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文檔簡介

1、1234免疫球蛋白的基本結構免疫球蛋白的基本結構567 H 鏈基因鏈基因 L1 VH1 Ln VHn D(125) JH(16) C C C 3 C 1 5 (n=40) C 1 C 2 C 4 C C 2 3 鏈基因鏈基因 L1 V 1 Ln V n J (15) C 5 3 (n=40) 鏈基因鏈基因 L1 V 1 Ln V n J 1 C 1 J 2 C 2 J 3 C 3 J 4 C 4 5 3 (n=30) 891011121314LH40VH40VH40D2515161718如重鏈或輕鏈基因重排失敗如重鏈或輕鏈基因重排失敗 結合抗原結合抗原輸向外周輸向外周B B細胞庫細胞庫細胞丟失

2、細胞丟失克隆刪除克隆刪除自身免疫耐受自身免疫耐受mIgMmIgDmIgM骨髓骨髓 早期祖早期祖B B細胞細胞 晚期祖晚期祖B B細胞細胞 大前大前B B細胞細胞 小前小前B B細胞細胞 未成熟未成熟B B細胞細胞 成熟成熟B B細胞細胞 表達表達 鏈鏈 重鏈基因重鏈基因 重鏈基因重鏈基因 表達表達 鏈鏈 ( (胞漿和胞膜胞漿和胞膜) ) 表達表達 鏈鏈 表達表達 、 鏈鏈 D-JD-J重排重排 V-DJV-DJ重排重排 表達表達preBCR preBCR 輕鏈輕鏈V-JV-J重排重排 ( (: 5/ 5/VpreB B) ) 表達表達pre BCR pre BCR 表達表達輕鏈輕鏈 表達表達輕

3、鏈輕鏈B細胞在中樞免疫器官的發育和分化細胞在中樞免疫器官的發育和分化20B細胞中樞免疫耐受的形成 克隆清除：克隆清除： 未成熟未成熟B細胞表面表達的細胞表面表達的mIgM與骨髓中的自身抗原結合，會導與骨髓中的自身抗原結合，會導致該細胞的凋亡。致該細胞的凋亡。 受體編輯：受體編輯： mIgM對自身抗原的識別導致對自身抗原的識別導致RAG基因重新活化，發生輕鏈基因重新活化，發生輕鏈VJ的的再次重排，合成新的輕鏈。再次重排，合成新的輕鏈。 失能：失能： mIgM與自身抗原的結合引起與自身抗原的結合引起mIgM表達下調，進入外周淋巴器表達下調，進入外周淋巴器官后對抗原刺激不應答。官后對抗原刺激不應答。21222324252627282930313233343536373839教教 學學 要要 求求熟悉熟悉BCR基因特征及重排過程；基因特征及重排過程；掌握掌握B細胞分化過程及各階段特點；細胞分化過程及各階段特點；掌握掌握B細胞受體復合物的構成和細胞受體復合物的構成和B細胞活細胞活化的第一、第二信號

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