1、視神經膠質瘤的臨床研究    1 臨床表現    腫瘤的自然病程多種多樣，使得評價治療效果十分困難，有的學者根據術前臨床表現和影像學特征將其分為3類 13  （1）視神經型，（2）彌漫性視交叉型，（3）視交叉下丘腦外生型，以此來指導外科治療，并發現后兩者的發病率和病死率均高于前者。    視神經型表現為眶內視神經的梭形增粗，腫瘤可經視神經孔向顱內段視神經生長，而視交叉并無侵犯，雙側病變偶見于神經纖維瘤病者。其臨床表現主要有:視力減退、眼球突出、視乳頭水腫或萎縮，其它如斜視、眼球運動障礙

2、、皮膚棕色素斑也常發現。一般視力障礙在先，軸性眼球突出在后。但因患者多為兒童，主訴不明確，視力下降不能及時被家長發現，待眼球突出明顯后，才由家長或他人偶然發現。在嬰幼兒多以眼球震顫、斜視為首發癥狀。眼底檢查可見視盤靜脈的擴張和視乳頭的水腫，病程較長時可見視乳頭的萎縮。    彌漫性視交叉型伴發型神經纖維瘤病的患兒最多見，表現為視交叉的彌漫性增粗，可向前后生長侵犯視神經或視束，表現為視敏度下降和雙側視野的缺損，內分泌癥狀和腦積水較為罕見，但因常合并有神經纖維瘤病的其他表現如皮膚色素沉著等，病人也會及早就診，及早獲得明確診斷。視交叉下丘腦外生型表現獨特，以視交叉下丘腦

3、外生性腫塊多見。兒童視神經膠質瘤的臨床表現按其年齡不同而有所不同，尤其視交叉下丘腦型的臨床癥狀多與年齡相關:小于2歲的幼兒多表現為腦積水、發育延緩、視力減退和間腦綜合征;25歲者內分泌紊亂最常見，可表現為性早熟或生長遲緩，大約半數以上有視力障礙。年齡稍大的兒童以視力障礙和視丘下部的損害（嗜睡、尿崩、間腦癲癇等）最為多見。2 輔助檢查方法    2.1 X線平片檢查 因顱骨構造復雜，在X線片上組織分辨能力差，因而限制了對視神經膠質瘤的觀察。雖X線所能顯示的視神經孔擴大有其一定的臨床意義，但視神經其他腫瘤如腦膜瘤等也可引起此孔擴大，故常規X線檢查對視神經膠質瘤的診斷有

4、局限性。    2.2 超聲波探查 對視神經膠質瘤有定性診斷意義。典型B型超聲顯示與視乳頭水腫相連續的視神經梭形或橢圓形腫大，邊界清，內回聲少，或前部稍多于后部，眼球轉動時腫瘤前端反方向運動，說明腫瘤與眼球關系密切。視乳頭水腫時，可見該處光點突入玻璃體腔，還可見眼球后極受壓變平。如有囊樣變，可見液性暗區，透聲中等，衰減較少。2.3 CT檢查 顯示腫瘤形狀較超聲更為準確。可精確顯示病變的位置、形狀、邊界，便于確定病變性質和范圍。視神經膠質瘤眶內部分顯示為視神經梭形或橢圓形腫大，并偶見管狀增粗，腫瘤與眶尖部關系密切。還能顯示視神經管擴大，前床突間距變寬。但CT對視神經

5、管的改變發現率低，由于一般CT掃描層面為35mm，而要顯示視神經管需層厚12mm，另外掃描平面需與視神經管平行，以骨窗條件更好。顱內視神經、神交叉膠質瘤可與正常腦組織密度接近，則需做強化掃描 7  ，或做MRI檢查。    2.4 磁共振成像（MRI）檢查 MRI成像參數多，可多方位成像，清晰顯示眶顱內各種組織間的關系。對于管內及顱內視神經及其腫瘤，因受容積效應和骨偽影的影響，CT很難顯示 7  。而在MRI像上因骨骼內氫核甚少，為低或無信號區，無骨偽影，所以MRI對管內和顱內視神經腫瘤，視交叉和視束侵犯的腫瘤顯示更清晰 8  。一般

6、T 1 WI上病變呈中低信號，而T 2 WI為高信號。總之，MRI優于CT有以下幾點:（1）避免兒童受到離子輻射，允許重復檢查;（2）不需患者改變體位就可做多平面掃描;（3）避免掃描器接近骨骼;（4）骨管內病變及腫瘤與腦組織的關系顯示清楚。    2.5 視野、視敏度檢查和視覺誘發電位（VEP）改變 視野、視敏度下降是視通路受損害的客觀標準，但因多數患兒不合作，而難以應用，因此VEP可以用來診斷。VEP雖然能鑒別視通路異常，但不能明確視通路損害的程度和部位。3 組織病理學特征    目前的文獻報道認為 9  :90%的視神經

7、膠質瘤為低級別的星形膠質細胞瘤，5%為高級別的星形膠質細胞瘤，2%為其它腫瘤，如少突膠質細胞瘤、室管膜瘤，2%為診斷不明者。大部分神經膠質瘤為起源于視神經支撐組織的星形膠質細胞或視交叉的特殊星形膠質細胞。星形細胞瘤可分為纖維型和原漿型2類，兒童時期視神經膠質瘤幾乎均屬纖維型星形膠質細胞瘤。根據細胞分化程度，纖維型星形細胞瘤又分為4級，、級為良性，、級屬于惡性。兒童時視神經纖維型星形細胞瘤多為級，成年視神經星形細胞瘤可見級。肉眼所見 10  :腫瘤為灰紅色，周圍有結締組織圍繞，表面光滑，切面常與視神經無明顯界限，唯有腫瘤區顏色較灰紅，有時有出血和軟化，硬腦膜完整，但蛛網膜下腔常有瘤組織

8、浸潤。顯微鏡下所見 10  :正常神經組織間隔內細微纖維消失，間隔的網眼變大，原來神經纖維所在 之處，代之以腫瘤組織。腫瘤組織由增殖的星形膠質細胞網和富有纖維血管的蛛網膜小梁組成，增殖的星形膠質細胞在神經周圍，呈環狀生長。腫瘤細胞核的外形不規則，細胞與細胞間有細絲網隔開，這些網為細胞突所組成。每一細胞含有顆粒形小體與一橢圓形核、其兩極為窄突，成直線或螺旋狀，突內含顆粒形小體或透明樣物質。由于出血與血栓形成，使腫瘤軟化，呈脂肪樣變。晚期，腫瘤細胞可侵入軟腦膜、蛛網膜和硬腦膜下腔，這種情況在合并有神經纖維瘤病的患者中多見。4 治療與預后    對于局限于一側

9、視神經的腫瘤，首選的治療方法是完全徹底的手術切除。手術目的是保護眼球和阻止腫瘤向視交叉的蔓延。手術指征是:進展性突眼，視力進行性下降，影像檢查示腫瘤進行性增大及患眼已失明。手術方式以外側開眶為主，大部分病人可完全切除腫瘤。對于腫瘤較小臨床無癥狀者，是否積極手術治療仍存在爭論，因為絕大部分腫瘤生長緩慢，不產生疼痛，多數學者建議采取定期觀察或單純放射治療 9  。若腫瘤已侵犯視交叉并超過一半時，而對側視力尚保留的，則對病灶側盡量切除而對側切除時傾向保守，以最大限度保留殘存視力。若腫瘤侵犯視束后部及下丘腦，可視情況行部分切除，不要求全切除，因該部腫瘤偏良性者多，而下丘腦本身的手術有可能導致

10、較嚴重的后果。術后輔以必要的放射治療。    視神經膠質瘤是生長緩慢的良性腫瘤，腫瘤全切除后，絕大部分可獲長期生存，即使部分切除術后輔以放射治療，患兒的預后也比較好。星形細胞瘤對放射治療較敏感，許多資料已顯示放射治療能顯著縮小腫瘤的體積，降低腫瘤的復發，提高存活率 9，11  。放射治療的劑量應達到5055Gy。Debus 11  對10例視神經膠質瘤采用劑量分隔立體定向放射治療，平均劑量為52.4Gy，每日劑量為1.8Gy，在隨診期1272個月間，無腫瘤進展或增大，其中有3例完全緩解。Wong 12  等報告用放射治療57例神經膠質

11、瘤患者，8例（14%）腫瘤消退，25例（44%）腫瘤變小，8例（14%）腫瘤復發，視力保持穩定或改善者53例（93%），10年病死率為16.5%。Dutton 13  等對20例放射治療后的患者和5例未作放射治療的患者隨訪7年。放射治療中的10例（50%）CT檢查顯示腫瘤退縮，9例（45%）腫瘤大小保持不變;而未做放射治療的5例，其中4例（80%）CT顯示腫瘤增大。雖然放射治療對該腫瘤有一定效果，但放射治療對兒童的中樞神經系統有危害。據報道 12  ，放射治療后的兒童，腦實質體積減少和萎縮者占5%，進行性鈣化者28%，腦白質異常者26%。放射治療劑量達到4500cGy時，1

12、00%的兒童在2年內生長激素不足。放射治療的危害還有:垂體功能減退、閉經、生長激素缺乏、肥胖、性早熟、腦血管疾病等。故放射治療的時機及劑量仍需要繼續研究和探討。論文參考網     如果視神經膠質瘤的患者同時合并有多發性神經纖維瘤病型，則預后較好，約有一半的視神經膠質瘤合并有多發性神經纖維瘤病型，在兒童中心采取保守治療，多年以后腫瘤仍處于靜止狀態 14  。    病灶限于眶內術后預后較好。Kovalic 5  認為:局限于視神經的視神經膠質瘤，15年不生長的比率為100%，而涉及視交叉或涉及鄰近結構的視神經膠質瘤，

13、15年不生長的比率分別為86%和57%。Jenkin 6  發現:位于視神經或視交叉和視神經者10年存活率為95%，位于視交叉后的視神經膠質瘤10年存活率為76%，兩者10年內不復發的比率分別為80%和59%。Dutton等 13  認為:只限于視神經的視神經膠質瘤的病死率較低，約為5%;若侵犯下丘腦，病死率將升至50%。    總之，良性視神經膠質瘤發病年齡早，但較穩定，視力預后較好，對生命的影響取決于腫瘤的位置。可分為視神經型、彌漫性視交叉型、視交叉下丘腦外生型3類，以此來指導外科治療，并發現后兩者的發病率和病死率均高于前者。3類的臨床表現

14、和影像學特征各不相同。CT、MRI、B型超聲為有效的輔助檢查手段。治療方面，對于局限于一側視神經的腫瘤，首選的治療方法是完全徹底的手術切除。若僅能行部分切除者，可于術后輔以放射治療，放射治療能顯著縮小腫瘤的體積，降低腫瘤的復發率，提高存活率。參考文獻     1 Cohen ME，Duffner PK.Brain tumors in children:Principles of diagnosis and treatmeent.Second Edition.New York:Raven Press，1994，311-325.  

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