥狀加重，并伴持續(xù)性高熱，即提示肺部繼發(fā)感染，此時需用足量有效的抗生素控制感染。預后預后 較好，但常反復發(fā)作，可死于肺部繼發(fā)感染。預防預防 1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良