1、主動脈夾層（aortic dissecti0nli指主動脈腔內的血液從主動脈內膜撕裂口進人主動脈中膜，并沿主 動脈長軸方向擴展，造成主動脈真假兩腔分離的一種病理改變，因通常呈繼發瘤樣改變，故將其稱為主動脈夾層動脈瘤。美國本病年發病率為25-30/100萬，國內無詳細統計資料，但臨床上近年來病例數有明顯增加趨勢。臨床特點為急性起病，突發劇烈疼痛、休克和血月中壓迫相應的主動脈分 支血管時出現的臟器缺血癥狀。發病率與年齡呈正相關，50-70歲為高發年齡，男性較女性高發。主動脈夾層是心血管疾病的災難性危重急癥，如不及時診治，48小時內死亡率可高達50%。主要致死原因為主動脈夾層動脈瘤破裂至胸、腹腔或者

2、心包腔，進行性縱隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者腎衰竭等。【病因、病理與發病機制】本病的基礎病理變化是遺傳或代謝性異常導致主動脈中層囊樣退行性變，部分患者為伴有結締組織異常的遺傳性先天性心血管病， 但大多數患者基本病因并不清楚。研究資料認為囊性中層退行 性變是結締組織的遺傳性缺損，使彈性硬蛋白（elasticin）在主動脈壁沉積進而使主動脈僵硬擴張,致中層彈力纖維斷裂、平滑肌局灶性喪失和中層空泡變性并充滿勃液樣物質。基質金屬蛋白酶（matrix metalloproteinases, MMPs舌性增高，從而降解主動脈壁的結構蛋白，可能也是發病機制之一。主動脈夾層動脈瘤絕大多數是由于主動脈內

3、膜撕裂后血流進人中層，部分患者是由于中層滋養動脈破裂產生血月中后壓力過高撕裂內膜所致。 內膜裂口多發生于主動脈應力最強的部位。 組織學可 見主動脈中膜退行性改變，彈力纖維減少、斷裂和平滑肌細胞減少等變化，慢性期可見纖維樣改變。高血壓、動脈粥樣硬化和增齡為主動脈夾層的重要易患因素，約 3/4的主動脈夾層患者有高血 壓，先天性因素包括 Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、家族性胸主動脈瘤、二葉主動脈瓣疾 病等。止匕外，醫源性損傷如安置主動脈內球囊泵，主動脈內造影劑注射誤傷內膜等也可導致本病。【分型】最常用的分型或分類系統為 De Bakey分型，根據夾層的起源及受累的部位分為三型

4、 （如圖）：I型:夾層起源于升主動脈，擴展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見。II型:夾層起源并局限于開主動脈。川型:病變起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端，并向遠端擴展，可直至腹主動脈。Stanford分型將主動脈夾層動脈瘤又分為 A、B兩型。無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型，相當于De Bakey I型和II型，夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱 為B型，相當于De Bakey III型。【臨床表現】起病2周內為急性期，2周-2個月為亞急性期，超過2個月者則為慢性期。體格檢查偶然發 現的無癥狀的患者常為慢性期主動脈夾層。本病臨床表現取決于主動脈夾層動脈

5、瘤的部位、范圍和程度、主動脈分支受累情況、有無主動 脈瓣關閉不全以及向外破潰等并發癥。（一）疼痛疼痛是本病最主要和常見的表現。約90%患者以突發前胸或胸背部持續性、撕裂樣或刀割樣劇 痛引起。疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩押間區向胸、腹部以及下肢等處放射。疼痛部位與病變 位置有關。值得引起臨床注意的是，發生夾層動脈瘤而無疼痛的病例，例如Marfan綜合征、激素治療者以及其他極少數病例。（二）血壓變化95%以上患者合并高血壓。兩上肢或上下肢血壓相差較大。如果出現心臟壓塞、血胸或冠狀動 脈供血受阻引起心肌梗死，則可能出現低血壓。嚴重的休克僅見于夾層瘤破人胸腹腔大量內出血時。（三）心血管系統1 .主動

6、脈瓣關閉不全和心力衰竭 約半數I型及II型主動脈夾層患者出現主動脈瓣關閉不全， 主要是由于夾層使瓣環擴張、 瓣葉下移、瓣葉或瓣環撕脫引起。心前區可聞典型嘆氣樣舒張期雜音 且可發生充血性心衰，在心衰嚴重或心動過速時雜音可不明顯。2 .心肌梗死 當少數近端夾層的內膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心肌梗死 ；多數影響 右冠狀動脈竇，因此多見下壁心肌梗死。 該情況下嚴禁溶栓和抗凝治療，否則會引發大出血， 死亡 率可高達71%,應充分提高警惕，嚴格鑒別。3 .心臟壓塞（四）臟器或者肢體缺血1 .神經系統缺血癥狀為夾層累及頸動脈、無名動脈造成動脈缺血所致，患者可有頭暈、一過性暈厥、精神失常，甚至發生缺血性

7、腦卒中。夾層壓迫頸交感神經節常出現Homer綜合征，壓 迫左側喉返神經出現聲音嘶啞，若向下延伸至第 2腰椎水平，可累及脊髓前動脈，出現截癱、 大小 便失禁等。2 .四肢缺血癥狀累及腹主動脈或骼動脈可表現為急性下肢缺血。體檢常發現脈搏減弱、消失，肢體發涼和發給等表現，嚴重時可導致死亡。3 .內臟缺血腎動脈供血受累時，可出現血尿、少尿以及其他腎功能損害癥狀。腸系膜上動脈受累可引起腸壞死。黃疽及血清氨基轉移酶升高則是肝動脈閉塞缺血的表現。（五）夾層動脈瘤破裂主動脈夾層動脈瘤可破人左側胸腹腔引起胸腔積液；也可被人食管、氣管內或腹腔，出現休克 以及嘔血、咯血等癥狀及相應體征。【輔助檢查】（一）X線胸部平

8、片與心電圖一般均無特異性診斷價值。胸片可有主動脈增寬；除在很少數急性心包積血時可有急性心包炎 改變，或累及冠狀動脈時可出現下壁心肌梗死的心電圖改變外，一般無特異性ST-T改變，故急性胸痛患者的心電圖常作為與急性心肌梗死鑒別的重要手段。（二）超聲心動圖可識別真、假腔或查獲主動脈的內膜裂口下垂物，具優點是可在床旁檢查，敏感性為59 %-85 % 特異性為63%-96%經食管超聲心動圖檢測更具優勢，敏感性可達98%-99 %特異性為94%-97 % 但對局限于升主動脈遠端和主動脈弓部的病變因受主氣道內空氣的影響，超聲探測可能漏診。（三）CT血管造影及磁共振血管造影均有很高的診斷價值，其敏感性與特異性

9、可達 98%左右。（四）數字減影血管造影（DSA）對III型主動脈夾層的診斷價值可與主動脈造影媲美，而對I,II型的分辨力較差。【診斷與鑒別診斷】根據急起胸背部撕裂樣劇痛、伴有虛脫表現但血壓下降不明顯甚至增高、脈搏速弱甚至消 失或兩側肢體動脈血壓明顯不等、突然出現主動脈瓣關閉不全或心臟壓塞體征、急腹癥或神經 系統障礙、腎功能急劇減退伴血管阻塞現象等臨床表現，即應考慮主動脈夾層的診斷。隨即運 用超聲、CK MRI等診斷手段進行診斷并予以快速處理，以降低死亡率。由于本病的急性胸痛為首要癥狀，鑒別診斷主要考慮急性心肌梗死和急性肺栓塞。止匕外， 因可產生多系統血管的壓迫，導致組織缺血或夾層被人某些器官

10、，引發多種癥狀。因而從病史、 體檢的全面分析，注意與各相關系統類似表現的疾病進行鑒別顯得格外重要。例如其他原因引 起的主動脈瓣關閉不全及充血性心衰、腦血管意外、急腹癥和腎功能不全等。【治療】本病系危重急診，死亡率高，如不處理約3%卒死，兩天內死亡約占37% -50%g至72% , 一周內60%-70%1至91%M亡，III型較I,II型預后好。（一）即刻處理嚴密監測血流動力學指標，包括血壓、心率、心律及出人液量平衡；凡有心衰或低血壓者還 應監測中心靜脈壓、肺毛細血管楔壓和心排血量。絕對臥床休息，強效鎮靜與鎮痛，必要時靜脈注射較大劑量嗎啡或冬眠治療。（二）隨后的治療決策應按以下原則1 .急性期患

11、者無論是否采取介人或手術治療均應首先給予強化的內科藥物治療。2 .升主動脈夾層特別是波及主動脈瓣或心包內有滲液者宜急診外科手術。3 .降主動脈夾層急性期病情進展迅速，病變局部血管直徑5cm或有血管并發癥者應爭取介人治療置入支架（動脈腔內隔絕術）。夾層范圍不大無特殊血管并發癥時，可試行內科藥物保 守治療，若一周不緩解或發生特殊并發癥，如血壓控制不佳、疼痛頑固、夾層擴展或破裂，出 現神經系統損害或證明有隔下大動脈分支受累等，應立即行介人或手術治療。（三）藥物治療1 .降壓迅速將收縮壓降至100 -120mmHg（13. 3 -16kP瞰更低，可靜滴硝普鈉。2 . B受體拮抗劑 減慢心率至60 -7

12、0次/分及降低左心室張力和收縮力，以防止夾層進 一步擴展。B受體拮抗劑經靜脈給藥作用更快。（四）介入治療繼1994年國外首次報告以后，1998年開始國內各大醫院陸續開展導管介人術治療主 動脈夾層。在主動脈內置人帶膜支架，壓閉撕裂口，擴大真腔。目前，此項措施已成為治療大 多數降主動脈夾層的優選方案，不僅療效明顯優于傳統的內科保守治療和外科手術治療，且避 免了外科手術的風險，術后并發癥大大減少，總體死亡率也顯著降低。（五）外科手術治療修補撕裂口，排空假腔或人工血管移植術。手術死亡率及術后并發癥發生率均很高 僅適用于升主動脈夾層及少數降主動脈夾層有嚴重并發癥者。急性主動脈夾層動脈瘤診治處置流程星長劑

13、（最常用的是硝音斷，但單用硝普鈉會增強左富收縮力,因此最好1. 3受體阻遺驢常用（可減弱左室收縮力、降低心率，減輕血流對動脈辿的沖擊）生命體征平穩后，立即行超聲、CT MRA主動脈造影等，機械%心期肌確襟區管超聲檢查,一如果d現有心包填塞應急診和傀寇楙孀斯!辨解用。并積極配合搶救治療T作對于血流動力學不穩定的病人應急診氣管插管,開胸手術。如發現進行性增大并不斷外滲的B型AD,可急診行腔內隔絕術檢查結果確診主動脈夾層動脈 瘤，并確定主動脈夾層動脈瘤類 型；請示外科部或醫務處確定性診斷步驟要確定是否有 AB典型的AD容易明確診斷，但應該注意和動脈粥樣硬化性主動脈瘤鑒別；確定AD的病因、分型、分區、

14、分類和分期。這些結果是決定其治療策略的重要依據，在獲得完整的病史和CTA或MR*影像學資料后應盡快作出綜合判斷。其中確定AD裂口的位置和數量是其手術治療的主要基礎。鑒別夾層的真假腔。夾層真假腔的鑒別是腔內隔絕術治療成功的關鍵，但有時鑒別比較困難，應根據多種影像學檢查的發現綜合判斷。確定有無AD外滲和破裂預兆。夾層外滲導致的心包腔積液是急性AD病人死亡的主要原因之一。MRAF口 CTA檢查中經常能發現縱隔和胸膜腔積液。夾層進行性外滲常常是其破裂的預兆，也是急診行手術或腔內隔絕術的主要指征。確定有無主動脈瓣返流及心肌缺血。脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發現主動

15、脈返流應同時測量返流量和主動脈瓣環直徑，以作為判斷有無手術指征的依據。AD累及冠狀動脈開口時可導致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發現冠狀動脈的開口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標準。確定有無主動脈分支動脈受累：主動脈分支動脈受累可導致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時主動脈的重要分支動脈受累導致的臟器急性缺血也是AD急診手術的指征之一；無名干或頸總動脈受累可導致腦梗死，腎動脈受累可導致腎梗死或腎缺血性高血壓，骼動脈受累可導致急性下肢缺血，肋間動脈受累可導致截癱。影像學檢查（一）主動脈 Duplex彩超包括經胸主動脈彩超 （TTE）和TEE=其優點是可在床邊無創進行，無需造

16、影劑，可定位內膜裂口，顯示真、假腔的狀態及血流情況，并可顯示并發的主動脈瓣關閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞。對于A型AD, TTE的敏感性為70-100%,特異性可達 80-90%,而TEE的敏感性和特異性均可達到95%上。對B型AD,超聲診斷的準確性只有 70%£右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準 確性更低。TEE的缺點是可能引起干嘔、心動過速、高血壓等，有時需要麻醉。（二）主動脈CTACTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔，CTA的各種等重建圖像可提供主動脈全程的二維和三維圖像，是目前最常用的術前影像學評估方法，其敏感性達90%A上，

17、其特異性接近100%其主要缺點是造影劑產生的副作用和主動脈搏動產生的偽影干擾。（三）主動脈MRAMRA6創，可從任意角度顯示 AD真、假腔和累及范圍，其診斷 AD的準確性和特異性均接近 100%,有替代動脈造影成為 AD診斷金標準的趨勢。其缺點是掃描時間較長，用于循環狀態不穩定的急診病人有一定限制；另外，磁場周圍有磁性金屬時干擾成像，因而不適用于體內有金屬植入物的病人。（四）主動脈數字減影血管造影術（ DSA主動脈數字減影血管造影術是“金標準”，常在腔內隔絕術中應用。采用經動脈穿刺，將造影導管送至升主動脈或弓部，以造影劑40 - 50 ml,以正、斜位片全面評估 AD裂口的數量、分布、大小及與

18、重要分支動脈的關系，結合術前 MR用口（或）CTA精確評估瘤頸的口徑、長度及扭曲度等，以最20 - 25 ml/s的速度注射有時經股動脈插管不易進入夾層真腔，導致造影困難,此時可改用經肱動脈插管造影。新一代三維DSA查影對準確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項檢查難以企及的效果。DSA的缺點是其有創操作及應用造影終選定腔內移植物和確定隔絕方案。劑均有導致并發癥的可能。（五）血管腔內超聲血管腔內超聲可清楚顯示主動脈腔內的三維結構，對AD診斷的準確性高于 TTE和TEE目前腔內超聲探頭的口徑已可減小至 8.2F ,可通過0.035 in的導絲經穿刺導入。常在腔內隔絕術中應用，對判斷夾層裂口和內漏具有較高使用價值。外科治療（一）人工血管置換術適用于急性期及慢性期 A型AD）直徑大于5 cm或有并發癥的急性期及慢性期B型AD雖然也是該術式的指征，但正日益被腔內隔絕術所取代。（二）腔內隔絕術腔內隔絕術作為治療 AD的一種新術式，主要優點是微創性。但微創不等于操作簡單化。相反它要求血管外科醫生與麻醉科、手術室、心胸外科、影像診斷科、介入放射科、ICU、心內科、腎內科、呼吸科等各科專家更緊密協作。這種