1、硬皮病硬皮病是一種原因不明的自身免疫性疾病,以皮膚水腫蒼白或淡 紅,繼之皮膚干燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛發脫落,指端及關 節處易出現頑固性潰瘍等為主要臨床特征。 本病有局限性和系統性之 分,前者局限于皮膚和肌肉損害,后者除此之外,尚累及內臟。硬皮 病發病年齡以 2050歲多見,女性多于男性。局限性者預后良好, 系統性者,一旦肺、心、腎受累,病情迅速惡化,預后較差。硬皮病 屬中醫的 “ 肌痹 ” 、 “ 皮痹 ” 等范疇。【病因病理】硬皮病的病因有內因和外因之分, 內因為先天稟賦不足, 外因為感 受風、寒、濕熱等邪,致經脈痹阻,氣血失常而為病。病理變化為風寒或熱毒等邪襲于肺衛,肺失宣散,營衛

2、失和,氣血 運行不利,痹阻絡脈,而見關節肌肉酸痛、皮膚發硬。氣為血帥,氣 郁則血滯;陽主溫運,陽虛則寒凝,均可致血脈瘀凝,肌膚失榮,而 見皮膚板硬如蠟。邪戀日久,正氣大虧,精血虧損,由表及里,累及 五臟。【診斷要點】1.初期手背及上眼瞼發生原因不明的水腫及對稱的彌漫性硬化,晚 期皮膚硬化和手指屈曲攣縮。四肢末端多有雷諾現象, 以及頑固性潰瘍和瘢痕形成, 多發性關節痛和關節炎,或有吞咽困難、呼吸困難等。2.前臂伸側皮膚活檢,可見膠原纖維腫脹或纖維化,血管壁也顯示 類似變化。【辯證分型】1.風寒痹絡癥狀:惡寒微熱,皮膚發硬,肌肉關節酸痛,或見咳嗽 痰白。舌淡紅,苔薄白,脈浮緊。證候分析:風寒襲表,

3、營衛失和,則惡寒發熱;肺失宣肅測咳嗽痰白;邪痹絡脈,氣血不利,則皮膚發硬,肌肉關 節酸痛;舌淡紅,苔薄白,脈浮緊,均為風寒襲表,肺衛痹阻之征。 2.熱毒郁絡癥狀:發熱,咳嗽,氣促,肌肉關節疼痛、麻木,指趾 端濕性或干性壞死。舌紅,苔黃燥或少苦,脈數。證候分析:熱毒侵襲, 先入肺衛, 肺氣失宣, 則發熱、 咳嗽、 氣促; 邪郁肌絡,熱毒內迫,氣血運行不利,則肌肉關節疼痛、麻木;邪入 營血,熱毒內迫,瘀熱化腐測指趾端濕性或干性壞死;舌紅,苔黃燥 或少苔,脈數,均為熱毒內郁,入營傷津之征。3.氣郁血瘀癥狀:面色黧黑, 肌膚消瘦, 皮膚板硬, 張口吞咽困難。 舌紫黯,苔薄,脈細弦。證候分析:氣主血行汽

4、郁則血瘀,肌絡瘀阻,失于儒養,則見面色 黧黑,肌膚消瘦,皮膚板硬;氣主動,氣機郁滯,則張口吞咽困難; 舌紫黯,苔薄,脈細弦,均為氣郁血瘀之征。4.寒凝血瘀癥狀:畏寒肢冷, 關節疼痛, 肌肉發緊腫脹, 木硬似蠟。舌淡胖而黯,苔灰滑,脈沉細。證候分析:陽氣虛弱,寒凝經脈,血行瘀滯,則畏寒肢冷,關節疼 痛, 肌肉發緊腫脹; 血瘀致虛, 肌膚失榮, 則術硬似蠟; 舌淡胖而黯, 苔灰滑,脈沉細,均為陽虛寒凝血瘀之征。5.正虛邪戀癥狀:形瘦肢倦,心慌氣短,頭暈面白,肌肉疼痛,皮 膚薄如硬紙片,膚色枯萎,脫發。舌淡,苔薄,脈細弱。證候分析:邪戀日久,正氣大虧汽血兩虛,五臟失養。心主血,肺 主氣,心肺失養則面

5、白、心慌氣短;脾主肌肉,主四肢,腎主藏精, 生髓充腦,脾腎失養,則形瘦肢倦,頭暈脫發;因虛而瘀,皮膚肌肉 長期失于氣血濡養, 則肌肉疼痛, 皮膚薄如硬紙片, 膚色枯萎; 舌淡, 苔薄,脈細弱,均為正氣大虧,氣血兩虛之征。【分型治療】1.肺衛痹阻治則:宣肺散寒、活血通絡。方藥:荊防敗毒散加減。荊芥 9克防風 9克柴胡 9克羌活 9克獨活 9克當歸 12克川芎 12克 前胡 9克桔梗 6克甘草 3克隨癥加減:肌表疼痛無汗者, 加麻黃 9克、 桂枝 9克,以宣表發汗;關節疼痛明顯者,加威靈仙 15克、防己 15克、透骨草 15克、蘇木 9克,以加強散寒疏風,通絡活血止痛之功。 2.熱毒郁絡治則:清熱

6、解毒、涼營通絡。方藥:銀翹散合清營湯加減。金銀花 15克連翹 12克桔梗 6克牛蒡子 12克生地 15克玄參 12克赤芍 15克丹皮 12克紫草 15克地了草 15克忍冬藤 30克薏苡仁 30克 隨癥加減:咳嗽、痰黃者,加貝母 9克、黃芩 15克,以清熱化痰; 肌肉疼痛、僵直者,加桂枝 6克、知母 9克、當歸 9克、絡石藤 15克,以調和營衛,活血通絡。3.氣郁血瘀治則:理氣活血、化瘀通絡。方藥:身痛逐瘀湯加減。川芎 9克桃仁 9克紅花 9克當歸 9克五靈脂 9克 (包 香附 9克牛 膝 9克秦艽 9克羌活 9克地龍 12克隨癥加減:肌膚消瘦者,加雞血 藤 15克、黃芪 30克,以助益氣養血;

7、血瘀發熱者,加制大黃 9克、 丹皮 9克,以化瘀清熱。4.寒凝血瘀治則:溫陽散寒、通絡化瘀。方藥:陽和湯加減。當歸 9克炙麻黃 9克熟地 15克鹿角膠 9克(烊入白芥子 9克炮 姜 6克肉桂 3克 (后下 紅花 9克隨癥加減:畏冷較甚, 腰腿酸軟者, 加附片 15克、杜仲 12克,以溫腎壯腰;便溏,苔膩者,去熟地,加 蒼術 10克、薏苡仁 30克,以健脾化濕;局部皮膚堅硬者,加醋鱉甲 9克、昆布、海藻各 15克,以軟堅化瘀。5.正虛邪戀治則:益氣養血、活血通絡。方藥:四君子湯合桃紅四物湯加味。黃芪 30克黨參 15克白術 12克茯苓 15克當歸 10克川芎 10克桃仁 9克紅花 9克雞血藤 1

8、5克地龍 9克隨癥加減;肌肉關節酸痛明顯者, 加秦艽 15克、成靈仙 15克、制乳香、制沒藥各 6克,以祛風通絡,化瘀止痛。【中成藥】1.全鹿丸 每次 6克,每日 3次。2.小活絡丹;每次 6克,每日 3次。3.十全大補丸 每次 1粒,每日 3次。【簡便方】黃芪 30克、當歸 9克、桂枝 9克、雞血藤 30克、鹿角片 12克, 水煎服,每日 1劑。適用于氣血不足,陽虛血瘀型便皮病。【其它療法】外治法:桂枝、川芎、蘇木、紅花、細辛、艾葉各 2045克,水 煎, 浸泡或熏洗患肢及手足, 每次 2040分鐘 (保持藥溫 。 每日 1 2次, 1月 1個療程。針灸療法:取穴為四組。大椎、腎俞;命門、脾俞;氣海、 血海; 隔俞、 肺俞。 以上四組輪流針刺, 以補法為主, 并可施艾灸。 每周 3次。穴位注射法:當歸注射液 24毫升,選以上一組穴位局部注射, 每日或隔日注射 1次, 10天為 1個療程。推拿法:采用按、壓、摩、推、點、撥等手法,在四肢相關穴位推 拿。每日 1次